Иммунодефициты

Иммунодефицитные состояния - нарушения иммунного статуса, обусловленные дефектом одного или нескольких механизмов иммунного ответа.

Различают первичный и вторичные иммунодефициты

Первичные иммунодефициты – это генетически обусловленная неспособность организма реализовать то или иное звено иммунного ответа. Это всегда заболевания наследственной природы (врожденные, наследственные). Повреждение генома происходит в эмбриональном периоде. Заболевания возникают спустя несколько недель после рождения. В зависимости от уровня нарушений и локализации дефекта различают: гуморальные, клеточные и комбинированные иммунодефициты.

Они могут быть связаны с недостаточностью фагоцитоза, системы комплемента, с нарушениями в гуморальной В или клеточной Т системах, либо обусловлены их комбинацией.

Варианты дефектов иммунитета

1. Поражение стволовой клетки - предшественницы всего иммунопоэза. Если отсутствуют стволовые клетки, организм практически беззащитен. Не образуется ни Т-, ни В – лимфоциты. Ребенок обречен.

2. Выключение клеточного иммунитета. У таких пациентов часто возникают вирусные инфекции, приводящие больных к гибели, не развивается реакция на чужой трансплантат в случае пересадки органов, почти в 1 000 раз выше риск развития опухолей.

3. « МОЛЧИТ» гуморальный иммунитет. Антитела не вырабатываются; у больных детей выражена склонность к бактериальной инфекции.

4. Снижение числа В-лимфоцитов, синтезирующих Ig G.

5. Уменьшение числа В-клеток, вырабатывающих Ig A.

6. Нарушение процессов созревания и выхода Т- клеток в периферические лимфоидные органы и кровяное русло. В результате этого страдают также механизмы клеточного иммунитета.

Существуют первичные приобретенные иммунодефициты инфекционной природы. Возникают в результате размножения возбудителей непосредственно в клетках иммунной системы. Циркулирующие и размножающиеся в иммунокомпетентных клетках вирусы, риккетсии, грибы, простейшие, бактерии могут вызывать разрушение этих клеток или нарушение их функций.

Например: вирус инфекционного мононуклеоза Эпштейна - Барра избирательно поражает В-лимфоциты, а вирус СПИДа – Т – хелперы.

Вторичные иммунодефициты

Вторичные иммунодефициты не связаны с генетической регуляцией иммунопоэза, развиваются у лиц с нормально функционировавшей от рождении иммунной системой и обусловлены ее повреждениями в результате различных причин.

К настоящему вторичному иммунодефициту относится одно заболевание – СПИД. Вся остальная вторичная иммунопатология возникает в результате следующих причин:

Причины возникновения вторичных иммунодефицитов:

- перенесенные инфекционные заболевания (особенно вирусные);

- соматические заболевания печени, почек, поджелудочной железы;

- инвазии (паразитарные заболевания);

- ожоговые болезни;

- тяжелые травмы, обширные хирургические операции, особенно проводимых под общим наркозом

- гормональный дисбаланс;

- неправильный образ жизни;

- действие неблагоприятных факторов дома и на работе;

- применение лекарственных препаратов, угнетающих иммунную систему;

- радиация (облучение);

- действие неблагоприятных экологических факторов;

- белковое голодание и нарушения белкового обмена;

- стрессы (как положительные, так и отрицательные);

- старение

Вторичные поражения иммунной системы обычно сопутствуют основным

заболеваниям (вирусные и бактериальные инфекции, злокачественные новообразования, голодание, протозойные и гнилостные инвазии).

В ходе перенесенной инфекции могут развиваться:

- нарушения процессов иммунорегуляции;

- стойкая активация Т- супрессоров;

- дефекты метаболизма.

- возникновение оппортунистических инфекций, вызванных условно-патогенными микроорганизмов, кожи, слизистых оболочек дыхательных путей или ЖКТ;

- при преимущественных дефектах В –системы преобладают бактериальные инфекции (стафилококки, стрептококки и т.п.)

- при преимущественных дефектах Т-системы и макрофагов проявляются вирусные инфекции (герпес, цитомигаловирусная инфекция), кандидоз, микобактериозы, микробоносительство и др.

- дефектность иммунной системы м.б. одной из причин развития злокачественных опухолей (дефект иммунологического и противоопухолевого надзора).

- аллергии.

Диагноз иммунодефицита ставят на основании данных анамнеза, проявления

клинических симптомов (наличия оппортунистической инфекции, аллергии,

опухолей, состояния лимфатических узлов, пороков развития и т.д.) и по результатам оценки иммунного статуса.

Для успешного лечения иммунной системы врачу - клиническому иммунологу в первую очередь необходимо найти источник, причину возникновения иммунодефицита и постараться его устранить.

20