МИНИСТЕРСТВО ЗДРВООХРАНЕНИЯ РОССИЙСКОЙ ФЕДЕРАЦИИ

КИРОВСКАЯ ГОСУДАРСТВЕННАЯ МЕДИЦИНСКАЯ АКАДЕМИЯ

Кафедра патофизиологии

(заведующий кафедрой доктор медицинских наук профессор А.П. Спицин)

Лекция для студентов 3 курса

лечебного и педиатрического факультетов

Тема: патофизиология системы гемостаза.

Цель: способствовать формированию теоретических знаний по этиологии, патогенезу, клиническим проявлениям и принципам патогенетической терапии патологических состояний, связанных с патологией гемостаза.

Время лекции – 2 часа.

Основные вопросы:

1. Роль факторов свертывающей, противосвертывающей и фибринолитической систем в поддержании оптимального состояния крови и развитии расстройств системы гемостаза

2. Нарушения тромбоцитарно-сосудистого гемостаза: этиология, патогенез, принципы диагностики и патогенетической терапии.

3. Нарушения коагуляционного гемостаза: виды, причины, механизмы, , принципы диагностики и патогенетической терапии.

4. Нарушения фибринолитической системы крови

5. Этиология и патогенез тромботических состояний (тромбофилии)

1. Роль факторов свертывающей, противосвертывающей и фибринолитической систем в поддержании оптимального состояния крови и развитии расстройств системы гемостаза

Нарушения гемостаза.

Нарушения гемостаза проявляются или кровотечением, или тромбозом. Кровотечение способно возникнуть из-за нарушения любого процесса, задействованного в образовании гемостатической пробки и ее стабилизации. Тромбоз может быть или следствием чрезмерной активации гемостатического механизма, или результатом нарушения его регуляции. Стадии активации свертывания крови одинаковы как при образовании гемостатической пробки, так и при образовании тромба. Основное различие — их локализация. Гемостатическая пробка формируется вне сосуда, а тромб — внутри него.

Нарушения, связанные с кровоточивостью (Патогенез)

Патологическая кровоточивость обусловлена дефектом любого компонента механизма гемостаза. Дефекты бывают наследственными или приобретенными и обычно классифицируются следующим образом: дефекты сосудов, дефекты тромбоцитов (количественные и качественные), дефекты фак­торов свертывания крови, дефекты фибринолиза (чрезмерный фибринолиз).

Дефекты сосудов наследственного характера представляют собой структур­ную патологию сосудистой стенки (например, аномалия коллагена); приобретен­ные — являются результатом воспалительных или иммунных нарушений, пора­жающих кровеносные сосуды.

Дефекты тромбоцитов — это изменение их количества (меньше 100 000/мкл — тромбоцитопения) или качества (тромбоцитопатия).

Дефекты свертывания крови могут быть наследственными или приобретенными. Нарушения свертывания крови возникают при: 1) абсолютной недостаточности синтеза одного из факторов свертывания крови; 2) пониженном синтезе фактора (или факторов) свертывания крови; 3) образовании аномальной молекулы фактора свертывания крови; 4) чрезмерной деструкции коагуляционных факторов при патологическом состоянии активации свертывания крови (диссеминированное внутрисосудистое свертывание); 5) нарушении фактора (факторов) свертывания крови за счет приобретенных циркулирующих ингибиторов (антител).

Фибринолитические дефекты характеризуются избыточной фибринолитической активностью. К этим дефектам относятся: 1) наследственный дефицит a_2-антиплазмина, про­являющийся длительной тяжелой кровоточивостью вторично вследствие неконт­ролируемого уровня плазмина в кровообращении; 2) избыточное образование ак­тиваторов плазминогена (например, ТАП и урокиназы); 3) недостаточность инактивации активаторов плазминогена — вторичное явление.

Типы кровоточивости:

1) По типу кровоточивости (5):

1. Гематомный - гематомы могут образовываться в различных органах и тканях. Эти гематомы болезненны, легко инфицируются, приводят к на­рушению функций органа локализации. Смертельно опасны церебральные ге­матомы, гематомы вблизи дыхательных путей, ЖКТ. Этот тип кровоточивос­ти характерен для недостаточности коагулянтов I фазы, в первую очередь гем. А, В.

2. Петехиально-пятнистый, или синячковый, или капиллярный, или микроциркуляторный. Характерен для нарушения Тр.-сос. гемостаза, когда страдает ангиотрофическая функция тромбоцитов; также имеет место при незначительных снижениях активности коагулянтов II и III фаз.

3. Смешанный (синячково-гематомный). Характерен для нарушения обо­их механизмов гемостаза (например, при болезни Виллебранда, ДВС, выра­женного снижения активности коагулянтов II и III фаз).

4. Васкулитно-пурпурный - образование эритемы на воспалительной основе. Характерен для иммунокомплексной патологии и тромбогеммораги­ческих васкулитов (например, болезнь Шенляйн-Геноха).

5. Ангиоматозный - при дефектах стенки сосудов с выпячиванием и дальнейшим разрывом. Например, телеангиоэктазия при б.Луи-Бар, б.Ран­дю-Ослера.

Клинические последствия кровоточивости: острая кровопотеря сопровождается острой анемией, а та в свою очередь — гипоксией и гиповолемической циркуляторной недостаточностью. Хроническая кровоточивость вызывает ане­мию вследствие возникновения дефицита железа. Массивные кровоизлияния мо­гут сдавливать жизненно важные органы, в частности глотку, приводя к асфик­сии, или головной мозг, вызывая тяжелые неврологические нарушения.

Лабораторное исследование: лабораторная оценка нарушений, связанных с кровоточивостью, должна касаться каждого компонента гемостатического механизма: сосудистой стенки, тромбоцитов, факторов свертывания крови. Лабораторные скрининг-тесты на кровоточивость включают:

1. Определение количества тромбоцитов (подсчет и измерение).

2. Изучение мазка периферической крови.

3.Время свертывания крови

Время рекальсификации

3. Время кровотечения (ВК), если подозревается качественное нарушение тромбоцитов или БВ.

4. Активированное частичное тромбопластиновое время (АЧТВ).

5. Протромбиновое время (ПВ).

При приобретенных нарушениях, требуется проведение дополнительных проб:

6. Определение содержания фибриногена.

7. Определение содержания продуктов деградации фибрина (ПДФ)