Поражение слизистых оболочек при третичном сифилисе.

На слизистых оболочках чаще развиваются диффузные гуммозные инфильтраты и гуммы, нежели бугорковые элементы. Типичные места – слизистая носа, твердого и мягкого неба, глотки и миндалин, языка.

Сифилиды слизистых оболочек отличаются более ярким цветом, заметной отечностью из-за более выраженных экссудативных явлений, что связано с большим количеством сосудов в подслизистой ткани.

Гуммы слизистой оболочки носа могут развиваться первично и иррадиируют с прилежащих участков. Инфильтрат формируется на границе костной и хрящевой ткани носовой перегородки, приводит к сужению просвета. Дыхание затрудняется. После изъязвления появляются корки, гнойное отделяемое, неприятный запах.

При отторжении некротических масс наступает перфорация носовой перегородки, нередко западает спинка носа.

Гуммозные и бугорковые сифилиды твердого неба почти всегда иррадиируют на окружающие ткани (прежде всего на костную), разрушая их. Перфорация приводит к сообщению полости рта и полости носа. Изменяется фонация, пища изо рта попадает в полость носа.

Гуммы мягкого неба бывают изолированными и в виде диффузной деформации, что может приводить при их регрессе к разрушению язычка, небной занавески. Возможно сращение небной занавески с глоткой.

Гуммы глотки и миндалин развиваются незаметно, они опасны иррадиацией в позвоночник и кровеносные сосуды. После заживления язв остаются лучистые (звездчатые) рубцы.

Гуммы языка встречаются довольно часто. Явления гуммозного глоссита могут быть в виде двух разновидностей:

1. Истинно гуммозный глоссит (узловой) - патологический процесс характеризуется образованием гумм языка, формируется в подслизистом слое. Это безболезненное образование плотноэластической консистенции, затрудняющее движение языка. В дальнейшем наблюдаются размягчение и изъязвление. Язва имеет округлую форму, плотные, слегка возвышающиеся края, неровное дно. При инволюции формируется рубец. Возможно также «сухое» разрешение гуммозного глоссита.

2. Диффузная гуммозная инфильтрация.

Вначале язык увеличивается в размерах, появляются болезненные эрозии, исчезают сосочки. Затем язык медленно уменьшается в размерах и приобретает деревянистую консистенцию, в результате этого затрудняется речь.

Весьма редким проявлением третичного сифилиса является поздняя третичная розеола Фурнье.

которая представляет собой крупные бледно-розовые пятна, располагающиеся в форме различных фигур, диаметром 10-15 см, преимущественно на боковой поверхности туловища. Субъективных ощущений не вызывает, существует долго (до 1 года и более).

Третичный сифилис

Поздние сифилитические висцеропатии

• Кардиоваскулярный сифилис

• Сифилис ЖКТ

• Сифилитическое поражение печени

• Сифилитическое поражение почек

• Сифилис бронхов и легких

• Сифилитическое поражение костей

Кардиоваскулярный сифилис:

• Сифилитический миокардит;

• Сифилитический аортит неосложненный;

• Сифилитический аортит, осложненный стенозом устьев венечных артерий и недостаточностью клапанов аорты;

• Аневризма аорты.

Сифилис желудочно-кишечного тракта:

• Сифилис желудка;

• Сифилис пищевода и кишечника.

Поражения печени в виде сифилитического гепатита.

Поражения почек в виде амилоидоза почки, хронического склерозного нефрита, изолированная или разлитая гуммозная инфильтрация.

Поражения легких. Различают склеротическую и гуммозную форму сифилиса легких.

Сифилитическое поражение костей.

• периоститы;

• оститы;

• остеомиелиты;

• гуммозные инфильтрации: диффузные или ограниченные. Из ограниченных гумм различают солитарные, субпериостальные, центральные или костномозговые и множественные мелкие, милиарные гуммы.

Поражения суставов в виде артритов.

Поражения НС при поздних периодах сифилиса

• Поздний латентный менингит

• Поздний диффузный менинговаскулярный сифилис

• Васкулярный сифилис

• Сухотка спинного мозга

• Прогрессирующий паралич

• Гумма головного и спинного мозга

ВРОЖДЕННЫЙ СИФИЛИС.

