1.8 Обмен порфиринов. Биохимия крови и мочи

4. У младенца в резуль-тате неправильного вскарм-ливания возник выраженный пронос. Одним из последних его последствий является экскреция большого коли–чества натрию гидрокарбо–ната. Какая форма наруше–ния кислотно-основного со–стояния наблюдается в этом случае?

А. Не нарушено кислотно-основное состояние.

В. Метаболический алкалоз.

С. Респираторный ацидоз.

Д. Респираторный алкалоз.

Е. *Метаболический ацидоз.

4. Мать обратилась к вра–чу: у ребенка 5 лет под действием солнечных лучей на коже появляются эрите–мы, везикулярная сыпь, ребе-нок жалуется на зуд. Иссле–дования крови выявили уменьшение содержания железа в сыворотке крови, увеличение выделения с мочой уропорфириногена ІІ. Наиболее вероятная наслед–ственная патология у ребенка:

А. Копропорфирия.

В. Метгемоглобинемия.

С. Печеночная порфирия.

Д. *Еритропоетическая порфирия.

Е. Интермитирующая порфирия.

4. У пациента визуально выявлены пузыри и усилен-ная пигментацию после влияния УФ-лучей. Моча после стояния приобретает красный цвет. Наличие в моче какого из перечислен–ных показателей даст воз–можность верифицировать болезнь Гюнтера?

А. Ацетона.

В. Гемоглобина.

С. Билирубина.

Д. Креатинина.

Е. *Уропорфириногена ІІ.

4. В сыворотке крови па-циннта выявлено повыше–ние концентрации оксипро-лина, сиаловых кислот, С-реактивного белка. Заостре–ние какой патологии наблюдается?

А. Энтероколита.

В. *Ревматизма.

С. Гепатита.

Д. Бронхита.

Е. Панкреатита.

4. В сыворотке крови пациента установлено по-вышение активности гиалу-ронидазы. Определение ка–кого биохимического пока–зателя сыворотки крови даст возможность доказать предположения о патологии соединительной ткани?

А. Галактозы.

В. Билирубина.

С. Мочевой кислоты.

Д. Глюкозы.

Е. *Сиаловых кислот.

4. В процессе катаболизма гемоглобина освобождается железо, которое в составе специального транспортного белка поступает в костный мозг и опять используется для синтеза гемоглобина. Этим транспортным белком является:

А. *Трансферин (сидерофилин).

В. Транскобаламин.

С. Гаптоглобин.

Д. Церулоплазмин.

Е. Альбумин.

4. Под действием окислите-лей (гидрогена пероксид, окиси азота и др.), гемо–глобин образует соединение, в состав которого входит Fe³⁺ и оно не способно переносить кислород. Как называется это соединение?

А. Карбгемоглобин.

В. Карбоксигемоглобин.

С. *Метгемоглобин.

Д. Оксигемоглобин.

Е. Гликозилированный гемо-глобин.

4. В печени больного на-рушено детоксикацию при-родных метаболитов и ксе-нобиотиков. Назовите цито-хром, активность которого может быть сниженной?

А. Цитохром с1.

В. Цитохромоксидаза.

С. Гемоглобин.

Д. Цитохром b.

Е. *Цитохром Р450.

4. У больного диагности–ровано α-таласемию. Какие нарушения наблюдаются в синтезе гемоглобина при этом заболевании?

А. *Угнетение синтеза α-цепей.

В. Угнетение синтеза β-цепей

С. Угнетение синтеза γ-цепей

Д. Угнетение синтеза δ-цепей

Е. Угнетение синтеза δ– и β-цепей.

4. У доношенного ново-рожденного наблюдается желтая окраска кожи и сли-зистых оболочек. Вероятной причиной такого состояния может быть временный дефицит фермента:

А. *УДФ-глюкуронилтранс–феразы.

В. Уридинтрансферазы.

С. Гемсинтетазы.

Д. Гемоксигеназы.

Е. Биливердинредуктазы.

4. У 6-месячного ребенка наблюдались частые и силь-ные подкожные кровотече–ния. Назначение синтети–ческого аналога витамина К (викасола) дало позитив–ный эффект. В γ-карбокси–лировании глутаминовой кислоты какого из перечис–ленных ниже белков сверты–вающей системы крови участвует этот витамин?

