Этиология.
Причинами ДН могут быть:
- центрогенной - заболевания ЦНС, при которых снижается активность дыхательного центра: комы, инсульты, травмы, воспалительные и опухолевые заболевания головного мозга и т.д.;
- нервномышечной - заболевания периферической нервной системы и скелетной мускулатуры, протекающие с вовлечением дыхательных мышц: полиомиелит, нейропатии, миастения, парез диафрагмального нерва и релаксация диафрагмы, столбняк и т.д.;
- торакальной - патология костного скелета грудной клетки: кифоз, переломы костей грудной клетки, последствия торакопластики и т.д.;
- бронхолегочной - заболевания гортани, трахеи, органов средостения, бронхов, легких и плевры, в том числе:
- обструктивной бронхолегочной - суживающие верхние или нижние дыхательные пути: опухоли, инородные тела, стенозы, хронический обструктивный бронхит, бронхиальная астма, эмфизема легких ;
- рестриктивной бронхолегочной - заболевания, "выключающие" из дыхания значительное количество альвеол: массивные пневмофиброзы, пневмонии, ателектазы, плевральные выпоты и т.д.;
- диффузионной бронхолегочной - заболевания, нарушающие диффузию газов через альвеолокапиллярную мембрану: аллергические альвеолиты, идиопатический фиброзирующий альвеолит, саркоидоз Бека, асбестоз, бериллиоз, респираторный дистресс-синдроме и т.д. ;
- перфузионной бронхолегочной - заболевания, нарушающие перфузию крови малый круг кровообращения: тромбоэмболия легочной артерии или ее ветвей, тромбоз легочной артерии или ее ветвей, первичная легочная артериальная гипертензия, гипервискозный синдром и т.п.
Патогенез.
Патогенетически выделяют вентиляционный и паренхиматозный типы ДН, которые изолированно развиваются редко. Обычно ДН носит смешанный характер, с различной степенью выраженности вентиляционного и паренхиматозного компонентов.
При вентиляционном типе ДН быстрее, чем при паренхиматозном, истощаются компенсаторные механизмы: развивается синдром утомления дыхательной мускулатуры, нередко пораженной первично, и перегрузка правого желудочка сердца, что приводит к ранней и прогрессирующей гиперкапнии.
Вентиляционный тип ДН характеризуется уменьшением альвеолярной вентиляции, приводящим к альвеолярной гипоксии. К вентиляционному типу относятся центрогенная, нервномышечная, торакальная и обструктивная бронхолегочная ДН.
Центрогенная ДН является следствием патологического снижения активности дыхательного центра при заболеваниях ЦНС. Неадекватно редкие и слабые импульсы, идущие из него, не обеспечивают достаточной работы дыхательной мускулатуры и, следовательно, необходимой вентиляции.
Нервно-мышечная ДН возникает в результате снижения силы дыхательных мышц или, напротив, их тонических сокращений, приводящих к уменьшению вентиляции.
Торакальная ДН развивается вследствие заболеваний, травм или хирургических операций, приводящих к появлению анатомических дефектов или деформаций костного скелета грудной клетки, нарушающих механику дыхания.
Обструктивная бронхолегочная ДН связана с появлением сужений верхних или нижних дыхательных путей, препятствующих воздушному потоку.
Паренхиматозный тип ДН является следствием уменьшении суммарной площади функционирующей дыхательной поверхности. В зависимости от механизмов, приводящих к "выключению" из дыхания участков альвеолокапиллярных мембран, различают рестриктивный, диффузионный и перфузионный варинты бронхолегочной ДН.
В патогенезе всех вариантов паренхиматозной ДН принимают участие два общих механизма: во-первых, нарушение синтеза сурфактанта, приводящее к спадению участков легочной паренхимы (дистелектазы, дисковидные ателектазы) и, во-вторых, нарушение
вентиляционно-перфузионных соотношений вследствие нарушения реакции гипоксической вазоконстрикции, в результате чего появляются участки вентилируемой, но не перфузируемой и перфузируемой, но не вентилируемой легочной паренхимы.
Первичная недостаточность сурфактанта вследствие его недостаточного синтеза или незрелости встречается только при одной патологии - синдроме острой ДН недоношенных новорожденных.
