1. Моторные расстройства

Классификация

Моторные (двигательные) расстройства могут наступать вследствие патологических изменений в мышечной, скелетной или нервной системах. При попытке классифицировать моторные расстройства очень быстро становится понятно, что какое-либо расстройство можно в достаточной мере охарактеризовать, лишь описывая его в нескольких плоскостях. По предложению ВОЗ, для описания какого-либо повреждения служат патофизиологические признаки. Пример тому – паралич или снижение чувствительности, в частности, после кровоизлияния в мозг. Для одних только повреждений ЦНС описано необозримое множество моторных расстройств. Традиционный подход для упорядочения многообразия возможных расстройств – это различение негативных и позитивных симптомов. Под негативными симптомами понимаются те, при которых нормальная функция выпадает, например, потеря нормальной подвижности при параличах или ограничение координации движений при повреждении мозжечка. Понятие «позитивные симптомы» объединяет патологические движения, такие как гиперкинезы (патологически усиленная моторика, иногда с непроизвольными движениями), миоклонии (толчкообразные сокращения отдельных мышц), тики (последовательность координированных движений, наступающая чаще всего непроизвольно) или изменения мышечного тонуса, например, при ригидности (патологически повышенное мышечное напряжение).

В DSM-1У перечисляются некоторые расстройства, в которых существенной составляющей являются моторные нарушения. Это заикание, гиперактивность, расстройство Жиля де ля Туретта, вокальный тик, преходящий тик, тик неуточненный и стереотипное двигательное расстройство. Эти расстройства, однако, представляют лишь малую и произвольную часть из всей совокупности моторных расстройств.

Данные о патофизиологических признаках во многих случаях позволяют лишь приблизительно предсказать, какие моторные функции фактически еще могут выполняться. Поэтому обязательной является прямая проверка функциональных возможностей, например, ходить или делать хватательные движения. Трудность описания моторных расстройств в плоскости функциональных ограничений заключается в необозримом множестве возможностей проверки функций. Общепринятой таксономии (теории классификации) моторных функций в настоящее время не существует. Для того чтобы оценить ограничения функции, достаточно сравнить конкретные возможности с нормальными значениями. Правда, если необходимо описать недостаточность конкретного человека, то приходится учитывать условия его жизни. Основным следствием какого-либо двигательного расстройства является фактическое снижение профессиональной и повседневной активности, и зарегистрировать это можно лишь посредством наблюдения за пациентом в его окружении или с помощью опросников. Ввиду большого разнообразия возможных расстройств выбор проверяемых повседневных задач всегда является произвольным. Без данных об ограничении функции конкретного пациента описание моторного расстройства в лучшем случае будет неполным. Потеря мизинца вряд ли сильно помешала бы многим людям, но для пианиста это означало бы крах профессиональной карьеры.

Моторные расстройства можно подразделить по типу их генеза на первично-органические и психогенные двигательные расстройства. При первично-органических двигательных расстройствах патологические изменения наблюдаются в мышечной, скелетной или нервной системах, при психогенных двигательных расстройствах наличие такого рода изменений доказать невозможно. Но одно только отсутствие такого доказательства органического нарушения еще не позволяет сделать вывод о психической обусловленности двигательного расстройства. Для этого следует показать, что на возникновение или выраженность двигательного расстройства в значительной мере влияют психологические или психические факторы. Уильямс и др. предлагают считать психогенное происхождение какого-то двигательного расстройства доказанным лишь в том случае, если излечение этого двигательного расстройства достигается путем психотерапии. Возможно, что это двигательное расстройство изменяется в своем течении, картина его проявления не сопоставима с картиной проявления известных органических двигательных расстройств и вдобавок к этому имеются признаки наличия какого-то психического расстройства.

Выделяется еще и третий класс двигательных расстройств, а именно расстройства, возникающие вследствие неадекватной компенсации. Что подразумевается под этим, можно пояснить на примере возникновения писчего спазма. Ограничение функции руки, сначала органически обусловленное (например, пониженная тактильная чувствительность), приводит к тому, что движения при письме становятся менее свободными и почерк может стать менее разборчивым. Пациент реагирует на это тем, что начинает иначе держать карандаш, меняет положение кисти и всей руки. На короткое время этим достигается большая разборчивость почерка. Однако спустя более длительное время заученная двигательная программа, которая до сих пор включалась при письме, заменяется новыми и чаще всего чрезвычайно неэргономичными (неоптимальными) движениями. Письмо требует все больших усилий и, в конце концов, может стать совсем невозможным. Если скорректировать эти приобретенные ошибочные положения, то часто можно достичь выраженного улучшения функции письма.

