065. Врожденные кисты легких: варианты, механизмы возникновения,клиника, осложнения, диагностика, лечение. (сто пудов и спросят о приобретенных)

Кистозные поражения легких представляют из себя разнородную группу заболеваний, различных по происхождению и морфологическому строению. Общим для всех них является формирование в легком одной или нескольких, чаще тонкостенных полостей, частично или полностью заполненных жидким содержимым или воздухом.

Общие механизмы развития. В зависимости от происхождения кисты могут быть врожденными (истинные) и приобретенными (ложные).

Врожденные (истинные) кисты образуются в результате нарушения процессов формирования легкого в эмбриональном или постнатальном периодах. Характерным морфологическим признаком истинных врожденных кист является наличие эпителиальной выстилки внутренней поверхности ее стенки. В развитии истинных кист основную роль играют агенезия альвеол и расширение терминальных бронхов или задержка развития периферических бронхов с расширением более дистальных их участков, не содержащих в стенке хрящевой ткани. Реже встречаются и альвеолярные врожденные кисты, происходящие из тканей альвеол. Различают бронхогенные истинные кисты, имеющие эпителий, состоящий из цилиндрических или кубовидных клеток и альвеолярные истинные кисты, внутренняя поверхность которых покрыта альвеолярным эпителием. Врожденные кисты могут быть солитарными (бронхогенная киста) и множественными (кистозная гипоплазия, микрокистозное легкое), сочетаться с другими пороками развития (добавочное кистозное легкое, внутридолевая секвестрация).

Наличие полостных образований характерно для ряда пороков развития легких: кистозной гипоплазии, добавочного кистозного легкого, секвестрации легкого, микрокистозного легкого, врожденной долевой эмфиземы, синдрома Маклеода, врожденных бронхогенных кист и др. Особую группу дизонтогенетических легочных кист представляют кистозные лимфангиомы и дермоидные кисты, которые с точки зрения клинической целесообразности обычно рассматриваются в ряду доброкачественных опухолей легких.

Приобретенные (ложные) кисты являются следствием какого-либо заболевания: абсцесса, эхинококкоза, туберкулеза, внутрилегочной гематомы, буллезной эмфиземы и т. д. Отличительной их особенностью является отсутствие эпителиальной выстилки внутренней поверхности кисты, хотя, как считают некоторые авторы, ложные кисты могут постепенно выстилаться бронхиальным эпителием за счет его распространения на стенки полости из дренирующего бронха. С другой стороны, при хронических нагноениях истинных легочных кист выстилающий их эпителий может постепенно разрушаться и замещаться сначала грануляционной, а затем рубцовой тканью.

Удобной, не потерявшей в настоящее время своей актуальности, является классификация, разработанная еще в 1969 году В.И. Пужайло, которая по происхождению разделяет все кисты легких на три группы.

Классификация кист легкого

Врожденные кисты:

Поликистоз легких (кистозная гипоплазия легких).

Микрокистозное легкое (бронхиолярная эмфизема легких).

Внутридолевая секвестрация.

Добавочное кистозное легкое.

Гигантская киста у новорожденных и детей раннего детского возраста.

Дизонтогенетические кисты.

Солитарная бронхогенная киста легкого.

Гигантская бронхогенная киста у взрослых.

Дермоидная киста легкого.

Солитарная бронхогенная кистаденома легкого.

Приобретенные кисты.

Абсцесс, эхинококк, туберкулезная каверна.

Пневмоцеле.

Прогрессирующая эмфизематозно-буллезная дистрофия легких («исчезающее легкое» Бурке, гигантская эмфизематозная киста).

Эмфизематозно-буллезная секвестрация.

Буллезная эмфизема.

Дизонтогенетические кисты по сути своей являются врожденными заболеваниями, развитие которых в постнатальном периоде обусловлено дефектами эмбрионального развития легких.

Установить врожденный или приобретенный характер кист не всегда бывает просто. Так, в последние годы все большее число сторонников находит точка зрения, согласно которой ряд бронхиальных кист являются приобретенными (Розенштраух JI.C. и соавт., 1987). При этом основным фактором в развитии этих кист считают обструкцию бронхов вследствие их стеноза на почве воспаления. Примером могут служить ретенционные кисты, которые представляют собой расширенные бронхи, т. е. вентильные или ретенционные бронхоэктазы, при которых проксимальный отрезок бронха резко сужен или облитерирован (Казак Т.П., 1968). В первом случае образуются воздушные, а во втором - заполненные кисты, содержимым которых является слизь с примесью крови.

