Стадии почечно-клеточного рака

Небольшая опухоль, минимальное изменение контуров почки -Т₁

Большая опухоль, изменение контуров почки - Т₂

Распространение опухоли на околопочечную жировую клетчатку - т3а

Поражение опухолью почечной вены - Т_3в

Поддиафрагмальное поражение полой вены - Т_3с

Распространение на прилежащие структуры - Т_4а

Поражение верхней полой вены - Т_4в

Лимфоузлы не поражены - N₀

Поражен один лимфоузел - N₁

Поражение многих лимфоузлов - N₂

Несмещаемые лимфоузлы - N₃

Отдаленные метастазы - М₁

Единственным радикальным методом лечения ПКР является хирургическое лечение. Радикальная нефрэктомия - операция выбора у больных локализованным односторонним ПКР и с нормальной функционирующей почкой с противоположной стороны. Радикальная нефрэктомия включает в себя удаление всей почки в пределах фасции Героты, надпочечник тоже удаляется, если поражен верхний полюс почки. Мнения о преимуществах выполнения региональной лимфаденэктомии противоречивы, последняя чаще выполняется с целью интраоперационного уточнения стадии заболевания. Радикальная нефрэктомия должна выполняться со строгим соблюдением правил онкологии - перевязки магистральных сосудов почки до выделения опухоли. С этой целью наиболее употребимы торакоабдоминальный и трансперитонеальный доступы к почке, которые позволяют соблюсти это важнейшее правило.

Пятилетняя выживаемость у больных с Т₁Т₂ - 70-80%. При вовле­чении в процесс околопочечной жировой клетчатки 60-70%, почечной вены 50-60%, полой вены - 40-50%, региональных лимфоузлов - 5-20%, прилежащих органов 0-5%, при наличии отдаленных метастазов - 0-5%.

У больных с метастазами ПКР нефрэктомия является паллиативным лечением и применяется при тяжелых осложнениях, связанных с местными проявлениями. В некоторых случаях альтернативой является эмболизация сосудов почки.

В настоящее время многие урологи считают, что при значительно возросших возможностях анестезиологии и техники операций можно считать однозначно - в любом случае, когда имеется шанс убрать опухоль, надо оперировать. Удаление больших опухолей у больных с метастазами целесообразно по следующим соображениям:

1. Нефрэктомия ликвидирует отягчающие симптомы заболевания и значительно улучшает качество жизни. Как правило, прекращаются боли, изнуряющие ознобы, появляется аппетит.

2. Операция ликвидирует осложнения, связанные с распадом опухоли (кровотечения, интоксикация).

3. Удалением основного массива опухоли создаются более благоприятные возможности последующей химио- и лучевой терапии.

В последние десятилетия, в связи с широким внедрением в практику ультразвуковых методов исследования, стала возможным диагностика опухолей почки в ранних стадиях и возник вопрос о применении органосохраняющих операций. Среди органосохраняющих операций преимущество отдается резекции почки. Энуклеация опухоли с онкологических позиций недопустима, так как она не гарантирует радикализации операции.

В настоящее время при обсуждении этой проблемы на Европейских конгрессах урологов пришли к следующему соглашению: резекция при раке одной почки и второй здоровой возможно при опухоли до 3 см в диаметре. При опухоли от 3 до 5 см в диаметре операция возможна у больных с единственной почкой. Если диаметр опухоли превышает 5 см, резекция почки не целесообразна.

У больных с единичными операбельными метастазами оправдано хирургическое лечение с удалением первичного и метастатического оча­гов. В этих случаях 5-летняя выживаемость составляет 30-35%. Согласно многим существующим методикам лечения метастатического ПКР требуется удаление первичной опухоли, однако преимущество выполнения нефрэктомии не доказано. Метастазы выявляются примерно у одной трети больных при первичной диагностике. Применение различных гормональных и цитотоксических химиопрепаратов в качестве монотерапии и в различных комбинациях дает положительный эффект менее чем в 15% случаев. ПКР не чувствителен к лучевой терапии, однако, этот метод может быть применен как паллиативный при наличии тяжелой симптомати­ки обусловленной наличием метастазов /метастазы в кости/.

Обнадеживающие результаты получены при применении иммунотерапии - интерфероном и интерлейкином-2. Выявлена чувствительность в 30 - 40% случаев.

Нефробластома (опухоль Вильмса).

Нефробластома встречается преимущественно в детском возрасте от 2 до 5 лет. В то же время нефробластома может поражать как новорожденных , так и людей более старшего (до 70 лет) возраста. В возникновении этой опухоли большую роль играют генетические факторы. Нефробластома обычно бывает односторонней, но в 5-8 % случаев встречается двустороннее поражение.

