Клинико-морфологические проявления

Тип насле­дования

Название синдрома

Иммунные нарушения

Комбинированные иммунодефицитные синдромы

Аутосомно-

рецессивный

То же

Комбинированный тип Гланцманна и Риникера, или агам- маглобулинемия швейцарского типа Атаксия-телеангиэк- тазия Луи-Бар

Комбинированный тип с наличием В-лим- фоцитов и иммуно­глобулинов (синд­ром Незелофа)

Гипоплазия вилочковой желе­зы и периферической лимфоид­ной ткани, лимфопения, частые инфекционные заболевания

Гипоплазия вилочковой желе­зы и периферической лимфо­идной ткани, лимфопения, ат­рофия коры мозжечка (атак­сия), телеангиэктазия буль­барной конъюнктивы, мезен­химальные злокачественные опухоли, рецидивирующая пневмония

Гипоплазия вилочковой желе­зы и периферической лимфо­идной ткани, лимфопения, сепсис

Тотальный дефект клеточ­ного и гуморального им­мунитета, потеря способ­ности синтезировать им­муноглобулины Дефект клеточного им­мунитета, недостаток им­муноглобулинов, частый дефицит ^А

Содержание иммуногло­булинов нормальное, воз­можна дисгаммаглобули- немия. Дефект клеточного иммунитета

Синдромы недостаточности клеточного иммунитета

Не известен

Агенезия или гипо­плазия вилочковой

железы (синдром

Дайджорджа)

Отсутствие вилочковой желе­зы и околощитовидных желез (тетания), отсутствие Т-лим- фоцитов

Содержание иммуногло­булинов нормальное. Де­фект клеточного иммуните­та

Синдромы недостаточности гуморального иммунитета

Сцепленный с Х-хромо-

То же

Агаммаглобулинемия, сцепленная с Х-хро- мосомой (синдром Брутона)

Избирательный де­фицит ^А (синдром Веста)

Вилочковая железа сохранена. Отсутствие В-зависимых зон и клеток плазмоцитарного ряда в лимфатических узлах и селе­зенке, частные инфекционные заболевания

Структура лимфоидной ткани сохранена. Проявления аллер­гии. Частые инфекции дыха­тельных путей и желудочно- кишечного тракта в сочетании с аутоиммунными болезнями, синдром нарушенного всасы­вания, иногда с опухолями

Дефект гуморального им­мунитета, потеря способ­ности к синтезу иммуно­глобулинов

Потеря способности к син­тезу ^А

способности к синтезу всех иммуноглобулинов, что морфологически подтвер­ждается отсутствием В-зависимых зон и клеток плазмоцитарного ряда в пери­ферической лимфоидной ткани, прежде всего в лимфатических узлах и селе­зенке. Другим синдромам свойствен дефицит одного из иммуноглобулинов (например, избирательный дефицит 1дА, или синдром Веста), тогда структура лимфоидной ткани остается сохранной. Однако при всех синдромах недоста­точности гуморального иммунитета развиваются тяжелые бактериальные

инфекции с преобладанием гнойно-деструктивных процессов в бронхах и лег­ких, желудочно-кишечном тракте, коже, ЦНС, нередко заканчивающихся сеп­сисом.

Помимо иммунодефицитньгх, известны синдромы недостаточности системы моноцитарных фагоцитов и нейтрофилов, среди которых наследственные забо­левания и синдромы — хроническая гранулематозная болезнь, синдромы Чедиака — Хигаси и Джоба и др.