Лейкоцитурия при сочетании с патологической бактериурией

№	Возможные синдромы (или их сочетания)	Вероятные диагнозы
1. 2. 3.	Дизурический, абдоминальный синдром Гематурия Протеинурия Гематурия Отеки Гипертензия Снижение функции почек	Цистит Пиелонефрит Мочекаменная болезнь Пиелонефрит Системные заболевания соединительной ткани Сочетанная патология почек

Лейкоцитурия (абактериальная)

№	Возможные синдромы (или их сочетания)	Вероятные диагнозы
1. 2.	Гематурия Протеинурия Кристаллурия Гипертензия Протеинурия Гематурия	Дизметаболическая нефропатия Интерстициальный нефрит, нефрит при системных васкулитах и системных заболеваниях соединительной ткани

КЛИНИКО-ЛАБОРАТОРНЫЕ И ИНСТРУМЕНТАЛЬНЫЕ МЕТОДЫ ДИАГНОСТИКИ БОЛЕЗНЕЙ ПОЧЕК У ДЕТЕЙ. ПОКАЗАНИЯ К НЕФРОБИОПСИИ

При сборе анамнеза обращают внимание на жалобы, касающиеся болей в животе и пояснице, дизурические расстройства, характер мочеиспускания, имелись ли отеки, изменение цвета мочи, перенесенные заболевания накануне обращения к врачу по поводу данного заболевания. Подробно изучают наследственный анамнез с зарисовкой генеалогического “дерева”. Уточняют возможные причины болезни (применение лекарств, простуда и др.). Если заболевание связано с предшествующими инфекционными болезнями - уточнить сроки появления изменений в моче на фоне болезни или через 10-12 дней, что важно для дифференциального диагноза врожденной патологии почек).

Осмотр по органам и системам, обязательно с пальпацией почек, измерением АД, определением наличия отеков по общепринятым методам.

Разбор результатов общего анализа мочи (уточнить нормальные показатели, от которых зависит тот или иной показатель УВ, цилиндры, лейкоциты, эритроциты и другие форменные элементы).

Проба Зимницкого - умение студентов объяснить родителям как собирается моча. Дать интерпретацию результатов исследования мочи по Зимницкому: какие порции относят к дневному и ночному диурезу и при каких состояниях бывает преобладание ночной порции мочи? Это может быть при гломерулонефрите, декомпенсации сердца, так как в покое улучшается почечный кровоток при этих состояниях.

Форменные элементы мочи:

Гематурия. Микрогематурия - в однократном анализе мочи до 20 эритроцитов в поле зрения, умеренная - 20-50 и макрогематурия - моча цвета “мясных помоев”.

Лейкоцитурия. Микролейкоцитурия - до 15-20 в поле зрения, умеренная - 20-50 и большая - сплошь покрывающая в поле зрения протеинурия. Микропротеинурия - до 1%, умеренная - 1-3%, большая - более 3%.

Бактериологическое исследование предусматривает:

1. бакпосев мочи и определение чувствительности микроба (при ИМС);

2. определение числа микробных тел. Норма у детей до года - до 10000 микробных тел, в старшем возрасте и у взрослых - 100000 микробных тел. (когда моча берется без катетера). Если моча берется катетером. То независимо от возраста число микробных тел в норме до 10000 микробных тел.

Проба Нечипоренко, Аддиса-Каковского - методика сбора мочи, нормальные показатели.

Лейкоцитограмма мочевого осадка (при воспалительных заболеваниях мочевых путей на почве бактериальной инфекции экскретируются преимущественно нейтрофилы; при гломерулонефрите, интерстициальном нефрите и др. абактериальных процессах, а также при туберкулезе почек - преобладают лимфоциты, наличие эозинофилов свидетельствует об аллергическом генезе заболевания почек.

При разборе биохимических исследований (мочевины, креатинина, холестерина и т.д. (что указано в задачах занятия) сделать акцент на цели этих исследований, ожидаемые результаты в зависимости от характера нефропатии.

Рассматриваются клиренсы по креатинину и мочевины (St, Мах, Мin). Что такое клиренс, фильтрация, реабсорбция? От чего зависят величины этих показателей?

Разрешающая способность ультразвукового обследования. Можно диагностировать кистозные образования в почечной паренхиме, форму и размеры почек, изменения чашечно-лоханочной системы, аномалии почек.