В начальных стадиях клиническая картина нефробластомы бедна симптомами. По данным А.А. Дурнова и соавт. /1981/ отмечается изменение поведения - 80 %, недомогание - 76 %, бледность кожных покровов - 90 %, повышение температуры - 60 %, рвота - 12 %, снижение аппетита – 75 %, похудание – 76 %, боль в животе – 46 % больных. В дальнейшем нарастают клинические проявления заболевания. У ребенка начинает прощупываться опухоль, что является первым симптомом проявления болезни. Появляется расширение подкожной венозной сети живота. Больного начинают беспокоить боли, повышается артериальное давление. Гематурия отмечается в 8-25 % случаев. Появление метастазов отягощает состояние больного и приводит к образованию новых симптомов.

Наиболее информативными методами диагностики нефробластомы являются ультразвуковые и рентгенологические исследования.

Правильно собранный анамнез, данные объективного исследования должны привлечь внимание врача к необходимости обследования почек.

Ультразвуковая томография помимо своей высокой информативности имеет и другое существенное достоинство - метод неинвазивен и безвреден, что особенно важно при обследовании детей. На эхограммах опухоль представляет собой неоднородное образование с кистовидными участками.

Дальнейшее уточнение характера заболевания, оценки функционального состояния обеих почек связано с рентгенологическим исследованием - экскреторной урографией. На урограмме хорошо видны контуры почек, изменения формы, наличие деформации ЧЛС и дефекты наполнения ее, вплоть до полного отсутствия функции почки, а также судят о состоянии контралатеральной почки.

Большими диагностическими возможностями обладает рентгеновская компьютерная томография и, особенно, ядерно-магнитный резонанс.

Лечение больных нефробластомой должно быть комплексным, вмещающим в себя сочетание оперативного, лучевого и лекарственного методов. В начале назначается предоперационная полихимиотерапия (винкристин, циклофосфан, адриамицин). Комбинация этих препаратов позволяет получить положительный результат у 80 % больных. Основная цель предоперационной химиотерапии - уменьшение размеров опухоли и метастазов, новообразование уменьшается более чем на 50 % и значительно улучшаются условия выполнения операции. Оперативное вмешательство является вторым этапом лечения. Выполняется нефрэктомия трансперитонеальным доступом. Почка удаляется единым блоком с околопочечной и забрюшинной клетчаткой и пораженными лимфоузлами.

Послеоперационное лечение определяется окончательно установленной стадией заболевания. При П стадии проводится 4 курса химиотерапии. При II б, Ш-IV стадиях заболевания проводят лучевую терапию на ложе удаленной почки и метастазы, а также химиотерапию длительностью 1,5-2,0 года. Прогноз зависит от своевременного установления диагноза, возраста больного, степени дифференцировки нефробластомы.

Переходно-клеточная карцинома почечной лоханки /ПКК/ составля­ет 5 - 7% от всех злокачественных новообразований почки. Двусторонние поражения встречаются редко / 2-4%/.

ПКК составляет 3 - 4% от всех онкоурологических заболеваний Примерно у 30 - 50% больных с ПКК почечной лоханки развивается переходно-клеточный рак мочевого пузыря.

Наиболее частым симптомом ПКК является моносимптомная гематурия в 70-90% случаев. Боли в поясничной области возникают у тех пациентов, у которых ПКК является причиной субренальной либо интраренальной обструкции. У части больных ПКК проявляется гидронефротической трансформацией почки, а при присоединении инфекции клиническими проявлениями обструктивного пиелонефрита.

У 5 - 10% больных заболевание проявляется ирритативной симптоматикой.

Алгоритм обследования больного с подозрением на ПКК почечной лоханки включает внутривенную урографию, ретроградную пиелографию, селективное цитологическое исследование верхних мочевыводящих путей

В тех случаях, когда на выделительной или ретроградной пиелограмме определяется дефект наполнения, ультрасонография позволяет отличить опухоль от рентгеннегативного конкремента. Важное значе­ние в диагностике имеет компьютерная томография "тонкими срезами" с введением контрастного вещества и без него.

Если проведенные исследования оставляют сомнения в диагнозе, окончательно вопрос решается при выполнении уретерореноскопии с биопсией.

Распределение ПКК почечной лоханки по стадиям /система ТNМ/:

Опухоль ограничена слизистой оболочкой - Т_aТ_is

Прорастание в собственную пластинку

слизистой оболочки (Lamina propria) - Т_Й

Прорастание в мышечный сдой - Т₂ Распространение в паренхиму почки - Т₃ Распространение в соседние органы - Т₄ Распространение в лимфоузлы - N₊ Отдаление метастазы - М₊

У больных с локализованной ПКК почечной лоханки и нормаль­ной функцией контралатеральной почки методом выбора в лечении является нефруретерэктомия.

Для больных с высокодифференцированной неинвазивной ПКК почеч­ной лоханки пятилетняя выживаемость после нефруретерэктомии состав­ляет 75-90%.

Больные нуждаются в длительном наблюдении, включая контрольные эндоскопические исследования, в связи с вероятностью имплантационных метастазов в мочевом пузыре.

