2.1.Этиология и патогенез различных форм интеллектуальной недостаточности. Генетические и хромосомные расстройства в основе клиники интеллектуальных расстройств.

Интеллект в психологической науке рассматривается как «относительно устойчивая структура умственных способностей индивида».

Интеллектуальная недостаточность - это стойкое нарушение познавательной деятельности.

ЭТИОЛОГИЯ И ПАТОГЕНЕЗ

Врожденные причины:

- гипоксия плода,

- не совместимость по резус-фактору,

- внутриутробное инфицирование плода,

- химические вредности (алкоголь, курение, свинец и др.)

- недоношенность, переношенность плода и др.

Приобретенные причины:

- гипоксия и асфиксия во время родов,

- социально-культурный фактор (дети-маугли),

- фактор депривации (искаженное воспитание психически больными родителями, социальная изоляция)

Мутации:

- физические факторы (радиации, эл. магнитное излучение),

- химический фактор (химические средства для уничтожения насекомых, грибков и др.),

- эндокринные заболевания у матери,

- биологические (вирусы)

Наследственный фактор.

Генетические и хромосомные расстройства в основе клиники интеллектуальных расстройств.

В основу клиники интеллектуальных нарушений входят:

УО (ОЛИГОФРЕНИЯ) – форма умственного и психического недоразвития, возникающая в результате поражения ц.н.с.

Хромосомные болезни (синдромы) — клинические состояния, обусловленные нарушением числа или структуры хромосом.

Синдром Дауна (болезнь Дауна) - дополнительная 21-я хромосома.

Синдром Шерешевского-Тернера. Ведущими признаками являются аномалии строения внутренних половых органов.

Синдром Клайнфелтера. Ведущими признаками являются недоразвитие половых органов и бесплодие.

Синдром XYY. Дополнительная Y-хромосома.

Наследственные формы олигофрении.

1)Фенилкетонурия — наследственное заболевание обмена, характеризующееся преимущественным поражением центральной нервной системы и прогрессирующим в первые 2 — 3 года слабоумием. В печени больных фенилкетонурией отсутствует фермент фенилаланингидроксилаза или резко снижена его активность.

2)Микроцефалия может возникать при облучении плода рентгеновскими лучами. Наследственная форма микроцефалии генетически неоднородна и может наследоваться по доминантному, аутосомно-рецессивному и сцепленному с полом типу.

3)Кретинизм. В основе лежит нарушение синтеза и недостаточное поступление в организм гормонов щитовидной железы, что клинически проявляется в развитии зоба, отставании физического и психического развития, нарушении формировании скелета и других органов.

ДЕМЕНЦИЯ – стойкое необратимое ослабление деятельности.

1) Деменция при болезни Альцгеймера.

2) Сосудистая деменция.

3) Деменция при болезни Пика.

4) Деменция при шизофрении.

5) Деменция при эпилепсии.

2.2.Особенности развития деятельности детей с нарушениями зрения: общения, игры, учения, предметной деятельности

В деятельности формируются новые психические образования, она создает зону ближайшего развития ребенка. Для детей с глубокими нарушениями зрения характерно замедленное формирование различных форм деятельности. Дети нуждаются в специально направленном обучении элементам деятельности и, главным образом, исполнительной ее части, так как двигательная сфера слепых и слабовидящих детей наиболее тесно связана с дефектом и его влияние на двигательные акты оказывается наибольшим. В дошкольном возрасте у слепых взаимозаменяемыми формами ведущей деятельности являются предметная и игровая (Солнцева), а в младшем школьном - игра и учение (Маллаев). В возрасте до трех лет наблюдается значительное отставание в психическом развитии детей с нарушениями зрения из-за возникших вторичных нарушений, проявляющихся в неточных представлениях об окружающем мире, в недоразвитии предметной деятельности, в замедленно развивающемся практическом общении, в дефектах ориентирования и мобильности в пространстве, в общем развитии моторики. Отмечается замедленный темп формирования предметных действий, трудности переноса их в самостоятельную деятельность. В дошкольном возрасте в становлении предметной деятельности активно включается речь, обеспечивающая ее мотивацию и понимание функционального назначения предметов. Наблюдается значительное расхождение между пониманием функционального назначения предмета и возможностью выполнить конкретное действие с предметом. Овладение предметным действием в этом возрасте в значительной степени основывается на совместном действии слепого ребенка и взрослого, в котором элемент содействия взрослого является ведущим.

Трудности усвоения предметных действий приводит к тому что многие дети даже старшего дошкольного возраста в спонтанном поведении остаются на уровне предметно-практической деятельности.

Для слепых и слабовидящих дошкольников и младших школьников наиболее активной самостоятельной деятельностью является игра (Амонашвилн, Маллаев). отмечается бедность игрового сюжета, содержания игры, схематизм игровых и практических действий. В игре проявляются различные типы социального поведения. Возникновение в процессе игры конфликтных ситуаций в значительной мере связано с трудностями организации совместной игры, контроля за действиями своих партнеров, понимания функциональных отношений при реализации взятой на себя роли, с отсутствием специальных аксессуаров, способствующих пониманию игровой ситуации.

Общение и социальные отношения для слепых формируется очень тяжело. До трех лет общение происходит в основном с одним человеком если дети играют со сверстниками, то их взаимодействие можно обозначить как игру или деятельность «рядом», попытки совместных действий чаше всего вызывают конфликты. Общение основано на индивидуальном общении, и его результативность зависит от умения взрослого вызвать активность ребенка в вербальном или предметном общении.

Формирование учебной деятельности у слепых и слабовидящих младших школьников является длительным и сложным процессом. Основа этого процесса - формирование готовности сознательно и преднамеренно овладевать знаниями. На начальном этапе учение является еще неосознанным процессом, обслуживающим нужды других видов деятельности, и их мотивация переносится на усвоение знаний. Затем возникают элементарные познавательные и учебные мотивы. Именно активность слепого в познании, умение добиваться результатов, несмотря на значительные трудности практического выполнения деятельности, обеспечивают успешность ее выполнения. Учебная деятельность протекает в замедленном темпе, особенно в первые периоды ее становления. Обучение чтению и письму проходит по системе Браиля.