Prezentaciya-1
.pdfПример №5. Пациент Ш.
•Пациент Ш., 11 лет, болен с 3-месячного возраста, когда впервые было выявлено снижение гемоглобина до 70 г/л, а также гипотрофия.
•Национальность – дагестанец.
•В 5 месяцев нарастание бледности, ухудшение состояния. При госпитализации уровень гемоглобина –
64 г/л.
•В дальнейшем лечение состояло в регулярных гемотрансфузиях 1-2 раза в год. После гемотрансфузий гемоглобин быстро снижался и сохранялся на уровне
65-70 г/л.
•Поступил в гематологическое отделение для уточнения варианта анемии.
Пример №5. Пациент Ш.
•Кожные покровы бледные, чистые, влажные.
•Телосложение астеническое.
•Печень выступает из-под края реберной дуги - +7 см, безболезненная, плотность повышена. Селезенка не пальпируется.
•Периферические лимфоузлы не увеличены.
Пример №5. Пациент Ш.
Анализ периферической крови:
WBC – 9,04x109/л, |
Анемия средней степени |
|
RBC – 2,33x1012/л, |
тяжести, нормоцитарная, |
|
Hb – 74 г/л, |
||
нормохромная, гетерогенная. |
||
Ht – 21,1%, |
||
Ретикулоцитоз, с повышенной |
||
MCV – 90,6 фл, |
||
MCH – 31,8 пг, |
фракцией незрелых |
|
MCHC - 351 г/л, |
ретикулоцитов – анемия |
|
RDW – 18,8%, |
гемолитическая |
|
PLT – 530x109/л. |
||
|
Ретикулоциты – 6,54%о. Ретикулоциты# - 0,152х1012/л,
Фракция незрелых ретикулоцитов 34,7%
Фракция ретикулоцитов с низкой флуоресценцией – 65,3%
Фракция ретикулоцитов со средней флуоресценцией – 21,9% Фракция ретикулоцитов с высокой флуоресценцией – 12,8%
Пример №5. Пациент Ш.
Пойкилоциты: Дискоциты – 46,6% стоматоциты– 0,3% Овалоциты – 27,9% Сфероциты – 2,0% Каплевидные – 1,9% Мишеневидные – 17,9%
Серповидные – 3,2%
Обнаружены патогмоничные для определенного варианта анемии пойкилоциты – серповидные эритроциты. Наиболее вероятно, что у пациента серповидноклеточная анемия.
Пример №5. Пациент Ш.
Биохимический анализ крови:
•Общий билирубин – 58,3 мкмоль/л; 
•Прямой билирубин – 7,2 мкмоль/л;
•Аланинаминотрансфераза – 28 Ед/л;
•Аспартатаминотрансфераза – 81,0 Ед/л; 
•Лактатдегидрогеназа – 1108 Ед/л. 
•Сывороточное железо – 9,42 мкмоль/л;
•Ферритин – 193,1 мкг/л;
Пример №5. Пациент Ш.
Фракции гемоглобина (электрофорез)
•Фракция гемоглобина А2 – 3,9%
•Фракция гемоглобина S – 92,4%
•Фракция гемоглобина F – 3,7%
Пример №5. Пациент Ш.
•Выполнено молекулярно-генетическое исследование – поиск мутаций генах α и β-глобина.
•В ходе данного исследования выявлена мутация характерная для серповидноклеточной анемии - HBB, Glu6Val.
Благодарю за внимание!
Контактные данные: Соколова Наталья Александровна
к.м.н., доцент кафедры клинической лабораторной диагностики ФГАОУ ВО РНИМУ им. Н.И. Пирогова, врач КЛД ГБУЗ ДЗМ МДГКБ e-mail: sokolova.nat@mail.ru
моб. тел. +7 916 105 62 84