Возникает вследствие инфицирования плода во время беременности. Источником заражения плода является только больная сифилисом мать. Частота заражения и тяжесть течения врожденного сифилиса зависят от длительности и активности сифилитической инфекции у беременной: чем свежее и активнее сифилис у матери, тем более вероятно неблагоприятное окончание беременности для ребенка.

С открытием серологической диагностики сифилиса в 1906 году Вассерманом был выдвинут закон Коссовича.

Закон Коссовича - сифилис чаще передается потомку в первые три года после заражения, причем наиболее опасными являются первый и второй год.

В 1932 году (Matzenauer) была сформулирована плацентарная теория, которая является общепризнанной в настоящее время - ребенка может заразить сифилисом только мать путем передачи инфекции через плаценту.

Внутриутробное поражение плода наступает на 5 мес. в связи с развитием плацентарного кровообращения.

Бледные трепонемы проникают в организм плода через плаценту тремя путями:

• в виде эмбола через пупочную вену (наиболее часто встречается);

• через лимфатические щели пупочных сосудов;

• с током крови матери через поврежденную токсинами трепонем плаценту (нормальная плацента непроницаема для бледных трепонем).

Сифилитическая инфекция, как правило, вызывает определенные изменения в плаценте: увеличение размеров, массы, изменение их соотношения до 1:3-1:4, в отличие от 1:5-1:6 в норме.

Гистопатология.

Наблюдается изменение сосудов и ворсинок, особенно зародышевой части плаценты, в частности ее центральной области. Характерно разрастание грануляционной ткани в области ворсинок, появление микроабсцессов, а также явления пери- и эндоартериитов, облитерация сосудов, периваскулярные инфильтраты. Все это ведет к нарушению питания, трофики, обмена веществ плода, что, в конечном счете, является причиной его гибели.

Исходы беременности у больных сифилисом женщин

• Поздние выкидыши

• Мертворождение

• Гибель новорожденного

• Рождение больного ребенка

• Рождение здорового ребенка

Классификация врожденного сифилиса.

Классификация ВОЗ.

1. Сифилис плода;

2. Ранний врожденный сифилис (до 2 лет):

- активный;

- скрытый;

3. Поздний врожденный сифилис (после 2 лет):

- активный;

- скрытый.

Российская классификация.

1. Сифилис плода;

2. Ранний врожденный сифилис:

- сифилис детей грудного возраста (до 1 года);

- сифилис детей раннего детского возраста (от 1 года до 5 лет);

3. Поздний врожденный сифилис (после 5 лет).

Клинические проявления раннего врожденного сифилиса у новорожденного редко отмечаются раньше 2-6 –й недели жизни и в целом ( за исключением некоторых особенностей) соответствуют вторичному периоду приобретенного сифилиса.

Серологические реакции в крови при раннем врожденном сифилисе, как правило, положительные.

Классификация (МКБ – 10)

А 50. Врожденный сифилис

А 50.0 Ранний врожденный сифилис с симптомами

А 50.1 Ранний врожденный сифилис скрытый

А 50.2 Ранний врожденный сифилис неуточненный

А 50.3 Позднее врожденное поражение глаз

А 50.4 Поздний врожденный нейросифилис (ювенильный нейросифилис)

А 50.5 Другие формы врожденного сифилиса с симптомами

А 50.6 Поздний врожденный сифилис скрытый

А 50.7 Поздний врожденный сифилис неуточненный

Неспецифические, общие симптомы при раннем врожденном сифилисе

• Бледность кожных покровов

• Старческий вид

• Выраженная гипотрофия

• Общая вялость

• Отсутствие аппетита

• Беспокойство

Специфические симптомы при раннем врожденном сифилисе

• Остеохондриты 2 – 3 степени

• Сифилитическая пузырчатка

• Диффузная инфильтрация Гохзингера

• Папулезные высыпания

• Сифилитический ринит

• Поражения внутренних органов

• Поражения глаз

• Поражение ЦНС

Остеохондриты.

