3. Ахалазия, халазия пищевода. Клиника, диагностика, лечение.

Ахалазия пищевода - патолог состояние с функциональным поражением проходимости кардиального отдела пищевода. Начало в среднем - 8-9 лет, хотя м/б и у грудных детей. Обнаружены дегениративные изменения в двигательных ядрах блужд. нервов. Клиника: дисфагия, регургитация чаще при приеме грубой пищи. Характерны чувство дискомфорта, давление за грудиной, боли в эпигастрии. Дисфагия у младших детей: медленно едят, тщательно пережевывают пищу, давятся во время еды, усиленное глотание, запивают водой, сниж масса тела, м.б. рецидивир пневмонии. Диагностика: обзорная Ro- уровень жидкости в расширенном пищеводе, при контрастировании - бариевая взвесь не поступает в желудок, или проходит тонкой струей. Во время исследования м.б. расслабление кардии и поступление большой порции контраста в желудок - симптом "проваливания". Эзофагоскопия - признаки эзофагита, исключение стеноза. Лечение: консервативное - медикаменты, форсированное бужирование, баллонодилятация; Хирургическое - внеслизистая кардиомиотония + эзофагофундопликация. Халазия - недостаточность кардии вследствии недоразвития нервно-мышечного аппарата нижнего пищеводного сфинктера или выпрямление угла Гиса. Клиника: после кормления у детей - срыгивание, рвота, иногда с примесью крови вследствие эзофагита. При контрастн Ro - желудочно-пищеводный рефлюкс контраста во время исследования. Осложнение: рефлюкс-эзофагит, пептич язва -> стриктура пищевода, аспирационная пневмония. Лечение: консервантивное, адекватное питание, лечение положением.

4. Вирусный гепатит а.

Э: ГепатитА сферическая РНК-содержащая частица диаметром 27 нм. Посвойствам относится к энтеравирусам. Локализуется в цитоплазме гепатоцитов. При t 100 С инактивируется в теч 5 мин.

Эпид: возбудитель начинает выделятся с калом в конце инкубационного периода, мах выделения отмечается в наячальном (преджелтушном) периоде. После появления желтухи выделение вируса полностью прекращается. Обнаружить вирус А в крови в начале желтушного периода не удается

Заражение фекально- оральное.

Гепатитом А болеют дети в возрасте 3-14 лет Чаще в осенне- зимний период. Длительное носительство вируса недоказано. После перенесенного гепатита А формируется стойкий , пожизненный иммунитет.

П: многое неизучено, есть мнение, чтопервично вирус фиксиркется в печени, вирус попадает в кишечник вторично, с секретируемой желчью.

К: ИП 10-15 дней ( в среднем 15-30 дней). Начинается остро с повышением температуры до 38-39С и появления симптомов интоксикации – недомогания , слабости, головной боли, тошноты, рвоты, снижения аппетита. Часто бывают боли в животе, иногда катаральные явления. Ч\з 1-2 дня температура нормализуется, симптомы интоксикации ослабевают, появляется темная окраска мочи и обесцвеченный кал. Желтуха возникает на 3-5 день болезни. В начале лучше видна на склерах, слизистых оболочках полости рта, затем окрашиваются кожные покровы. С появлением желтухи состояние улучшается, интоксикация у большинства исчещзает.

Желтуха нарастает быстро, держится 10-12 дней.Течение болезни благоприятное. Затяжные варианты наблюдаются у 4,5 % больных, формирование хронического гепатита практически невстречается. Для гепатита А характерна высокая тимоловая проба и высокий уровень IgМ. HBs-антиген не обнаруживается.

Классификация По типу : 1)типичный

Форма: легкая, средняя, тяжелая, злокачественная(гепатодистрофия)

2)атитипичный

Форма безжелтушная, стертая, Субклиническая

Течение : острое. Затяжное, хроническое

Лаб Легкая форма б\х общий Bi не больше 85 мкмоль\л, а свободный-25 мкмоль\л протромбиновый индекс и сулемовая пробы в нормие

Средняя форма: умеренные симптомы интоксикации, нарушения печеночных функций б\х Bi в пределах 85 до 170-210, свободного до 51. Снижены протромбиновый индекс ( до 60-7-%), сулемовая проба ( до 1,6ед.)