Рентгеноурологическое исследование. Подготовка больного накануне: активированный уголь, легкий ужин с исключением клетчатки. Утром натощак в рентгенкабинете внутривенно вводят 15-20 мг преднизолона. После чего внутривенно вводят контрастное вещество - 1 мл/кг массы тела, но не более 60 мл или 25 мл 60% раствора на 1 м² поверхности тела (20 мл 76% раствора). Снимки делают через 5 мин, 10 и 20 мин после введения контрастного вещества лежа. Четвертый снимок делается стоя (для определения подвижности почек). Микционная цистография - для исключения или подтверждения рефлюкса. После опорожнения мочевого пузыря он заполняется 8-10% раствором верографина в объеме, соответствующем возрастному объему мочевого пузыря. Выполняется 2 снимка (после заполнения и в момент мочеиспускания). Ангиография (в условиях специализированного стационара), для выявления аномалии почечных сосудов. Изотонная ренография - позволяет оценить степень кровоснабжения печени, функциональную активность проксимальных канальцев по транспорту изотонов, состояние собирательной системы почек.

Показаниями для биопсии почек являются:

1. протеинурия и гематурия, гипертония неясного генеза;

2. нефротический синдром в сочетании с гипертонией и (или) гематурией или гормонорезистентная форма НС;

3. торпидное течение нефропатии;

4. Подозрение на врожденную патологию почек;

5. неэффективность терапии при любой форме гломерулонефрита;

6. подозрение на наличие амилоидоза почек;

7. определение прогноза на основании выраженности амилоидоза.

Противопоказано при:

1. геморрагическом диатезе:

2. опухолевом и кистозном изменении почек;

3. единственной почек;

4. терминальной фазе ХПН;

5. паранефрите и пионефрите;

6. аневризме и почечной артерии;

7. туберкулезе почек.

ПОЧЕЧНЫЙ ДИСЭМБРИОГЕНЕЗ

Почечный дизэмбриогенез - патология органов мочевой системы, связанная с генетическим или тератогенным влиянием, либо с их сочетанием.

Морфологически поражение органов мочевой системы может быть на органном, тканевом, клеточном или субклеточном уровнях, что делает зачастую невозможность провести точный диагноз без нефробиопсии.

В узком понимании “почечный дизэмбриогенез” - патология, выражающаяся в нарушении структур на тканевом и клеточном уровнях.

Классификация дисплазии почек.

1. по распространенности процесса:

• очаговые

• сегментарные

• тотальные

2. по локализации

• кортинальные

• медуллярные

• кортико-медуллярные

3. по морфологическим проявлениям:

• простые (бескистозные)

• кистозные

Процесс может быть одно- и двусторонним.

Отсутствие или наличие клинических симптомов почечной дисплазии зависит от распространенности, степени выраженности процесса, присоединения микробно-воспалительных осложнений, развития функциональной недостаточности почек. Например, при простой очаговой дисплазии клинические проявления отсутствуют, а при апластическом варианте простой дисплазии с двусторонним поражением смертельный исход в периоде новорожденности.

Клинические проявления почечной дисплазии:

1. стойкая гипертензия (при синдроме Аск-Упмарка - сегментарная дисплазия),

2. отеки (врожденный нефротический синдром),

3. боли в животе,

4. разнообразный мочевой синдром (протеинурия, микрогематурия, лейкоцитурия).

Основной метод диагностики почечной дисплазии - морфологическое изучение биоптата.

Морфологическая картина складывается из сочетания примитивных протоков канальцев, клубочков, кист и рыхлой недифференцированной мезенхимы. Абсолютный признак дисплазии - наличие гиалинового хряща.

Дополнительные методы диагностики:

• лабораторные (ОАМ, ОАК, биохимический анализ крови),

• функциональные пробы (Реберга, Зимницкого),

• УЗИ,

• рентгенологические методы (экскреторная урография, ангиограмма),

• радиоизотопные.

Нефронофтиз Фанкони (кистозная дисплазия мозгового слоя почек) - наследственное заболевание, наследуется по аутосомно-рецессивному типу.

В основе лежит врожденный дефект в ферментных системах эпителия дистальных канальцев, ведущий к дегенерации эпителия, повреждению интерстиция и капилляров.