А. Фибриногена.

В. *Протромбина.

С. Фактора Хагемана.

Д. Антигемофильного глобули-на А.

Е. Фактора Розенталя.

4. Больному установили предыдущий диагноз: ин-фаркт миокарда. Харак-терным признаком этого за-болевания есть существенное повышение в крови активности:

А. Глюкозо-6-фосфатдегидро-геназы.

В. Каталазы.

С. *Креатинфосфокиназы.

Д. α-Амилазы.

Е. Аргиназы.

4. У больного быстро разви-ваются отеки. Снижение со–держания каких белков сыворотки крови приводит к их появлению?

А. α₁-Глобулинов.

В. *Альбуминов.

С. α₂-Глобулинов.

Д. β-Глобулинов.

Е. Фибриногена.

4. У больного – серповид-но-клеточная анемия. Замена какой аминокисло–ты в полипептидной цепи Hb на валин приводит к этому заболеванию?

А. *Глутаминовой.

В. Аспарагиновой.

С. Лейцина.

Д. Аргинина.

Е. Треонина.

4. У новорожденного поя-вились признаки желтухи. Введение небольших доз фенобарбитала, который индуктирует синтез УДФ-глюкуронилтрансферазы, посодействовало улучше-нию состояния ребенка. Какой из перечисленных ниже процессов активирует-ся под воздействием индук–тируемого фенобарбиталом фермента?

А. Глюконеогенез.

В. Микросомальное окисление.

С. Тканевое дыхание.

Д. *Конъюгация.

Е. Синтез гликогена.

4. В крови больного выяв-лено значительное увеличе–ние активности МВ-форм креатинфосфокиназы и ЛДГ1. Назовите возможную патологию.

А. Гепатит.

В. *Инфаркт миокарда.

С. Ревматизм.

Д. Панкреатит.

Е. Холецистит.

4. На основе клинических данных больному установлен следующий диагноз: острый панкреатит. Назовите биохи-мический тест, который подтвердит этот диагноз.

А. Уровень креатинина в крови.

В. Активность кислой фосфа-тазы крови.

С. Активность щелочной фосфатазы крови.

Д. Активность аминотрансфе-раз крови.

Е. *Активность амилазы крови.

4. Пациент 33 лет болеет 10 лет. Периодически обращает–ся к врачу с жалобами на острую боль в животе, судороги, нарушение зрения. У его родственников наблю–даются подобные симптомы. Моча красного цвета. Гос–питализировано с диагнозом: острая перемежающаяся пор-фирия. Причиной заболева-ния может быть нарушения биосинтеза:

А. Инсулина.

В. *Гема.

С. Желчных кислот.

Д. Простагландинов.

Е. Коллагена.

4. У пациента, который обратился к врачу, наблю–дается желтая окраска ко–жи, моча темная, кал темно-желтого цвета. Повышение концентрации какого ве–щества будет наблюдаться в сыворотке крови?

А. Конъюгированного билирубина.

В. *Свободного билирубина.

С. Мезобилирубина.

Д. Вердоглобина.

Е. Биливердина.

4. У юноши 18 лет диагно–стировано мышечную дис-трофию. Повышение какого вещества в сыворотке крови наиболее вероятное при этой патологии?

А. *Креатина.

В. Миоглобина.

С. Миозина.

Д. Лактата.

Е. Аланина.

4. Человек в состоянии по-коя искусственно застав–ляет себя дышать часто и глубоко в течение 3-4 мин. Как это отражается на кис–лотно-основном состоянии организма?

А. Возникает метаболический алкалоз.

В. Возникает дыхательный ацидоз.

С. *Возникает дыхательный алкалоз.

Д. Возникает метаболический ацидоз.

Е. Кислотно-основное состоя–ние не изменяется.

4. У женщины 46 лет, кото–рая страдает на желчека-менную болезнь, развилась желтуха. При этом моча стала темно-желтого цвета, а кал обесцвеченный. Концент-рация какого вещества в сыворотке крови повысится больше всего?

А. Свободного билирубина.

В. *Конъюгированного билиру-бина.

С. Биливердина.

Д. Мезобилирубина.

Е. Уробилиногена.

4. В недоношенного ново-рожденного на 2-й день на–блюдается желтое окраши–вание кожи и слизистых оболочек. Временный дефи–цит какого фермента явля–ется причиной этого состояния?