Рестриктивные нарушения являются следствием уменьшения количества участвующих в дыхании альвеол из-за их спадения, заполнения экссудатом, облитерации (фиброзирования), что бывает при массивных пневмофиброзах, пневмониях, ателектазах, плевральных выпотах и т.д.
Диффузионная ДН является следствием воспалительных или склеротических изменений в альвеолокапиллярных мембранах, нарушающих диффузия газов через них, в большей степени – кислорода, поэтому гиперкапния при этом виде ДН появляется только в поздних
стадиях заболевания. Такие изменения развиваются при аллергических альвеолитах, идиопатическом фиброзирующем альвеолите, саркоидозе Бека, асбестозе, бериллиозе, респираторном дистресс-синдроме.
Перфузионная ДН является следствием первичного нарушения кровообращения в малом круге кровообращения, "выключающего" из дыхания вентилируемые, но не перфузируемые, вследствие блокады кровотока, участки легкого. Это бывает при тромбоэмболии легочной
артерии, гипервискозном синдроме, первичной легочной артериальной гипертонии, тромбозе легочной артерии.
При любом типе ДН, при II и, особенно, III его степени, обратимая генерализованная гипоксическая вазоконстрикция в легких (при острейшей и острой ДН) или необратимые изменения (при подострой и хронической ДН) приводят к развитию легочной артериальной гипертензии, в результате которой формируется легочное сердце (см.).
Повышение давления в правых камерах сердца (активация рефлекса Бейнбриджа) и обусловленная гипоксемией гиперкатехоламинемия вызывает тахикардию.
ПАТОМОРФОЛОГИЯ.
Патоморфологически ДН характеризуется сочетанием признаков частной патоморфологии заболевания, приведшего к ее развитию, и картины легочного сердца (см.), общей для всех видов ДН.
КЛИНИКА И ФУНКЦИОНАЛЬНАЯ ДИАГНОСТИКА.
Основной и часто единственной жалобой пациентов является одышка. Другие жалобы обычно характеризуют основное заболевание, приведшее к появлению ДН.
Одышка не появляется, естественно, у пациентов, находящихся в бессознательном состоянии вследствие наркоза, отравлений, черепно-мозговых травм и заболеваний, приводящих к подавлению активности дыхательного центра. Минутный объем дыхания у этих пациентов исходно снижен и не увеличивается без вспомогательной вентиляции легких до должного даже при выраженной гипоксемии и гиперкапнии.
Наличие одышки подтверждается при физикальном исследовании по тахипное - учащенному в покое дыханию или при его неадекватном учащении при нагрузке. Тахипное обычно сопровождается тахикардией.
При отсутствии существенных нарушений газового состава кожные покровы пациентов имеют физиологическую окраску, но с появлением гипоксемии появлется диффузный "теплый" цианоз. Выраженность одышки (тахипное), тахикардии и цианоза пропорциональны выраженности ДН.
Другие физикальные симптомы обычно обусловлены заболеванием, приведшим к ДН.
Центрогенный вариант вентиляционной ДН возникает при различных поражениях ЦНС, которые обычно имеют яркие клинические проявления (комы, инсульты, травмы, воспалительные и опухолевые заболевания головного мозга и т.д.), при которых врач часто забывает о возможности ДН. О ней могут свидетельствовать редкое, периодическое
или поверхностное дыхание.
К нервно-мышечному и торакальному типам ДН приводят заболевания, имеющие отчетливые визуальные признаки: кифоз, последствия торакопластики, полиомиелит, миопатия, столбняк и т.п. Исключение составляют заболевания диафрагмы, распознаваемые лучше всего при рентгенографии органов грудной клетки. Ведущий симптом ДН в таких случаях - увеличение частоты дыхания (тахипноэ) - определяется также визуально. Тахипноэ компенсирует развивающееся при этих заболеваниях резкое снижение объемных показателей функции внешнего дыхания (жизненной и общей емкости легких). Скоростные показатели функции внешнего дыхания снижаются пропорционально снижению силы дыхательной мускулатуры, но бронхиальное сопротивление может оставаться нормальным.