Характеризуются поражением костного аппарата, которые могут наблюдаться уже во внутриутробном развитии. Бледные трепонемы внедряются в остеогенную ткань на границе между хрящом и костью в области диафиза (зона роста, характеризующаяся обильным кровоснабжением).

Рентгенологически различают три степени остеохондритов:

• 1 ст. - характеризуется появлением между хрящом и костью белой или серовато-желтой полоски шириной не более 2 мм, в отличие от нормы 0,5 мм;

• 2 ст. - характеризуются увеличением этой полоски до 4 мм, происходит кальцификация кости в отличие от окостенения;

• 3 ст. - характеризуется шириной полоски 5 и более мм, при каких либо нагрузках возможны спонтанные переломы кости (чаще лучевые и бедренные). Проявления после такого перелома - псевдопаралич Парро: чувствительная функция сохранена, а двигательная отсутствует (при истинном параличе отсутствуют все виды чувствительности). При таких переломах ребенок выглядит очень характерно: конечность отведена (приведена) и при попытке произвести ей действие возникает резкая болезненность с адекватной реакцией ребенка.

Сифилитическая пузырчатка - возникает либо внутриутробно, и ребенок рождается с этим признаком, либо в первые дни его жизни. Наиболее излюбленная локализация: ладони и подошвы, на которых образуются плотные напряженные пузыри размером с горошину или вишню, расположенные на инфильтрированном основании, окруженные по периферии островоспалительным гиперемированным венчиком. При вскрытии пузырей образуется множество мясо-красных эрозий, экссудат которых содержит огромное количество бледных трепонем, поэтому можно сказать, что проявления сифилиса детей грудного возраста остро заразны.

Диффузная инфильтрация Гохзингера - обычно проявляется на 8-9 неделе после рождения, излюбленная локализация: ладони, подошвы, лицо и волосистая часть головы. Вначале появляется либо диффузная эритема, либо разбросанные эритематозные очаги, имеющие тенденцию к слиянию, в последствии на этом месте наблюдаются уплотнения кожного покрова, в частности на ладонях и подошвах кожа становится гладкой, инфильтрированной, ярко-красной, блестящей, складки сглаживаются, эластичность теряется и процесс заканчивается пластинчатым шелушением. Но наиболее характерно поражение в области лица. В процесс вовлекается область носового треугольника, периоральная область, область подбородка. Губы становятся утолщенными, отечными и в процесс может вовлекаться красная кайма губ вплоть до слизистых оболочек. В этом случае в результате крика ребенка из-за ригидности и инфильтрации кожного покрова возникают радиально расходящиеся ото рта трещины, которые при присоединении вторичной инфекции, как правило, приобретают язвенный характер и заживают грубыми рубцами - рубцы Робинсона- Фурнье (один из вероятных признаков позднего врожденного сифилиса).

Папулезные сифилиды. В большинстве случаев представлены эрозированными папулами в складках, в области гениталий, в анальной области (широкие кондиломы или гипертрофические папулы), а также ладонно-подошвенными папулезными сифилидами.

Поражения внутренних органов при раннем врожденном сифилсе

• Поражение легких

• Гепатоспленомегалия

• Поражение ССС

• Поражение почек

• Изменение желез внутренней секреции

Поражения глаз.

Выявляются в форме хориоретинита, ирита, воспаления ресничного тела. Наиболее типичным является хориоретинит (хориоидит). При офтальмологическом исследовании обнаруживаются (преимущественно по периферии глазного дна) точечные пигментные очажки и мелкие светлые пятнышки (симптом «соль с перцем»).

Поражения НС при раннем врожденном сифилсе

• Бессимптомные

• Менингиты

• Менинговаскулярный сифилис

• Цереброваскулярный сифилис

• Гидроцефалия

Поздний врожденный сифилис возникает у больных, ранее имевших признаки раннего врожденного сифилиса, или у детей, у которых врожденный сифилис до этого ничем не проявлялся. Первые симптомы позднего врожденного сифилиса могут появиться через 2 года после рождения, хотя следует отметить, что проявления позднего врожденного сифилиса могут развиться гораздо позже (25-30 лет).

В 60% случаев поздний врожденный сифилис протекает латентно и диагностируется только на основании положительных серологических реакций.

