6.3.4. Подковообразная почка

Сращение почек составляет около 13% всех почечных аномалий. Различают симметричные и асимметричные формы сращения. К пер¬вым относят подково- и галетообразную, ко вторым — S-, L- и 1-об-разную почки.

При подковообразной аномалии развития почки срастаются од¬ноимёнными концами, почечная паренхима имеет вид подковы. Под¬ковообразная почка расположена ниже, чем обычно, лоханки срос¬шихся почек направлены кпереди или латерально. Кровоснабжение, как правило, осуществляется множественными артериями, отходя¬щими от брюшной аорты или её ветвей.

В 98% случаев почки срастаются нижними концами. На месте со¬единения почек существует перешеек, представленный соединитель¬ной тканью или полноценной почечной паренхимой, нередко имею¬щей обособленное кровоснабжение. Перешеек находится впереди брюшной аорты и нижней полой вены, но может располагаться меж¬ду ними или позади них.

Аномалию встречают у новорождённых с частотой от 1 на 400 до 1 на 500, причём у мальчиков в 2,5 раза чаще, чем у девочек.

Подковообразная почка нередко сочетается с другими аномалия¬ми и пороками развития. Дистопированное расположение, слабая Подвижность, аномальное отхождение мочеточников и другие фак¬торы способствуют тому, что подковообразная почка легко подвер¬гается травматическим воздействиям.

Клиническая картина и диагностика

Чаще всего этот порок развития проявляется болями в животе, уси¬ливающимися при разгибании туловища, что связано со сдавлением сосудов и аортального сплетения перешейком почки. Нередко при нарушении пассажа мочи выявляют мочевую инфекцию.

Подковообразную почку можно определить при глубокой пальпа¬ции живота в виде плотного малоподвижного образования.

Наиболее достоверный метод диагностики — УЗИ с допплерогра-фией, позволяющее выявить наличие перешейка.

Рентгенологически при хорошей подготовке кишечника почка имеет вид подковы, обращенной выпуклостью вниз.

На экскреторных урограммах подковообразная почка характери¬зуется ротацией чашечно-лоханочной системы и изменением угла, составленного продольными осями сросшихся почек. Если в нор¬ме этот угол открыт книзу, то при подковообразной почке — кверху (рис. 6-29). Тени мочеточников обрисовывают «вазу для цветов»: отойдя от лоханок, мочеточники расходятся в стороны, затем по пути в мочевой пузырь постепенно сближаются (рис. 6-30). Наиболее чёт¬ко контуры почки выявляют при ангиографии в фазу нефрограммы.

Лечение

Операции на подковообразной почке обычно выполняют лишь при наличии осложнений (гидронефроз, камни, опухоль и др.). С целью выявления характера кровоснабжения перед операцией целесообраз¬но выполнить почечную ангиографию.

6.3.5. Галетообразная почка

Галетообразная почка — плоское овальное образование, располо¬женное на уровне мыса крестца или ниже.

Эта аномалия формируется в результате сращения двух почек обо¬ими концами ещё до начала их ротации. Кровоснабжение галетооб-разной почки осуществляют множественные сосуды, отходящие от бифуркации аорты и беспорядочно пронизывающие почечную парен¬химу. Лоханки располагаются кпереди, мочеточники укорочены. Ано¬малию встречают с частотой 1 на 26000 новорождённых.

Диагностика

Диагностика основана на данных пальпации брюшной стенки и Ректального пальцевого исследования, а также на результатах экск-Реторной урографии и почечной ангиографии.