Пирамидный путь

Пирамидный путь хорошо развит у человека, так как по нему передаются импульсы к поперечно-полосатым мышцам при выполнении целенаправленных, тонко координированных сознательных движений. Двигательные клетки коры не иннервируют отдельные мышцы, а осуществляют заданную программу движений для отдельных групп мышц. Пирамидный путь получил своё название от двух клиновидной формы выпуклостей, лежащих на вентральной поверхности продолговатого мозга. Около 40% аксонов, проходящих через пирамиды, начинаются от клеток двигательной зоны коры, 20% - от клеток задней центральной извилины, ещё 40% - волокон присоединяются к пирамидному пути от клеток различных областей коры больших полушарий.

Первые нейроны расположены в передней центральной извилине, прецентральной и парацентральной дольках. Мышцы нижних конечностей находятся под контролем клеток верхних отделов ( ближе к сагитальной борозде большого мозга) передней центральной извилины и парацентральной дольки, мышцы верхних конечностей контролируются клетками среднего отдела центральной извилины, мышцы лица и головы – клетками нижнего отдела.

Пирамидный путь включает три пучка: корково-ядерный путь, передний корково-спинальный путь, боковой корково-спинальный путь.

В пятом слое коры головного мозга имеются пирамидные клетки Беца, которые имеют длинные аксоны, которые принимают участие в образовании лучистого венца белого вещества полушарий мозга, и большое число коллатералей. Эти волокна проходят вниз, проходя в колене в 2/3 задней ножки внутренней капсулы. Далее они располагаются в основании ножки мозга, где пускают коллатерали к некоторым ядрам черепно-мозговых нервов. Из основания ножки мозга пирамидный путь спускается в вентральную часть моста, на уровне которого отделяются перекрещенные волокна к ядрам некоторых черепно-мозговых нервов и к ретикулярной формации. Далее пирамидный путь спускается в продолговатый мозг и на вентральной поверхности образуют пирамиды, где так же происходит контакт волокон пирамидного пути с двигательными ядрами некоторых черепно-мозговых нервов. Волокна, направляющиеся к ядрам, перекрещиваются, и ядра получают иннервацию от волокон своей и противоположной сторон. В области пирамид продолговатого мозга небольшая часть волокон пирамидного пути, огибая нижнюю оливу через нижнюю или среднюю ножку мозжечка, входит в него.

В нижней части продолговатого мозга пирамидный путь разделяется на два пучка. Большой пучок перекрещивается и переходит в латеральный канатик спинного мозга, образуя боковой корково-спиномозговой путь. Волокна этого пути оканчиваются возле дендритов вставочных клеток, расположенных в задних рогах спинного мозга. Аксоны этих клеток передают импульсы вставочным клеткам переднего столба , а последние – большим альфа-нейронам переднего столба, от которых импульсы направляются к малым альфа-нейронам, а так же к мышцам конечностей и туловища.

Меньший пучок в продолговатом мозге не перекрещивается и спускается в переднем канатике под названием переднего корково-спиномозгового пути. В каждом сегменте спинного мозга его аксоны переходят на противоположную сторону, переключаясь в передних столбах одной частью на вставочные нейроны, а другой – на мотонейроны. Большая часть мышц имеет двухстороннюю иннервацию за счет волокон перекрёстных и своей стороны. Некоторые мышцы иннервируются односторонне.

Поражение любого участка всего, двигательного кортико – мускулярного пути ведет к полному или частичному нарушению произвольных движений. Полное отсутствие произвольных движений называется параличом или плегией, ограничение объёма движений и снижение силы – парезом.

Центральный паралич возникает при поражении центрального двигательного нейрона в любом его участке. Он сопровождается характерным симптомокомплексом, для которого характерно повышение сегментарной рефлекторной активности. Прекращение центральных влияний освобождает сегментарный рефлекторный аппарат, «растормаживая» заложенные в нем функциональные возможности.

Для центрального паралича характерны: мышечная гипертония ( мышцы напряжены, полноваты на ощупь, тонус повышен по спастическому типу), повышение сухожильных и надкосничных рефлексов ( сопровождается расширением рефлексогенных зон), клонусы стоп, коленных чашечек и кистей ( ритмические сокращения мышц в ответ на растяжение сухожилий), патологические рефлексы, защитные рефлексы, патологические синкенезии ( непроизвольно возникающие содружественные движения в парализованной руке.

Патологические рефлексы. Различают кистевые и стопные (сгибательные и разгибательные) патологические рефлексы, а также реф­лексы орального автоматизма.

Кистевые патологические рефлексы характеризуются тем, что при различных способах их вызывания возникает рефлекторное медлен­ное сгибание пальцев кисти.

Кистевой аналог симптома Россолимо — обследующий наносит кончиками пальцев короткий, отрывистый удар по кончикам II—V пальцев кисти больного, находящейся в положении пронации.

