Лёгочная гипертензия при пневмофиброзе

В патогенезе ЛГ при легочном фиброзе любой этиологии основную роль играет ограничение подвижности легких, развивающаяся в связи с этим вентиляционная недостаточность и нарушение газообмена, свя­занное с уменьшением воздушности легочной ткани. Это ведет к арте­риальной гипоксемии. Кроме того, затруднение диффузии кислорода, вследствие утолщения межальвеолярных перегородок усугубляет ар­териальную гипоксемию, что вызывает генерализованный спазм ле­гочных артериол с развитием ЛГ.

Клиническая картина. ЛГ при легочном фиброзе зависит от вели­чины легочного артериального давления и нарушений легочной и внутрисердечной гемодинамики. Общеклинические, физикальные и '" рентгенологические ее симптомы аналогичны симптомам ЛГ при ХНЗЛ и также неотчетливо выражены в начальном периоде (I ст.). Наряду с этим для легочного фиброза характерен своеобразный ком­плекс функциональных нарушений внешнего дыхания. Это - сниже­ние растяжимости легких, уменьшение легочных объемов, увеличение частоты дыхания при малой его глубине; альвеолярная гилервентиляция; нарушение вентиляционно-перфузионных соотношений; умень­шение диффузии газов и артериальная гипоксемия при незначитель­ной физической нагрузке.

Исследования газового состава крови, спирографии в покое и при физической нагрузке, исследования показателей диффузии легких яв­ляются обязательными и высокоинформативными методами для диаг­ностики ЛГ на фоне пневмофиброза.

В связи со значительными диагностическими сложностями опреде­ления нозологической принадлежности пневмофиброза ведущие пульмонологи рекомендуют прибегать к биопсии легкого. Противопоказа­ниями к ней считают декомпенсацию кровообращения и повторные легочные кровотечения.

В функциональном и гемодинамическом отношении наиболее изу­чен и описан идиопатический фиброзирующий альвеолит, являющий­ся этапом этой патологии.

Характерным в патогенезе ЛГ при альвеолите является быстрое и множественное появление функционирующих анастомозов между ле­гочными и бронхиальными артериями. Эти анастомозы-шунты предо­храняют легочную артериальную систему от чрезмерной ЛГ недолго и вскоре усугубляют артериальную гипоксемию. Интересен факт, что , при легочных фиброзах нет корреляции между величиной ЛГ и уров­нем артериальной гипоксемии. Своеобразная ангиопульмоно графиче­ская картина при идиопатическом фиброзирующем альвеолите полу­чила название симптома "ткань Твида",

При другой этиологии легочного фиброза, в частности профессио­нальных пневмокониозах, ЛГ развивается очень рано и вначале сфор­мирована за счет гиперкинетического варианта гемодинамических на­рушений. Характерно, что признаки гипертрофии правого желудочка при пневмофиброзе часто не выявляются.

Лечение и профилактика ЛГ при фиброзе легких зависит от успеха в лечении основного заболевания с целью предупреждения пневмо-фиброза. Лечение ЛГ данного генеза осуществляется также, как и при ХНЗЛ.

Легочная гипертензия при заболеваниях грудной клетки и позвоночника

К ЛГ этой группы нозологии могут приводить болезнь Бехтерева, кифосколиоз, старческая грудная клетка. Ограничение подвижности грудной клетки возникает при переломах ребер, при пневмотораксе, торакопластике, внешнем механическом сдавлении грудной клетки, при подкожной эмфиземе, ожирении (синдором Пиквика), массивных плевральных швартах и параличе диафрагмы.

патогенез. Основной причиной развития ЛГ является артериальная гипоксемия с увеличением общего легочного сопротивления и венти­ляции вследствие уменьшения эластичности грудной клетки и возрас­тания энергетической стоимости вентиляции [Канаев Н.Н., 1980]. ЖЕЛ, ОЕЛ и легочные объемы уменьшены. Остаточный объем легких сохранен, но в структуре ОЕЛ его доля возрастает. Уменьшенный объ­ем легких способствует развитию дыхательной недостаточности и усу­губляет ее. Это вызвано уменьшением амплитуды дыхательных дви­жений.

В отличие от легочных фиброзов при синдроме ограничения под­вижности грудной клетки нередко наблюдается гиповентиляция, обу­словленная пониженной чувствительностью аппарата регуляции ды­хания.

Клиническая картина. Установлена прямая зависимость ЛГ от тя­жести, давности и характера деформации грудной клетки. Постепенно усиливается одышка, нарастает цианоз, возникает и постепенно про­грессирует правожелудочковая недостаточность. Больные тяжело пе­реносят незначительную физическую нагрузку. При эксперименталь­ной иммобилизации грудной клетки было установлено, что брюшной тип дыхания неэффективен; в альвеолярном воздухе накапливается COg, отмечается сдвиг кислотно-основного состояния крови в сторону субкомпенсированного распираторного ацидоза и тяжело переносимое ощущение дискомфорта дыхания. Эти изменения значительно увели­чиваются при физической нагрузке.

Лечение. Главной задачей в лечении этой формы ЛГ и профилакти­ки ее прогрессирования является адекватное лечение основного за­болевания, которое проводится оперативным путем как можно рань­ше, значительное ограничение физической нагрузки. Дифференциро­вание назначают малопоточную оксигенацию 6-12 часов в сутки 3-5 л/мин. Из лекарственных препаратов предпочтение отдается пролон­гированным лекарственным формам теофиллина, антагонистам каль­ция, нитратам с пролонгированным действием, назначают средства метаболической коррекции, рибоксин, АТФ, карнитина гидрохлорид, анаболики и др.