3 Група – Цереброастенічний синдром на основі ранньої резидуальної церебральної недостатності (зпр церебро-органічного генезу у поєднанні з енцефалопатичними розладами):

- розсіяна неврологічна симптоматика (порушення конвергенції, ністагму, асиметрії нервів обличчя, підвищення і нерівномірність сухожильних рефлексів, гіпертензіонний синдром );

- відсутність дисплазії (в соматичному статусі, психомоториці);

- при інтелектуальному навантаженні, при шумі проявляється головний біль, спостерігається підвищена стомлюваність або підвищена метушливість, розгальмоність, відволікання; або навпаки - в’ялість, пасивність, засипання під час заняття;

- з ранку - спокійні, до вечора - збудливі, роздратовані, плаксиві;

- назойливі при ейфорії настрою, не мотивована роздратованість і запальність;

- деяким притаманні афективні розлади, невживчивість, роздратованість;

- спостерігається слабкість механічної пам’яті (при запам’ятовуванні ряду слів, імен оточуючих);

- виснаженість активної уваги, коливання працездатності, не грубе порушення моторики.

Ми охарактеризували ЗПР церебро-органічного генезу з ускладнено вираженими енцефалоподібними розладами (цереброастенічними, психопатоподібними, афективними).

Педагогічна корекція:

1. лікування (дегідраційна і седативна терапія), загальноскріплююче лікування;

2. відповідний режим (скорочення часу занять,денний сон, додатковий вільний день серед тижня).

У лідера в парі – позитивні емоції, впевненість в своїх силах і можливостях, що сприяє кращому навчанні в школі (І.Т. Канаєв-59, Р. Заззо-60, Г.П. Бертань-71).

У підопічного в парі – негативні емоції, не впевненість в своїх силах, інтелектуальних можливостях, постійне порівняння відміток, страх, переляк.

2 Зап. Клінічна характеристика зпр при порушеннях у системі статевих хромосом.

В збірній і клінічно поліморфній групі аномалій психічного розвитку є форми, що пов’язані з не правильним набором статевих хромосом.

Хромосомні аномалії порушують онтогенез на самих ранніх етапах розвитку – в період гаметогенезу (т.т. появу статевих клітин)і на перших стадіях поділу зиготи (плодотворної статевої клітини). Таке порушення онтогенезу організму викликає недорозвиток багатьох морфологічних і функціональних систем, що виявляється в клінічній картині різних вроджених пороках внутрішніх органах і в різних формах психічного недорозвитку.

Різні соматичні аномалії зустрічаються при хромосомній патології – результат загальної загальмованості розвитку всього організму в цілому внаслідок порушення гомеостазу, що обумовлено генним дисбалансом (Т.О.Благовещенська-75, М.М. Райська-82).

За матеріалами абортованих плодів (вивчення плодів при абортах) з хромосомними аномаліями показано затримку процесу розвитку ембріону в цілому і окремих систем, втому числі ваги і розмірів мозку, в першу чергу найбільш молодих в онтогенетичному відношенні і більш пізно формуючих лобних частин. Як відомо, є деякий зв’язок між каріотипом і відповідними йому соматичними особливостями недорозвитку і психічної дисгармонії. Співставлення психопатологічних досліджень і медичних даних про порушення процесів розвитку при хромосомних аномаліях дає можливість передбачити, що психічні особливості, а саме: порушення формування дозрівання інтелектуальних і емоційно-вольових функцій у дітей здебільшого залежить від сповільнення темпу онтогенезу в цілому. Все це дозволяє розглядати хромосомну патологію як генетичний варіант дизонтогенезу, а порушення психічного розвитку – як результат психічного дизонтогенезу.

Окрім цього, при хромосомних аномаліях складаються передумови для більшого ураження дефектно сформованих систем факторами зовнішнього середовища. Саме тому в патогенезі та клініці цих форм церебральних розладів найчастіше існують утворення, що говорять про явища ураження НС на більш пізніх етапах онтогенезу і у внутрічеревний період, пренатальна і постнатальна патологія, психогенні утворення (Г.Є.Сухарєва-65).

Ця закономірність характерна і для олігофренії, яка обумовлена аномаліями статевих хромосом.

Психопатологічні особливості олігофренії при синдромі Клайнфельтера і Шерешевського-Тернера близькі до тих які виділили Г.Є.Сухарєва, М.С.Певзнер, І.Д.Юркова, а саме варіантів олігофренії з складним патогенезом, де поряд з аномаліями розвитку ,що обумовлено не зрілістю ряду систем, виявляються залишкові явища мозкових порушень (ліквородинамічні, судинні порушення).

