12 Мозжечок и экстрапирамидная система. Вегетативная нервная система
При поражении червя мозжечка наблюдается:
+статическая атаксия
+гипотония мышц
+асинергия
-динамическая атаксия
Ответ:
– статическая атаксия;
– гипотония мышц;
– асинергия.
При поражении полушарий мозжечка наблюдается:
+гипотония мышц
+скандированная речь
+адиадохокинез
+мимопромахивание при пальценосовой и коленопяточной пробах
-тремор покоя
Ответ:
– гипотония мышц;
– скандированная речь;
– адиадохокинез;
– мимопромахивание при пальценосовой и коленопяточной пробах.
При поражения червя мозжечка наблюдается:
+асинергия
-интенционный тремор
+адиадохокинез
+статическая атаксия
Ответ:
– асинергия;
– адиадохокинез;
– статическая атаксия.
При поражении червя мозжечка наблюдается атаксия:
-динамическая
-вестибулярная
+статическая
-сенситивная
-лобная
Ответ:
– статическая.
Через верхнюю ножку мозжечка проходит путь:
-задний спинно-мозжечковый
+передний спинно-мозжечковый
-лобно-мосто-мозжечковый
-руброспинальный
-ретикулоспинальный
Ответ:
– передний спинно-мозжечковый.
Характерными симптомами поражения полушарий мозжечка являются:
+гипотония мышц
+мегаллография
+адиадохокинез
+дисметрия
-дизартрия
+нистагм
Ответ:
– гипотония мышц;
– мегаллография;
– адиадохокинез;
– дисметрия;
– нистагм.
Если больной не может пройти по прямой, приставляя пятку одной ноги перед носком другой при открытых глазах, то это связано:
-с поражением теменной доли
-с поражением височной доли
-потерей чувствительности в ногах
+с дисфункцией (поражением) мозжечка
-с поражением зрительного бугра
Ответ:
– с дисфункцией (поражением) мозжечка.
Мозжечок является центром координации движений.
Симптомами поражения червя мозжечка являются:
-нистагм
+неустойчивость в позе Ромберга
-мышечная гипотония?
+асинергия
Ответ:
– неустойчивость в позе Ромберга;
– мышечная гипотония;
– асинергия.
Установите соответствие связей между перечисленными ножками мозжечка и другими образованиями нервной системы
6с четверохолмием
7с варолиевом мостом
6с ножкой мозга
8с продолговатым мозгом
7с лобной, височной, затылочной долями
0верхние
0средние
0нижние
Ответ:
Верхние ножки – с ножкой мозга и четверохолмием;
Средние ножки – с варолиевым мостом, лобной, височной, затылочной долями;
Нижние ножки – с продолговатым мозгом.
Установите соответствие между указанными образованиями мозжечка и симптомами их поражения
8неустойчивость в позе Ромберга
7мимопромахивание при пальценосовой и коленопяточной пробе
7мегаллография
7интенционное дрожание при пальценосовой и коленопяточной пробе
7симптом отсутствия обратного толчка
7асинергия Бабинского
0полушария
0червь
Ответ:
Неустойчивость в позе Ромберга – червь;
Мимопромахивание при пальценосовой и коленопяточной пробе – полушария;
Мегаллография – полушария;
Интенционное дрожание при пальценосовой и коленопяточной пробе – полушария;
Симптом отсутствия обратного толчка – полушария;
Асинергия Бабинского – полушария.
Установите соответствие между указанными синдромами и структурами экстрапирамидной системы, при поражении которых они возникают
6бледный шар
5скорлупа
6черная субстанция
5хвостатое ядро
0синдром малой хореи
0синдром паркинсонизма
Ответ:
Бледный шар, черная субстанция – синдром паркинсонизма;
Скорлупа, хвостатое ядро – синдром малой хореи.
К стрио-паллидарной системе относятся следующие анатомические образования: nucleus caudatus и nucleus lenticularis с его наружным ядром (putamen) и двумя внутренними (globus pallidus). Они расположены спереди и снаружи от зрительных бугров. По морфологическим особенностям, филогенетической давности и функциональному значению стрио-паллидарную систему правильнее делить на систему striatum, или neostriatum, в которую входят nucleus caudatus и наружное ядро nuclei lenticularis — putamen, и pallidum, или palaeo-striatum, включающую globus pallidus (внутренние ядра nuclei lenticularus). К паллидарной же системе относятся черная субстанция — substantia nigra — и красные ядра, расположенные в ножках мозга.