Симптом Жуковского — обследующий наносит молоточком удар по середине ладони больного.

Симптом Якобсона-Ласка — обследующий наносит удар молоточком по шиловидному отростку.

Стопные патологические рефлексы разделяются на сгибательные и разгибательные.

Сгибательные рефлексы характеризуются медленным сгибани­ем пальцев стопы (аналогичны кистевым патологическим рефлексам).

Симптом Россолимо — обследующий кончиками пальцев наносит ко­роткий удар по кончикам II—V пальцев стопы обследуемого.

Симптом Жуковского вызывается ударом молоточка по середине по­дошвы у основания пальцев.

Симптом Бехтерева I вызывается ударом молоточка по тылу стопы в Области IV—V плюсневых костей.

Симптом Бехтерева вызывается ударом молоточка по пятке обсле­дуемого.

Разгибательные рефлексы характеризуются появлением экстен­зии большого пальца стопы; II—V пальцы веерообразно расходятся.

Симптом Бабинского — обследующий проводит рукояткой неврологи­ческого молоточка или тупым концом иглы по наружному краю подо­швы.

Симптом Оппенгейма — обследующий проводит тыльной поверхнос­тью средней фаланги II и III пальцев по передней поверхности голени исследуемого.

Симптом Гордона вызывается сжатием икроножной мышцы обследу­емого.

Симптом Шеффера вызывается сжатием ахиллова сухожилия.

Симптом Пуссепа вызывается штриховым раздражением вдоль наруж­ного края стопы. В ответ возникает отведение мизинца в сторону.

Защитные рефлексы. При болевом и температурном раздражении парализованной конечности она непроизвольно отдергивается (из вып­рямленного положения сгибается, из согнутого - разгибается). Например, при резком болевом сгибании пальцев стопы возникает тройное сгиба­ние ноги в тазобедренном, коленном и голеностопном суставах (симп­том Бехтерева—Мари—Фуа).

Синкинезия— непроизвольно возникающие содружественные дви­жения, сопровождающие выполнение активных движений. Они делятся на физиологические (например, размахивание руками при ходьбе) и па­тологические. Патологические синкинезии возникают в парализо­ванной конечности при поражении пирамидных путей и обусловлены выпадением тормфящих влияний со стороны коры больших полушарий на интраспинальные автоматизмы.

Патологические синкинезии разделяют на глобальные, координаторные и имитационные.

Глобальные синкинезии — сокращение мышц парализованных конеч­ностей, проявляющееся в обычном для их функции движении, возника­ющее при напряжении групп мышц на здоровой стороне. Например, при попытке подняться из положения лежа или встать из положения сидя на паретичной стороне рука сгибается в локте и приводится к туловищу, а нога разгибается.

Координаторные синкинезии — при попытке совершить паретичной конечностью какое-либо движение в ней непроизвольно появляется дру­гое движение. Большеберцовая синкинезия (тибиальный феномен Штрюмпелля) — при попытке сгибания голени происходит тыльное сгибание стопы и большого пальца. Пронаторная синкинезия — при попытке сги­бания паретичной руки в локтевом суставе наступает одновременная про­нация предплечья. Радиальная синкинезия — при попытке сжатия паре­тичной руки в кулак происходит тыльное сгибание кисти.

Имитационные синкинезии — непроизвольное повторение в паретич­ной конечности тех движений, которые совершаются в здоровой конеч­ности. Синкинезия Раймиста — если обследующий оказывает сопротив­ление приводящим и отводящим движениям здоровой ноги больного, то в паретичной ноге появляются аналогичные движения.

Снижение или отсутствие кожных рефлексов (брюшных), наблюдаемое на стороне паралича, объясняется тем, что сегментарная рефлекторная дуга кожных рефлексов функционирует лишь при наличии стимулирующего влияния коры больших полушарий. При центральном параличе эта связь может разрываться.

Центральному параличу нередко также сопутствуют расстройства мочеиспускания и дефекации. Центры мочеиспускания и дефека­ции расположены в сером веществе спинного мозга на уровне 1-111 пояс­ничных и II—IV крестцовых сегментов. Произвольное управление моче­испусканием обеспечивается благодаря связям этих центров с корой боль­ших полушарий. Корковая иннервация осуществляется по путям, прохо­дящим в боковых канатиках спинного мозга вблизи пирамидного пути, поэтому двустороннее поражение последнего сопровождается расстрой­ством тазовых функций. При центральном расстройстве наблюдается пе­риодическое недержание мочи (рефлекторное опорожнение мочевого пузыря при его растяжении мочой, наступающее периодически, без про­извольного контроля), иногда задержка мочи, императивные позывы на мочеиспускание.

Схема двухнейронного двигательного кортико-мускулярного пути ис­ключает сочетание периферического и центрального параличей. Поражение второго нейрона всегда влечет за собой развитие перифери­ческого паралича независимо от состояния пирамидного пути. Так, при поражении серого вещества спинного мозга на уровне поясничного утол­щения неизбежно возникнет нижняя параплегия по периферическому типу независимо от наличия или отсутствия повреждений вышележащих боковых канатиков с пирамидными путями.

В практике, однако, приходится встречаться с заболеваниями (на­пример, боковой амиотрофический склероз), при которых выявляются симптомы, присущие как центральному, так и периферическому пара­личу: сочетание атрофии и грубо выраженных гиперрефлексии, клону­сов, патологических рефлексов. Это объясняется тем, что прогрессирую­щий дегенеративный или острый воспалительный процесс мозаично, избирательно поражает пирамидный путь и клетки переднего рога спин­ного мозга, вследствие чего для части мышечных волокон оказывается пораженным центральный двигательный нейрон (и развивается централь­ный паралич), для других — периферический мотонейрон (развивается

периферический паралич). Прогрессирование процесса при боковом амиотрофическом склерозе приводит к все большей генерализации пораже­ния мотонейронов переднего рога, при этом начинают постепенно исчезатъ гиперрефлексия и патологические рефлексы, уступая место симпто­мам периферического паралича (несмотря на продолжающееся разруше­ние пирамидных волокон).

В последние годы представления о пирамидной системе в значитель­ной степени пересмотрены, в частности, получены данные о том, что гак называемый пирамидный синдром (центральный паралич или па­рез) не является следствием изолированного поражения пирамидного пути и в значительной степени связан с одновременным поражением нисходящих путей экстрапирамидной системы.

Эксперименты с перерезкой пирамид продолговатого мозга и перерезкой пирамидного пути в ножке мозга обнаружили лишь незначительное нарушение двигательных функций в виде измене­ния (чаще снижения) мышечного тонуса и расстройства тонких дискрет­ных движений кисти (противопоставление большого и указательного паль­цев, необходимое для захватывания мелких предметов), причем эти ло­комоторные нарушения носили преимущественно преходящий характер. Таким образом, изолированное поражение пирамидного пути не вызы­вает тех нарушений, которые в клинике относят к проявлениям пира­мидного синдрома, и прежде всего не обусловливает возникновение спа­стического паралича с сухожильной гиперрефлексией.

В эволюционном отношении пирамидный путь — один из наиболее молодых в центральной нервной системе. Он отсутствует у рептилий и птиц, у которых основной системой регуляции двигательной функции является ретикулоспинальная. Пирамидный путь появляется у высших позвоночных, причем достигает наибольшего развития у животных, име­ющих пальцы и способных не только «схватывать», но и «собирать».

Возникновение пирамидного синдрома связывают с вовлечением в патологический процесс наряду с пирамидным путем волокон экстрапи­рамидной системы, берущих начало от двигательных зон коры больших полушарий и тесно связанных со стволовыми тоническими и позотоническими системами, включающими красное ядро, ретикулярную форма­цию, вестибулярный аппарат и др. В изолированном же виде пирамидный путь оказывает облегчающее тонизирующее действие на спинальные мо­торные механизмы. Воздействие пирамидного пути на переднероговые мотонейроны осуществляется через вставочные клетки, которые не име­ют синаптических входов от периферических афферентов, благодаря чему пирамидное управление мотонейронами относительно независимо от сегментарной афферентации. В настоящее время среди волокон пирамид­ного пути различают толстые, быстро проводящие, обеспечивающие быстрые (фазные) двигательные реакции, и тонкие, медленно проводя­щие волокна, обеспечивающие тоническую регуляцию произвольных движений.

Приведенные данные о функциональном значении пирамидного пути свидетельствуют о том, что классический «пирамидный синдром» обус­ловлен поражением не только пирамидного пути, но и сопутствующих путей экстрапирамидной системы. Вместе с тем пирамидный симптомокомплекс настолько стереотипен, что в клинике нет смысла разделять его на истинно пирамидные и экстрапирамидные компоненты. Класси­ческие представления вполне приемлемы для использования их в топи­ческой диагностике.

Симптомокомплексы двигательных расстройств, возникающих при по­ражении различных отделов двигательных путей. Поражение перифе­рического нерва вызывает периферический паралич. Возникают атро­фия мышц, иннервируемых данным нервом, атония (гипотония) этой группы мышц, выпадение рефлексов. В связи с тем, что периферические нервы смешанные, наряду с двигательными расстройствами наблюда­ются боли, нарушения чувствительности и вегетативные расстройства в зоне иннервации этого нерва.

При поражении передних корешков развиваются периферичес­кий паралич мышц, иннервируемых данным корешком, фасцикулярные подергивания.

Поражение передних рогов спинного мозга вызывает перифери­ческий паралич в зоне иннервации данного сегмента. Особенностями его являются раннее возникновение атрофии, реакции перерождения, на­личие фибриллярных подергиваний. В передних рогах спинного мозга со­держатся различные группы клеток, иннервирующие соответствующие мышцы. Поражение отдельной группы клеток приводит к атрофии, ато­нии определенных мышц (мозаичность поражения). В результате пораже­ния передних рогов спинного мозга с обеих сторон в сегментах С₅—Т_II, (шейное утолщение) наступает периферический паралич рук (верхняя параплегия или верхний парапарез). Поражение передних рогов спинно­го мозга с обеих сторон, на уровне поясничного утолщения вызывает периферический паралич нижних конечностей (нижняя параплегия или парапарез).

При поражении бокового канатика спинного мозга развивается центральный паралич мускулатуры ниже уровня поражения. При локализации процесса в грудном отделе спинного мозга возникает паралич ноги на стороне очага, при локализации процесса выше шейного утолщения — центральный паралич руки и ноги.

Поражение конского хвоста обусловливает периферический па­ралич нижних конечностей, расстройство мочеиспускания периферичес­кого типа, расстройство чувствительности в области промежности и на нижних конечностях. Характерны резкие боли, асимметрия симптомов.

Вследствие поражения мозгового конуса наступают утрата чув­ствительности в области промежности, расстройство мочеиспускания периферического типа (истинное недержание мочи).

При поражении спинного мозга на уровне пояснич­ного утолщения развиваются вялый паралич и анестезия нижних конеч­ностей, центральное расстройство мочеиспускания.

Результатом поражения грудного отдела (Тh₂—Тh₁₂) являются спа­стический паралич нижних конечностей, центральное расстройство мо­чеиспускания, нарушение всех видов чувствительности по проводнико­вому типу.

Поражение спинного мозга на уровне С₅—Тh₂, (шейное утолще­ние) вызывает периферический паралич нижних конечностей, наруше­ние чувствительности по проводниковому типу, центральное расстрой­ство мочеиспускания.

При поражении спинного мозга на уровне С₁—С₄ развиваются тетраплегия и утрата всех видов чувствительности ниже уровня поражения, парез или паралич диафрагмы, центральное расстройство мочеис­пускания (задержка, периодическое недержание мочи).

Поражение пирамидного пути в области пирамидного пе­рекреста приводит к параличу руки на стороне очага, ноги — на противо­положной стороне.

Поражение пирамидного пути в мозговом стволе вызывает центральную гемиплегию на противоположной стороне. Обычно при этом вовлекаются в процесс ядра черепных нервов или их корешки, что со­провождается возникновением, помимо контралатеральной гемиплегии, периферического паралича мышц языка, лица, глазного яблока на сто­роне локализации очага (альтернирующий синдром). Альтернирующие синдромы позволяют определить локализацию поражения ствола мозга. Например, при очаге в области среднего мозга гомолатеральный пери­ферический паралич мышц глаза (ядро III нерва, его корешок) сочетает­ся с контралатеральной гемиплегией.

В результате поражения пирамидного пути во внутренней кап­суле возникает равномерная гемиплегия на противоположной стороне. Одновременно отмечается центральное поражение VII и XII пар нервов (вследствие сопутствующего перерыва кортико-нуклеарных путей, иду­щих к двигательным ядрам ствола мозга).

Поражение передней центральной извилины является причи­ной моноплегии (монопареза). Раздражение передней центральной изви­лины вызывает эпилептические судорожные припадки. Судороги могут быть местными (джексоновская эпилепсия) или генерализованными.

СТРИОПАЛЛИДАРНАЯ СИСТЕМА. МЕТОДИКА ИССЛЕДОВАНИЯ. СИНДРОМЫ ПОРАЖЕНИЯ

Кортико-мускулярный путь, рассмотренный в предыдущем разделе, обеспечивает произвольное сокращение той или иной мышцы. Однако отдельный законченный двигательный акт, каким бы примитивным он ни был, требует согласованного участия многих мышц. Простейшее дви­жение — поднимание руки — обеспечивается сокращением мышц пле­чевого пояса, но одновременно и мышц туловища, и нижних конечнос­тей, восстанавливающих правильное положение центра тяжести тела.