Пациенты с метастатическим распространенным процессом получают химиотерапию, лучевая терапия обычно не эффективна.

Доброкачественные опухоли почек встречаются редко, и составляют менее двух процентов от всех опухолей почек.

Аденомы почки первично описанные Вell являют собой небольшие, менее 3 см, плотные опухоли коры почки, всегда протекают бессимптомно и обнаруживаются случайно. Различить аденому почки и почечно-клеточный рак клинически невозможно.

Дифференциальный диагноз возможен только при гистологическом исследовании.

Онкоцитомы - доброкачественные опухоли, которые неотличимы от почечно-клеточного рака малых размеров по клиническим и радио­логическим данным. Могут проявляться гематурией. Верификация диаг­ноза только гистологическая. Лечение заболевания хирургическое - резекция почки или нефрэктомия.

Ангиомиолипомы - доброкачественные опухоли, которые могут быть солитарными образованиями, и являются проявлением системного заболевания - туберозного склероза. Оно проявляется характерной триадой: поражением головного мозга /задержка умственного развития, эпилепсия/, поражением кожи - аденомы сальных желез, почечные гамартомы.

Ангиомиолипомы диагностируются при УЗИ и компьютерной томографии. Как опухоли множественные или солитарные содержащие жировую ткань, при КТГ оценивается по шкале Hounstield в 40 баллов и ниже.

Лечение зависит от размеров опухоли. Опухоли до 4 см в лечении не нуждаются. Подлежат ежегодному обследованию сонографическому либо КТГ. Опухоли более 4 см, с тенденцией к росту, подлежат эмболизации либо хирургическому лечению. Методы лечения должны быть нефросберегающими.

Существуют ренинсекретирующие опухоли юкстагломерулярных кле­ток. Они не определяются радиографическими методами. Больные подлежат хирургическому лечению.

Среди прочих доброкачественных опухолей почек встречаются фибро­мы, миомы, липомы, лимфангиомы, гемангиомы. Они определяются радиографическими методами как объемные образования. Их дифференциальная ди­агностика с ПКР клиническими и радиографическими методами невоз­можна. В связи с этим они распознаются при гистологическом исследо­вании после хирургического удаления.

Опухоли мочеточника - относительно редкие новообразования мочевыводящих путей, проявляющие себя гематурией и симптомами субренальной обструкции, чаще хронической, в виду медленного роста. Подавляющее большинство опухолей злокачественные и чаще всего представляют пере­ходно-клеточную карциному (ПКК). Плоскоклеточная карцинома встречается исключительно редко при хроническом воспалении и инфекции.

Специфические факторы риска - злоупотребление анальгетиками, папиллярный некроз и "балканская" нефропатия. Курение является фактором риска развития ПКК всех органов покрытых уротелием.

Диагностика осуществляется радиографическими методами. На выде­лительной урографии выявляется дефект наполнения и признаки нарушения уродинамики /гидронефроз, уретерогидронефроз/ разной степени выраженности. Ретроградная уретеропиелография подтверждает постоянст­во дефекта наполнения. В сомнительных случаях диагноз уточняет уретеропиелоскопия, биопсия. Существенную помощь в дифференциальной диагностике рентгенонегативного конкремента и ПКК мочеточника может ока­зать сонография и компьютерная томография "тонкими срезами" с зара­нее определенной "зоной интереса".

Стандартным методом лечения ПКК мочеточника при функционально полноценной контралатеральной почке является нефруретерэктомия, так как ПКК представляет собой уретелиальную болезнь "изменения поля", характеризующуюся тенденцией к полихронотропизму /множественные рецидивы во времени и пространстве/.

При метастатических и местно распространенных формах заболевания показано комбинированное лечение /полихимиотерапия, лучевая терапия/.

Переходно-клеточная карцинома мочевого пузыря частое онкоурологическое заболевание, которое занимает четвертое место среди всех злокачественных новообразований у мужчин и восьмое - у женщин.

Среди факторов риска достоверно подтверждены возраст /увеличи­вается частота заболевания на седьмом десятилетии жизни/, профессиональный контакт с анилиновыми красителями и ароматическими аминами, курение - повышает риск заболевания в четыре раза/, злоупотребление фенацетином, лечение циклофосфамидом. Переходно-клеточная карцинома встречается в 90% случаев всех злокачественных новообразований моче­вого пузыря.

ПКК мочевого пузыря делятся на неинвазивные /поверхностные/ и инвазивные формы.

Неинвазивные формы могут быть экзофитными - это папиллярные опухоли, которые вдаются в просвет мочевого пузыря и плоскими - обычно карцино­ма in situ, которая представлена в виде гиперемированного бархатис­того участка, состоящего из низкодифференцированной ПКК. Инвазивные опухоли характеризуются прорастанием в мышечную оболочку, они обычно плотные, со сплошной зоной роста.