Установите соответствие между указанными системами и образованиями ЦНС, составляющих их
7красное ядро
7черная субстанция
7бледный шар
8скорлупа
8хвостатое ядро
7нижняя олива
0паллидарной системе
0стриарной системе
Ответ:
Стриарная система – скорлупа, хвостатое ядро;
Паллидарная система – красное ядро, черная субстанция, бледный шар, нижняя олива.
К стрио-паллидарной системе относятся следующие анатомические образования: nucleus caudatus и nucleus lenticularis с его наружным ядром (putamen) и двумя внутренними (globus pallidus). Они расположены спереди и снаружи от зрительных бугров. По морфологическим особенностям, филогенетической давности и функциональному значению стрио-паллидарную систему правильнее делить на систему striatum, или neostriatum, в которую входят nucleus caudatus и наружное ядро nuclei lenticularis — putamen, и pallidum, или palaeo-striatum, включающую globus pallidus (внутренние ядра nuclei lenticularus). К паллидарной же системе относятся черная субстанция — substantia nigra — и красные ядра, расположенные в ножках мозга.
Установите порядок расположения составляющих экстрапирамидной системы
5Черная субстанция
1Хвостатое ядро
4Красное ядро
2Скорлупа
3Бледный шар
Ответ:
Хвостатое ядро;
Скорлупа;
Бледный шар;
Красное ядро;
Черная субстанция.
Установите порядок образований парасимпатической нервной системы вдоль цереброспинальной оси
1Мелкоклеточные парные ядра глазодвигательного нерва
4Дорзальное ядро блуждающего нерва
3Нижнее слюноотделительное ядро Врисбергиева нерва
2Верхнее слюноотделительное ядро Врисбергиева нерва
5Спинальный ановезикулярный центр
Ответ:
Мелкоклеточные парные ядра глазодвигательного нерва;
Верхнее слюноотделительное ядро Врисбергиева нерва;
Нижнее слюноотделительное ядро Врисбергиева нерва;
Дорзальное ядро блуждающего нерва;
Спинальный ановезикулярный центр.
Синдром соматоформной вегетативной дисфункции может возникнуть при:
+опухоли гипоталамо-гипофизарной области
+закрытой или открытой черепно-мозговой травме
+гипотиреозе
+тиреотоксикозе
+неврозе
-психозе
Ответ:
– опухоли гипоталамо-гипофизарной области;
– закрытой или открытой черепно-мозговой травме;
– гипотиреозе;
– тиреотоксикозе;
– неврозе.
Характерные признаки болезни Паркинсона:
-молодой возраст начала заболевания
+повышение мышечного тонуса по пластическому типу
+пониженная двигательная активность
+тремор покоя
-интенционное дрожание при пальценосовой пробе
+шаркающая, мелкими шажками походка
Ответ:
– повышение мышечного тонуса по пластическому типу;
– пониженная двигательная активность;
– тремор покоя;
– шаркающая, мелкими шажками походка.
Наиболее частой причиной вегетативных кризов является:
+психотравмы, тревожные невротические расстройства
-черепно-мозговая травма
-поражение гипоталамуса
-нейроинфекции
-коллагенозы
Ответ:
– психотравмы, тревожные невротические расстройства.
Вегетативные гипоталамические кризы сопровождаются следующими синдромами:
+нарушениями сна
+вегетососудистыми нарушениями
+нарушениями терморегуляции
+нейромышечными синдромами
+психопатологическими синдромами
-нарушениями памяти и речи
Ответ:
– нарушениями сна;
– вегетососудистыми нарушениями;
– нарушениями терморегуляции;
– нейромышечными синдромами;
– психопатологическими синдромами.
Критерием постановки гипоталамического синдрома является:
+нейрометаболические расстройства
-нейромышечные расстройства
+нейроэндокринные расстройства
+мотивационно-поведенческие расстройства
Ответ:
– нейрометаболические расстройства;
– нейроэндокринные расстройства;
– мотивационно-поведенческие расстройства.
Поражение периферической вегетативной нервной системы проявляется следующими синдромами:
-кластерной головной болью
+периферической вегетативной недостаточностью
+ангиотрофалгическими синдромами
-нейрогенной тетанией
Ответ:
– периферической вегетативной недостаточностью;
– ангиотрофалгическими синдромами.
Поражение надсегментарной вегетативной нервной системы проявляется синдромами:
-рефлекторной симпатической дистрофией
+нейро-эндокринно-метаболическими расстройствами
-астеноневротическим синдромом
+психовегетативным синдромом
Ответ:
– нейро-эндокринно-метаболическими расстройствами;
– психовегетативным синдромом.
При синкопальных состояниях потеря сознания длится обычно:
-несколько секунд
+1 минуту
-3 минуты
-до 5 минут
-больше 5 минут
Ответ:
– 1 минуту.