Найбільш тяжкий наслідок хромосомних захворювань – слабоумство. При аутосомних аномаліях і полісоміях Х- хромосоми (48ХХХУ, 48ХХХХ, 49ХХХХУ, 49ХХХХХ) інтелектуальна недостатність досягає глибокого ступеня дебільності, іноді імбецильності. Але гносомні анеуплоїдії (47ХХУ, 45ХО) не завжди сприяють виникненню олігофренії. Все ж більшість авторів, вивчаючи структуру мислення і рівень інтелектуальної діяльності цих хворих, приходять до висновку, що в дітей є наявність інтелектуальної недостатності та її закономірного зв’язку з хромосомно-детермінованою аномалією розвитку(J.Nielson(69),M.Boratynska-Dabrowska(70),H.Forssman(70)).

Хворі з не складними аномаліями хромосом характеризуються: незрілістю особистості, субнормальним інтелектом ,низьким рівнем трудової соціальної адаптації.

Аналіз вторинної ЗПР при хромосомних захворюваннях.

Розглянемо найбільш типові ЗПР при аномаліях статевих хромосом – синдром Клайнфельтера (47ХХУ) і Шерешевського _ Тернера (45ХО).

А) СИНДРОМ КЛАЙНФЕЛЬТЕРА.

Він, як відомо існує лише в чоловіків, характеризується наявністю додаткової Х-хромосоми (47аутосом ХХУ хромосом, норма- 46 ХУ).

Основними клінічними ознаками є недорозвиток яєчок і безпліддя, слабка вираженість вторинних статевих ознак (недостатнє оволосіння на обличчі, високорослість з євнукоїдними пропорціями тілобудови, гінекомастія).

Типові різні ступені інтелектуальної недостатності. Результати тестових досліджень закордонних авторів виявляють у більшості спостережень субнормальний рівень інтелектуального розвитку (IQ=89,8), іноді IQ досягає 120.

При інтегрованій оцінці вербального та невербального мислення як „середньої норми” прослідковується зниження здатність до абстрактно-логічного мислення при відносно збереженому невербальному, низькі показники субтестів „арифметичний рахунок” і „кодування” (Г.І. Акінщикова (76). Спостерігається низький рівень діяльнісного розвитку і труднощі в шкільному навчанні.

Клінічні та психологічні дослідження виявляють різні варіанти інтелектуальних порушень (від легкої форми олігофренії до низької норми), і підкреслюють органічну структуру психічного дефекту, наявність емоційної і соціальної незрілості, неврозоподібної і невротичної симптоматики (М.М. Тимофєєв (66), М.М. Рахальський, С.О.Сіровська, О.О. Сіровський (67), М.М. Райська (68), Ф.Г. Ісхакова, О.С. Міфтакова, Н.С. Казей (78, V. Kraumarova, J.Licy, R.Balicek(79))

Дослідження М.М. Райської, К.С Лебединського показали, що порушення пізнавальної діяльності при синдромі Клейнфельтера майже в половини хворих з статевою патологією проявляються не в олігофренії (55%), а в стійкій ЗПР (45%), в генезі якої відіграють роль ряд енцефалотичних синдромів.

Провідними є:

- низький психічний тонус,

- недостатній рівень прояву активності,

- слабкість спонук до діяльності ,

- явища адинамії (з раннього дитинства), але вони компенсуються надалі і знову виявляються в 35-40 років.

В шкільному віці у них приєднується цереброастенічні явища:

- підвищення стомленість, виснаженість,

- коливання психічного тонусу,

- нестала працездатність.

Неврозоподібні явища:

- вразливість,

- невпевненість у собі,

- коливання настрою, схильні до депресії,

- легкі гіперкінези,

- іпохондричні та істеричні прояви,---що ще більше зменшують психічну активність хворих.

Педагогічна характеристика дітей:

- пасивність у навчальній роботі,

- відсутність ініціативи, підкореність, обмеженість інтересів.

Вчителі характеризують їх як ледарів ,неродючих.

- не мають відчуття відповідальності,

- не відповідне ставлення до навчання, несерйозність,

- не є розумово відсталими, але і не встигають в загальній школі.

