6.3.6. Асимметричные формы сращения

Асимметричные формы сращения составляют 4% всех почечных аномалий. Они характеризуются соединением почек противополож¬ными концами. В случае S-образной почки продольные оси сросшихся почек параллельны, а оси почек, образующих L-образную почку, пер¬пендикулярны друг к другу (рис. 6-31). Лоханки S-образной почки обращены в противоположные стороны (рис. 6-32), а 1-образной — в одну сторону, медиально (рис. 6-33).

Сращённые эктопические почки могут сдавливать соседние орга¬ны и крупные сосуды, вызывая перемежающуюся ишемию и боль.

Диагностика и лечение

Аномалии выявляют при экскреторной урографии и УЗИ. В слу¬чае необходимости операции (удаление камней, пластика мочевы* путей по поводу уростаза) показано проведение почечной ангиогра¬фии. Оперативные вмешательства на сращённых почках технически трудны из-за сложности кровоснабжения.

6.3.7. Аплазия почки

Под аплазией почки следует понимать тя¬жёлую степень недоразвития её паренхимы, нередко сочетающуюся с отсутствием моче¬точника. Порок формируется в раннем эмб¬риональном периоде. Различают две формы аплазии почек — большую и малую.

• При первой форме почка представлена ко¬мочком фибролипоматозной ткани и неболь¬шими кистами. Нефроны не определяются, отсутствует изолатеральный мочеточник.

• Вторая форма аплазии характеризуется на¬личием фиброкистозной массы с небольшим количеством функционирующих нефронов. Мочеточник истончён, имеет устье, но не¬редко не доходит до почечной паренхимы, заканчиваясь слепо.

Аплазированная почка не имеет лоханки и сформированной почечной ножки. Частота аномалии колеблется от 1 на 700 до 1 на 500 новорождённых. У мальчиков её встречают чаще, чем у девочек.

Клиническая картина и диагностика

Обычно аплазированная почка клинически ничем не проявляет¬ся; её диагностируют при заболеваниях контралатеральной почки. Не¬которые больные предъявляют жалобы на боли в боку или животе.

Аплазию почки выявляют на основании рентгенологических и ин¬струментальных методов исследования. На обзорной рентгенограм¬ме в редких случаях на месте аплазированной почки обнаруживают кисты с обызвествлёнными стенками.

При аортографии не выявляют идущие к аплазированной почке аРтерии.

Дифференциальная диагностика

Аплазию следует дифференцировать от нефункционирующей Почки, агенезии и гипоплазии почки. Отличить почку, утратив¬шую функцию в результате пиелонефрита, калькулёза, туберкулёза или другого процесса, позволяют ретроградная пиелография и аор-тография.

Агенезия характеризуется отсутствием закладки почечной парен¬химы. При этом, как правило, не развивается ипсилатеральный (с той же стороны) мочеполовой аппарат: мочеточник отсутствует либо представлен фиброзным тяжом или заканчивается слепо; отмечают гемиатрофию мочепузырного треугольника. Дифференциальной ди¬агностике помогает цистоскопия, выявляющая при аплазии почки в половине случаев устье соответствующего мочеточника.

Гипоплазированную почку отличают от аплазии наличие функци¬онирующей (хотя и в уменьшенном объёме) паренхимы, мочеточни¬ка, проходимого на всём протяжении, и визуализация сосудистой ножки при аортографии.

Лечение

Необходимость лечебных мероприятий при аплазии почки возни¬кает в трёх случаях:

• резко выраженная боль в области почки;

• развитие нефрогенной гипертензии;

• рефлюкс в гипоплазированный мочеточник.

Лечение заключается в выполнении уретеронефрэктомии (удале¬нии почки и мочеточника).