Тяжелая форма редко

Прогноз благоприятный, затяжные формы отмечоются у 4-5% больных. Хр. Гепатит не формируется,

диагноз симптомы интоксикации, увеличение печени, появление болезненности и уплотнения при пальпации, желтуха, темная моча. Обесцвеченный кал.

Б\х Активность гепатоцеллюлярных ферментов ( фруктозо-6- фосфат, АлАТ, АсАТ и др.), повышение показателей тимоловой пробы, В-липопротеидов, фракции вилирубина и др.

В моче-желчные пигменты и уробиллин

Диагноз гепатита А ставят на основании острого начала заболевания с кратковременным повышением температуры, быстрого развития симптомокомплекса, высоких показателей тимоловой пробы и отсутствие маркеров гепатита В. Имеет значение сезонность, наличие повторных заболеваний в коллективе или семье после короткого инкубационного периода, отсутствие сведений о трансфузиях крови и ее препаратов, а также других парентеральных вмешательств в течение последних 6 мес.

Диф. Дs: Впреджелтушном периоде ошибочно ставится ОРЗ, катаральные явления при гепатите А выражены слабо, проявляются лишь легкой гиперемией зева. Или небольшой заложенностью носа.

Боли в животе в продромальном периоде иногда симулируют аппендицит ( при ГепатитеА пальпация нижней половины живота безболезненна, живот мягкий, отмечается лишь болезненность в области песени. Напряжение прямых мышц живота и симптомов раздражения брюшины, свойственных аппендициту, не наблюдается. При диагностики следует учитывать изменения крови. При гепатите тенденция к лейкопении и лимфоцитозу, при остром животе лейкоцитоз нейтрофильного характера и повышение СОЭ) В ряде случаев преджелтушный период у больных вирусным гепатитом принимают за глистную интоксикацию ( при глистной жалобы несколько недель, прежелтушный период длится только 7 дней и обесцвеченный кал) и б\х показатели

Профилактика При появлении первого случая заболевания карантин 14 дней со дня изоляции заболевшего. В тесении этого срока запрещается перевод детей в другие учереждения. Прием новых детей разрешается только после введения Ig

Контактные дети подвергаются тщательному клиническому наблюдению на период карантина

Для профилактики детям имевшим контакт назначают Ig

Б – 58

1. Острая пневмония у детей раннего возраста.