А. Аминолевулинатсинтазы.

В. *УДФ-глюкуронилтрансфе-разы.

С. Гемоксигеназы.

Д. Гемсинтетазы.

Е. Биливердинредуктазы.

4. У новорожденного ребен–ка появились симптомы геморрагической болезни в связи с гиповитаминозом К. Развитие заболевания обус–ловлено особенной биологи–ческой ролью витамина К. Какой?

А. Является специфическим ингибитором антитромбинов.

В. Является кофактором протпромбина.

С. *Является кофактором γ-глутаматкарбоксилазы.

Д. Влияет на протеолитичес-кую активность тромбина.

Е. Ингибирует синтез гепарину.

4. Молекулярный анализ гемоглобина пациента с анемией выявил замену 6Глу на 6Вал β-цепи. Какой молекулярный механизм патологии?

А. *Генная мутация.

В. Хромосомная мутация.

С. Геномная мутация.

Д. Амплификация генов.

Е. Трансдукция генов.

4. У больной 38 лет ревма–тизм в активной фазе. Опре-деление какого из пере-численных лабораторных показателей сыворотки кро-ви имеет диагностическое значение при этой патологии?

А. Мочевины.

В. Мочевой кислоты.

С. *С-реактивного белка.

Д. Креатинину.

Е. Трансферину.

4. У больного установлено повышение в плазме крови содержания конъюгирован-ного (прямого) билирубина на фоне одновременного по–вышения уровня неконъюги-рованного (непрямого) били-рубина и резкого снижения в кале и моче содержания стеркобилиногена. О каком виде желтухи идет речь?

А. Гемолитической.

В. Паренхиматозной (печеноч-ной).

С. *Обтурационной.

Д. Желтуху младенцев.

Е. Болезнь Жильбера.

4. Повышенное выделение с мочой каких веществ может привести к развитию мочекаменной болезни?

А. Аминокислот и индикана.

В. Сульфатов и хлоридов.

С. Сульфатов и мочевины.

Д. *Уратов и фосфатов.

Е. Карбоната, гидрокарбонатов и цитрата.

4. У юноши, 16 лет, диаг-ностировано наследствен–ный дефицит УДФ-глюку–ронилтрансферазы. Лабора–торно определяется гипер-билирубинемия, обуслов–ленная преимущественно повышением в крови концентрации:

А. Уробилиногена.

В. Прямого билирубина.

С. *Непрямого билирубина.

Д. Стеркобилиногену.

Е. Биливердину.

4. У мужчины 70 лет наблюдается повышенный уровень свертывания кро–ви, обусловленный в пер–вую очередь снижением в плазме крови уровня:

А. Витамина D.

В. Альбумина.

С. Иммуноглобулина А.

Д. Кальция.

Е. *Антитромбина.

4. Человека укусила змея. Он начинает задыхаться, в моче появляется гемогло–бин. В крови происходит гемолиз эритроцитов. Дей–ствие токсического змеи–ного яда приводит к:

А. *Образованию лизолеци-тина.

В. Ацидоза.

С. Полиурии.

Д. Развития алкалоза.

Е. Образованию триглицеридов.

4. С каким белком связы–вается гемоглобин для транс–порта в ретикулоэндотели-альную систему печени?

А. *Гаптоглобином.

В. Альбумином.

С. Феритином.

Д. Трансферином.

Е. Церулоплазмином.

4. Какие компоненты фрак–ции остаточного азота пре-обладают в крови при продукционных азотемиях?

А. Кетоновые тела, белки.

В. Липиди, углеводы.

С. *Аминокислоты, мочевина.

Д. Порфирины, билирубин.

Е. Мочевая кислота, холин.

4. У больного содержание калия в плазме крови состав–ляет 8 ммоль/л. При этом состоянии наблюдаются:

А. *Аритмии, остановки сердца.

В. Тахикардия.

С. Брадикардия.

Д. Снижение артериального давления.

Е. Повышение артериального давления.

4. Женщина 43 лет работни-ца лакокрасочного предприя-тия, жалуется на общую слабость, снижение массы тела, апатию, сонливость. Хроническую свинцовую интоксикацию подтвержде–но лабораторно – выявлена гипохромная анемия. В крови – повышен уровень протопорфирина и снижен уровень δ-амінолевулінової кислоты, что свидетель–ствует о нарушении синтеза:

А. ДНК.

