Биологическая химия

0122. Строгая вегетарианская диета может привести к:

3) мегалобластической анемии

0123. Фермент, дефицит которого приводит к гипогликемии, лактацидозу и гипертриглицеридемии при болезни Гирке:

3) глюкозо-6-фосфатаза

0124. Не связано с болезнью «кленового сиропа» нарушение обмена:

1) триптофана

0125. У детей при гриппе и других вирусных инфекциях может возникнуть тяжелая гипераммониемия. При этом обнаруживается:

1) снижение синтеза карбамоилфосфатсинтетазы-1

0126. Мальабсорбция расщепленных продуктов глиадина с образованием в крови антител к фрагментам глютена злаковых является симптомом:

3) нетропического спру и глютеновой болезни

0127. Фермент, лимитирующий скорость синтеза холестерина и являющийся мишенью для гипохолестеринемического препарата при лечении атеросклероза:

4) β-гидрокси-β-метилглутарил-КоА-редуктаза

0128. Липиды, накопление которых в тканях является причиной сфинголипидозов:

4) цереброзиды

0129. Белок бурой жировой ткани новорожденных, разобщающий окисление и фосфорилирование:

1) термогенин

0130. Нарушения метаболизма сфинголипидов при болезнях Тея-Сакса и Гоше вызываются:

2) уменьшением распада сфинголипидов

0131. Болезнь Тея-Сакса обусловлена дефицитом гексозаминидазы А, ответственной за деградацию ганглиозидов. Класс, к которому относится этот фермент:

2) гидролазы

0132. Болезнь Нимана-Пика обусловлена недостаточностью сфингомиелиназы. Класс, к которому относится этот фермент:

3) гидролазы

0133. При болезни Тея-Сакса отмечена недостаточность гексозаминидазы А, ответственной за деградацию ганглиозидов. Локализация этого фермента в клетке –

3) лизосомы

0134. Продукт, не содержащий холестерина:

4) яблочное пюре

0135. Введение инсулина больным сахарным диабетом приводит к усилению липогенеза за счет активации:

3) ацетил-КоА-карбоксилазы

0136. Фетальный гемоглобин HbF состоит из:

1) 2-α и 2-γ цепей

0137. Для гидроксилирования пролина в молекуле коллагена необходим:

1) аскорбат

0138. Карбгемоглобин образуется при связывании гемоглобина с:

2) оксидом углерода (IV)

0139. Наследственная галактоземия приводит к токсичным симптомам вследствие:

2) превращения галактозы в токсичный спирт – галактитол (дульцит)

0140. Какое из утверждений о гликогенозе – болезни Гирке – является верным:

1) повышается содержание гликогена в печени

0141. Неферментативное гликолизирование белков при сахарном диабете является одной из причин таких осложнений, как ретино-, нефро- и нейропатии. В реакцию гликолизирования вовлекается аминогруппа белков и одна из функциональных групп глюкозы. Назовите эту группу.

2) альдегидная

0142. Недостаточная активность или нарушение синтеза данного фермента приводит к непереносимости молока:

3) лактаза

0143. При физиологической желтухе новорожденных в крови преобладает билирубин:

2) неконъюгированный (несвязанный, непрямой)

0144. Дефицит глюкозо-6-фосфатазы при болезни Гирке приводит к:

2) гипогликемии

0145. Недостаточность гексозо-1-фосфатуридилилтрансферазы является причиной возникновения у новорожденных:

2) галактоземии

0146. Наследственная непереносимость фруктозы вызвана дефицитом:

3) фруктозо-1-фосфатальдолазы

0147. Недостаточность этого фермента приводит к целой группе наследственных заболеваний, проявляющихся гемолизом эритроцитов и анемией:

4) глюкозо-6-фосфатдегидрогеназа

0148. Оксидативный стресс может быть спровоцирован антималярийным препаратом примахином, что может привести к гемолизу эритроцитов. Укажите фермент, чувствительный к такому оксидативному стрессу:

5) глюкозо-6-фосфатдегидрогеназа

0149. У больного ребенка с умственной отсталостью молоко вызывает рвоту и понос. В крови концентрация глюкозы низка, а концентрация других редуцирующих сахаров выше нормы. В моче обнаруживается галактоза. Нарушена активность фермента: