1. Легочная гипертензия: причины первичной и вторичной легочной гипертензии. Диагностика и классификация легочной гипертензии. Легочное сердце.

Легочная гипертензия (ЛГ) - это состояние, являющееся возможным следствием целого ряда заболеваний пли имеющее идиопатнческую природу, которое характеризуется постепенным повышением легочного сосудистого сопротивления и давления в легочной артерии, что приводит к развитию правожелудочковой недостаточноcти и гибели пациентов. Диагноз ЛГ определяется при среднем давлении в легочной артерии более 25 мм рт. ст. в покое и более 50 мм. рт.ст. при физической нагрузке. Легочная гипертензия подразделяется на первичную и вторичную, развивающуюся как осложнение основного заболевания.Причиной первичной ЛГ является повреждение эндотелия легочных сосудов. К развитию вторичной ЛГ приводят врожденные пороки сердца, коллагенозы, наличие тромба в легочной артерии, длительное повышение давления в левом предсердии, гипоксемия, хронические обструктивные заболевания легких (ХОЗЛ). При вторичной ЛГ встречаются тромбоз и другие изменения легочных вен.Выделяют два типа ЛГ Гиперкинетический тип встречается при увеличении потока крови через легкие (например, при дефекте межжелудочковой перегородки, наличии боталлова протока). Второй тип ЛГ возникает вследствие повышения легочного сосудистого сопротивления (ЛСС) при обструкции сосудов легких (первичная ЛГ) и легочной венозной гипертензии (митральный стеноз, левожелудочковая недостаточность).

Классификация ЛГ (ВОЗ, 1998г.) Артериальная ЛГ: 1.Первичная ЛГ :спорадическая и семейная 2.Вторичная - вследствие : системных заболеваний соединительной ткани , врожденных пороков сердца (системно-легочные шунты) , портальной гипертензии , ВИЧ-инфекции , лекарственных и токсических воздействий: Венозная ЛГ: Нарушение наполнения левого желудочка . Поражения клапанного аппарата сердца (митральные пороки) . Эксцентрическая компрессия центральных легочных вен: фиброзирующий медиастинит , аденопатия опухоли .Легочная веноокклюзионная болезнь ЛГ, ассоциированная с патологией дыхательной системы и/или гипоксемией Хронические неспецифические заболевания легких ЛГ вследствие хронических тромботических или эмболических заболеваний. ЛГ вследствие заболеваний, поражающих непосредственно легочные сосуды Легочный капиллярный гемангиоматоз. ДиагностикаДиагностика ЛГ проводится в основном методом исключения других заболеваний. Катетеризация сердца позволяет определить повышенное давление в легочной артерии, низкое или нормальное давление заклинивания легочной артерииДля диагностики паренхиматозных заболеваний легких используют рентгенографию или компьютерную томографию грудной клетки, функциональные исследования легких. Всем пациентам с ЛГ необходимо проведение вентиляционно-перфузионной сцинтиграфии легких для исключения тромбоэмболии легочной артерии. Если при сцинтиграфии легких выявлены отклонения, назначаются такие методы исследования, как ангиография и спиральная компьютерная томография с введением контраста, что позволяет определить показания к тромбэндартерэктомии. Эхо-кардиографию и катетеризацию сердца проводят для исключения пороков сердца (выявляют дисфункцию левого желудочка, сброс слева направо, митральных стеноз). Возможно диагностировать развитие ЛГ при определении ЭХО-кардиографически систолического давления в правом желудочке от 75 до 85 мм рт. ст. при нормальном функционировании левого желудочка Для исключения цирроза печени, который может привести ко вторичной ЛГ, определяют функцию печени, проводят ультразвуковое исследование.Биопсия легкого - достаточно редкая методика выявления ЛГ. Используется в диагностически неясных случаях, а также у пациентов с тяжелой формой ЛГ. Легочное сердце – заболевание, характеризующееся утолщением (гипертрофией) стенки правого желудочка с развитием его недостаточности в ответ на увеличение давления в легочной артерии, обусловленное заболеваниями легких и бронхов. Легочное сердце бывает острым и хроническим. Острое легочное сердце – состояние, возникающее при внезапном значительном увеличении давления в легочной артерии. Наиболее часто подобная ситуация наблюдается при массивной ТЭЛА, а также при внезапном тяжелом обострении хронических заболеваний легких и бронхов, например, в результате острой респираторной вирусной инфекции (ОРВИ). Хроническое легочное сердце развивается при так называемых хронических обструктивных заболеваниях легких (ХОЗЛ) как следствие стойких нарушений проходимости бронхиального дерева.

2. Дифференциальный диагноз экозенных аллергических альвеолитов с хронической обструктивной болезнью легких.