1. 2. 4 Нейропсихологические синдромы при артерио-венозных мальформациях.

Артерио-венозные мальформации (АВМ) — врожденные пороки сосудистой системы, состоящие из клубка патологических сосудов, в которых артерии непосредственно переходят в вены, минуя систему капилляров (Лурия и др., 1970; Корсакова, Московичюте 2007).

Клинические синдромы АВМ обусловлены двумя патофизиологическими факторами (Московичюте 1979):

1) Сосудистный конгломерат оказывает локальное воздействие на окружающую ткань мозга (в том числе за счет кровоизлияний).

2) Наличие АВМ приводит к изменению гемодинамики в связи с аномальным сбросом в АВМ артериальной крови из кровоснабжающего ее сосуда. Сосуд отключается от васкуляризуемых им мозговых зон, формируется субкомпенсируемая ишемия в зоне “обкрадываемого” аневризмой сосуда, и как следствие, недостаточность в работе мозговых зон, не получающих полноценного кровоснабжения. При эндоваскулярных выключениях, питающего аневризму сосуда, или при хирургическом удалении АВМ восстановление кровоснабжения в раннее обкрадываемых сосудах приводит к регрессу нейропсихологических симптомов.

Нарушения психических функций при АВМ бывают выражены негрубо, за исключением острых постгеморрагических стадий, сопровождающих кровоизлияние. Практически не наблюдается выраженных расстройств памяти и сознания, парезов, апраксий, афазий и агнозий. Однако нейропсихологическое исследование позволяет выявить комплексы симптомов, связанные с локализацией АВМ и с нарушением гемодинамики по типу обкрадывания (там же).

АВМ в лобных долях. АВМ локализующиеся в различных отделах лобных долей мозга кровоснабжаются из передней или средней мозговой артерии, а также из переднего и среднего сосудистого бассейна. Грубые расстройств наблюдаются в первые дни после кровоизлияния. По мере выхода из острого состояния и регресса общемозговых симптомов, обусловленных кровоизлиянием, синдром нарушений психических процессов проявляется дефицитом в динамическом праксисе, речевой моторике, интеллектуальными расстройствами и модально-неспецифическими расстройствами памяти; изменениями сознания и аффективной сферы в сочетании с парциальным снижением спонтанности и активности иногда имеют место нарушения восприятия ритмов.

Для левополушарной локализации АВА по наблюдениям Л.И. Московичюте характерны :

• сохранность ориентировки больного во времени, месте, своем заболевании;

• наличие импульсивности и инертности в реализации психической деятельности;

• трудности переключения при смене инструкций, дезавтоматизация движений (без персевераций и стереотипии), преимущественно, в обеих руках;

• признаки эфферентной моторной и динамической афазий;

• модально-неспецифические нарушения памяти, выявляемые только в клинико-экспериментальном исследовании в звене отсроченного воспроизведения.

• нарушение интеллектуальные процессов при выполнении серийных заданий, требующих развернутого выполнения программы.

• эмоциональные реакции у больных в основном изменяются в сторону негативизма, подавленности и уплощенности.

При латерально расположенных АВМ чаще нарушается динамический праксис, речевая моторика, интеллектуальные процессы; при медиальных — эмоционально-личностная сфера и речевая инициатива.

Расположение АВА в правой лобной доле приводит к

• нестабильности ориентировки в непосредственном времени (хроногнозия), невозможности определения временной последовательности событий по анамнезу.

• нарушению осознания и переживания своего заболевания.

• снижению активности и интенции при выполнении заданий.

• трудностям включения в деятельность, удлинению латентного периода между принятием инструкции и ее выполнением.

• эмоциональной монотонности и благодушию, снижению переживания собственных дефектов.

• нарушениям динамического праксиса в контралатеральной стороне локализации АВА руке.

• речевым расстройствам, характеризующимся речевой расторможенностью, неконтролируемыми заменами слов в спонтанной речи по семантическому сходству при экфории упроченных, простых словесных значений.

