3. Первичный билиарный цирроз печени. Клиника. Диагностика.

Аутоиммунное, медленно пргрессирующее заб-е неизвестной этиологии, хар-ся хр. негнойным воспалением внутрипеченочных жел.протоков с их деструкцией и развитием гранулематозного воспаления (внутрипеченочный деструктивный холангит); чаще в менопаузе, сопровождается остеопорозом, системными проявлениями. Патогенез: Т-клеточная инфильтрация портальной зоны и эпителия жел.протоков – повреждение жел.протоков. Морфологически: 1 стад.- дуктальная (хр. деструктивный негнойный холангит), 2- дуктулярная (пролиферация желчных протоков), 3- септальный фиброз (фиброз стромы + воспалительная инфильтрация паренхимы), 4- цирроз. Клиника: кожный зуд, через 6-24мес – желтуха, сонливость. В развернутой стадии – выраженная желтушность, ксантомы (гиперхолестеринемия), сосудистые звездочки, «печеночные» ладони, гиперпигментация кожи, гепатомегалия, спленомегалия; снижение массы тела, асцит в поздних стадиях. Боли в костях вследствие остеопороза (гиповит Д). Ассоциация с аутоиммунными заболеваниями – внепеченочные проявления: склеродермия, с-м Шегрена, аутоиммунный тиреоидит, артропатия, полимиозит, СКВ, гемолитическая анемия, легочный фиброз. Диагноз: 1.увеличение ЩФ в 5-20 раз, билирубина (2N)? ГГТП, незначительно АЛТ, АСТ (2N), сывороточный альбумин – N. 2.Антимитохондриальные АТ –титр 1:40 (М2, М4). 3.повышение IgM и холестерина. 4.УЗИ, ЭРХПГ (обрывающиеся жел.протоки). 5.Биопсия (повреждение жел.протоков – деструктивный холангит, гранулематоз, пролиферация жел.канальцев, накопление меди, септальный фиброз и цирроз). Лечение: 1.Цитостатики - циклоспорин А, метотрексат 15 мг/нед., 2.Антифибротические – колхицин 1 мг/сут.

БИЛЕТ №15

1. Принципы ступенчатой терапии ба. Принципы реабилитации больных с ба (астма-школы).

Цель в достижении контроля астмы с применением наименьшего количества препаратов. Кол-во и частота приема лек. увеличив. (ступень вверх), если течение астмы ухудшается, и уменьшаются (ступень вниз), если течение астмы хорошо контролируется. Ступ. подход также предполагает необх-ть избегать или контролировать триггерные (пусковые) факторы на каждой ступени. Наименьшая тяжесть течения астмы соотв. ступени 1, а наибольшая – ступени 4 . Ступень вверх: следует увеличить объем терапии, если контроля астмы не удается достичь. Однако при этом надо учитывать, правильно ли больной принимает лекарства соответствующей ступени и нет ли контакта с аллергенами или другими провоцирующими факторами. Контроль считается неудовлетворительным, если у больного: эпизоды кашля, свистящего или затрудненного дыхания возникают более 3 раз в неделю;симптомы появляются ночью или в ранние утренние часы;увеличивается потребность в использовании бронходилататоров короткого действия;увеличивается разброс показателей ПСВ.Ступень вниз: снижение поддерживающей терапии возможно, если астма остается под контролем не менее 3 мес. Это помогает снизить риск побочного действия препаратов и повышает восприимчивость больного к планируемому лечению. Уменьшать терапию следует ступенчато, понижая или отменяя последнюю дозу или дополнительные препараты. Необходимо наблюдать за симптомами, клиническими проявлениями и показателями ФВД.