При інтелектуальних завданнях вони:

-повільно включаються в роботу;

- погано фіксують завдання,

- швидко його гублять,

- темп мислення сповільнений, є інертність, погана переключаємість,

- не використовують знання, які мають, завдяки аспонтаності і недостатності прагнень до діяльності.

Підлітки, як правило закінчують 7-8 клас загальноосвітньої школи .В них виникають труднощі:

1. при оволодінні українською мовою,

2. при вивченні математичних дисциплін.*** не сформовані необхідні знання ,не достатньо розвинені вміння і навички.

Юнаки далі навчаються в ПТУ ,а далі працевлаштовуються як робітники.

Явища психічної адинамії у них підсилюються в зрілому віці (J. Nielsen(69)) ,а саме :

-у 85% хворих, до 35-40років, виявляється низька і нестала працездатність, недостатність енергії та ініціативи, деякі вже інваліди – на пенсії і потребують постійного піклування).

За тестом Векслера (дослідження рівня інтелектуального розвитку) Г.І. Акінщікова (76) виявлено, що успіх виконання майже усіх субтестів у дорослих нище ,аніж у дітей. Але у дорослих підвищена мнемічна функція і швидкість утворення окремих навичок, знижуються результати утворення окремих завдань, які потребують абстрактно-логічного мислення.

Ця вікова динаміка інтелектуальної діяльності показує невисокий рівень професійної адаптації хворих.

На користь природи аномалії психічного розвиту при синдромі Клайфентелера говорить поєднання виражених апатико- – аденамічних проявів з рисами підвищеної афективної збудливості і вегетативно-судинної недостатності.

Психопатоподібна поведінка характеризується:

1. підвищеною збудливістю,

2. схильністю до афективних спалахів з виразними вегетативними компонентами,

3. психічною несталістю перед негативним впливом середовища(підвищена навіюваність).

Роздратованість і конфлікти виникають при незначному приводі, під впливом фізичної та інтелектуальної напруги, як реакція на образи.

Спостерігаються паталогічні реакції (гіперкомпенсація, імітація).

Отже, є ряд інтелектуальних і енцефалопатичних розладів, але менше існує признаків емоційної незрілості:

1. поверховість емоційних переживань і незрілість суджень,

2. відсутність власних вольових установок,

3. підвищена навіюваність і наслідування,

4. залежність від оточуючих, в сім’ї – пасивність , відношення між подружжям нагадують відносини матері до дитини.

Сутність їх соціальної дезадаптації залежать від виразності додаткових психопаталогічність синдромів (апатико-аденамічних, психопатоподібних, неврозоподібних).

Поєднання рис психічної незрілості з неврозоподібною з астено-адинамічною симптоматикою, що відображує участь гормонального фактору (первинний гіпогонадизм, а так як таке поєднання, характерно і для різних форм ЗПР церебрально-органічні генезу( церебральний субнанізм, гіпогеніталізм, гіпотеріоз).

Неврологічні синдроми (59%) вказують також на органічну недостатність (J.Nielsen (69, 70). O. Szcrepski (80)),а саме:

- зміна тонусу,

- тремор верхніх кінцівок,

- двухстороння, але нерізко виразна неврологічна симптоматика (легка слабкість нерву обличчя за центральним типом, різниця очних щілин, перехідні паталогічні рефлекси на ногах, тощо).

- м’язова гіпотонія, зниження сили м’язів кінцівок (регіональна або дифузна),

- спостерігаються явища внутрішньочеревної гіпертензії і вегетативно-судинної дистонії.

- ЕЕТ – дисфункція дієнцифальних структур мозку (О.І. Годінова (65), М.М. Зісліна, М.М. Райська (70), Tenton (71)).

В структурі аномалії психічного розвитку при синдромі Клайфельтера виявлені признаки органічного психосиндрому, його генетичного варіанту.

Пояснюючи поліморфізм клінічних проявів вчені (N. Forssmen, G. Hambert (64), J.Nielson (69)), рахують, що гоносомна анеуплодія поєднується з структурними змінами в ЦНС, що пов’язано з аномальним набором хромосом в клітинах мозку. Є.Ф. Давідєнкова, Д.К.Верлінська, С.П. Тисячник (73) вказують на зв’язок аномального набору хромосом в клітинах нервової тканини (за рахунок перенавантаження в клітинах нервової тканини додатковою Х-хромосомою) і первинного порушення її функції. Але не виключна і можливість зміненого гормонального впливу на мозок, що формується.

В медичному генетиці ці біохімічні зрушення ,що носять в основі хромосомного дизонтогенеза, вивчаються надалі вченими генетиками. А психолого-педагогічна корекція проводиться, як з дітьми із вторинною ЗПР церебрального генезиса.

Б) Синдром Шершевського-Тернера. Ця аномалія є лише у жінок і характеризується відсутністю однієї хромосоми (45аутосом Х0хромосом, замість 46 ХХ - норма).

Характеристика зовнішнього обліку:

- зріст до 18-20 р.р. – досягає 129-150см.,

- виглядають старшими за віком,

- обличчя старообразне, на голові кучеряве густе волосся з низькою межою росту на лобі і шиї,

- двобічний птоз(обмеження руху очних яблук), епікантус,

- деформовані низько розташовані вушні раковини,

- ретро- і мікрогнотизм, „готичне піднебіння”,

- неправильний ріст зубів

- неправильний прикус,

- коротка шия, типові шкіряні криловидні зморшки, що ідуть від потилиці до плеча і густо вкриті волоссям.

- диспластичність тілобудови (широка бочкоподібна грудна клітина з широко розташованими, низько розташованими і втягненими сосками, грудні залози недорозвинені, недорозвиток матки і яєчників, вторинних статевих признаків),

- вродженні пороки розвитку кістної, серцево-судинної, видільної системи, порушення зору, слуху, вираженні психічні особливості.

Загальна клінічна характеристика психічних і сомато-неврологіних порушень чітко описана рядом авторів (H.Wаllis (66), A.Prader (62), Ю.Є.Рахальський, С.О.Сіровська, О.О.Сіровський (67), М.М.Райська(76), G.Nielsen (70), L.Moor (72).

Але ми більш зупинимось на особливостях психіки, що вказує на специфіку їх органічної природи, на ЗПР.

Затримка розвитку виявляється своєрідно:

• є виявлення інфальтильних і старовинних рис як в зовнішньому вигляді так і в психіці,*** вираз обличчя міміка, жести відповідають дорослій людині, а поведінка малої дитини(капризні, навіюваність, вперті, потребують уваги до себе, приймають опіку дорослих і в юнацькому віці),

• командують дітьми молодшого віку, виявляють до них активний інтерес; з однолітками і дорослими стають не самостійними і навіюваними***риси інфантилізму проявляються і в 20-25 років.

У дітей:

- підвищений фон настрою (гіпоманіакальний відтінок іноді, елементи добродушності),

- переоцінка фізичних і психічних можливостей,

- некритичність до дефекту (коливання настрою з зміною гіпоманії роздратованістю, гнівом, іноді злобністю).

- енергійність, однорідність емоційних реакцій (органічна природа інфантилізму)

- відсутність врахування ситуації, ригідність мислення.

- дисоціація між інформацією, поведінкою, резонорскими висловлюваннями **** призводить до конфліктів і обмежує можливості адаптації,

- рідко зустрічається зменшення фону настрою з угрюмістю і недоброзичливістю, зневажанням до інших,

- іноді неглибокі депресивні стани, які поєднанні з незрілістю особистості.

Найбільш типовим для хворих є інфантильна структура особистості, на фоні якої усі інші психопатоподібні утворення (невротичні, неврозоподібні, астенічні, афективні та інтелектуальні) отримують відповідне фарбування.

Разом з незрілістю суджень, інфальтильними реакціями та ігровими інтересами, іноді існує прагнення деякому дорослому фантазуванню, яке не є характерним для дитячого віку, а саме відсутність жвавості, поважності, розміркованності, схильності до резонансу.

У деяких ще в дошкільному віці виявляється інтерес до побутових питань, бережливість, ощадливість.

• в юнацькому віці – інтерес до іншого полу відсутній;

• присутні елементи старообразності психіки у вигляді здатності до резонаторських суджень, розміркувань,

• добре орієнтуються в практичних питаннях,

• сарообразність в зовнішньому вигляді, зумовленного органічним церебрально-ендокринним фактором.

В структурі інтелектуальної недостатності виступають:

- конкретність суджень,

- наявність безпосередніх уявлень про предмети і явища,

- недостатня глибина логічного мислення,

сповільненість, погана переключаємість, інертність психічних процесів,

- недостатність розвитку просторових уявлень та моторики

////////////порушення конструктивних здібностей (синдром „дисгонії просторових відносин”, „сліпота на простір та форму” – закордонні вченні),

Ця особливість пов’язана з суттю, а отже є корреляція з конституцією ХО.