Вариантом рефлекторной симпатической дистрофии является:
-задний шейный симпатический синдром
-синдром Персонейджа-Тернера (невралгическая амиотрофия)
+синдром Стейнброкера (плечо-кисть)
-синдром «замороженного плеча»
Ответ:
– синдром Стейнброккера (плечо-кисть).
Синдром Стейнброккера, или синдром «плечо— кисть», характеризуется мучительными жгучими болями в плече и кисти, рефлекторной контрактурой мышц плечевого и лучезапястного суставов с выраженными вегетативно-трофическими расстройствами, особенно в кисти. Кожа на кисти отечная, гладкая, блестящая, иногда появляется эритема на ладони или цианоз кисти и пальцев. С течением времени присоединяются мышечные атрофии, сгибательная контрактура пальцев, остеопороз кисти (атрофия Зудека) и формируется частичный анкилоз плечевого сустава. Синдром Стейнброккера обусловлен нейродистрофическими нарушениями при шейном остеохондрозе, при инфаркте миокарда, при ишемии трофических зон спинного мозга, а также при травме верхней конечности и плечевого пояса.
Синдром акромегалии обусловлен гиперпродукцией гипофизом:
-АКТГ
+соматотропного гормона
-гонадотропного гормона
-тиреотропного гормона
-пролактина
Ответ:
– соматотропного гормона.
Субъективным симптомом нейрогенного гипервентиляционного синдрома является:
+ощущение нехватки воздуха
+чувство комка в горле
+чувство «пустого» вдоха
-чувство першения в горле
Ответ:
– ощущение нехватки воздуха;
– чувство комка в горле;
– чувство «пустого» вдоха.
Эритромелалгия (боли и отечность в дистальных отделах конечностей) обусловлена:
-тромбозом периферических вен
-тромбозом периферических артерий
-спазмом периферических артерий
-дистальным лимфостазом
+дилатаций периферических артерий
Ответ:
– дилатаций периферических артерий.
Эритромелалгия. Относится к заболеваниям, при которых происходит патологическое расширение сосудов. Этиология заболевания до настоящего времени не выяснена. В ряде случаев Эритромелалгия является проявлением мышьяковой полиневропатии, склеродермии, тромбофлебита глубоких вен голени, невромы одного из нервов голени и стопы. Приступ вызывается острым расстройством сосудистой иннервации капилляров, артериол и, вероятно, вен. Провоцируется приступ перегреванием, мышечным перенапряжением, свешиванием конечности, утомлением. Летом приступы повторяются гораздо чаще, чем зимой. В отношении механизма происхождения боли высказывается предположение, что при расширении сосудов повышается проницаемость стенок сосудов, при этом гуморальные факторы крови выходят через сосудистую стенку и обусловливают приступ боли. Клинические проявления. Заболевание одинаково часто встречается у мужчин и женщин, очень редко – у детей. Чаще развивается после 40 лет. Протекает в виде приступов болей жгучего характера, локализующихся в дистальных отделах конечностей, с покраснением кожи, местным повышением кожной температуры, отеком и потливостью. Чаще поражается одна конечность, обычно стопа. Болевые ощущения резко усиливаются при согревании конечности, стоянии, ходьбе и, наоборот, значительно уменьшаются на холоде, в положении лежа. Приступ длится от нескольких минут до нескольких часов.
Для поражения (раздражении) звездчатого узла характерно:
+нарушение трофики кожи шеи , руки и лица на стороне поражения
+расширение зрачка на стороне поражения
-сужение зрачка на стороне поражения
+жгучие боли в области шеи, руки и лица
Ответ:
– нарушение трофики кожи шеи, руки и лица на стороне поражения;
– расширение зрачка на стороне поражения;
– жгучие боли в области шеи, руки и лица.
Для заднего шейного симпатического синдрома характерно:
+односторонней пульсирующей боли в затылке
+иррадиация боли в область глазницы
+чувство рези в глазу со стороны синдрома
+кохлевестибулярные симптомы (головокружение, тошнота)
-выпадение полей зрения со стороны синдрома
Ответ:
– односторонней пульсирующей боли в затылке;
– иррадиация боли в область глазницы;
– чувство рези в глазу со стороны синдрома;
– кохлевестибулярные симптомы (головокружение, тошнота).
Тахикардия при вегетативной недостаточности обусловлена:
-ослаблением симпатического влияния на сердечную деятельность
-усилением симпатического влияния на сердечную деятельность
-усилением парасимпатического влияния на сердце
+ослаблением парасимпатического влияния на сердце
Ответ:
– ослаблением парасимпатического влияния на сердце.