Подавляющее большинство случаев вентиляционной ДН приходится на бронхообструктивные заболевания - хроническую обструктивную болезнь лёгких, бронхиальную астму, эмфизему легких, поэтому при обструктивном типе вентиляционной ДН обычно выявляются признаки бронхиальной обструкции (удлинение выдоха, симптомы эмфиземы легких). В таких случаях исследование функции внешнего дыхания выявляет увеличение общей емкости легких за счет увеличения их остаточного объема, снижение показателя Тиффно, уплощение петли "поток-объем" и повышение бронхиального сопротивления.
Большинство заболеваний, приводящих к паренхиматозной (рестриктивной, диффузионной или перфузионной) ДН, не имеют специфических визуальных признаков, и поэтому точная диагностика в таких случаях невозможна без функциональных исследований.
Заболевания, сопровождающиеся рестриктивной ДН, обычно имеют отчетливые физикальные и рентгенологические симптомы; исследование функции внешнего дыхания выявляет при них уменьшение величины жизненной емкости легких за счет уменьшения резервного объема вдоха и выдоха.
При нарушении диффузии выявляется снижение диффузионной способности легких ниже 25 мл/мин для СО.
При нарушении перфузии (шунтировании, замедлении или неравномерности кровотока в малом круге кровообращения) соответствующие изменения выявляются при ангиопульмоносцинтиграфии.
В большинстве случаев паренхиматозной ДН выявляется компенсаторное возрастание величины дыхательного объема и минутного объема дыхания, что обеспечивает увеличение вентиляции. Эта компенсаторная гипервентиляция позволяет длительно поддерживать
газообмен, поэтому изменение газового состава крови наступает позже, чем при вентиляционном типе ДН, и характеризуется преобладанием гипоксемии, с присоединением гиперкапнии лишь в терминальной стадии.
При III степени ДН появляются психические нарушения, обусловленные гипоксической энцефалопатией. Она является предвестником гипоксемической комы - причины смерти при ДН. Кома при острой ДН наступает при значительно меньших степенях гипоксемии и
гиперкапнии, чем при хронической, когда организм адаптируется и может функционировать в условиях нарушенного газообмена.
Ниже приведены основные критерии, характеризующие степень ДН, с указанием того ее вида, для которой данный критерий наиболее типичен.
Одышка: при значительной физической нагрузке, ранее хорошо переносившейся - I ст.; при минимальной физической нагрузке – II ст.; в покое - III ст.
Уровень PO2 крови в мм рт. ст. при вентиляционном типе ДН: 90-70 - I ст., 70-50 - II ст., менее 50 -III ст.
Уровень PCO2 крови при паренхиматозном типе ДН: менее 50 – I ст., 50-70 - II ст., более 70 - III ст.
ЖЕЛ/ДЖЕЛ при рестриктивном типе ДН (%): 80-70 - I ст., 70-44 - II ст., менее 44 - III ст.
ООЛ в процентах к ОЕЛ при обструктивном типе ДН: 25-35 – I ст., 35-45 - II ст., более 45 - III ст.
Резерв дыхания (%): 85-75 - I ст., 75-55 - II ст., менее 55 - III ст.
КРИТЕРИИ ДИАГНОЗА.
Диагноз ДН может считаться установленным, если у пациента из группы риска появляются изолированно или в различных сочетаниях одышка, диффузный цианоз, изменения показателей ФВД и газового состава крови. К группе риска относятся пациенты, у которых имеются поражения систем, упомянутых в разделе "этиология".
ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНЫЙ ДИАГНОЗ.
Дифференциальный диагноз при ДН необходимо проводить с сердечной недостаточностью, при которой имеется анамнез сердечного заболевания, физикальные симптомы и инструментальные признаки поражения левых отделов сердца и застойных явлений в малом круге кровообращения.
При сочетании дыхательной и левожелудочковой сердечной недостаточности одышка, цианоз, тахикардия, нарушения функции внешнего дыхания и газового состава крови имеют смешанный генез, и отнести эти симптомы к какой-либо одной недостаточности невозможно.
Когда заболевание, сопровождающееся ДН, приводит к формированию декомпенсированного легочного сердца, разграничить выраженность дыхательной и сердечной недостаточности легче (см. "Легочное сердце"), но некоторые авторы предлагают единый термин - легочно-сердечная недостаточность.