В. *Гема.

С. РНК.

Д. Белка.

Е. Мевалоновой кислоты.

4. Основная масса азота из организма выводится в виде мочевины. Снижение ак–тивности какого фермента в печени приводит к тормо–жению синтеза мочевины и накоплению аммиака в крови и тканях?

А. *Карбамоилфосфатсинтетазы.

В. Аспартат-аминотрансферазы.

С. Уреазы.

Д. Амилазы.

Е. Пепсина.

4. У больного с желтухой установлено повышение в плазме крови содержания общего билирубина за счет косвенного (свободного), в кале и моче – высокое содержание стеркобилина. Уровень прямого (свя–занного) билирубина в плазме крови в пределах нормы. О каком виде желтухи идет речь?

А. Механической.

В. Паренхиматозной (печеноч–ной).

С. *Гемолитической.

Д. Желтухе младенцев.

Е. Болезни Жильбера.

4. У женщины 63 лет име–ются признаки ревматоид–ного артрита. Повышение уровня какого из перечислен-ных ниже показателей крови будет наиболее значимым для подтверждения диагноза?

А. Кислой фосфатазы.

В. Липопротеидов.

С. *Суммарных гликозамино-гликанив.

Д. Общего холестерина.

Е. R-Гликозидазы.

4. Пациент обратился в клинику с жалобами на об–щую слабость, ноющую боль в животе, плохой аппетит. Подозрение – на желтуху. В сыворотке крови выявлено 77,3 мкмоль/л общего били-рубина и 70,76 мкмоль/л конъюгированного билиру-бина. Какой наиболее вероятный вид желтухи?

А. *Механическая желтуха.

В. Острый гепатит.

С. Цироз печени.

Д. Печеночная желтуха.

Е. Гемолитическая желтуха.

4. У больного выявили глюкозурию. Содержание глюкозы в крови – в грани–цах нормы. Следствием нарушений какого процесса может быть это состояние?

А. Глюконеогенеза.

В. Распада гликогена почки.

С. Функции поджелудочной железы.

Д. *Функции почечных канальцев.

Е. Гликолиза.

4. У пациента – цирроз печени. Исследование како–го из перечисленных ве–ществ, что экскретуются с мочой, может характеризо–вать состояние антитокси-ческой функции печени?

А. *Гипуровой кислоты.

В. Аммониевых солей.

С. Креатинина.

Д. Мочевой кислоты.

Е. Аминокислот.

4. Обезвреживание ксено-биотиков (лекарственных средств, эпоксидов, аренок-сидов, альдегидов, нитро-производных и т. п.) и эндо–генных метаболитов (эстра-диола, простагландинов, лейкотриенов) реализуется в печени путем их конъюгации с:

А. Фосфоаденозином.

В. Аспарагиновой кислотой.

С. Глицином.

Д. S-Аденозилметионином.

Е. *Глутатионом.

4. Как антикоагулянты ис-пользуют разнообразные ве-щества, в том числе полиса-харид природного происхож-дения, а именно:

А. *Гепарин.

В. Гиалуроновую кислоту.

С. Дерматансульфат.

Д. Хондроитинсульфат.

Е. Декстран.

4. У больного отмечается повышенная чувствитель–ность кожи к солнечным лу–чам. При стоянии моча приобретает темно-красный цвет. Какая наиболее вероятная причина такого состояния?

А. Алкаптонурия.

В. Гемолитическая желтуха.

С. Альбинизм.

Д. Пеллагра.

Е. *Порфирия.

4. У больного А. после переливания крови наблю–дается желтушность кожи и слизистых оболочек, в крови – повышен уровень общего и непрямого билирубина, в моче – уробилина, в кале – стеркобилина. О каком виде желтухи речь идет?

А. Желтуха младенцев.

В. Наследственная.

С. Обтурационная.

Д. Паренхиматозная.

Е. *Гемолитическая.

4. У больного К. в моче по-вышенная амилазная ак-тивность и имеется трип–син. О патологии какого органа это свидетельствует?

А. Печени.

В. *Поджелудочной железы.

С. Желудка.

Д. Почек.

Е. Кишечника.

