Ревматизм
О П О Р Н Ы Й К О Н С П Е К Т
Для студентов
Ревматизм (болезнь Сокольского-Буйо) - системное воспалительное заболевание соединительной ткани с преимущественным поражением сердечно-сосудистой системы, развивающееся у предрасположенных к нему лиц молодого возраста (7-15 лет) после инфекции, вызванной β-гемолитичес-ким стрептококком группы А. В англоязычной литературе ревматизм часто называют острой ревматической лихорадкой.
Рис. 1. Сердце на разрезе.
Патогенез
За 2-4 недели до возникновения симптомов ревматизма наблюдается стрептококковая инфекция, вызванная β-гемолитическим стрептококком группы А. Чаще – это лакунарная, гнойная ангина.
Стрептококк выделяет ферменты:
стрептолизин
стрептокиназу
гиалорунидазу
Эти ферменты являются антигенами. В организме в ответ образуются антитела:
антистрептолизин (АСЛ)
антистрептокиназа (АСК)
антистрептогиалорунидаза (АСГ)
Антитела, соединяясь с антигенами, повреждают соединительную ткань сердца, сосудов и других органов.
Патанатомия
1-ая фаза мукоидного набухания (поражение основного вещества соединительной ткани)
2-ая фаза фибриноидных изменений
3-ая фаза пролиферации и образования Ашоф -Талалаевских гранулём
4-ая фаза склерозирования
Рис. 2. Лакунарная ангина.
Классификация ревматизма
Фаза болезни |
Ревмокардит
|
Поражение других систем, органов |
Течение атаки |
Сердечная недостаточ-ность |
Активная фаза (I;II;III степени активности) |
1.Ревмокардит первичный
2.Ревмокардит возвратный с пороком |
1.полиартрит 2.серозит (плеврит, перитонит) 3.поражение ЦНС 4.васкулит 5.нефрит 6.поражение кожи 7.поражение лёгких 8. тиреоидит |
1.острое 2.подострое 3.затяжное 4.непрерывно- рецидивирующее 5.латентное |
НК 0 НК I НК IIА НК IIБ НК III |
Неактивная |
1.миокардиоск-лероз
2.порок сердца (какой) |
Последствия и остаточные явления внесердечных поражений
|
_________ |
НК 0 НК I НК IIА НК IIБ НК III |
Рис. 3. Поражение органов при ревматизме.
Клиническая картина ревматизма
ревмокардит
миокардит перикардит
эндокардит
Чаще встречается эндомиокардит.
Панкардит - воспаление 3-х оболочек.
Ревмокардит
Ревматический миокардит
Характерны боль слева от грудины, ноющая, постоянная, колющая; сердцебиение, нарушение ритма и проводимости: экстрасистолия, АВ - блокада, реже – мерцание предсердий; cимптомы сердечной недостаточности:
одышка
тахикардия
небольшие отеки в начале, далее выраженная сердечная недостаточность (по мере прогрессирования заболевания).
объективно:
границы сердца расширены, тоны ослаблены, иногда глухие. Мышечный систолический шум на верхушке, т.е. в первой точке аускультации. ЭКГ: синусовая тахикардия, брадикардия, синусовые аритмии, AV - блокада 1-ой степени, экстрасистолия, мерцание предсердий.
Ревматический эндокардит
Эндокардит в начале заболевания никак не проявляется, далее проявляется на 3-4 неделе симптомами формирующегося порока сердца (чаще – это недостаточность митрального клапана). Усиливается интенсивность систолического шума, хотя снижается активность воспалительного процесса: звучность тонов нормализуется, уменьшаются размеры сердца.
Рис. 4. Ревматический эндокардит.
С каждой новой атакой ревматизма возникает новое обострение эндомиокардита. Поражаются новые клапаны и прогрессируют имеющиеся пороки.
Рис. 5. Деформация створок клапанов, кальцификаты (показаны стрелкой).
Ревматический полиартрит
Ревматический полиартрит - поражение суставов. Бывает при первичном ревматизме и только у 50% больных; у 30% - артралгия (боль в суставах без поражения).
Клиническая картина полиартрита:
поражение крупных суставов;
летучесть воспаления с переменным, часто симметричным вовлечением суставов в воспалительный процесс (воспалительные явления в одном суставе наблюдаются не более недели, а общая продолжительность суставного синдрома 2 – 3 недели);
пять признаков воспаления (боль, повышение местной t, припухлость, гиперемия, ограничение функции);
доброкачественное течение - полное выздоровление (без развития деформаций, анкилозов, контрактур);
редко встречается моноартрит, редко поражаются мелкие суставы.
Рис. 6. Поражение крупных суставов при ревматизме.
Ревматический серозит - воспаление серозных оболочек (перикардит, плеврит, перитонит)
Ревматический перикардит
Боль (тяжесть за грудиной), усиливающаяся при дыхании и движении, может иррадиировать в левую руку и плечо. Аускультативно: шум трения перикарда. Сухой перикардит может перейти в экссудативный перикардит. В таком случае границы сердца резко увеличены, тоны приглушены, шум трения перикарда остаётся на ограниченном участке, наблюдаются симптомы сердечной недостаточности, набухание яремных вен.
Рис. 7. Пункция полости перикарда при экссудативном перикардите.