Диагностика

Чаще всего пациенты напрямую сообщают о своих моторных расстройствах, что, как правило, легко наблюдается клинически. Поэтому понятно, что в диагностике используются преимущественно клинические оценочные шкалы, рекомендации по обследованию специфических функций или шкалы для оценки недостаточности. Дополнительно часто применяются тесты моторных функций, которые позволяют дать их количественную оценку.

Этиология

Чтобы описать моторные расстройства, вполне достаточно довольно грубых понятийных рамок. Наиболее подробное представление о моторных расстройствах дают Хойер и Киль. Мы будем различать расстройства инициирования движений и расстройства их выполнения. При выполнении движений далее различаются расстройства программного управления, регулирования и координации. Для начала дадим краткий обзор понятий, которыми будем оперировать.

Главный признак регуляции движений – это интеграция регулирующих процессов, с помощью которых движения более или менее беспрерывно приспособляются к окружающему миру, и автономных процессов, которые чаще всего обозначаются понятием регуляция посредством двигательной программы. Известный пример – это похожие на заикание расстройства речи при замедленной акустической обратной связи. Сущность автономных процессов, которые независимы от сенсорной обратной связи, поступающей с периферии тела, проявляется в том, что при отсутствии обратной связи возможность движения сохраняется, но, прежде всего – это возможность движений при отсутствии всей сенсорной обратной связи, включая обратную связь от органов чувств, в мышцах и суставах. Расстройства при овладении трансформацией тела являются, как правило, расстройствами координации: различные мышцы не согласуются между собой в должном временном и/или силовом соотношении.

Расстройства этих трех функций, имеющих место при выполнении движений, можно противопоставить таковым при инициировании движений. С функциональной точки зрения любое движение начинается отнюдь не в тот момент, когда сокращается или расслабляется какой-то мускул. С помощью физиологических и психологических методов можно доказать наличие процессов подготовки к движению, которые чаще всего называются «программированием»: сформированная ранее двигательная программа должна быть наготове, и ее параметры необходимо приспособить к требуемому движению. Расстройства при этом обнаруживаются иногда лишь при выполнении, и тогда их можно охарактеризовать, например, как расстройства управления программой. Но наряду с этим существуют расстройства, которые касаются принципиального вызова двигательной программы.

Произвольному движению обычно предшествует соответствующее намерение или замысел. С функциональной точки зрения, намерение можно охарактеризовать как правило инициирования (возбуждение), которое связывает вызов двигательной программы с критериями действия. Критериями действия могут быть события в окружающем мире или же «внутренние события». Не всегда установление правил инициирования сопровождается намерением осуществить какое-то движение. Некоторые правила инициирования являются более или менее стойкими (рефлексы, например). В принципе правила инициирования у людей довольно гибкие, но все-таки вызов моторной программы может происходить с разной быстротой и надежностью. Очень быстрый и надежный вызов осуществляется, например, тогда, когда критерии действия соответствуют пространственным или другим признакам подчиненных движений.

Недоступные программы. Программное управление выполнением движения предполагает, что двигательная программа вызывается из памяти. В случае расстройства вызова моторной программы можно ожидать, что пациент сможет выполнить какое-то движение спонтанно, но не по требованию. Такая картина имеет место при апраксии. При апраксии имеется расстройство выполнения моторных навыков, но для постановки диагноза необходимо исключить элементарную моторную или сенсорную недостаточность. Апраксия обычно обусловлена повреждением левого полушария мозга.

Непроизвольный вызов программ. Различие между рефлексами и произвольными движениями носит градуальный (шагающий) характер. Если для определенных двигательных стереотипов имеются более или менее стойкие правила инициирования, то даже в норме произвольные движения могут наступать непроизвольно, или «рефлекторно». Это часто встречается при тиках. Тики – это непроизвольно выполняемые движения разного рода, не имеющие очевидной цели. Чаще всего речь идет о коротких подергиваниях отдельных групп мышц, но иногда бывают и длительные сокращения или более сложные движения, вплоть до вербальных высказываний. Редкая форма – синдром Жиля де ля Туретта, которая включает вокальный тик, часто в форме непристойных высказываний. Тики считаются в значительной мере непроизвольными и автоматическими движениями и соответственно отличаются от их произвольных имитаций. Тики занимают промежуточное место между рефлексами и произвольными движениями.

Неселективный (неизбирательный) вызов программ. Если мы сталкиваемся с необходимостью одновременно делать несколько вещей, это может привести к моторному ступору. В тривиальном случае причина этого заключается в том, что какая-то часть тела в определенный момент времени может находиться только в одном месте, поэтому для эффективной регуляции действий требуется избирательное восприятие; в результате потенциальные критерии действия могут регистрироваться органами чувств, но при этом оставаться бездейственным. Внимание должно быть временно направлено на непосредственно значимый для действия участок окружающего мира, поэтому другие правила инициирования не вызывают реакции; исключение составляют только те раздражители в окружающем мире, которые сигнализируют о потенциальной опасности. Расстройства защиты выполняемых действий от прерывания новыми вызовами можно представить, во-первых, как расстройства избирательного внимания. Во-вторых, они могут проявляться как гиперактивность и отсутствие сдерживающих моментов или же как неконтролированное возникновение конкретных движений в ответ на внешние раздражители.

