2. Больная б.,19 л

1. ЦП=(70*3)/350=0,6 гипохромия.

ИР=1,1 ФСКМ – гипорегенераторное

Эритроидный росток: показатели кол-ва эритроцитов, гемоглобина, гематокрита снижены – анемия.

Лейкоциты: общее кол-во в норме, нейтрофилы, базофилы, моноциты, лимфоциты в норме. Повышенное кол-во эозинофилов.

2. ЖДА+эозинофилия. ( по клиническим проявлениям + лабораторные данные – пониженное содержание железа в сыворотке крови)- гипохромная- гипорегенераторная- микроцитарная- нормобластическая

   1. - нарушение кровообразования

3. Патогенез заболевания. Дефицит в организме железа – нарушение гемоглобинизации эритроцитов при их созревании – недостаток железа в железосодержащих энзимах – нарушение синтеза различных белков.

Симптомы: слабость, утомляемость – гемическая гипоксия; сухость кожи, ломкость ногтей, выпадение волос, снижение аппетита, диспепсические расстройства – недостаток железа в железосодержащих энзимах приводит к тканевой гипоксии (вследствие нарушения тканевого дыхания), что в свою очередь обуславливает нарушение регенерации эпителия и атрофию слизистых оболочек.

4. Возможные причины заболевания:

• Повышенная потребность организма в железе

• Хроническая кровопотеря различного происхождения

• Болезни ЖКТ

• Алиментарная недостаточность

Дополнительные исследования: определение ОЖСС, ЛЖСС ( при ЖДА повышена), сывороточного железа, коэффициент насыщения трансферрина железом (понижено), исследование пунктата костного мозга (снижение количества сидеробластов)

5. Лечение:

• Установление и устранение причины деф железа

• Назначение диеты (повышенное потребление мяса в сочетании с витаминами)

• Железосодержащие препараты – перорально/ парентерально.

Задача№3

Больная Р.,59 лет.

1.ЦП=(135*3)/450=0,9-нормохромия;

ИР=(0,8*40)/84=0,4

Кол-во ретикулоцитов в норме

ФКСМ-в норме.

Эритроидный росток:показатели кол-ва эритроцитов,уровня гемоглобина и гематокрита в норме.

Тромбоциты в норме.

Кол-во лейкоцитов в норме.

2.Абс-е сод-е нейтрофилов:0,62*5,2=3,224(3224);

абс-е сод-е лимфоцитов:0,30*5,2=1,56(1560)-в 1 мкл

Показатели в норме.

3.Патологий красной и белой крови нет.Жалобы обусловлены другой патологией.

Задача 4.Больнй К., 20 л

1. ЦП=(70*3)/350 = 0,6 гипохромия; ИР = 0,13 - ФСКМ - гипорегенераторное.

2. Эритроидный росток: показатели кол-ва эритроцитов, гемоглобина, гематокрита снижены – анемия.

Миелоидный росток: абсолютная лейкопения и относительный лимфоцитоз.

Тромбоциты в норме.

Наследственная сидеробластная анемия (наличие в к.м. сидеробластов ( ринг-форм), повышенное сыв.железо, ЛЖСС понижена, наследственность, микроцитоз, анизоцитоз, пойкилоцитоз)

• Гипохромная

• Гипорегенераторная

• Микроцитарная

• Нормобластическая

• Нарушение кровообразования (нарушение усвоения железа костным мозгом)

Этиология, патогенез.

Наследственная форма (ваш к.о.)

Так же могут быть: лекарства, пром яды, алкоголь, идиопатические факторы.

Наследственная форма почти всегда связана с генетическим дефектом аминолевулинсинтетазы

Частичное замещение нормальных гемопоэтических клеток линией мутантных СКК дефектных в плане синтеза гемма.

Осложнения: гемосидероз – отложение и накопление железа во внутренних органах, нарушение функции этих органов.

3. Профилактика – лечение препаратами, образующими комплексы в крови с железом и выводящими его с мочой (хелаторы) + вит B6.

№5.Больная Д.,30 лет.

1.ЦП=(90*3)/320=0,84- умеренно гипохромная;

ИР=7,1-гиперрегенераторная;

ФСКМ-гиперплазия эритроидного ростка костного мозга.

Показатели кол-ва эритроцитов,уровня сод-я гемоглобина,гематокрит снижены-анемия;

Кол-во тромбоцитов в норме;

Кол-во лейкоцитов повышено,наличие незрелых форм нейтрофилов-нейтрофильный лейкоцитоз с регенераторным сдвигом влево;лимфоцитопения.

2.Наследственный сфероцитоз(б-нь Миньковского-Шоффара):анемия,желтуха,спленомегалия,снижение осмотической резистентности эритроцитов из-за аномальной цитоархитектоники мембраны,повышенное содержание билирирубина)

Патогенез-гемолитическая;

Нормобластическая;

Умеренно гипохромная,гиперрегенераторная;микроцитарная.

3.Патогенез:дефект мембраны или цитоскелета(например,дефицит спектрина)->высокая проницаемость мембраны для Na->нарушение работы Na/K насоса->Na накапливается в избытке->гипергидратация эр->эр становится сфероцитом,не способным подеддерживать свою форму->поодвергается разрушению в селезенке.(атакуются макрофагами)

Отсюда боль в селезенке,спленомегалия.

Разрушение эр->повышение билирубина,цвет кожи,ЖКБ,печеночные колики

.Слабость,головокружене,тахикардия,бледность-гемическая гипоксия;

4.Снижение ОРЭ:эр не способны изменять свой объем при растяжении из-за аномалии в строении мембраны.

Повышенное содержание ретикулоцитов:разруш-е эр-гипоксия-активая эритропоэза путем избыточной выработки эритропоэтина;

Лейкоцитоз:гемолит криз-ООФ(?)

гемолиз эр-повышение билирубина и железа.