Это инфекционное воспалительное поражение легких, протекающее с традой клинических признаков: синдром интоксикации, дых. недостаточности, локальных физикальных симптомов, инфильтративное изменение на Ro. Классификация: формы: 1) очаговая (воспалительный инфильтрат носит точечный характер, чаще у лиц со сниженной реактивностью). 2) очоговосливная. 3) сегментарная. 4) крупозная. 5) интерстициальная (чаще в первые 6 мес, воспаление межальвеолярных перегородок). По течению: острая 4-6 нед, затяжная 6 нед- 8 мес. Условия инфицирования: внебольничная (вирусно- бактериальная, стрептококковая, стафилококковая, микоплазма, вирусы). Внутрибольничная (грам отр клебсиеллы, Е. coli, протей), на фоне иммунодифицита (апотртунистические пневмонии, пневмоцисты, ЦМВИ, кандида), при перинатальном инфицировании (грам отриц, ЦМВ, хламидии, уреаплазмы). Осложнения: легочные (син-, метапневматический плеврит, легочная иструкция, абсцесс легкого, пневаторакс), внелегочные (ИТШ, ДВС, ССН, респиаторный дистресс синдром). Факторы риска: недоношенность, тяжелая перинатальная патология гипотрофии, пороки развития, наследственный иммунодифицит, хронические очаги инфекции, охлождения. Патогенез: инфицирование: 1- аэрогенное (нарушение мукоуилиарного клирена), 2- гематогенно (при наличии очага) 3- лимфогенное. Нарушение газообмена ->гиперкапния, гипоксемия -> стимуляция дых центра, тахипное, гипоксия. Токсикоз, ДН -> спазм артериол малого круга -> легочная гипетензия, нагрузка на правое сердце -> снижение сократ способности миокарда -> расстройство микроциркуляции. Сниж активности пищеварительных ферментов, нарушение моторики ЖКТ, дисбактериоз, нарушение функции выделительной систему, обменные расстройства. Клиника: синдром интоксикации (фибрильная температура, астеновегетативные растройства, нарушения сна). При осложненных формах - гипертермия, анорексия, рвота, судороги, геморрагическая сыпь. Синдром дыхательной недостаточность - цианоз носогубного треугольника, возможно диффузный, участие вспомогательной мускулатуры в акте дыхания, одышка, втяжение уступчивых мест, повышение АД, тахикардия. Физикальный синдром: отставание олной половины грудной клетки в акте дыхания, укорочение перкуторного звука, на 3-5 день олезни вначале жесткое дыхание, затем ослабленное. Звучные мелкопузырчатые и крепитирующие хрипы. Ro - иныильтр тени, в крови воспаление. Диф. диагностика: 1) бронхит; 2) tub-s; 3) ателектаз легких; 4) инородное тело, аспирасция, плеврит. Лечие: Дома: постельный режим, полноценная диета, проветривание, проулки при t - 10 - 15'С; а/б per os: цефалоспорины II поколения: цефобид 20 мг/кг х2раза в день, цедекс суспензия, полусинтетические пенициллины, макролиды. Парентерально: цефтриаксон 50-70 мг/кг, пенициллин 100 тыс ЕД/кг х4раза в день в/м, амоксиклав 50 мг/кг/сут, вит С, гр В, после окончания а/б - бифидумбактерин. Муколитики, отхаркивающ, симптоматическ. Стимулир терапия (метацил, дибазол, пентоксил, наст элеутерококка). В стационаре: бокс, поднятый головной конец кровати, уменьш каллаража на 1/3, свободн проходимость дыхательных путей, а/б цефалоспорины II поколения+аминогликозиды, ампициллин. При атипичных пневмониях - макролиды: эритромицин 5-7мг/кгх 4р/день, сумамед 10 мг/кг,снижая до 5 мг/кг, рулид 5-8 мг/кг. При апуртунистических пневмониях: фунгизон 12-15 мг/кг в/м, дифлюкан 12-15 мг/кг, трихопол, бисептол 10 мг/кг; витамино, физиотерапия, УВЧ,СВЧ, ЛФК, массаж.

2. Диабетические комы.

1. Диабетическая( кетоацидотическая) кома- это крайняя степень декомпенсации сах диабета, характ-ся тяжелым расстройством всех видов обмена вещ-в, резким угнетением функций ЦНС, общ. дегидратацией, метаболич. ацидозом, электролит. нарушениями и нарушением функций всех жизн важн органов.

Ф-ры спссобствующ развитию ДКК: а) недиагносцированный ранее нелеченный СД ,

б)нарушение режима лечения (инсулин в сниженных дозах), в)развитие у бол-го СД острых воспалит. заб-ний, г) обезвоженности, д) бер-ть. При СД Iтипа, т.е. при инсулинзависимом.

Патогенез Дефицит инсулина=> нарушение утилизации глюкозы тк.=> прогрессир. гипергликемия и глюкозурия=> осмотич диурез и полиурия. Полиурия и присоединяющ рвота => дегидратация орг-ма => снижение ОЦК(гиповолемия) . Глюкоза не используется как энергетич материал=> энергетич голод орг-ма. Резко нарушается обмен эл/литов К , Na,Cl,Mg. Дефицит инсулина- К не может фиксироваться клеткой, при этом К усиленно поступ из клеток в плазму . Из-за полиурии К и натрий теряются с мочой => общ гипоКемия- в\клеточный дефицит К, гипонатриемия, нарушается баланс и др ионов(Cl MgCa). Общ дегидратация орг-ма , гиповолемия, дисбаланс эл./литов, гиперосмолярность плазмы и возникающ при этом сгущение крови в конечном итоге => нарушению гемодинамики, снижению А/Д , нарушен. микроциркуляции в тканях и развитию тяжелой тканев. гипоксии.