Гиперактивность и нарушения внимания относятся к главным симптомам гиперкинетических расстройств в детском возрасте. Если постулировать связь между вниманием и регуляцией действий, то бессмысленным представляется вопрос, что здесь первично – моторное расстройство или же расстройство внимания. Беспокойство, отсутствие сдерживающих моментов и гиперактивность – иногда в сочетании с расстройствами социального поведения – это признаки, которые ярко проявляются у детей в детских садах или школе. Разумеется, в различных ситуациях степень активности может значительно варьировать, и нередко бывают ситуации, в которых дети спокойны. Гиперактивность убывает с возрастом, как и уровень активности детей вообще.

Расстройства программы управления. Бенек различает двигательные программы и планы движений. Согласно этой терминологии, двигательные программы – это стереотипные очередности команд в ЦНС, которые определяют порядок иннервации (снабжение какого-либо органа нервными элементами, обеспечивающими их связь с ЦНС) различных мышц. Планы движений координируют несколько двигательных программ и приспосабливают их к требуемым условиям. Приспособление двигательной программы к различным условиям называется параметризацией.

Расстройство параметризации двигательных программ имеет место, например, при синдроме Паркинсона. Синдром Паркинсона – это расстройство произвольных и непроизвольных движений с замедлением спонтанных и произвольных движений, сопровождаемое ригидностью и тремором в покое. Для пациентов с синдромом Паркинсона характерны маскообразное выражение лица, монотонная манера говорить и шаркающая походка маленькими шажками. Двигательная программа еще сохраняется, однако она не может обеспечить адекватности различных движений. Наряду с этим у пациентов с синдромом Паркинсона имеют место и расстройства координации различных двигательных программ.

Расстройства регуляции. В большинстве случаев движения, адекватные окружающему миру, совершаются благодаря зрению. Эта зрительно-моторная координация представляется нам в норме чем-то самим собой разумеющимся и тривиальным. Однако ее развитие зависит от наличия определенных условий и может быть нарушено. Кажущаяся естественность некоторых функций, таких как зрительно-моторная координация, очевидно, означает не то, что система, реализующая эти функции, проста и здорова, а лишь то, что ее активность не сопровождается сознательным переживанием. Очень специфическое зрительно-моторное рассогласование имеет место при оптической атаксии, которая обычно является следствием повреждения задней области теменных долей. Пациенты не в состоянии схватить рукой какой-либо объект. В зависимости от локализации мозгового повреждения это расстройство может затронуть только одну руку, только одну половину лица или только одну специфическую комбинацию руки и половины лица.

Расстройства координации. В реализации определенного движения чаще всего участвует ряд мышц, которые должны сокращаться в определенной последовательности и с определенной интенсивностью.

Одной из самых простых форм расстройства координации может быть своего рода «избыточная активность», когда вместо тонко согласованной сочетанной работы различных мускулов возрастает мышечное напряжение в целом, и на этом высоком уровне его можно модулировать лишь с большим трудом. Типичная картина при этом – одновременное сокращение мышц-антагонистов. Это явление имеет место при писчем спазме. Писчий спазм, или графоспазм – это двигательное расстройство, при котором движения при письме характеризуются чрезмерным напряжением мышц пальцев, кисти и предплечья или всей руки. Многие пациенты начинают писать, ставя кисть и руку в непривычные позиции, прикладывают все силы, чтобы держать карандаш, и сильно опираются на стол. Во время письма мышечное напряжение чаще всего еще больше возрастает, и некоторые пациенты не могут написать больше нескольких слов. Удивительно, что при этом редком расстройстве трудности обычно ограничиваются письмом. Еще один пример расстройства координации – это кинестетическая атаксия (расстройство целенаправленных движений). Пациенты с атаксией не достигают цели движения, инициирование движений замедленное, ход движения нарушен: вместо плавного движения делается много коротких частых движений. Характерным для кинетической атаксии является так называемый интенционный тремор. Это низкочастотный, нерегулярный тремор, который наступает в конце целенаправленного движения.

Интервенция

Для лечения большинства моторных расстройств в первую очередь используется фармакотерапия. В случаях, когда медикаментозное лечение не приводит к существенным улучшениям, предпринимаются также стереотаксические вмешательства, при которых выборочно разрушаются или удаляются специфические структуры мозга. Существуют и альтернативные методы лечения: физиотерапия, поведенческие подходы; ментальный тренинг, гипноз и др. Продуктивность некоторых из них пока спорна, поэтому они не играют большой роли в клинической повседневной практике.