Патологическая анатомия. Кисты легких могут быть как одиночными, так и множественными. Последние могут поражать одно или оба легких. В правом легком они встречаются несколько чаще, чем в левом, частота поражения отдельных долей приблизительно одинакова, но в большей степени это относится к истинным кистам. Приобретенные, особенно сформировавшиеся после абсцесса, чаще занимают задние отделы легких, а возникшие на почве санированных туберкулезных каверн - верхушечно-задние отделы верхних долей. Эмфизематозные буллы также чаще формируются в верхних долях легких.

Размеры кист варьируют в широких пределах - от очень мелких до гигантских, занимающих почти всю долю или легкое. Внутренняя поверхность стенки кисты обычно гладкая, выстлана цилиндрическим или кубическим эпителием. При гистологическом исследовании в стенке кисты обнаруживаются элементы бронхов - хрящевые пластинки, гладкие мышечные волокна.

Кисты могут иметь сообщение с бронхом - открытые кисты или быть изолированными - закрытые, содержать воздух или жидкое содержимое - воздушные или заполненные. Закрытые кисты обычно содержат стерильную жидкость слизистого характера, прозрачную, иногда желтоватого или бурого цвета. Кисты, сообщающиеся с бронхами чаще всего содержат воздух, а при присоединении воспаления и гной. Нагноение может осложнять течение не только открытых кист, но и закрытых вследствие гематогенного и лимфогенного их инфицирования. Нагноение кист является наиболее частым осложнением их течения. Общая клиническая классификация кист легких с учетом их происхождения, строения и клинического течения приведена ниже.

Клиническая классификация кист легкого.

По происхождению:

врожденные или истинные (бронхогенные, альвеолярные)

приобретенные или ложные (посттравматические, после перенесенных заболеваний)

По количеству полостей:

солитарные (одиночные)

множественные (односторонние, двухсторонние)

По наличию сообщения с бронхом:

сообщающиеся (открытые)

не сообщающиеся (закрытые)

По наличию содержимого:

воздушные

заполненные

По течению:

неосложненные кисты

осложненные кисты (нагноением, пио- и пневмотораксом, острым напряжением, кровотечением, малигнизацией).

Клиника и диагностика. Неосложненные кисты чаще протекают бессимптомно. Жалобы или отсутствуют или бывают скудны и малоинформативны. Тем не менее при внимательном опросе в ряде случаев можно получить полезные для диагностики сведения. Больные могут предъявлять жалобы на неопределенные, как правило, не резко выраженные боли в груди, кашель, иногда с отделением скудной мокроты без запаха, в которой могут быть прожилки крови. Лишь гигантские или множественные кисты, замещающие значительные участки легочной паренхимы, могут обуславливать выраженные боли в груди, кашель, одышку, редко - дисфагию. У детей даже небольшая по размерам киста может вызвать сдавление дыхательных путей (Вишневский А.А., Адамян А.А., 1977).

Данные, получаемые при физикальном обследовании больных, зависят от величины кисты, глубины залегания в легком, характера ее содержимого и отношения к просвету бронхиального дерева. При больших кистах можно отметить отставание соответствующей половины грудной клетки при дыхании, иногда даже расширение межреберных промежутков. При перкуссии может выявляться либо укорочение перкуторного звука, либо тимпанит. Дыхание над этими отделами легких ослаблено, а при наличии сообщения кисты с бронхом иногда приобретает амфорический оттенок.

Клинические проявления заболевания появляются в основном при развитии осложнений, наиболее частым из которых является ее нагноение. Инфицирование кисты резко меняет симптоматику заболевания. У больного повышается температура тела, появляется кашель со слизистой или слизисто-гнойной мокротой, боли в груди, нередко наблюдается кровохарканье. Клиническая картина весьма напоминает развитие абсцесса легкого. Однако интоксикация при нагноившейся кисте бывает выражена значительно меньше, что объясняется защитной ролью ее эпителиальной выстилки. При прорыве гнойника в бронх начинает выделяться обильная гнойная, иногда зловонная мокрота. Состояние больного постепенно улучшается, уменьшается интоксикация и если киста хорошо дренируется бронхом, полость кисты постепенно очищается от гноя. Может наступить клиническое выздоровление. Однако, в отличии от острого абсцесса легкого, добиться полной облитерации полости кисты с исходом в ограниченный пневмофиброз, как правило, не удается. Заболевание чаще всего принимает хронический характер с чередованием стадий ремиссии и обострения. При длительном течении заболевания и частых обострениях эпителиальная выстилка кисты разрушается, с каждым разом проявления общей интоксикации усиливаются, в процесс вовлекаются окружающая легочная ткань и бронхи, что может привести к развитию вторичных бронхоэктазов и распространенного пневмофиброза.

Прорыв нагноившейся кисты с поступлением гноя в свободную плевральную полость ведет к развитию пиопневмоторакса. Это существенно ухудшает состояние больных и прогноз заболевания, так как может привести к развитию стойкого бронхоплеврального свища и хронической эмпиемы плевры.