• дефектам памяти имеющим модально-неспецифический характер, в отличие от левополушарных АВА они относятся к этапу непосредственного воспроизведения (сужение объема памяти, трудности удержания порядка элементов в последовательности).

• интеллектуальным расстройствам в значительной степени определяющимся сужением объема восприятия и памяти, выпадением из программы наиболее простых, автоматизированных звеньев.

Обкрадывание ПМА проявляется дисфункцией передних отделов полушарий (Московичюте 1979):

• нарушением кинетической основы движений и речевого аппарата (трудности переключения с одного действия на другое, лишние удары в пробах на слухо-моторные координации и серийные постукивания, трудности выработки двигательных автоматизмов)

• нарушением динамики речевых, мнестических и интеллектуальных процессов

• импульсивность, легкая инактивность, эмоциональные нарушения

• нарушение конструктивного праксиса.

При поражении правого полушария характерна также замедленность, трудности вхождения в задание, недостаточное переживание собственной болезни.

Обкрадывание СМА сказывается на работе височных и теменных систем (соответствующего полушария), проявляется нарушениями акустического гнозиса, слухо-речевой памяти, пространственных представлений (оптико-простраственного гнозиса) и связанных с ними функций (дефекта рисунка, чертежа, памяти на пространственно ориентированные фигуры).

При хроническом обкрадывании правой СМА кроме указанных дефектов характерна общая замедленность, эмоциональные нарушения с чертами анозогнозии, сужение объема восприятия зрительных и слуховых стимулов, нарушение памяти в звене непосредственного воспроизведения (там же).

Из СМА получают кровоснабжение латерально расположенные АВМ, что приводит к дисфункции лобных, теменных и височных зон мозга.

Обкрадывание ЗМА приводит к трудностям выполнения проб на оптико-пространственный и зрительный гнозис.

АВМ теменных долей мозга. Характерны расстройства соматосенсорного и зрительно-пространственного гнозиса; кинестетической и пространственной составляющей праксиса; ограничения в речевой деятельности и связанных с ней процессов (чтение, письмо); нарушение счетных операций.

При локализации АВМ в левом полушарии могут наблюдаться следующие нарушения (там же):

• трудности в кинестетическом и пространственном праксисе, обычно представленные в обеих руках.

• элементы афферентной моторной и семантической афазии.

• нарушение пространственного гнозиса в сфере проекционных и координатных представлений.

• легкие нарушения зрительно-конструктивной деятельности.

• трудности в счете (по типу акалькулии) в связи с ограничениями в понимании разрядного строения числа, а также ошибками в определении пространственной ориентации вектора счетной операции.

• нарушение отсроченного воспроизведения как вербального, так и невербального материала в мнестических пробах.

• изредка встречаются нарушения письма и чтения, проявляющиеся только в сенсибилизированных пробах.

При локализации АВМ в правом полушарии возникают следующие нарушения:

• нарушения тактильного, зрительного и соматогнозиса, в сочетании с полимодальным левосторонним игнорированием.

• нарушения оптико-пространственного гнозиса в сфере восприятия реального пространства и его топологических свойств.

• нарушения зрительно-конструктивной деятельности (грубые изменения целостной структуры изображения), с выраженной дефицитарностью рисунка при копировании

• дефицитарность в понимании вербально представленных реальных пространственных отношений (над-под, слева-справа).

• кинестетическая апраксия, проявляющаяся только в левой руке.

• расстройства счета, затрагивающие наиболее автоматизированные звенья.

• нарушение непосредственного воспроизведения материала различной модальности в мнестических пробах.

Процессы, связанные с деятельностью левого полушария страдают преимущественно при латеральном расположении АВМ, расстройства ВПФ связанные с правым полушарием — при медиальном расположении (там же).

При расположении АВМ в передних отделах теменной доли нарушаются действия связанные с кинестетическими синтезами, при локализации в задних — с пространственными.

Большинство мадиально расположенных АВМ снабжаются из ПМА, а латерально из СМА. К теменным симптомам будут присоединяться симптомы обкрадывания медиальных отделов лобных долей или дисфункции височной и теменной области.