Качество движения зависит не только от вида и количества мышц, его реализующих. Нередко одни и те же мышцы участвуют в осуществле­нии различных движений; одно и тоже движение может в зависимости от условий выполняться то быстрее, то медленнее, с большей или меньшей силой. Таким образом, для выполнения движения необходимо участие механизмов, регулирующих последовательность, силу и длительность мышечных сокращений и регламентирующих выбор необходимых мышц. Другими словами, двигательный акт формируется в результате последо­вательного, согласованного по силе и длительности включения отдель­ных нейронов и волокон кортико-мускулярного пути, отдающего прика­зы мышцам. Это включение обеспечивается при участии практически всех двигательных систем мозга и прежде всего — экстрапирамидной си­стемы и стриопаллидарного ее отдела. Экстрапирамидная сис­тема включает структуры коры больших полушарий, подкорковых ганг­лиев, мозжечка, ретикулярной формации, нисходящие и восходящие пути.

Произвольно выполняя то или иное действие, человек не задумыва­ется о том, какую мышцу необходимо включить в нужный момент, не держит в сознательной памяти последовательную рабочую схему двига­тельного акта. Привычные движения производятся механически, неза­метно для внимания, смена одних мышечных сокращений другими не­произвольна, автоматизирована. Двигательные автоматизмы гарантиру­ют наиболее экономное расходование мышечной энергии в процессе выполнения движения. Новый, незнакомый двигательный акт энергети­чески всегда более расточителен, чем привычный, автоматизированный. Взмах косы косаря, удар молота кузнеца, бег пальцев музыканта — до предела отточенные, энергетически скупые и рациональные автоматизи­рованные движения. Совершенствование движений — в их постепенной экономизации, автоматизации, обеспечиваемой деятельностью стриопаллидарной системы.

Стриопаллидарная система разделяется по функциональному значе­нию и морфологическим особенностям на стриатум и паллидум. Хвоста­тое ядро и скорлупа объединяются в стриарную систему. Бледный шар, черное вещество, красное ядро, субталамическое ядро составляют паллидарную систему. Паллидум содержит большое количество нервных во­локон и относительно немного крупных клеток. Хвостатое ядро и скорлу­па включают в себя множество мелких и крупных клеток и небольшое количество нервных волокон. В стриарной системе имеется соматотопическое распределение: в оральных отделах — голова, в средних — руки и туловище, в каудальных отделах — ноги. Между стриарной и паллидарной системами существует тесная связь.

Стриарная система является более «молодой», чем паллидарная, как в филогенетическом, так и в онтогенетическом отношении. Она впервые появилась лишь у птиц и формируется у человека к концу внутриутроб­ного периода, несколько позже, чем паллидум.

Паллидарная система у рыб и стриопаллидарная у птиц являются высшими двигательными центрами, определяющими поведение живот­ного. Стриопаллидарные аппараты обеспечивают диффузные, массовые движения тела, согласованную работу всей скелетной мускулатуры в про­цессе передвижения, плавания, полета и др. Жизнедеятельность высших животных, человека требует более тонкой дифференциррвки работы дви­гательных центров. Потребности движений, носящих целенаправленный, производственный характер, уже не может удовлетворить экстрапира­мидная система. В коре переднего мозга создается в процессе эволюции высший аппарат, координирующий согласованную функцию пирамид­ной и экстрапирамидной систем, руководящих выполнением сложных движений. Однако, перейдя в субординированное, «подчиненное» поло­жение, стриопаллидарная система не утратила присущих ей функций.

Различие функционального значения стриатума и паллидума также определяется усложнением характера движений в процессе филогенеза. «Паллидарные» рыбы, передвигаясь во взвешенном в воде состоянии бросковыми, мощными движениями туловища, не должны «заботиться» об экономии мышечной энергии. Потребности такого двигательного акта вполне удовлетворяются работой паллидарной системы, обеспечиваю­щей движения мощные и относительно точные, но энергетически расто­чительные, чрезмерные.

Птица, вынужденная в полете совершать огромную работу и не име­ющая возможности вдруг прервать ее в воздухе, должна располагать бо­лее сложным двигательным аппаратом, расчетливо регулирующим каче­ство и количество движений, — стриопаллидарной системой.

Развитие и включение двигательных систем в онтогенезе человека имеет ту же последовательность. Миелинизация стриарных путей заканчивается лишь к 5-му месяцу жизни, поэтому в первые месяцы паллидум является высшим моторным органом. Моторика новорожденных носит явные «пал-лидарные» черты. Движения ребенка до 3—4 лет и движения молодого животного (щенка, олененка, зайчонка и т. д.) имеют большое сходство, заключающееся именно в излишестве, свободе, щедрости движений. Ха­рактерно богатство мимики ребенка, также свидетельствующее о неко­тором преобладании «паллидарности». С возрастом многие движения че­ловека становятся все более привычными, автоматизированными, энер­гетическими расчетливыми, скупыми. Улыбка перестает быть постоян­ным выражением лица. Степенность, солидность взрослых — это торже­ство стриатума над паллидумом, торжество трезвой расчетливости авто­матизированных движений над расточительной щедростью еще «неопыт­ной» стриопаллидарной системы ребенка.