Кроме острых, затяжных и хронических воспалительных изменений легочные кисты могут осложняться напряжением, а также прорывом в плевральную полость с развитием пневмоторакса.

Напряженная киста возникает при сообщении ее с бронхом, обычно на фоне пневмонии или острого респираторного заболевания. Ведущую роль в ее патогенезе играет образование клапанного механизма в результате эндобронхита, вызывающего стеноз приводящего бронха. Киста быстро увеличивается в размерах, ткань легкого сдавливается, наступает смещение средостения и связанные с ним расстройства дыхания и сердечной деятельности. Клиническая картина весьма напоминает напряженный пневмоторакс. Больной ведет себя беспокойно, жалуется на нехватку воздуха, чувство стеснения в груди. У него появляются цианоз, набухание шейных вен, выраженная одышка, тахикардия. Отмечается отставание пораженной половины грудной клетки при дыхании, иногда даже ее выбухание. Границы средостения смещаются в здоровую сторону. Дыхание над пораженным легким ослаблено или отсутствует. Перкуторно определяется тимпанит. Прогрессивно нарастает дыхательная недостаточность. У маленьких детей состояние может столь быстро ухудшаться, что оказывается необходимым проведение срочных лечебных мероприятий (Либов С.Л., Ширяева К.Ф., 1973).

Прорыв субплеврально расположенной кисты в плевральную полость с образованием пневмоторакса очень опасен при клапанном механизме, возникновение которого при этой патологии является не редкостью. Физикально и рентгенологически выявляются все типичные признаки спонтанного пневмоторакса (коробочный перкуторный звук, резкое ослабление дыхания, смещение сердечной тупости в здоровую сторону, коллапс легкого и воздух в плевральной полости). Однако, следует иметь ввиду, что при гигантских субплеврально расположенных воздушных кистах как клинически, так и рентгенологически их бывает трудно отличить от пневмоторакса, а при возникновении напряженной кисты - от напряженного пневмоторакса.

Не частым, но весьма серьезным осложнением легочных кист является развитие кровохарканья, иногда приобретающего характер легочного кровотечения.

Весьма редким осложнением течения этого заболевания является развитие злокачественной опухоли из стенки кисты, хотя, по сравнению с общей заболеваемостью населения, частота рака легкого у больных с легочными кистами (поликистозом) существенно выше, что побуждает к расширению показаний к оперативному лечению неосложненных кист.

Ведущим методом диагностики легочных кист является рентгенологический. Выявляемые при этом изменения зависят от патологоанатомических особенностей кист. При закрытых кистах, содержащих жидкость, рентгенологически определяется наличие округлой или шаровидной тени различного размера с четкими ровными контурами. При периферическом расположении кисты возможна деформация контуров ее тени за счет сращения с париетальной плеврой. Открытые, т. е. сообщающиеся с бронхиальным деревом, кисты содержат только воздух или небольшое количество жидкости (появляется горизонтальный уровень). Стенка воздушных кист обычно ровная, тонкая, четко очерченная. Изредка отмечается краевое обызвествление. JI.C. Розенштраухом и А.И. Рождественской (1968) описан симптом «известкового мениска», обусловленного присутствием зерен извести на дне полости. При отсутствии осложнений, как правило, окружающая кисту легочная ткань не изменена. Множественные открытые кисты характеризуются наличием в легком кольцевидных тонкостенных полостей, без выраженных воспалительных и склеротических изменений в окружности. Наслаиваясь одна на другую они напоминают по своей структуре "пчелиные соты". Рентгенотомография и особенно компьютерная томография позволяют детализировать рентгенологическую картину, уточнить локализацию кистозных полостей. При бронхографии контрастное вещество попадает внутрь кист только при сообщении их с бронхиальным деревом. В случае закрытых кист при бронхографиии и ангиопульмонографии можно обнаружить, что бронхиальные и сосудистые ветви огибают округлое образование в легком.

Весьма специфична рентгенологическая картина приобретенных ретенционных кист. Им характерны грушевидные, веретенообразные, часто причудливые очертания (колбы, гроздья винограда и т. д.). При этом длинник образования соответствует ходу бронхов, проксимальный конец ориентирован в сторону корня легкого. В 25% случаев (Шулутко М.Л. и соавт., 1967) в стенках ретенционной кисты отмечается обызвествление. При бронхографии определяется ампутация подходящего к образованию бронха и деформация соседних бронхиальных ветвей.

Основными заболеваниями, которые следует дифференцировать с закрытыми, заполненными жидким содержимым кистами легких, являются периферические злокачественные и доброкачественные опухоли, солитарные метастазы злокачественных опухолей, эхинококк, туберкулома, блокированный абсцесс, а также некоторые шаровидные образования, исходящие из средостения, диафрагмы и грудной стенки.