Прояви психічного інфантилізму проявляються як у дорослих, так і у дітей, найчастіше це покриває легку інтелектуальну недостатність і маскує цереброастенічні, невротичні і неврологічні симптоми---гіперактивність, цілеспрямованість в діяльності, старанність і добропорядність – фактори, що компенсують інтелектуальну недостатність.

Труднощі в навчанні лише найбільшою мірою проявляються в старших класах ,а саме:

• за точними предметами (математика, фізика, хімія),що пов”язано з недорозвитком просторових уявлень (це характерно для типу 45 ХО), але їм притаманна конкретність мислення, відсутність глибини і самостійності в судженнях при достатній сценічності, що дає їм змогу закінчити школу і отримати середню спеціальну освіту(медичну, педагогічну, технічну), але багато з них не самостійні в власній роботі.

Психометричні дослідження (F.Bиcley,71) рівня інтелектуального розвитку, показують інтелектуальний рівень середній IQ=96,9, а іноді субнормальний.

• за тестами Векслера (Г.І. Акінщікова, 76), вони виявляють малу продуктивність невербальної діяльності, так як і невисокі інтегративні оцінки.

Хоча у них проявляється збереженість вербальної діяльності на рівні норми, їм притаманний великий словниковий запас, але у них погана пам’ять (лише збережена оперативна пам’ять).

Зазначимо і на тому ,що успіх виконання субтестів у дорослих нижче аніж у дітей.

Отже, інтегративна і вербальні оцінки – нижче норми, а невербальні – ще нижче.

У хворих відповідно знижені адаптаційні здібності .

На органічну недостатність нервової системи вказують і неврологічні симптоми, які, також як і при синдромі 47 ХХУ (Клайфентелера),говорять про признаки ММД , детермінованої аномальним набором хромосом (J. Nielson, 70; L. Moor, 72).

Специфічні для аномалії типу 45ХО є двобічний вроджений птоз, око-рухові розлади (обмеження рухів очних яблук, слабкість конвергенції).

Недостатність дрібної моторики (не диференційованість точних рухів пальців рук при відсутності виражених рухових порушень)→ це є результатом недорозвитку ЦНС, а не порушення.

Патоморфологічне дослідження показало: 1) незрілість нервових клітин, 2) сповільненість диференціації нейронів деяких шарів кори і міелізації нервових волокон, саме строки міелінізації показують зрілість нервових волокон.

ЕЕГ → відхилення від норми, що свідчить про дисфункцію дієнцідальних структур мозку( О.М. Годінова (68), Н.І.Зісліна, М.М.Райська (70) .

Стан хворих визначає аномалію розвитку у вигляді органічного інфантилізму з структурними особливостями, що відображають церебрально-ендокринний патогенетичний фактор.******

Недостатній розвиток інтелектуальної і емоційної функції + енцефалоподібні розлади ( цереброастенічні, неврозоподібні).

У них виявленні особливості і в клінічній картині:

1) явище сенсорної недостатності (20-68%- недостатки будови слуху ( вроджені) → причина: недорозвиток органів слуху, що веде до хронічного захворювання середнього вуха.

Завдяки маленькому зросту, фізичній слабкості, іноді народженні в старих батьків, або останніми в сім’ї, їх залякують, знижують вимоги (гіпероопіка), але головним є не виховання, а структура порушення.

Корекційна робота:

1. Розвиток інтелектуальної діяльності.

2. Розвиток просторових уявлень, моторики.

Це можливо за умови збережених якостей особистості (настирливість, подвійна активність, добропорядність + риси психічного інфантилізму (наслідування, невіювання).

Дана група дітей і підлітків з своєрідним інфантилізмом відрізняються від гармонійного інфантилізму(Г.Є.Сухарєва, М.С.Певзнер, О.Ф.Мєльнікова, А.І.Юрков) за такими ознаками:

1 груба диспластичність тілобудови з аномаліями побудови внутрішніх органів,

2 в психіці поряд дитячою незрілістю( психофізичний інфантилізм) є старообразність, самотність в манері поведінки, розмірковуваність, схильність до резонерства.

3 інфантильні інтереси, ейфоричний фон настрою поєднується з цілеспрямованістю ,вмінням долати перешкоди, що не характерно для психофізичного інфантилізму.

Отож, в них є спрямованість на діяльність і збережена працездатність, що позитивно впливає на процес корекційно-виховної роботи.