Морфология: симметричный диффузный склероз интерстиция, атрофия кнальцев. Гиалиноз части клубочков, кистозные образования в дистальных канальцах и собирательных трубочках.

Клинико-лаборатторные признаки.

Первые признаки появляются в 2-4 года:

1. полиурия, полидипсия

• кризы дегидратации с повышением температуры, рвотой, запорами.

• задержка роста и массы тела,

• гипонатриемия, гипокальциемия, гипокалиемия,

• АД нормальное,

2. небольшая протеинурия при нормальном осадке мочи

• формирование ХПН к 10-15 годам,

3. анемия (эритропоэтиндефицитная)

• снижение концентрационной функции почек.

Дифференциальный диагноз с синдромом несахарного диабета другой этиологии, де Тони-Дебре-Фанкони, ренальным тубулярным ацидозом, интерстициальным нефритом, анемией различной этиологии.

Лечение. Симптоматическое. В стадии компенсации:

• предупреждение дегидратации и интеркуррентных заболеваний,

• при ХПН - гемодиализ.

Прогноз - неблагоприятный.

ИНФЕКЦИЯ МОЧЕВЫВОДЯЩИХ ПУТЕЙ

В понятие “инфекция мочевых путей” включается микробное воспаление различных отделов мочевого тракта, и оно не является нозологической единицей болезни. “Неосложненная ИМП” подразумевает поражение нижних отделов мочевых путей (цистит, уретрит). Термин “Осложненная ИМВП” приравнивается к микробному воспалению паренхимы почек, т.е. пиелонефрит.

Изолированного воспаления в слизистой мочеточников и почечных лоханок практически не бывает.

Обычно диагноз ИМВП сохраняется у ребенка до проведения тонической диагностики воспалительного процесса, но может оставаться и в тех случаях, когда инфекция в мочевых путях доказана, а уровень поражения определить не удалось.

Основные факторы, определяющие развитие инфекции мочевых путей:

• пиелонефрит беременных;

• наличие хронической инфекции у матери, особенно урогенитальной патологии;

• наследственная отягощенность почечной патологией;

• наличие болезней обмена у родителей и ближайших родственников;

• профессиональные вредности, обострение хронических заболеваний и острые инфекции во время беременности;

• пол ребенка (чаще у девочек);

• воспалительные заболевания половых органов (вульвиты и вульвовагиниты у девочек, баланиты и баланопоститы у мальчиков);

• наличие аномалий мочевых путей;

• проведение инструментальных обследований мочевых путей;

• сексуальная активность у подростков;

• глистные инвазии (энтеробиоз);

Условия для развития осложненной ИМВП:

• пузырно-мочеточниковый рефлюкс;

• обструктивная уропатия (стеноз шейки мочевого пузыря, опухоли мочевого пузыря, клапан задней уретры и др.);

• нефрогенный мочевой пузырь;

• дисфункция опорожнения мочевого пузыря;

• мочекаменная болезнь и другие заболевания обмена (сахарный диабет);

• иммунодефицитные состояния.

Этиология.

Различные штаммы кишечной палочки (О₂, О₆, О₇₅, О₄, О₁) (до 80%), протей, клебсиелла, энтеробактер, синегнойная палочка, реже - стафилококки, стрептококк.

Проникновение инфекции чаще восходящим путем (уриогенным), может быть - гематогенным и лимфогенным.

Для развития ИМВП имеют значение свойства микроорганизмов (их вирулентность и степень генетической чужеродности, способность к адгезии на поверхности эпителия мочевыводящих путей). Персистированию инфекции способствуют безоблочные формы возбудителей (-формы и протопласты), выделение О₂ и О₆, Е.coli характерно для рецидивирующего хронического пиелонефрита, обнаружение К-антигена кишечной палочки в высоком титре указывает на поражение почек, Р-формы кишечной палочки приводят к латентному течению пиелонефрита.

Неосложненная ИМВП чаще вызывает единственным видом микроорганизмов, при осложненной может быть их сочетание.

Клиническая симптоматика зависит от путей проникновения и возраста ребенка.

У новорожденных и грудных детей отмечается анорексия, срыгивания, рвота, расстройства стула, интоксикация, лихорадка, беспокойство при мочеиспускании, дизурические расстройства (слабая струя, уменьшение частоты мочеиспусканий).У детей старшего возраста отмечается болевой синдром, дизурические расстройства, симптомы интоксикации.

