Тема XII. Гемобластозы и анемии

Гемобластозами называются патологические процессы, характеризующиеся злокачественным перерождением кроветворных клеток. Выделяют две группы гемобластозов: 1) лейкозы – системные заболевания кроветворной ткани и 2) лимфомы – регионарные опухолевые заболевания кроветворной или лимфатической ткани.

Острый лейкоз — "недифференцированный лейкоз" возникает при опухолевой трансформации стволовых недифференцированных кроветворных клеток.

Хроническими лейкозами называются гемобластозы при которых преимущественными лейкемическими клетками являются первоначально хорошо дифференцированные и хорошо распознаваемые по их типу клетки. Хронические лейкозы делятся на два основных типа: хронический миелоидный лейкоз и хронический лимфолейкоз.

Миеломная болезнь – характеризуется множественной опухолевой пролиферацией лимфоцитов и плазматических клеток, вырабатываемых единственным клеточным клоном (моноклоном).

Патологические изменения плазматических клеток характеризуются синтезом моноклональных иммуноглобулинов, их накоплением в сыворотке крови и моче, а также деструкцией плоских костей.

ПРИЧИНЫ СМЕРТИ ПРИ ГЕМОБЛАСТОЗАХ:

1. Бластный криз

2. Кровоизлияние в мозг

3. Вторичная инфекция

4. Анемия

Лимфомы - злокачественные опухоли лимфоидных органов, основными клеточными элементами которых являются лимфоциты, гистиоциты и их предшественники.

ЗЛОКАЧЕСТВЕННЫЕ ЛИМФОМЫ - ВИДЫ:

1. Лимфогранулематоз (болезнь Ходжкина)

2. Лимфосаркома

3. Плазмоцитома

4. Лимфома Беркитта

5. Грибовидный микоз

6. Нодулярная лимфома Брилла-Симмерса

7. Болезнь Сезари.

Различают лимфоциты В- и Т-клеточного происхождения.

ЛИМФОГРАНУЛЕМАТОЗ—СТАДИИ (ВАРИАНТЫ):

1. С преобладанием лимфоидной ткани.

2. Нодулярны или узловатый склероз.

3. Смешанно-клеточный тип.

4. С истощением лимфоидной ткани.

Основным диагностическим признаком болезни Ходжкина является выявление клеток Рида-Штернберга.

АФРИКАНСКАЯ ЛИМФОМА (лимфома Беркитта) — характеризуется:

1. Доказанностью вирусного происхождения

2. Развитием опухоли в верхней или нижней челюсти

3. Заболеванием детей в возрасте 4-8 лет

4. Особым гистологическим строением — состоит из мелких лимфоцитоподобных клеток и крупных макрофагов со свет­лой цитоплазмой, так называемая картина "звездного неба".

АНЕМИЯ — уменьшение содержания гемоглобина и количества эритроцитов в крови.

полицитемия, или эритремия — увеличение количества форменных элементов крови, главным образом эритроцитов.

лейкоцитоз - увеличение количества лейкоцитов в периферической крови. лейкопения — уменьшение количества лейкоцитов в периферической крови.

анемия—виды:

1. Постгеморрагическая (вследствие кровопотери)

2. Гемолитическая (вследствие повышенного кроворазруше-ния)

3. Анемия вследствие нарушения кровообразования (железо-дефицитная, пернициозная, апластическая).

Изучить макропрепараты:

60. Селезенка при лейкозе.

Селезенка увеличена в размерах, на разрезе буро-красного цвета.

68. Селезенка при лимфогранулематозе - "порфировая" селе-зенка.

Селезенка увеличена в размерах, на разрезе пестрого вида, с наличием серых очагов на темно-красном фоне.

489. Костный мозг при лейкозе.

На распиле бедренной кости костный мозг с очагами красного цвета.

61. Костный мозг при хроническом миелолейкозе.

Костный мозг на распиле бедренной кости серо-зеленого цвета.

480. Хронический лимфолейкоз.

Парааортальные лимфоузлы резко увеличены, серо-розовые, сочные.

16. Некротический амигдалит при остром лейкозе.

Миндалины и гортань тусклые, серого цвета.

550. Миеломная болезнь.

На распиле грудины костный мозг с очагами темно-красного цвета. В своде черепа штампованные округлые очаги размерами от 0,3 до 2,0 см в диаметре, с разрушением костной ткани клетками опухоли.

527. “Тигровое ” сердце.

Со стороны эпикарда сердца миокард выглядит пестрым, на коричневом фоне видны мелкие желтовато-белые полоски.

14. Кровоизлияние в коже.

На коже мелкие точечные кровоизлияния темно-красного цвета.

415. Гиперплазия костного мозга.

Костный мозг грудины сочный, малиново-красный.

132. Лимфосаркома тонкой кишки.

В тонкой кишке опухолевые образования мягкой консистенции, серо-розового цвета.

541. Гунтеровский глоссит

Язык гладкий, блестящий, как бы полированный , покрыт красными пятнами. (В₁₂ – дефицитная анемия).

Изучить микропрепараты:

135. Печень при хроническом лимфолейкозе.

Разрастание опухолевой лимфоидной ткани в виде очагов по ходу триад, так называемые лейкемические инфильтраты.

88. Печень при хроническом миелолейкозе.

Разрастание клеток миелоидного ряда диффузное: по ходу триад и внутри долек по ходу синусоидов, между печеночными балками.

Указать на рисунке: лейкемические инфильтраты.

124. Костный мозг при хроническом миелолейкозе.

Ткань костного мозга состоит из опухолевых клеток миелоидного ряда. Жировые клетки в виде вакуолей в небольшом количестве.

Указать на рисунке:	1 -	клетки миелоидного ряда,
	2 -	жировые клетки.

134. Лимфосаркома.

Лимфосаркома представлена опухолевыми полиморфными клетками лимфоидного ряда. В ткани опухоли множественные очаги некроза.

68. Лимфатический узел при лимфогранулематозе.

Структура лимфоузла неразличима. Клеточный состав полиморфен: лимфоидные клетки, макрофаги, эозинофилы, лейкоциты. Характерны клетки Ходжкина и гигантские клетки Березовского-Штернберга: цитоплазма их светлая, ядро в виде лопастей. Это смешанно-клеточный вариант заболевания.

174. Почка при серповидноклеточной анемии. (НВ-SS- вид гемобластоза).

В расширенных капиллярах клубочков и более крупных сосудах - склеившиеся эритроциты (сладж) - частое осложнение при анемиях этого вида.

28. Жировая дистрофия миокарда.

Атлас, рисунки:

246 – костный мозг при остром лимфобластном лейкозе

248 – печень при хроническом миелолейкозе.

Тесты: выбрать правильные ответы.

270. Для лимфогранулематоза характерны клетки:

1. гигантские клетки Пирогова-Лангханса

2. ксантоммые клетки

3. гигантские клетки Березовского-Штернберга

4. эпителиоидные клетки

271. К острым лейкозам относятся:

1. миелоцитарный

2. миелобластный

3. болезнь тяжелых цепей

4. гистиоцитоз

272. Селезенка при лимфогранулематозе называется:

1. глазурной

2. сальной

3. порфировой

4. саговой

273. Признак, наиболее характерный для обострения хронического лейкоза;

1. желтуха

2. бластный криз

3. протеинурия

4. истощение

274. Для лимфоцитарного лейкоза характерны ниже перечисленные признаки:

1. инфильтраты из лимфоцитов

2. пиоидный костный мозг

3. увеличение лимфоузлов

4. присутствие в периферической крови увеличенного количества лимфоцитов

5. увеличение селезенки, печени

275. К острым относятся:

1. лимфобластный лейкоз

2. миелобластный лейкоз

3. монобластный лейкоз

4. эритремия

5. недифференцируемый лейкоз

276. Миеломную болезнь характеризуют:

1. наличие в моче белковых тел Бенс-Джонса

2. разрастание плазматических клеток в костном мозге

3. разрастание в кроветворных органах миелобластов

4. повышенная продукция гамма-глобулинов

5. амилоидоз органов

277. К основным проявлениям лейкозов относятся:

1. лейкозная инфильтрация костного мозга

2. инфаркт головного мозга

3. лейкемические инфильтраты в почках

4. спленомегалия

5. гепатомегалия

278. К осложнениям лейкозов относятся:

1. сепсис

2. пневмония

3. лейкозная инфильтрация костного мозга

4. кровоизлияние в мозг

5. амилоидоз

279. Лейкозы по степени зрелости лейкозных клеток делятся на:

1. острые

2. хронические

3. подострые

280. Основным патогенетическим условием развития лейкоза является:

1. первичное поражение костного мозга

2. первичное поражение лимфатических узлов

3. первичное поражение вилочковой железы

4. метастазирование

5. лейкемия

281. Лейкемическим инфильтратом называется:

1. очаг экстрамедуллярного кроветворения

2. метастатический очаг разрастания лейкозных клеток

3. очаг воспаления

4. очаг пролиферации

282. Родоначальной для клеток крови является:

1. ретикулярная

2. стволовая

3. лимфобласт

4. миелобласт

5. гистиоцит

283. При остром миелобластном лейкозе в органах кроветворения разрастаются:

1. миеломные клетки

2. миелоциты

3. миелобласты

4. плазмобласты

5. эритробласты

284. На вскрытии обнаружена картина диффузного остеопороза с очагами деструкции костной ткани. В костном мозге имеется пролиферация атипических плазматических клеток. В почках - скопления амилоидных масс в строме пирамид, в клубочках,

в просветах канальцев - белковые цилиндры. Указанная картина характерна при:

1. миелолейкозе

2. миеломной болезни

3. макроглобулимемии

4. эритремии

5. лимфолейкоэе

285. У больного некротический гингивит и тонзиллит. На коже множественные крово­излияния. В периферической крови 1.000.000 лейкоцитов в 1 мкл, среди которых 90% составляют незрелые клетки, не поддающиеся цитохимической идентификации. Наиболее вероятно у больного:

1. лимфобластный лейкоз

2. миелобластный лейкоз

3. недифференцированный лейкоз

4. миеломная болезнь

5. эритролейкоз

286. У больного с клинической картиной лейкоза в пунктате грудины обнаружено, на­ряду с наличием мивлоцитов, промегакариоцитов и мегакариоцитов, преобладание клеток эритробластического ряда: пронормоцитов и нормоцитов. Наиболее вероятный диагноз:

1. лимфолейкоз

2. миелолейкоз

3. эритремия

4. миеломная болезнь

5. недифференцированный лейкоз.

287. У больного лимфоузлы резко увеличены, располагаются пакетами, не спаяны между собой, на разрезе серого цвета. Гистологически: мономорфная картина, пред­ставленная клетками типа В-лимфоцитов. Эта клиническая картина наблюдается при:

1. хроническом лимфолейкоэе

2. лимфогранулематозе

3. хроническом миелолейкозе

4. ретикулосаркоме

5. хроническом неспецифическом лимфадените

288. Истощение лимфоидной ткани в лимфоузлах без признаков воспаления может наблюдаться при:

1. брюшном тифе

2. инфекционном мононуклеозе

3. бруцеллезе

4. лимфогранулематозе

5. ни при одном из перечисленных

289. Печень и селезенка увеличены. В костном мозге: пролиферация всех трех отрост­ков, увеличение числа ядерных форм красного ряда, большое количество мегакариоцитов, почти полное исчезновение жировых клеток, очаговое рассасывание костных балок. Эта картина наблюдается при:

1. малярии

2. симптоматическом эритроцитоэе

3. сепсисе

4. миеломной болезни

5. эритремии

290. Этиологическими факторами анемии могут быть:

1. кровопотеря

2. эритропоэтическая гиперфункция костного мозга

3. недостаточная эритропоэтическая функция головного мозга

4. повышенное кроворазрушение

291. Основными патогенетическими группами анемий являются:

1. постгеморрагическая

2. вследствие нарушенного кроветворения

3. вследствие усиленного кроветворения

4. гемолитическая

292. В зависимости от характера течения анемии делятся:

1. на острые

2. на хронические

3. не рецидивирующие

293. Пернициозная анемия относится к группе:

1. постгеморрагических

2. вследствие нарушенного кроветворения

3. гемолитических

294. Механизм извращенного кроветворения при пернициозной анемии является:

1. повышенное кроверазрушение

2. кровопотери

3. витамин B₁₂ не всасывается в результате недостаточности продукции гастромухопротеина

295. При пернициозной анемии в слизистой оболочке желудка развивается:

1. гиперплазия

2. атрофия

3. язва

4. метаплазия

296. Для пернициозной анемии характерно развитие:

1. атрофического гастрита

2. гунтеровского глоссита

3. фуникулярного миелоза

4. туберозного склероза

297. Основными причинами гемолитических анемий с преимущественно внутрисосудистым гемолизом являются:

1. инфекции

2. гемолитические яды

3. гемотрансфузии

4. иммунопатологические процессы

5. эритроцитопатии

298. К группе гемоглобинопатий (гемоглобинозов) относятся:

1. талассемия

2. серповидно-клетчатая анемия

3. пернициозная анемия

ЧАСТНАЯ ПАТОЛОГИЧЕСКАЯ АНАТОМИЯ