Наруш-ся жиров. обмен в виде резкого усиления липолиза. Это связано с дефицитом инсулина и гиперпродукцией контринсулярных липолитич. гормонов - адреналин, СТГ. В крови повышаются липиды, триглицериды, холестерин. В условиях дефицита инсулина и снижения гликогена печени в ней наруш-ся обмен кетонов. тел в крови в 8-10 раз > N => накаплив-ся в орг-ме Н , снижается конц-ция NaHCO3 => метаб . ацидоз( кетоацидоз)

дегидратация , гиперкетонемия => глубокое угнетение функций ЦНС.

КЛИНИКА. постепенное развитие кетоацидоза в течение нескольких дней, недель. 3 ст. 1ст: деабетическая прекома- вялость, сонливость, сознание сохранено; усиление жажды и полиурии; нарастающ абдоминал синдром кетоацидоза, проявл-ся тошнотой, рвотой , интенсивн болями в животе, м.б. запах ацетона из рта, гемодинамика не нарушена. Гипергликемия 16.5 ммоль/л. глюкозурия 3-5%, ацетонурия (+++). 2 ст: начинающаяся кома- состояние тяж, сопор, многократ.рвота, боли в животе, дых-е Куссмауля, запах ацетона, дегидратация выражена, Ps частый, слабый, гипотония. Гипергликемия 22-27.5 ммоль/л, в моче сахар 4-6 %, ацетон +++. 3ст: Полная кома- сознание отсутствует, рефлексы угнетены или нет, дых-е Куссмауля, запах ацетона, Ps нитьевидный, гипотония вплоть до коллапса, тоны глухие. Глюкоза 27.5-44 ммоль/л, в моче 5-8%, ацетон ++++.

Неотложная помощь:Общие принципы: 1. быстродейст пре-ты инсулина в/м или в/в. 2. регидратация 3.устранение дефицита Калия, 4.устранение ацидоза, 5. проф-ка гипоглекимии.

1) срочную госпитализацию в реанимац или специализиров эндокринологич отделение

2) обеспечить проходимость верх дых путей , О2 - терапия

3)обеспечить доступ к венозн руслу :

с течение часа в\в кап-но 0,9%р-р NaCl из расчета 20 мл\кг ; 50-200 мг ККБ , 5 мл 5% р-ра аскорб к-ты, при гиповолемич шоке р-р повышают до 30 мл\кг, в последующие 24 ч продолжить инфузию из расчета 50-150мл\кг. Глюкозу 5% и 0,9% р-р NaCl чередовать.

4) одновременно с регидратацией ввеление инсулина короткого действия (актрапид, хумулин регуляр и др )в\в стр, 0,1 Ед\кг (если СД >1 г 0,2 Ед\кг в 100-150 мл 0,9%р-ра NaCl) последующ дозы инсулина вводить из расчета 0,1Ед/кг ежечасно под контролем сахара крови .

5) с целью восполнения дефицита К ч\з 2-3 ч от начала терапии 1% р-р КСl из расчета 2 ммоль\кг в сутки(1\2 дозы в\в и 1\2 - внутрь если нет рвоты ) под контролем К крови

коррекция метаб. ацидоза 4% р-р NaHCO3 в объеме200-300 мл клизма -при отсутствии контроля рН крови в\в введение 4% р-ра NaHCO3 при рН <7,0 из расчета 2,5- 4,0 мл\кг кап в течении 1-3 ч со скор 50 ммоль\ч (1гр NaHCO3=11ммоль)