При урогенном пути распространения инфекции на первый план выступает дизурия, при гематогенном и лимфогенном - интоксикация.

Диагностические критерии ИМВП:

• клинические данные (дизурия, поллакиурия, энурез, боли в животе, повышение температуры тела);

• лабораторные: бактериурия (свыше 10.000 микр. Тел в 1 мл у детей до 1 г., более 100.000 - в старшем возрасте); нейтрофильная лейкоцитурия, показатели гемограммы (лейкоцитоз незначительный, ускоренная СОЭ, нейтрофильный сдвиг); остро-фазовые белки;

• нарушение тубулярных функций почек;

• данные инструментальных обследований (УЗИ, микционная цистография, изотопная ренография, цистоскопия).

Дифференциально-диагностические критерии острого цистита и острого пиелонефрита.

Признак	Цистит	Пиелонефрит
Повышение Т выше 38	Не характерно	Характерно
Симп. Интоксикации	Не наблюдается	Всегда есть
Поллакиурия	+	-
Императивные позывы на мочеиспускание	+	-
Императивное недержание мочи, энурез	Часто отмечается	Не наблюдается
Ощущение жжения во время или после мочеиспускания	+	-
Полная или частичная задержка мочи (чаще дошкольный возраст)	Нет	Есть
СОЭ	Норма	Увеличена
Микрогематурия	Выявляется у 1/3 больных	Имеется
Эпизоды макрогематурии с выделением сгустков крови	Могут быть	Отсутствуют
“Терминальная” гематурия	Имеется	Нет
Альбуминурия	Отсутствует	Наблюдается
Лейкоцитурия	Всегда	Наблюдается
С-реактивный белок	Всегда отриц.	Положительный
Другие показатели острой фазы воспаления (диспротеинемия, повыш. Серомукоида, фибриногена)	Не выражены	Выражены в различной степени
Концентр.функ.поч.	Не изменена	Снижена
Рентгенологические признаки	Паренхима почек не изменена. Набл. анатомич. Варианты N входа в уретру; нарушающие мочеиспускание - органич. Стеноз или спазм уретры, дисфункц. моч. пузыря гиперрефлект. типа	“Пиелонефритические” изменения чашечно-лоханочной системы, различные анатомические и функциональные дефекты верхних и нижних мочевых путей.

Терапевтическая тактика. Определяется этиологическим фактором, локализацией инфекции, степенью активности воспалительного процесса, эффективностью ранее проводимой терапии.

Антибактериальная терапия назначается с учетом вида возбудителя и чувствительности к антибиотикам (чаще - это полусинтетические пенициллины: ампициллин, амоксициллин, карбенициллин, цефалоспорины, аминогликозиды - гентамицин, нитрофураны, сульфаниламиды, производные 8-оксихинолина). Продолжительность активного антибактериального лечения неосложненной инфекции 3-4 недели, осложненной ИМВП (т.е. пиелонефрит); не менее 6-ти недель после исчезновения бактериурии последовательными курсами со сменой препаратов.

Дополнительные методы лечения:

• частое и полное опорожнение мочевого пузыря;

• коррекция запоров;

• личная гигиена;

• при наличии дизурических расстройств - спазмолитики;

• фитотерапия (настои и отвары растений, обладающих бактерицидным и диуретическим эффектом: толокнянка, брусника, солодка, василек полевой, зверобой, ромашка, крапива, шалфей, тысячелистник и др.).

Назначаются не ранее 3-4-го дня от начала медикаментозной антибактериальной терапии. Избегать многокомпонентных сборов.

Первичная профилактика:

• контроль за состоянием наружных половых органов;

• лечение энтеробиоза;

• своевременное и полное опорожнение мочевого пузыря;

• коррекция запоров;

• санация очагов хронической инфекции.

Вторичная профилактика:

При неосложненной ИМВП: (см. мероприятия первичной профилактики). При наличии ПМР (пузырно-мочеточникового рефлюкса) или рецидивирующей инфекции - курсы антибактериальной терапии по 10 дней в месяц до 3-6 мес.

При осложненной ИМВП:

Противорецидивное лечение (3-6 мес. после острого пиелонефрита и 6-8 мес. после обострения хронического пиелонефрита) антибактериальными препаратами по 10 дней в месяц, фитопрепаратами - последующие 10 дней, 10 дней - перерыв.