Процесс обучения какому-либо движению, направленный на авто­матизацию двигательного акта, имеет две фазы. Во время первой фазы, которую условно называют паллидарной, движение чрезмерно, излишне по силе и длительности сокращения мышц. Вторая фаза рационализации движения заключается в постепенной отработке оптимального для данного индивида энергетически рационального, максимально эффектив­ного (при минимальной затрате сил) способа движения.

Стриопаллидарная система является важнейшим инструментом в вы­работке двигательных автоматизмов, которые у взрослого человека целе­направленно подбираются и реализуются высшими корковыми центра­ми праксиса. Относительная «паллидарность» ребенка обусловлена не только незрелостью стриатума, но и тем, что ребенок еще находится в стадии двигательного обучения в первой, паллидарной фазе его. Чем стар­ше ребенок, тем все большее число двигательных актов автоматизирова­но, т. е. перестало быть «паллидарными». Наряду с этим незрелость стри­атума и преобладание «паллидарности» у новорожденных как бы заранее запланированы, поскольку именно «паллидарность» необходима ребен­ку в первый период внеутробной жизни.

Стриопаллидарная система имеет многочисленные связи: пути, свя­зывающие между собой образования стриопаллидарной системы; пути, связывающие стриопаллидарную систему с конечным двигательным путем и мышцей; взаимные связи с различными отделами экстрапирамид­ной системы и корой больших полушарий, и, наконец, пути афферентации. Имеется несколько путей доставки импульсов стриопаллидарной системы к сегментарному двигательному аппарату: 1) монаковский красноядерно-спинномозговой путь от красных ядер; 2) вестибуло-спинномозговой путь от вестибулярного ядра; 3) ретикуло-спинномозговые пути от ретикулярной формации; 4) тектоспинномозговой (покрышечно-спинномозговой) путь от четверохолмия; 5) пути к двигательным ядрам че­репных нервов. Ответственная за непроизвольность выполнения двигательных актов стриопаллидарная система должна получать исчерпываю­щую информацию о состоянии мышц, сухожилий, о положении тела в пространстве и т. д.

Афферентные системы, обслуживающие стриопаллидум (информа­ционные импульсы от «коллектора чувствительности» — таламуса, от мозжечка, ретикулярной формации, корригирующие сигналы от коры и др.), создают вместе с эфферентными путями кольца обратных связей с непрерывным потоком информирующих и корригирующих, приказыва­ющих сигналов. Циркуляция импульсов не прекращается, объединяя в единое целое; все двигательные и афферентные системы.

При поражении ядер экстрапирамидной системы и их связей возни­кают различные симптомы. Основными являются гипотонически-гиперкинетический и акинетико-ригидный синдромы. Нарушения экстрапи­рамидной системы проявляются в виде изменения двигательной функ­ции, мышечного тонуса, вегетативных функций, эмоциональных рас­стройств.

Симптомы поражения паллидума. Палдидарный синдром. Симптомокомплекс поражения бледного шара и черного вещества носит название пар­кинсонизма, акинетико-ригидного синдрома, амиостатического синд­рома, гипертонически-гипокинетического синдрома. Он связан с функ­циональным дефицитом паллидума, с изменением влияния паллидониг-ральной системы на ретикулярную формацию и нарушением импульсации в корково-подкорково-стволовых нейронных кругах. Ретикулярная формация — стволовой «контролер-регулировщик» потока восходящих и нисходящих импульсов — при нарушении связей ее с черным веществом не препятствует прохождению к мышце избыточных тонических сигна­лов, вследствие чего развивается -мышечная ригидность, поддерживае­мая непрерывным потоком афферентных импульсов к стриопаллидарной системе (порочный круг: пораженная паллидарная система шлет бес­контрольные тонические сигналы, которые повышают мышечный тонус и усиливают поток импульсов обратной афферентации, которая в свою очередь тонизирует стриопаллидум).

Основными симптомами поражения бледного шара являются бедность и маловыразительность движений (олигокинезия), их замедленность (брадикинезия). Больные малоподвижны, инертны, скованны, при переходе из положения покоя в состояние движения часто застывают в неудобной позе (поза восковой куклы, манекена — феномен каталепсии). Характерен внешний вид больных — туловище слегка согнуто, голова наклонена впе­ред, руки согнуты и приведены к туловищу, взгляд устремлен вперед, неподвижен .