7) для профилактики бактер осложнений а\б шир спектра действия

2. Гиперосмолярная кома: протекает с высокой гипергликемией (55.5 ммоль/л), более резкая дегидратация, гипернатриемия, гиперхлоремия, азотемия, но без кетонемии и ацитонурии. При 2 типе у лиц старше 50 лет.КЛИНИКА- развивается медленее, в нач. ст. – жажда, полиурия, общ.слабость, состояние прогрессивно ухудшается, сопор, с-мы дегидратации, тоны глухие, гипотония, м.б. менинг.с-мы, судороги, полиурия, анурия. НЕОТЛОЖН.: 1.инсулин короткого д-я в/в, далее в/м 40 ед, далее ч-з кажд.час 6-8-10 Ед под контролем глюк. 2. регидратация (0.45% NaCl до 6-8 л/сут). 3. борьба с гипоК-емией. 4. борьба с коллапсом. 5.О2-терапия. 6. борьба с инф.

3.Гиперлактацидемическая кома. Из-за накопления молочной к-ты в крви и тк. При 2 типе у пожилых. КЛИНИКА-быстрее, общ.слабость, боли в мышцах, животе, тошнота, рвота, умень-е диуреза –анурия, дых-е Куссмауля, дегидратации почти нет, запаха ацетона нет, гипотония. В крови-молочн.к-та. НЕОТЛОЖ: 1. устранение ацидоза (2.5-3% р-р NaHCO3 до 1-2 л/сут). 2. 5% глюк 500-800 мл + 1 Ед инсулина на 4 гр.глюкозы. 3. при коллапсе в/в гидрокартизон 150-200 мг ч/з кажд 4 часа. 4. симптомат-а/б, серд.гликозиды, О2.

4.Гипогликемическая кома

Обусловлена нарушением снабжения гол мозга глюкозой и О2 вследствие значительн или быстрого падения уровня глюкозы в крови.

Основные причины гипогликемий при СД: недостаточн прием пищи, большие физич нагрузки (без коррекции дозы инсулина ), передозировка инсулина, прием алкоголя.

Клиника: Первыми прояв-ся симптомы: беспокойство, агрессивность, сильный голод, тошнота, гиперсаливация, дрожь, холодный пот, парестезии, тахикардия, мидриаз, боли в животе, диарея, обильное мочеиспускание. В последующем превалируют: астения, гол боль, нарушение внимания, чувство страха, галлюцинации, речевые и зрительные нарушения, дезориентация, амнезия, нарушение сознания, судороги, преходящие параличи. Быстро(мин, часы) триада сим-в: потеря сознания, мышечный гипертонус, судороги. Далее возможно развитие отека мозга: рвота, выраженная гол боль, лихорадка, напряжение глазных яблок, брадикардия, нарушение зрения.

Неотложная помощь:

если ребенок в сознании - напоить сладким чаем

при внезапной потере сознания:

- в\в стр 25-50 мл 20-40 % р-ра глюкозы из расчета 2мл\кг; если ребенок пришел в сознание, его нужно накормить ,

-при отсутствии эффекта ч\з 10-15 мин повторить введение 20-40%р-ра глюкозы в той же дозе, если эффекта нет в\в кап 10% р-р глюкозы 100-200 мл со скор 20 кап в мин (под контролем гликемии)

3) если сознание не восст-сь:

- р-р глюкагона в дозе 0.5 мл детям с массой до 20 кг и 1.0 мл с массой >20 кг в\м или 0,1% р-р адреналина 0,1мл\год п\к

при судорожн с-ме: 0,5% р-р седуксена в дозе 0,05-0,1мл\кг (0.3-0.5 мл\кг в\м или в\в)

при развитии отека мозга:

-маннитол 10%р-р в дозе 1гр\кг в\в кап на 10%р-ре глюкозы. 1\2 дозы быстро (30-50 кап в мин ) остальное со скор 12-20 кап в мин .

-р-р дексаметазона в дозе 0.5-1 мг\кг в\в

- ввести 1% р-р лазикса 0.1-0.2 мл\кг (1-2 мг\кг ) в\в или в\м

- О2- терапия

госпитализация при коматозн сост-и в реанимац или спец. эндокрин. Отделение.