При латентном течении необструктивного пиелонефрита возможно как вариант противорецидивной терапии применение фурановых или сульфаниламидных препаратов в 12-1/3 суточной дозы однократно перед сном до 6 мес. (терапевтический эффект объясняется угнетением адгезивных свойств эпителиальных клеток, что препятствует реинфицированию мочевых путей).

С целью профилактики дисбактериоза рекомендовать кисломолочные продукты, бактериальные препараты (бактисубтил, лактобактерин и др.).

Дисметаболический интерстициальный нефрит: клинические проявления как при ДН; может быть более выражена протеинурия, ускоренная СОЭ, гипер- ₂-глобулинемия, постепенное снижение почечных функций (в первую очередь - концентрационный). Морфологически - признаки воспаления в почечной строме.

Лечение.

• гипооксалатная диета (см. приложение);

• ограничение аскорбиновой кислоты;

• повышенное потребление жидкости (не менее 1 л/м² поверхности, особенно на ночь);

• мембраностабилизаторы: витамин Е,А.В₆, эссенциале, унитиол, димефосфон, панангин, окись магния, курсами в течение 1-4 мес. 2-4 раза в год;

• с целью стабилизации гомеостаза кальция в клетке - коринфар, курантил по 10-14 дней при обострении;

• фитотерапия;

• подкисление мочи при щелочной реакции ее;

НАСЛЕДСТВЕННЫЙ НЕФРИТ

Наследственный нефрит - группа генетических нефропатий, клиническая картина которых близка к симптоматике приобретенных гломерулонефритов.

Выделяют 2 варианта НН:

• синдром Альпорта (гематурический нефрит с нарушением слуха),

• “доброкачественная” семейная гематурия.

Установить истинную частоту наследственных нефритов сложно. Предположительно они составляют до 15% от общего числа хронических гломерулонефритов.

Этиология и патогенез.

В основе НН лежит генетически детерминированный дефект формирования структурных компонентов соединительнотканной части нефрона. Нарушается продукция -5-цепи коллагена 4-го типа, специфичного для базальных мембран гломерулы, улитки и хрусталика, что ведет к нарушению проницаемости мембран.

Заболевание передается по доминантному типу. Мальчики болеют чащею. И у них наблюдается более тяжелая форма болезни (синдром Альпорта).

Полагают, что патологический ген локализуется в гомологичных участках Х-хромосом. У девочек в таком случае есть условия для компенсации дефекта за счет нормального гена на другой Х-хромосоме. 15-20% заболеваний являются результатом новых мутаций и не имеют семейного происхождения.

Клинические проявления НН могут определяться с раннего возраста. Обычно отсутствует манифестное начало. Мочевой синдром (небольшая или умеренная протеинурия, гематурия, лейкоцитурия) выявляются случайно (при интеркуррентных заболеваниях, профосмотре).

Характерно наличие у детей стигм дизэмбриогенеза (гипертелоризм глаз, высокое небо, аномалии прикуса, аномальные формы ушных раковин, клинодактилия и др.), симптомов интоксикации (бледность, слабость, утомляемость, головная боль. Гипотензия в начальном периоде).

Нарушение слуха, зрения может предшествовать мочевому синдрому, возникать параллельно или проявляться позже. Снижение функции почек развивается при прогрессировании процесса.

Симптомы клинических вариантов НН и приобретенного гломерулонефрита.

