Ш. Патогенез эритробластоза плода

А. Разрушение эритроцитов плода.

Под влиянием материнских АТ происходит гемолиз резус-положительных эритроцитов плода и распад Нв, что приводит к образованию большого количества билирубина. Продукты распада эритроцитов плода подвергаются фагоцитозу и выведению. Развивающаяся анемия стимулирует синтез эритропоэтина. При преобладании гемолиза над гемопоэзом возникают очаги экстра-медуллярного кроветворения в печени, селезёнке, надпочечниках, плаценте и слизистой оболочке кишечника, что вызывает ряд негативных эффектов.

1. Обструкция воротной и пупочной вен, приводящая к портальной гипертензии.

2. Нарушение функции печени плода: снижение синтеза белков, гипоальбуминемия, снижение коллоидно-осмотического давления крови, вызывающее отёк тканей.

3. Анемия у плода. Тяжесть анемии зависит от нескольких факторов.

• а) количество IgG, циркулирующего в крови матери

• б) сродство материнского IgG к эритроцитам плода

• в) компенсаторные возможности плода: иногда при очень низких значениях Нв признаки отёка у плода выражены слабо, в других случаях при умеренно выраженной анемии возникает генерализованный отёк.

Б. Основные этапы обмена билирубина при эритробластозе плода

1. Образовавшийся в результате гемолиза билирубин фагоцитируется либо экскретируется в амнио-тическую жидкость. Интенсивность окрашивания последней пропорциональная концентрации билиру-бина, зависящей от количества лизированных эритроцитов плода.

2. Часть билирубина вследствие трансплацентарной диффузии метаболизируется в печени матери. Однако из-за низкой скорости диффузии концентрация билирубина в крови и моче плода увеличивается.

3. В пренатальном периоде избыток билирубина обычно не откладывается в тканях плода (ядерная желтуха развивается в неонатальном периоде). При аутопсии мозга мёртворождённых детей определяются продукты распада эритроцитов (пигмент).

В. Гемолитическая болезнь плода и новорождённого – синоним эритробластоза плода.

Существуют 3 классификации, основанные на выраженности гемолиза и способности плода компенсировать гемолитическую анемию без повреждения клеток печени, без возникновения портальной обструкции и генерализованного отёка. Содержание непрямого билирубина и Нв отражает тяжесть гемолитической болезни, чем ниже уровень Нв и выше содержание билирубина, тем тяжелее протекает заболевание. У всех новорожденных с гемолитической болезнью при исследовании крови, взятой из пуповины, определяют положительную прямую пробу Кумбса.

I. Гемолитическая болезнь лёгкой степени

а) возникает у половины всех больных детей,

б) не требует лечения в антенатальном и неонатальном периодах,

в) у детей при рождении отмечают незначительную анемию. Уровень Нв пуповинной крови составляет 120-150г/л (норма при доношенной беременности 160-180г/л), концентрация билирубина пуповинной крови не очень высока – менее 3,5 мг% (норма -менее 2мг%).

г) в неонатальном периоде уровень непрямого билирубина в плазме редко превышает 20 мг%, а концентрация Нв редко падает ниже 80 г/л.