Открытые и закрытые воздушные кисты легких нуждаются в дифференциальной диагностике с полостной формой периферического рака легкого, открытыми абсцессами, тонкостенными санированными туберкулезными кавернами, ограниченным спонтанным пневмотораксом, постпневмоническими ложными кистами, прорвавшейся в бронх эхинококковой кистой и другими полостными образованиями легких.

Лечение. Лечение неосложненных истинных легочных кист, при отсутствии общих противопоказаний к операции, преимущественно оперативное, так как только оперативное вмешательство является надежной профилактикой развития осложнений. Исключение могут составлять лишь небольшие закрытые воздушные кисты или, наоборот, распространенный поликистоз с обширным поражением обоих легких. Операция выполняется в плановом порядке после всестороннего обследования больного и тщательной предоперационной подготовки. При солитарных кистах производят изолированное удаление кисты с максимальным щажением легочной ткани. Выполнение такой операции, как правило, бывает возможным при отсутствии нагноения и перифокальных изменений легочной ткани. Производится энуклеация кисты или экономная резекция легкого. При поверхностном расположении кисты возможно выполнение видеоторакоскопического вмешательства.

При поликистозе, вторичных склеротических изменениях легочной паренхимы, при кистах, являющихся пороком развития и сопровождающихся недоразвитием респираторных отделов (кистозная гипоплазия, секвестрация и т. д.) единственно радикальным методом лечения является резекция пораженной части легкого. Объем ее определяется распространенностью процесса и вторичными необратимыми изменениями легочной паренхимы (пневмофиброз, бронхоэктазы). Обычно выполняется лобэктомия, но в редких случаях может потребоваться выполнение пневмонэктомии.

При оперативных вмешательствах по поводу врожденных пороков развития легких следует иметь в виду возможность аномального строения и расположения сосудов и бронхов. Так, при внутридолевой секвестрации имеется добавочный артериальный сосуд, иногда несколько, идущих от аорты. Место их отхождения от аорты может размещаться как в пределах грудного, так и брюшного ее отделов. Уточнение топики и количества добавочных сосудов позволяет избежать опасных осложнений и прежде всего профузных интраоперационных кровотечений, которые возникают при случайном их повреждении в процессе разделения легочной связки или пневмолизе. Перевязка аномальной артерии при случайном ее повреждении в ряде случаев представляет значительные трудности и иногда такое осложнение может привести к смертельному исходу. Поэтому легочную связку следует разделять под контролем зрения, порциями захватывая зажимами и прошивая. Добавочный сосуд, который при этом, как правило, удается увидеть, дополнительно лигируют.

Особенно настоятельны показания к операции при кистах, осложненных нагноением. Консервативное лечение таких больных в период обострения обычно дает хороший, но временный эффект и имеет значение главным образом для подготовки к операции. Оперативное вмешательство целесообразно предпринимать вне обострения после соответствующей подготовки. Изолированное удаление кисты, как правило, технически невозможно и в большинстве случаев нецелесообразно, так как имеется интимное спаяние ее с окружающей легочной тканью. Единственно радикальным методом лечения является резекция пораженной части легкого. Объем резекции определяется распространенностью поражения и вторичными изменениями легочной паренхимы.

При развитии пио- или пневмоторакса показано дренирование плевральной полости с проведением соответствующей этим состояниям терапией.

При напряженной кисте с признаками дыхательной недостаточности и смещения средостения показано оперативное лечение. В порядке оказания неотложной помощи необходимо срочно выполнить пункцию, с последующим трансторакальным дренированием полости кисты.

Однако, необходимо помнить, что даже полноценное трансторакальное дренирование такой кисты иногда осложняется развитием пневмоторакса, часто напряженного, сопровождающегося быстрым и прогрессивно нарастающим развитием подкожной и медиастинальной эмфиземы. В таких случаях требуется выполнение экстренного хирургического вмешательства. Для профилактики развития этих осложнений трансторакальное дренирование полости кисты целесообразно сочетать с временной эндобронхиальной окклюзией бронха, вентилирующего пораженный участок легкого.

Показаниями к срочному хирургическому вмешательству также являются легочное кровотечение, угроза асфиксии при дренирующихся кистах у детей, некупирующийся закрытым дренированием напряженный пневмоторакс и прогрессивно нарастающая медиастинальная эмфизема.

Лечение больных в послеоперационном периоде осуществляется в соответствии с общими принципами, принятыми в торакальной хирургии, и зависит от характера и объема выполненной операции, наличия осложнений течения заболевания. Прогноз у больных, оперированных в плановом порядке, как правило, благоприятный. Наиболее опасными являются оперативные вмешательства, выполняемые по поводу осложнений кист легкого, особенно у детей. Послеоперационная летальность в таких случаях может достигать 5%.