Лечение:

• плазмоферез и гемосорбция;

• преднизолон (2-3 мг/кг) в сочетании с цитостатиками (азатиоприн - 2,5 мг/кг).

Первичная легочная гипертензия (аутосомно-доминантный тип наследования) - возникает вследствие появления в стенках легочной артерии очагов концентрического фиброза и некроза неизвестной этиологии.

Признаки: жалобы на одышку при отсутствии легочной и сердечной патологии вначале только при физической нагрузке, затем в покое, в последующем с развитием цианоза, полицитемии, боли в груди, а в тяжелых случаях - диспноэ с синкопе, кровохарканьем.

Диагноз основан на обнаружении легочной гипертензии и исключении ВПС и других сосудов.

Лечение: кортикостероиды не эффективны. Гипотензивный эффект нитратов, антагонистов ионов Са непостоянный.

Врожденные заболевания легких

ПОРОКИ РАЗВИТИЯ ЛЕГКИХ (Q.32-Q43) - многочисленная группа заболеваний, включающая следующие формы:

• Пороки, связанные с недоразвитием бронхолегочных структур (агенезия, аплазия, гипоплазия легких).

МКБ – 10: Q33

• Пороки развития стенки трахеи и бронхов:

а) распространенные пороки развития (трахеобронхомегалия, трахеобронхомаляция, синдром Вильямса-Кэмпбелла, бронхиолоэктатическая эмфизема);

б) ограниченные пороки развития стенки трахеи и бронхов (врожденные стенозы трахеи, врожденная лобарная эмфизема, дивертикулы трахеи и бронхов, трахеобронхопищеводные свищи).

МКБ – 10: Q32

• Кисты легких.

МКБ – 10: Q33

• Секвестрация легкого.

МКБ – 10: Q32

• Пороки развития легочных сосудов (агенезия и гипоплазия легочной артерии и ее ветвей; артериовенозные аневризмы и свищи; аномальное (транспозиция) впадение легочных вен)

МКБ – 10: Q25-Q26.

Критерии диагностики: характерные клинические, рентгенологические, бронхологические и ангиографические симптомы у детей с различной выраженностью респираторных расстройств. Многие пороки развития составляют основу для вторичного формирования хронического воспалительного процесса.

Интерстициальные заболевания легких

ИДИОПАТИЧЕСКИЙ ФИБРОЗИРУЮЩИЙ АЛЬВЕОЛИТ (синонимы: идиопатический диффузный фиброз легких, идиопатический легочный фиброз) - первично хроническое, быстро прогрессирующее интерстициальное заболевание легких, приводящее к развитию диффузного легочного фиброза.

МКБ – 10: J84.1

первично- хроническое заболевание неизвестной этиологии с локализацией процесса в альвеолярном интерстиции, приводящее к прогрессирующему пневмофиброзу и нарастающей дыхательной недостатчности.

Патогенез изучен недостаточно. В интересах лечебной тактики следует учитывать имеющиеся доказательства, объясняющие возникновение ИФА состоянием аутоиммуноагрессии с развитием гиперергических реакций.

Признаки: патогномоничных для ИФА клинических признаков нет.

Течение бывает:

• острым;

• подострым;

• хроническим

Появление и темпы прогрессирования клинических симптомов (одышка, сухой кашель, цианоз, повышенная утомляемость, похудание, притупленный с тимпаническим оттенком легочной звук, рестриктивная ДН) определяются формой течения болезни.