Затруднено начало двигательного акта— паркинсоническое топтание на месте. Больной передвигается с трудом, мелкими частыми шажками. Отсутствуют нормальные физиологические синкинезии, отмечается ахейрокинез (руки при ходьбе неподвижны). Отсутствие содружественных дви­жений выражается в нарушении инерции, необходимой для равновесия туловища. Выведенный из состояния равновесия, больной не может вы­ровнять его автоматически. Если больного толкнуть, он бежит в направ­лении толчка: вперед — пропульсия, в сторону — латеропульсия, назад — ретропульсия. Речь монотонна, тиха (брадилалия). Почерк мелкий, нечет­кий (микрография). Больные вязки в обращении, прилипчивы (акайрия), мышление замедленно (брадипсихия). В ряде случаев наблюдаются «парадоксальные кинезии». Так, больные, целыми днями сидящие в кресле, в момент аффективных вспышек и эмоциональных напряжений могут взбе­гать по лестнице, прыгать, танцевать.

Паркинсонический тремор покоя чаще локализуется в пальцах кисти и проявляется в феномене «катания пилюль», «счета монет». Дрожание наблюдается в покое и уменьшается при произвольных движениях. Ха­рактерно изменение мышечного тонуса по пластическому типу. Сопро­тивление, испытываемое при исследовании тонуса, остается равномер­ным в начале и в конце движения. Выявляется феномен «зубчатого коле-

са». Выявляются постуральные рефлексы: стопный феномен Вестфаля и феномен голени. Феномен Вестфаля — при пассивном тыльном сгибании стопы возникает тоническое напряжение разгибателей стопы (в основном большеберцовой мышцы) и стропа застывает в положении тыльного сги­бания. Феномен голени — у больного, лежащего на животе с ногами, согну­тыми в коленях под прямым углом, при дальнейшем пассивном сгибании голени она застывает в положении сгибания.

Симптомы поражения полосатого тела. Стриарный синдром. При пора­жении стриарной системы возникает гипотонически-гиперкине­тический синдром, что обусловлено дефицитом тормозящего влия­ния стриатума на нижележащие двигательные центры, вследствие чего развиваются мышечная гипотония и избыточные непроизвольные движе­ния (гиперкинезы). Гиперкинезы — автоматические, чрезмерные движе­ния, в которых участвуют отдельные части тела, конечности. Они возни­кают непроизвольно, исчезают во сне и усиливаются при произвольных движениях и волнении.

Отдельные виды гиперкинезов связывают с поражением определенных структур стриарной системы. При поражении оральной части полосатого тела (согриз йпагшп) возникают насильственные движения в мускулатуре лица и шеи, при поражении средней части — в мускулатуре туловища и рук. Поражение каудальной части полосатого тела вызывает гиперкинезы в ногах. При исследовании гиперкинезов обращают внимание на сторону, ритм, характер, форму, симметричность, локализацию двигательного про­явления.

Атетоз — медленные, червеобразные, вычурные движения в дисталь-ных отделах конечнрстей (в кистях и стопах). Может наблюдаться в муску­латуре лица — выпячивание губ, перекашивание рта, гримасничанье, при­щелкивание языком. Обычно атетоз связывают с поражением крупных клеток стриарной системы. Характерным его признаком является образо­вание преходящих контрактур , которые придают кисти и пальцам своеобразное положение. У детей нередко наблюдается двусто­ронний, двойной атетоз при подкорковых дегенерациях. Гемиатетоз быва­ет значительно реже.

Гемибаллизм — крупные размашистые «бросковые» движения конечно­стей. Чаще всего встречается в руках в виде взмаха «крыла птицы». На­сильственные движения при гемибаллизме производятся с большой си­лой, их трудно прекратить. Возникновение гемибаллизма связывают с по­ражением люисова тела, расположенного под зрительным бугром.

Хореические гиперкинезы — быстрые сокращения различных групп мышц лица, туловища и конечностей. Гиперкинез не ритмичен, не коор­динирован, распространяется на большие группы мышц дистальных и проксимальных отделов. Может напоминать произвольные движения, так как в процесс вовлекаются синергичные мышцы. Отмечаются нахмурива-ние бровей, лба, высовывание языка, порывистые, беспорядочные движе­ния конечностей. Гиперкинез может охватывать половину тела - гемихорея. Хореотический гиперкинез возникает при поражении неостриатума и наблюдается при подкорковых дегенерациях, ревматическом пораже­нии мозга, наследственной хорее Гентингтона.

В некоторых случаях хореические гиперкинезы сочетаются с атетозом (хореоатетоз). Хореоатетоз может наблюдаться у больных как постоянно, так и в виде приступов — пароксизмальный хореоатетоз. Описано не­сколько вариантов семейной формы пароксизмального хореоатетоза.

Миоклонии — короткие молниеносные клонические подергивания мышцы или группы мышечных волокон, чаще ритмического характера. Миоклонии могут быть как генерализованными, так и локальными. Наи­более частая их локализация —проксимальные отделы конечностей, ту­ловище, лицо. Описана локальная миоклония языка, мягкого неба (вело-палатинный нистагм). Миоклонии сохраняются в покое и движении, уси­ливаются при волнении. В отличие от клонических судорог миоклонии обычно не вызывают движений конечностей, Миоклонический гипер­кинез сопровождает воспалительные, токсические, наследственно-деге­неративные поражения экстрапирамидной системы с преимуществен­ным поражением зубчатых ядер, нижних олив, красных ядер, черного вещества, стриатума.

