1) Стеаторея (выведение жиров с калом)
Возникает из-за нарушения переваривания и всасывания жиров и продуктов их гидролиза.
Причины: ↓ секреции:
а) желчи (желчных кислот)
б) панкреатического сока (панкреатической липазы)
=> ↑кол-во жиров выводимых с калом, возникает стеаторея.
При длительной стеаторее развивается недостаточность:
а) полиеновых ЖК (в организме не синтезируются)
б) жирорастворимых витаминов А, D, Е, К.
2) Семейная гиперхиломикронемия (гипертриацилглицеролемия I типа)
После приема пищи, содержащей ТАГ, в крови:
физиологическая
[ХМ] – гиперхиломикронемия [ТАГ] – гипертриацилглицеролемия
В норме: через 1-2 часа поле еды [ХМ] в крови до 1.65 ммоль/л.
Сыворотка крови – мутная, но через 4-5 часов [ХМ] в крови постепенно достигает нормы и сыворотка крови становится прозрачной.
В норме ХМ проходят такой путь:
ХМнезрелые ХМзрелые ХМост. в печень
Скорость удаления ХМ из кровотока зависит от:
а) активности ЛП-липазы
б) содержания ЛПВП (апо С-II, Е)
в) активности переноса апо С-II и апо Е с ЛПВП на ХМ
Нарушение структуры любого из белков и ферментов, участвующих в этом процессе, приводит к семейной гиперхиломикронемии.
Симптомы: сыворотка крови мутная даже в абсорбтивный период.
В тяжелых случаях: образуются ксантомы (отложения жира) в коже и сухожилиях.
Происходит сужение просвета сосудов => боли в животе, нарушение памяти, функций поджелудочной железы.
Содержание ТАГ в сыворотке крови после приема пищи, содержащей жир:
Липидограммы сыворотки крови человека методом электрофореза в пааг:
Панкреатическая липаза и ее активаторы – белок колипаза и ионы HCO3– синтезируются в поджелудочной железе и секретируются в полость 12-перстной кишки.
Колипаза своим гидрофобным доменом связывается с поверхностью мицеллы эмульгированного жира.
Другая часть молекулы способствует формированию такой конформации панкреатической липазы, при которой активный центр фермента максимально приближен к своим субстратам – молекулам жиров, поэтому скорость реакции гидролиза жира резко возрастает.
