
- •6.2. Эмбриогенез органов мочеполовой системы
- •6.3. Аномалии почек и мочеточников
- •6.3.1. Агенезия почки
- •6.3.2. Удвоение почек и мочеточников
- •6.3.3. Дистопия почек
- •6.3.4. Подковообразная почка
- •6.3.5. Галетообразная почка
- •6.3.6. Асимметричные формы сращения
- •6.3.7. Аплазия почки
- •6.3.8. Гипоплазия почек
- •6.3.9. Кистозные аномалии
- •6.3.10. Эктопия устья мочеточника
- •6.3.11. Гидронефроз
- •6.3.12. Мегауретер
- •6.6. Недержание мочи
6.3.11. Гидронефроз
Гидронефроз — прогрессирующее расширение лоханки и чашечек, возникающее вследствие нарушения оттока мочи в области лоханоч-но-мочеточникового сегмента.
Причины, вызывающие гидронефроз, могут быть анатомически¬ми (рис. 6-39) и функциональными, обусловленными дисплазией мышц и нервных элементов стенки сегмента и нарушением прохо¬димости в нём перистальтической волны.
Наиболее частая причина гидронефроза в детском возрасте — сте¬ноз лоханочно-мочеточникового сегмента. Следствием антенатального воспаления бывают эмбриональные тяжи и спайки, сдавливающие его извне или вызывающие фиксированный перегиб. У части больных затруднение опорожнения лоханки связано с наличием добавочных (аберрантных) нижнеполюсных сосудов. Высокое отхождение моче¬точника — следствие врождённой аномалии, приводящее к преиму¬щественному расширению нижней части лоханки. Ещё одной из при¬чин гидронефроза могут быть клапаны мочеточника, локализующиеся в области лоханочно-мочеточникового сегмента и либо представляю¬щие собой складку слизистой оболочки (ложные клапаны), либо в их состав входят все слои мочеточника (истинные клапаны).
Независимо от причин, вызывающих развитие гидронефроза, его патогенез сходен во всех случаях. Задержка мочи в лоханке вследствие затруднённого оттока вызывает ишемию и постепенную атрофию по¬чечной паренхимы. Скорость развития этого процесса связана со сте¬пенью обструкции и типом лоханки. При внутрипочечной лоханке этот процесс развивается быстрее. При наличии препятствия оттоку лоханка некоторое время справляется с функцией выведения мочи за счёт рабочей мышечной гипертрофии, затем наступает её атония, лоханка значительно растягивается, чашечки увеличиваются и при¬обретают монетообразную форму.
Интересен факт, что даже при выраженном блоке почка длитель¬ное время остаётся работоспособной. Спасают почку пиелореналь-ные рефлюксы. Повышение давления в лоханке приводит к поступ¬лению мочи из лоханки в канальцы (тубулярный рефлюкс). При выраженной обструкции мочеточника возможен разрыв форникаль-ных зон, при этом моча проникает в интерстициальное пространство, откуда оттекает по венозным и лимфатическим сосудам (пиеловеноз-ный и пиелолимфатический рефлюксы). Но вместе с тем пиелоре-нальные рефлюксы вызывают воспаление паренхимы и приводят к замещению её рубцовой тканью.
Стаз мочи и ишемия органа способствуют присоединению такого грозного осложнения гидронефроза, как обструктивный пиелонеф¬рит, встречающийся у 87% больных.
Клиническая картина
Основные клинические проявления гидронефроза — болевой син¬дром, изменения в анализах мочи и синдром пальпируемой опухоли в брюшной полости.
Болевой синдром возникает у 80% больных. Боли носят разнооб¬разный характер — от ноющих тупых до приступов почечной коли¬ки. Частота и интенсивность болей связаны с присоединением пие¬лонефрита и/или растяжением почечной капсулы на фоне резкого нарушения оттока мочи. Боль обычно локализуется в области пупка, лишь дети старшего возраста жалуются на боль в поясничной области.
Изменения в анализах мочи характеризуются лейкоцитурией и бактериурией (при присоединении пиелонефрита) либо гематурией (за счёт пиелоренального рефлюкса и форникального кровотечения).