Ревматическая пневмония
Ревматическая пневмония имеет особенности: классические признаки пневмонии с чёткой зоной притупления перкуторного звука, бронхиального дыхания, крепитации могут не обнаруживаться или носят стёртый характер. При обследовании больных обращает на себя внимание наличие разнокалиберных влажных хрипов при отсутствии перкуторных и грубых рентгенологических изменений. Диагностике помогает следующее: возникновение пневмонии на фоне обострения ревматизма, чёткий эффект антиревматической терапии при отсутствии эффекта от антибиотиков.
Ревматический лёгочный васкулит
Ревматический лёгочный васкулит мелких разветвлений лёгочной артерии при первичном и возвратном ревматизме обнаруживается на фоне других признаков активности процесса. Хроническое воспалительное поражение сосудов малого круга кровообращения проявляется одышкой, повторениями кровохарканья, усиливающегося при обострениях ревматического процесса, повторными инфарктами лёгких, которые осложняются пневмониями, плевритами.
Ревматический плеврит имеет классическую симптоматику сухого и экссудативного плеврита.
Рис. 8. Ревматический васкулит.
Абдоминальный синдром
Клиническая картина абдоминального синдрома (ревматического поражения брюшины) характеризуется сопровождающимися лихорадкой, внезапно возникающими диффузными или локализованными в той или иной области живота болями, тошнотой, иногда рвотой, задержкой или учащением стула. Боли мигрирующие, различные по своей выраженности, схваткообразные, напоминают болевой синдром при аппендиците, холецистите, язве желудка. Объективно – небольшое напряжение брюшной стенки, не всегда чёткая болезненность при пальпации, вздутие живота, относительно редко – симптом Щёткина-Блюмберга. Характерно обратное развитие перитонеальных симптомов в течение нескольких дней. У некоторых больных абдоминальный синдром повторяется при обост- рениях ревматического процесса. Как правило, ревматический перитонит сочетается с полиартритом, серозитами, лейкоцитозом, повышением СОЭ. Часто абдоминальный синдром выступает в дебюте ревматической атаки.
Поражение почек
У 1-3% больных поражение почек проявляется малыми мочевыми симптомами: протеинурией, микрогематурией; редко развивается ревматический нефрит.
Ревматическое поражение ЦНС
При нейроревматизме имеет место:
Нейроваскулит (острый, подострый, хронический менингит, менингоэнцефалит, ревматические невриты, полирадикулиты). Заболевания осложняются тромбозами, кровоизлияниями, малыми инсультами.
Ревматическая хорея и другие типы гиперкинезов, эпилептиформный синдром, ревматические психозы, ревматическая энцефалопатия.
Малая хорея – поражение стриарной системы головного мозга, проявляющаяся в возрасте 6-14 лет, чаще у девочек. Отмечается эмоциональная неустойчивость, рассеянность, снижение внимания, враждебность к окружающим, вспышки гнева. Нарастают симптомы двигательного беспокойства и мышечной слабости. Они проявляются в неловкости движений, неустойчивой, иногда подпрыгивающей походке. Больной постоянно находится в состоянии беспорядочного движения, принимает причудливые позы. Наблюдаются непроизвольные, беспорядочные движения верхних конечностей, усиливающиеся при волнении и физической нагрузке, прекращающиеся во сне.
Больной гримасничает, насильственные движения языка, сокращения гортани обусловливают характерную отрывистую, невнятную речь, заикание, неправильную расстановку ударений, нечленораздельное мычание. Резко деформируется почерк, ребёнок не может удержать в руке ложку. Нарушаются глотание, акт мочеиспускания, дефекации. Продолжительность клинических проявлений – 2 – 3 месяца. Малая хорея часто сочетается с ревматическим кардитом, но поражения сердца протекают сравнительно благоприятно и не имеют тенденции к быстрому прогрессированию.
Ревматическое поражение кожи
Кольцевидная эритема – бледно-розовые, иногда с синеватым оттенком, порой едва различимые кольцевидные высыпания, местами сливающиеся с соседними элементами в дуги, причудливые фигуры. Преимущественная локализация – плечи, туловище, реже – кожа голеней, предплечий, бёдер, передне-боковых поверхностей шеи. Эритема может быстро возникнуть и так же быстро исчезнуть, возникает в любой фазе ревматической атаки. Ревматические узелки – это округлые, плотные, малоподвижные от просяного зерна до фасоли безболезненные образования. Кожа над ними подвижна, не воспалена, цвет её не изменён. Излюбленной локализацией являются разгибательные поверхности локтевых, коленных, пястно-фаланговых и плюснефаланговых суставов, область лодыжек, ахиллова сухожилия, остистых отростков позвонков, затылочная область. Чаще в первые дни ревматические узелки продолжают увеличиваться и подвергаются обратному развитию лишь через 1 – 2 месяца без остаточных изменений.
Рис.9. Кольцевидная эритема.
Узловатая эритема – характеризуется возникновением обычно в области голеней располагающихся глубоко в подкожной клетчатке умеренной плотности болезненных при пальпации узлов. Увеличиваясь и сливаясь, узлы образуют на голени болезненные инфильтративные поверхности, иногда величиной с ладонь. Кожа над ними бледно-розовая, затем синюшно-красная, далее кожа желтеет. Цикл развития узла около месяца.
Рис. 10. Узловатая эритема
Течение ревматической атаки |
|||
Течение |
Начало |
Длительность |
Полисиндромность |
Острое Подострое Затяжное Непрерывно- рецидивирующее Латентное |
Острое Постепенное Очень постепенное Острое
_____ |
2-3 мес. 3-6 мес. 6-12 мес. Более 6-12 мес.
_____ |
Характерна Менее характерна Не характерна Характерна
_____
|