Задача 3 .
Мальчик, 9 мес., при поступлении мать жалуется на частый приступообразный кашель с незначительным количеством мокроты, которая плохо отходит, одышку. периодическое беспокойство, отказ от еды и питья, повышенную потливость, соленый пот. Болеет с 1.5 месячного возраста, когда впервые появился кашель, одышка; с этого времени периодически лечился в стационаре по поводу пневмонии с обструктивным синдромом. Объективно: общее состояние тяжелое, выраженная одышка, в акте дыхания принимает участие вспомогательная мускулатура, заметное раздувание крыльев носа; голова деформирована, увеличеные теменные и лобные бугры, пальпируются рахитические четки, подкожно жировой слой утончен на животе, дефицит массы 15%. Над легкими перкуторно мозаичный перкуторный звук (участки укорочения чередуються с коробочным звуком). Аускультативно с обеих сторон разнокалиберные влажные и одиночные сухие хрипы, ЧД 60 в минуту. Живот увеличен, стенка вялая, гипотония мышц живота. Стул до 4 раз в сутки, кал вязкий, неоформленный, с неприятным запахом. В анализе пота (пилокарпиновый тест) Na-60, Cl-70 ммоль/л. В копрограмме нейтральный жир, жирные кислоты, внеклеточный крахмал, непереваренная клетчатка.
Ваш предварительный диагноз.
Какие сопутствующие заболевания можно диагностировать.
На чем базируется диагностика основного заболевания.
Назначьте лечение.
Определите прогноз.
.Эталон ответа
1. Муковисцидоз.
2. Рахит 2 степени, средней степени тяжести, подострое течение. Гипотрофия 1 степени, постнатальная, вторичная.
3.Диагностика муковисцедоза базируется на результатах исследования пота. С помощью пилокарпинового ионофореза собирается пот (его количество должно быть не меньше 100 мг) с кожи верхней части спины. В поте определяется количество солей хлора. Количество натрия хлорида у здорового ребенка состовляет 23-28 ммоль/л. Концентрация хлоридов пота которая равняется 60 ммоль/л, или превышает эту величину подтверждает диагноз муковисцедоза.
4. Лечебное питание с постепенным увеличением калорийности пищи, ингаляции муколитиков вибрационный массаж с постуральным дренажем, ЛФК, карбенициллин по 250 тыс ЕД 4 раза в сутки на протяжении 3 недель, энзимотерапия.