(Логопедия, Правдина о.В.)
Псевдобульбарная дизартрия. Клинические проявления псевдобульбарной дизартрии входят в симптомокомплекс псевдобульбарного синдрома и проявляются у детей раннего возраста главным образом в расстройствах сосания, глотания, жевания, в нарушениях дыхания. Спастичность артикуляционных мышц и фонационных мышц играет большую роль в патологии речи у этих детей. Отмечаются самые разнообразные комбинации парезов черепномозговых нервов и спазмов различных артикуляционных и фонационных мышц.
Характер поражения мозга. Обязательно двусторонние поражения центральных двигательных кортико-бульбарных невронов.
Патогенез (особенности двигательных расстройств). Пирамидные спастические параличи мышц речевого аппарата. Мышечных атрофии нет. Тонус мышц повышен по типу спастической гипертонии (язык напряжен, отодвинут назад). Глоточный и нижнечелюстной рефлексы усилены. Нередки насильственные смех и плач. Параличи всегда двусторонние, хотя возможно их значительное преобладание справа или слева. Наиболее расстроены: 1) произвольные движения и 2) самые тонкие движения кончика языка.
Клинические симптомы. Голос слабый, сиплый и хриплый, гласные и согласные звуки произносятся глухо, но иногда, наряду с оглушением звонких согласных, наблюдается озвончение глухих согласных. Тембр речи гнусавый, особенно гласных заднего ряда и твердых согласных со сложным артикуляционным укладом (р, л, ш, ж, ч, ц). Артикуляция гласных сдвинута назад. Артикуляция согласных упрощена и тоже сдвинута назад. Смычные согласные и вибрант р заменяются на щелевые. Щелевые согласные со сложной формой щели превращаются в плоскощелевые. Артикуляция твердых согласных нарушается больше, чем мягких. Больной слышит свои дефекты произношения и активно старается их преодолеть. Однако его усилия приводят, как правило, к нарастанию гипертонии в парализованных группах мышц и, следовательно, к усилению патологических особенностей артикуляции.
(Хрестоматия по логопедии)
В зависимости от клинических особенностей в логопедической практике выделяются две формы псевдобульбарной дизартрии: спастическая и паретическая. Наиболее часто отмечается сочетание обеих форм.
Спастическая форма псевдобульбарной дизартрии. При спастической форме псевдобульбарной дизартрии отмечается выраженная спастичность артикуляционной и фонационной мускулатуры. Спастичность может преобладать над парезами артикуляционных мышц. В силу измененного мышечного тонуса и па-ретичности подвижность артикуляционных мышц резко ограничена. Как и при всяком центральном парезе, страдают наиболее тонкие, изолированные движения. Особенно это касается движений языка вверх. Поэтому при указанной форме дизартрии нарушено прежде всего произношение переднеязычных звуков, для которых требуется поднятие кончика языка вверх (р, л, ж, шу ч). Нередко ограничены также движения языка в стороны, вниз, вперед. В тяжелых случаях имеется только ограниченное движение вперед, и язык едва касается края нижних зубов. Как при всяком центральном парезе, крайне затруднено произвольное расслабление; попытка к движению и движение вызывают повышение мышечного тонуса в артикуляционной, фонационной, а также дыхательной мускулатуре, а в некоторых случаях и в скелетных мышцах (ассоциированные реакции).
Следующей особенностью этой формы дизартрии является частое наличие синкинезий. Наиболее характерной синкинезией является движение нижней челюсти, нижней губы при попытке поднятия кончика языка вверх. Характерно отсутствие произвольных движений при сохранности рефлекторных, автоматических. Ребенок не может произвольно открыть рот и произнести звук а, в то же время он может зевать, плакать, кашлять. Ребенок не может по инструкции высунуть язык вперед, а при еде облизывает губы.
В более легких случаях псевдобульбарной дизартрии активные движения артикуляционных мышц сохраняются, но объем их ограничен, ребенок с трудом удерживает позу языка, губ.
Спастическая псевдобульбарная дизартрия возникает в результате двустороннего надъядерного поражения кортико-нуклеарных путей на различном уровне их протяжения...
Паретическая форма псевдобульбарной дизартрии. При этой форме псевдобульбарной дизартрии отмечается выраженный парез речевых мышц со значительной их слабостью и ограничением активных движений, нерезко повышенный или даже пониженный мышечный тонус. Не все авторы выделяют паретическую форму в самостоятельную, однако у детей раннего возраста при некоторых формах церебрального паралича нередко наблюдается преобладание паретического компонента над спастическим, что требует определенных логопедических приемов. С этой точки зрения правомерно выделение паретической формы. При этой форме дизартрии отмечается общая слабость лицевой, артикуляционной и жевательной мускулатуры. Язык обычно вялый, широкий, распластанный, занимает всю ротовую полость, подвижность его резко ограничена. Отмечается повышенная истощаемость речевой мускулатуры. Жевание крайне ослаблено, рот полуоткрыт, усилена саливация. В фонетическом отношении нарушено прежде всего произношение звуков, требующих наиболее точных дифференцированных движений языка (переднеязычные звуки) и достаточно мышечных усилий (смычные губные звуки — л, т, к, б, д, г), особенно губно-губные: л, б, м, язычно-альвеолярные звуки: р. При выраженной паретичности мышц языка может страдать и произношение ряда гласных звуков, особенно тех, которые требуют достаточного подъема спинки языка вверху и, ы, у. Для этой формы дизартрии характерно также то, что наряду с ограничением активных движений артикуляционных мышц отмечается большая трудность в удержании нужной артикуляционной позы. Язык может уклоняться в сторону более паретич-ной половины.
В силу паретичности мышц мягкого нёба отмечается в той или иной степени выраженности открытая гнусавость. Ребенок все звука произносит с носовым оттенком. Мягкое нёбо провисает, подвижность его при произношении звуков ограничена.
Речь при паретической форме псевдобульбарной дизартрии обычно медленная, афоничная, затухающая, плохо модулированная. В ряде случаев паретическая форма дизартрии, так же как и спастическая, осложняется нарушением кинестетического восприятия речевых мышц и элементами оральной апраксии.
Преобладание паралича наблюдается и в лицевой мускулатуре, поэтому амимия у детей обычно значительно выражена. Состояние мимико-артикуляционной мускулатуры аналогично тому, которое наблюдается в скелетной мускулатуре, где явления паралича также преобладают над спастичностью. Спастичность выявляется либо в определенных группах мышц при движении, либо при определенном положении тела (вертикальном) — в этом случае она развивается в аддукторах бедер, икроножных мышцах, иногда в сгибателях или разгибателях пальцев. Повышение тонуса при изменении положения тела может возникать и в артикуляционных мышцах, но обычно он повышается незначительно и не доходит до степени выраженной спастичности, как это имеет место при спастической форме.
Локализацией поражения при паретической форме псевдобульбарной дизартрии, по мнению ряда авторов, является область варолиева моста... У больных с этой формой дизартрии восстановление речи происходит с большим трудом — медленно регрессируют псевдобульбарные симптомы, дыхательные нарушения, с большим трудом развивается координация между дыхательными и артикуляционными движениями, поэтому нарушения звукопроизношения наряду с афонией и носовым оттенком голоса держатся долго.