2. Бронхоэктатическая болезнь, первичные и вторичные бронхоэктазии, дифференциальный диагноз.

Бронхоэктазы (бронхоэктатическая болезнь) - цилиндрические или мешковидные расширения бронхов. В 50% случаев заболевание двустороннее, локализуется чаще всего в нижних долях, сопровождается воспалением стенки бронха. Бронхоэктазы бывают врожденные( первичные) и приобретенные( вторичные). Врожденные бронхоэктазы встречаются редко как порок развития, что связано с неполноценностью бронхиального дерева (врожденная слабость стенки бронхов, недостаточное развитие гладкой мускулатуры, эластической и хрящевой ткани, недостаточность защитных механизмов), приводящей к нарушению механических свойств стенок бронхов при их инфицировании. Приобретенные бронхоэктазы образуются как результат перенесенных в детском возрасте инфекций бронхов преимущественно вирусной этиологии. Среди других причин отмечаются: бронхопневмония, хронический деформирующий бронхит, туберкулез и абсцесс легких, попадание инородных предметов в бронхи.Диф. Диагноз : с гнойным бронхитом, абсцессом лёгкого.

3Современная фармакотерапия неспецифического язвенного колита и болезни Крона.

1.диета (обострение 4,4б, ремиссия 4в), 2.СФА- сульфасалазин, салазопиридазин, салазодиметоксин по 0,5-1 г/4р до еды или в виде микроклизм; 3.ГКС (при остром течении, тяжелых ф-мах, средних ф-мах при неэффективности 2-х недельного лечения, системныых проявлениях, непереносимости СФА)- гидрокортизон 50-150 мг/2р 2 дня, затем 30-60 мг/сут; 4.иммунодепрессанты (азатиоприн, меркаптопурин); 5.микроклизмы с рыбьим жиром; 6.лечение дисбактериоза; 7.ферменты без жел.к-т; 8.седативные, ГБО, при неэффективности – хир.лечение. БК: 1.диета; 2.стероидные г-ны в тяжелых случаях, 3.цитостатики в гормонорезистентных случаях, 4.СФА – сульфасалазин 2-4 мг/сут 6-8 недель, затем поддерживающая доза 1 год; 5.АНБ – метронидазол (при регионарном энтнрите), + фторхинолоны (ципрофлоксацин); 6.антидиарейные (реасек, имодиум, карбонат Са), 7.при нарушении всасывания жел.к-т – гидроокись алюминия, холестирамин; 8.настои из ольховых шишек, шалфея, зверобоя; отвар из подорожника, коры дуба; 9.ферменты, 10.биопрепараты.

4.Доброкачественные гипербилирубинемии.

Неконъюгированные гипербилирубинемии: 1.С-м Жильбера – генетический дефект – снижение образования конъюгирующего фермента УДФ-глюкуронилтрансферазы (в крови повышен непрямой билирубин). Выявляется случайно, не нарушается функция печени. Жалобы: слабость, небольшая тошнота, неприятные ощущения в области печени, незначительная желтуха. Диагноз: проба с 48ч-голоданием – 400 ккал/сут (+ при увеличении билирубина на 50-100%), с фенобарбиталом (индуктор конъюгирующих ферментов – снижение общего Br после лечения), никотиновая к-та (снижает осмотическую резистентность эритроцитов – гемолиз – повышение Br). Лечение: не нуждаются в специализированном, при инфекции – диета, фенобарбитал 30-60 мг/3р. 2.С-м Криглера-Найяра – мутация в ферменте. I тип – неблагоприятный, живут до 18 мес, активность фермента отсутствует – билирубин 400-450 мкмоль/л, фекальный уробилиноген 100 ммоль/л – дети погибают от ядерной желтухи. II тип- уровень конъюгирующего фермента до 10% от N – билирубин 60-250 мкмоль/л, уробилиноген 200-800 ммоль/л. Лечение: 1.Фенобарбитал 5 мг/кг в сутки, 2.Фототерапия (прекращение прохода Br через ГЭБ, 3.Трансплантация печени. Конъюгированные: 1.С-м Дабина-Джонса – периодические желтухи, билирубинурия, нарушение выведения связанного Br в желчные ходы с отложением пигмента в печеночных клетках – связанный Br в кровь – в мочу. Диагноз: биопсия печени (темно-коричневый пигмент в гепатоцитах), бромсульфалеиновая проба (повышение Br через 2ч больше, чем через 45 мин), холецистография (отсутствие контрастирования жел.пузыря). 2.С-м Ротора – отличия (отс-ет пигмент в гепатоцитах, »-« бромсульфалеиновая проба, при холецистографии ПЖ контрастируется, повышение копропорфирина в моче как при холестазе). Лечение: 1.Усиленный диурез, 2.Активированный уголь, 3.Связывание Br – альбумины 1,0 на 1 кг в час в/в капельно, 4.Разрушение Br в тканях – фототерапия, 5.Индукторы микросомальных ферментов – фенобарбитал, глутатемид, 6.Проф-ка сгущения желчи (вода).

БИЛЕТ №21