4. У ребенка на 3-й месяц после рождения развилась тяжелая форма гипоксии (задышка, синюшность). Какой из процессов гемо-глобинообразования нарушен?

А. Замена фетгемоглобина на гемоглобин М.

В. Замена фетгемоглобина на гемоглобин S.

С. Замена фетгемоглобина на гликозилированный гемоглобин.

Д. Замена фетгемоглобина на метгемоглобин.

Е. *Замена фетгемоглобина на гемоглобин А.

4. У больного сниженные уровень рН крови и содер–жание гидрокарбонатных ионов (снижение щелочного резерва крови), повышено содержание молочной, пиро-виноградной кислоты в крови и моче. Какой тип нарушения кислотно-основ-ного состояния наблюдается?

А. Метаболический алкалоз.

В. Респираторный ацидоз.

С. *Метаболический ацидоз.

Д. Респираторный алкалоз.

Е. Дыхательный алкалоз.

4. При повышении кон-центрации угарного газа в воздухе может наступить от-равление. При этом нару-шается транспортировка гемоглобином кислорода от легких к тканям. Какое производное гемоглобина при этом образуется?

А. Метгемоглобин.

В. Оксигемоглобин.

С. *Кабоксигемоглобин.

Д. Карбгемоглобин.

Е. Гемохромоген.

4. Известно, что синовиаль-ная жидкость уменьшает трение поверхностей суста–вов. При ревматизме или артрите ее вязкость снижа–ется в результате деполи-меризации (разрушении):

А. Альбумина.

В. Гликогена.

С. Коллагена.

Д. Гепарину.

Е. *Гиалуроновой кислоты.

4. После ремонта автомобі-ля в гаражном помещении водитель попал в больницу с симптомами отравления выхлопными газами. Кон–центрация какого гемо–глобина в крови будет повышенной?

А. *Карбоксигемоглобина.

В. Метгемоглобина.

С. Карбгемоглобина.

Д. Оксигемоглобину.

Е. Гликозилированного гемо-глобина.

4. У больной 37 лет на фоне длительного примене-ния антибиотиков наблюда-ется повышенная крово-точивость при небольших повреждениях. В крови – снижение активности фак-торов свертывания крови ІІ, VІІ, Х, удлинение време–ни свертывания крови. Недостаточностью какого витамина обусловленные отмеченные изменения?

А. D.

В. А.

С. С.

Д. *К.

Е. Е.

4. У новорожденного – фи–зиологичная желтуха. Уро–вень свободного билирубина в крови значительно превышает норму. Дефици–том какого фермента это обусловленно?

А. Гемоксигеназы.

В. Трансаминазы.

С. Ксантиноксидазы.

Д. Аденозиндезаминазы.

Е. *УДФ-глюкуронилтранс-феразы.

4. Для лечения желтух назначают барбитураты, ко–торые индуктируют синтез УДФ-глюкуронилтрансфера-зы. Лечебный эффект при этом обусловлен образова–нием:

А. *Прямого (конъюгоиро-ванного) билирубина.

В. Косвенного (неконъюги-рованного) билирубина.

С. Биливердина.

Д. Протопорфирина.

Е. Гема.

4. У юноши 20 лет диагно–стировано наследственный дефицит УДФ-глюкуронил-трансферазы. Повышение уровня какого показателя крови подтверждает диагноз?

А. Стеркобилиногена.

В. Прямого (конъюгирован-ного) билирубина.

С. Уробилина.

Д. *Непрямого (неконъюги-рованного) билирубина.

Е. Животного индикана.

4. Для предотвращения послеоперационного крово–течения 6-летнему ребенку рекомендовано принимать викасол, который является синтетическим аналогом витамина К. Какие пост-трансляционные изменения факторов свертывания крови активируются под воздействием викасола?

А. *Карбоксилирование глу–таменовой кислоты.

В. Фосфорилирование радика-лов серина.

С. Частичный протеолиз.

Д. Полимеризация.

Е. Гликозилирование.

4. У ребенка на 2-й день после рождения наблюда-ется желтое окрашивание кожи и слизистых оболочек. Причиной такого состояния является временный дефи–цит фермента:

А. Гемоксигеназы.

В. Сульфотрансферазы.

С. Гемсинтетазы.

Д. *УДФ-глюкуронилтранс-феразы.

Е. Биливердинредуктазы.