Признак	ГН, гематурическая форма	Наследствен. нефрит без тугоухости	Синдром Альпорта
Пол	С равной частотой	Чаще девочки	Чаще мальчики
Наличие заболеваний почек в семье	Не характерно	Есть	Есть
Отягощенность акушерского анамнеза	Нет	Часто отягощен	Обычно отягощен
Возраст к моменту заболевания	После 5-7 лет	Любой	Любой
Особенности выявления заболевания	Обычно после интеркуррентного заболевания	Случайно или во время заболевания	Случайно или во время заболевания
Начало	Чаще острое	Обычно случайно обнаруженное	Обычно случайно обнаруженное
Течение	Острое, волнообразное, затяжное	Торпидное	Торпидное
Стигмы	Как правило - нет	Обычно есть	Есть
Интоксикация	не постоянна	Выражена	Значительно выражена
Отеки	При остром начале	Не характеры	При развитии ХПН
И зменение АД: гипотензия гипертензия	нет при остром начале	часто при снижении по-чечных функций	встречается при снижении по-чечных функций
Неврит слухового нерва	Нет	Нет	Есть
Аномалии зрения	Нет	Нет	Возможна
Мочевой синдром	Гематурия с небольшой протеинурией	То же, иногда с лейкоцитурией	То же, постоянная протеинурия
Динамика мочевого синдрома	В период ремиссии отсутствует	Исчезает в условиях компенсации	Как правило, постоянный
Изменения показателей белкового, липидного обмена	Умеренно выражены	Выражены как правило	В некоторой степени
Почечный транспорт аминокислот	Клиренсы аминокислот не изменены	Повышение клиренсов отдельных аминокислот	Обеднение спектра аминокислот крови и мочи, повышение отдельных аминокислот
Цитохимический профиль лейкоцитов	Зависит от степени активности процесса	Снижение активности дегидрогеназ лимфоцитов	Резкое снижение дегидрогеназ лимфоцитов
Функция почек	Норма или парциальное снижение функции	Чаще парциальное снижение тубулярных функций	Снижение тубулярных функций с тенденцией к раннему развитию ХПН
Данные ренографии	Зависит от степени активности	Чаще комбинированное нарушение секреции и экскреции изотопов	Чаще комбинированное нарушение секреции и экскреции изотопов
Экскреторная урография	Норма или инфильтративный тип	Наличие аномалий, одно - или двусторонняя пиелоэктазия	Наличие аномалий, одно - или двусторонняя пиелоэктазия
Морфологические данные	Диффузный сегментарный пролиферативный гломерулит, белковая дистрофия эпителия канальцев, умеренные изменения интерстиция	Очаговый пролиферативный сегментарный гломерулит, атрофия и дистрофия эпителия канальцев, диффузный фиброз интерстиция, наличие клеток со вспененной цитоплазмой	Изменения те же, но более выражены, гиалиноз отдельных клубочков и очаговый склероз.

Диагностические критерии НН:

• семейный анамнез (наличие заболеваний почек, соединительной ткани. Тугоухости, нарушения зрения у родственников),

• наличие множественных стигм дизэмбриогенеза у больного,

• отсутствие манифестного начала заболевания.

• мочевой синдром (неселективная протеинурия до 1,0-1,5 г/сут, гематурия разной степени, лимфоцитарная лейкоцитурия,

• симптомы интоксикации при ПН,

• задержка физического и психического развития (при синдроме Альпорта),

• снижение слуха (по данным аудиограммы),

• изменение глаз (аномалии хрусталика, катаракты, миопия),

• прогрессирующее снижение функции почек (клубочковых и канальцевых),

• повышение экскреции оксилизин гликозидов с мочой,

• данные морфологического исследования почек, различные типы гломерулита у одного больного в сочетании с атрофией дистальных канальцев и мелкоочаговым фиброзом интерстициальной ткани, обнаружение клеток со “вспененной” цитоплазмой.

В течении заболевания выделяют стадии:

1. компенсации,

2. субкомпенсации,

3. декомпенсации.

Лечебная тактика.

Специфической терапии нет. Лечение направлено на предупреждение или замедление прогрессирования нарушения функции почек.

Диета полноценная соответственно возрасту и функции почек.

При гипероксалатурии:

• гипероксалатная диета,

• ограничение физического напряжения,

• санация очагов инфекции,

• мембраностабилизаторы (пиридоксин. Витамины А,Е), кокарбоксилаза, АТФ на 10-14 дней каждые 2-3 месяца,

• препараты 4-аминохинолинового ряда (делагил, плаквенил по 5-10 мг/кг в сутки 6-8 месяцев для замедления склерозирования почек под контролем анализа крови и офтальмоскопии,

• при ХПН - гемодиализ, трансплантация почек.

Назначение кортикостероидов, нестероидных противовоспалительных препаратов, цитостатиков ускоряет развитие ХПН.

Прогноз болезни и жизни при синдроме Альпорта неблагоприятный, при доброкачественной семейной гематурии - относительно благоприятный, функция почек сохраняется длительное время.

Профилактика:

• первичная: изучение семейного анамнеза, медико-генетическое консультирование.

• вторичная: симптоматическая терапия с целью предупреждения ХПН.