Тики — быстрые клонические подергивания ограниченной группы мышц, как правило, стереотипного характера, имитирующие произволь­ные движения, в связи с чем они нередко производят впечатление наро­читых. Чаще локализуются в мышцах лица и проявляются быстрым на-морщиванием лба, поднятием бровей, миганием, высовыванием языка. Реже встречается тик шейных мышц — поворот головы в сторону, кивание впе­ред. У детей тик нередко развивается как проявление невроза в результате образующегося патологического условного рефлекса, как подражание лицам, страдающим гиперкинезами (функциональный гиперкинез). Тик лицевой мускулатуры может возникнуть при невралгии тройничного не­рва. Наряду с локальными формами может быть генерализованный тик, характеризующийся вовлечением мышц конечностей, туловища, дыха­тельных мышц, мимической мускулатуры. Особое место занимает гене­рализованный импульсивный тик — синдром де ля Туретта, при котором наблюдаются импульсивные подпрыгивания, приседания, гримаснича­ние, вокальные феномены в виде похрюкивания, вскриков, выкрикива­ния бранных слов (копролалия). В возникновении тиков играют роль как функциональные, так и органические факторы (врожденная, конститу­циональная недостаточность).

Дрожание — стереотипный клонический ритмичный гиперкинез, пре­имущественно наблюдающийся в кистях рук, стопах; может также отме­чаться дрожание туловища, головы. Дрожание — внешнее проявление нередко невидимого сокращения мышц. По-видимому, в конечном итоге дрожание реализуется сегментарным двигательным аппаратом, но при­чиной его может быть поражение и сегментарных, и надсегментарных двигательных структур и прежде всего стриопаллидарной системы и моз­жечка. Амплитуда дрожания и его частота, длительность отдельных фаз

могут быть различными в зависимости от механизма возникновения. Раз­личают крупноразмашистый, «рубральный» тремор, возникающий при поражении красного ядра и захватывающий противоположную половину тела. Тремор может усиливаться или исчезать при движении. Интенцион-ный тремор резко усиливается или возникает при выполнении целенап­равленных движений, в частности при выполнении координаторкых проб, пальценосовой и пяточноколенной.

Статический тремор наблюдается в покое, при движениях не усили­вается или даже уменьшается. Характерен статический тремор при пар­кинсонизме, проявляющийся дрожанием головы «да-да» и ротаторным тремором кисти типа «катания пилюль» и «счета монет».

Торсионная дистопия — судорожные переразгибания позвоночника в поясничном и шейном отделах. Движения туловища носят вращатель­ный, штопороподобный характер, сопровождаются гиперлордозом, ско­лиозом, вычурными позами. Для гиперкинеза характерно появление его при произвольных движениях. Торсионная дистония может прекращать­ся при различных компенсаторных приемах, например при обхвате рука­ми шеи, усиленном повороте плеча и т. д. Наблюдается при дегенератив­ных и воспалительных заболеваниях подкорковой области.

Спастическая кривошея — судорожные сокращения мускулатуры шеи. Голова повернута в сторону и наклонена к плечу. В некоторых случаях происходят ритмичные судороги (откидывание головы назад, пожима­ние плечами и т. д.). Спастическая кривошея нередко возникает в началь­ных стадиях торсионной дистонии в качестве локального ее проявления.

Писчий спазм (графоспазм) — судорожное сокращение в пальцах ки­сти, которое появляется во время письма.

Профессиональные судороги — спазм мышц, участвующих в опреде­ленных профессиональных движениях. Наблюдаются у скрипачей, пиа­нистов, гитаристов, машинисток и т. д.

Лицевой гемиспазм — периодически повторящиеся судороги мышц половины лица, иннервируемых лицевым нервом. Судороги сопровожда­ются появлением морщин на лбу, угол рта оттянут кнаружи и кверху, платизма напряжена.

Лицевой параспазм — периодически повторяющиеся симметричные судороги лицевых мышц. Параспазм часто возникает во время разговора, улыбки.

Блефароспазм — судорожные сокращения круговой мышцы глаза. Кли­нически блефароспазм проявляется частым миганием, аозникает паро-ксизмально.

Судороги — особый вид гиперкинеза. Различают клонические и тони­ческие судороги, распространенные и локализованные, кортикальные, стриарные и т.п. (в зависимости от локализации патологического процес­са).

Икота — клонические судороги диафрагмы. Проявляется быстрыми громкими вдыхательными движениями, обусловлена патологическим процессом в оболочках или в веществе мозга, интоксикацией.