Симптомы позднего врожденного сифилиса отличаются разнообразием, поэтому все они разделены на признаки:

Безусловные признаки позднего врожденного сифилиса

• Зубы Гетчинсона

• Паренхиматозный кератит

• Лабиринтная глухота

Достоверные признаки - Триада Гетчинсона:

• зубы Гетчинсона - гипоплазия жевательной поверхности верхних центральных резцов, вследствие чего шейка зуба становится шире его режущей кромки, на которой зачастую определяется полулунная (серповидная) выемка;

• паренхиматозный кератит - равномерное молочно-белого цвета помутнение роговой оболочки, особенно выраженное в центре, сопровождающееся светобоязнью, слезотечением, блефароспазмом, стойким снижением зрения;

• сифилитический лабиринтит - лабиринтная глухота, чаще наблюдается в возрасте 6-15 лет и, как правило, обычно наступает внезапно, патологический процесс протекает в лабиринте с поражением слухового нерва, в него вовлекаются чувствительные рецепторы, нервные окончания вследствие чего наступает глухота (если появляется до того как человек научится говорить, то проявляется глухонемотой).

Вероятные признаки позднего врожденного сифилиса

• Сифилитические хориоретиниты

• Саблевидные голени

• Деформация носа

• Ягодицеобразный череп

• Зубные дистрофии в виде почкообразного зуба

• Радиарные рубцы вокруг губ и на подбородке

• Сифилитические гониты

• Нейросифилис

Вероятные признаки:

• сифилитический хориоретинит (поражение сосудов глазного дна) - характерен симптом соли с перцем, т.е. неравномерное сужение сосудов сетчатки;

• саблевидные голени - в основе развития лежит реактивный остеопериостит (искривление голеней идет вперед);

• седловидный (козлиный, лорнетовидный) нос - либо один из исходов третьей степени сифилитического ринита, либо следствие какого-либо одиночного гуммозного процесса или резорбции носовой перегородки;

• ягодицеобразный череп - лобные бугры выбухают вперед;

• поражения зубов:

• зубы Муна (бутонообразные, бочкообразные, кисетообразные) - гипоплазия жевательных бугорков на поверхности первого маляра, напоминая конические отростки;

• щучий зуб (зуб Фурнье) - гипоплазия клыка, т.е. клык до половины своего размера выглядит нормально, а далее в него как бы вставлен тонкий конический отросток;

• радиарные рубцы Робинзона-Фурнье вокруг губ и на подбородке;

Поражения суставов при позднем врожденном сифилисе

• Синовииты\гонниты Клеттона

• Артриты типа tumor albus

• Поражения суставов протекающие по типу ревматической инфекции

Поражения НС при позднем врожденном сифилисе

• Бессимптомные

• Умственная отсталость

• Юношеский прогрессивный паралич

• Юношеская спинная сухотка

• Атрофия зрительного нерва

• Специфические менингиты

• Гуммы мозга

Дистрофии при позднем врожденном сифилисе

• Признак Авситидийского

• Дистрофии костей черепа в виде «олимпийского лба»

• «готическое небо»

• Инфантильный мизинец Дюбуа – Гиссара

• Аксифоидия

• Диастема Гаше

• Бугорок Корабелле

• Гипертрихоз

Стигмы (дистрофии):

• признак Авситидийского - утолщение грудного конца ключицы в месте пересечения с первым ребром чаще справа;

• дистрофии костей черепа в виде «олимпийского лба»;

• «готическое» (высокое, стрельчатое) небо;

• признак Дюбуа-Гиссара (инфантильный мизинец) - мизинец не достает дистальной фаланги безымянного пальца и слегка ротирован кнаружи;

• аксифоидия - отсутствие мечевидного отростка в груди;

• диастема Гаше - широко расставленные верхние резцы;

• бугорки Карабелли - пятый (добавочный) бугорок на жевательной поверхности первого маляра;

• гипертрихоз - повышенное оволосение, более выраженное у женщин, наиболее характерный симптом - снижение волосистой части головы: граница волосистой части головы как бы стремится к бровям в виде клина;

• ракеткообразные ногти (признак Вишневского) - ногти на больших пальцах рук напоминают теннисную ракетку.