Синдром пальпируемой опухоли — нередкое клиническое прояв¬ление гидронефроза, особенно у маленьких детей со слабо развитой передней брюшной стенкой. Образование врач обычно выявляет слу¬чайно при пальпации брюшной стенки. Иногда его находят и сами родители, что становится причиной обращения к врачу. Опухолевид¬ное образование обычно имеет чёткие контуры, эластическую кон¬систенцию, при пальпации смещается.
Диагностика
Основные методы диагностики гидронефроза у детей — УЗИ, экс¬креторная урография, радионуклидное исследование и почечная ан¬гиография.
При УЗИ выявляют увеличение размеров почки за счёт расшире¬ния её коллекторной системы, истончение и уплотнение паренхимы (рис. 6-40). Мочеточник не визуализируется.
Следующий этап исследования — выполнение экскреторной уро-графии. Характерная рентгенологическая картина гидронефроза — рас¬ширение и монетообразная деформация чашечек, их шеек, расшире¬ние лоханки, более выраженное при её внепочечном расположении (рис. 6-41). Следует отметить, что при выполнении экскреторной уро-графии больным с подозрением на гидронефроз обязательным явля¬ется выполнение отсроченных (через 1—6 ч) рентгеновских снимков для получения чёткой картины на фоне снижения функций почек и большого объёма коллекторной системы. Мочеточник при гидронеф¬розе визуализируется редко, обычно на отсроченных снимках; он уз¬кий, контрастируется по цистоидному типу, ход его обычный.
Выполнение радионуклидного исследования позволяет количе¬ственно оценить степень сохранности почечных функций и опреде¬лить тактику лечения.
Если при УЗИ заподозрен гидронефроз, а при экскреторной уро-графии даже на отсроченных снимках изображения коллекторной си¬стемы почки нет, можно думать о значительном снижении её функ¬ций. В этих случаях уточнить диагноз помогает ангиографическое исследование. Оно даёт представление об ангиоархитектонике поч¬ки, а иногда позволяет установить и такую причину гидронефроза, как аберрантный сосуд.
Нередко трудности возникают при дифференциальной диагнос¬тике гидронефроза и гидрокаликоза, характеризующегося стойким расширением чашечек при нормальных размерах лоханки и хорошей проходимости лоханочно-мочеточникового сегмента (рис. 6-42). За¬болевание — результат медуллярной дисплазии, сопровождается не¬доразвитием и истончением мозгового вещества почки. Диагностике помогают экскреторная урография с выполнением отсроченных снимков и ангиографическое исследование. При гидрокаликозе по¬чечные артерии сохраняют сегментарное строение, диаметр основ¬ных стволов обычный, отмечают обеднение и истончение сосудис¬того рисунка в участках расположения чашечек.
Лечение
Лечение гидронефроза только оперативное.
Объём оперативного вмешательства зависит от степени сохранно¬сти почечных функций.
Если функции почки снижены умеренно, выполняют реконструк-тивно-пластическую операцию — резекцию изменённого лоханочно-мочеточникового сегмента с последующей пиелоуретеростомией (операция Андерсена—Кучеры).
В случае значительного снижения функций почек можно прибег¬нуть к предварительной деривации мочи с помощью нефростомии. При последующем улучшении почечных функций, выявляемом с помощью радионуклидного исследования, возможно выполнение реконструктивной операции.
Если изменения функций почки необратимы, встаёт вопрос о нефр-эктомии.
Прогноз
Послеоперационный прогноз заболевания во многом зависит от степени сохранности функций почки и активности пиелонефрита.
Диспансерное наблюдение за детьми, перенёсшими оперативное вмешательство по поводу гидронефроза, осуществляют совместно уро¬лог и нефролог. Контрольную урографию выполняют через 6-12 мес, УЗИ и радиоизотопное исследование проводят ежегодно. Хорошая про¬ходимость лоханочно-мочеточникового сегмента и отсутствие обостре¬ний пиелонефрита в течение 5 лет позволяют снять ребёнка с учета.