Болезнь Рейно (ангиотрофоневроз) характеризуется стадиями:
+ангиоспастической
-паралитической
+стадией локальной асфиксии
+стадией некроза
Ответ:
– ангиоспастической;
– стадией локальной асфиксии;
– стадией некроза.
Болезнь Рейно. Заболевание относится к группе ангиотрофоневрозов (син : вазомоторно‑трофический невроз, сосудисто‑трофическая невропатия). Это общее название ряда заболеваний, развивающихся вследствие расстройств вазомоторной и трофической иннервации. Происходит поражение сосудодвигательных центров на различном уровне (кора полушарий большого мозга, гипоталамус, ствол, спинной мозг), в результате чего повышается тонус вазоконстрикторов. Спазм сосудов обусловливает побледнение дистальных отделов рук и ног, реже носа, ушей, губ, асфиксию, понижение температуры пораженного участка и в результате – некроз тканей. Боли обусловлены раздражением чувствительных нервных волокон токсическими веществами, возникающими в ишемизированном участке.
Клинические проявления. Заболевание у женщин встречается примерно в 5 раз чаще, чем у мужчин, преимущественно в молодом и среднем возрасте. Пораженные участки чаще отмечаются на пальцах рук, реже на ногах и совсем редко на ушах, кончике носа. Особенностью заболевания является симметричность этих проявлений. В классических случаях различают три стадии болезни.
В основе первой стадии лежит спазм сосудов. Характерны внезапно развивающиеся спазмы капилляров и артериол определенного участка. Обычно пораженный участок становится бледным, холодным на ощупь, чувствительность в нем снижается. Продолжительность приступа от нескольких минут до часа и более, после чего спазм проходит и участок приобретает нормальный вид. Приступы могут повторяться через различные отрезки времени, затем частота и длительность приступов увеличиваются, присоединяется боль.
Вторая стадия обусловлена явлениями асфиксии. Спазм проявляется сине‑фиолетовой окраской кожи. появляются ощущения покалывания, а временами и сильные боли, в местах асфиксии исчезает чувствительность. Большую роль в механизме развития этой стадии играет дилатация вен. Через некоторое время эти явления проходят. Наблюдается переход первой стадии болезни во вторую.
Третья стадия развивается вслед за длительной асфиксией. На отечной конечности, имеющей фиолетово‑синий цвет, появляются пузыри с кровянистым содержимым. После вскрытия пузыря на его месте обнаруживается некроз тканей, а в более тяжелых случаях – не только кожи, но и всех мягких тканей вплоть до кости. Процесс заканчивается рубцеванием образовавшейся язвенной поверхности.
Стадия локальной асфиксии характеризуется:
+стадия венозного застоя в дистальных отделах рук и ног
-некротическими изменениями в концевых фалангах пальцев рук и ног
-бледностью и похолоданием пальцев рук и ног, особенно на холоде
+парестезиями, жжением, болями в пальцах рук и ног
Ответ:
– стадия венозного застоя в дистальных отделах рук и ног;
– парестезиями, жжением, болями в пальцах рук и ног.
При ботулизме наблюдается следующая симптоматика, обусловленная поражением вегетативной нервной системы:
+сухостью во рту
-гиперсоливацией
+расширением зрачков
-сужением зрачков
+снижением зрения вследствие нарушения аккомодации (дальнозоркость)
+снижением перистальтики кишечника (запорами)
Ответ:
– сухостью во рту;
– расширением зрачков;
– снижением зрения вследствие нарушения аккомодации (дальнозоркость);
– снижением перистальтики кишечника (запорами).
Спинальный сегментарный симпатический отдел вегетативной нервной системы представлен:
-боковыми рогами сегментов С 5 - С 8
-Th 1 - Th 8
+нейронами боковых рогов С 8 - L 3
-L 2 - S 5
-L 1 - L 3
Ответ:
– нейронами боковых рогов С 8 - L 3.
Спинальный сегментарный аппарат парасимпатической нервной системы представлен боковыми рогами сегментов:
-С 2 - С 5
-C 8 - Th 5
-Th 1 - L 3
+S 2 - S 5
-L 2 - S 2
Ответ:
– S 2 - S 5.
Рис. Парасимпатическая нервная система.
В норме учащение пульса при исследовании вегетативных рефлексов вызывает проба: ???
-Ашнера (глазо-сердечный рефлекс)
-ортостатическая
+клиностатическая
-синокаротидный рефлекс
Ответ:
– клиностатическая.
Состояние сосудистой регуляции оценивают по некоторым сердечно-сосудистым рефлексам.
Глазосердечный рефлекс Даньини—Ашнера: обследующий надавливает II или III пальцем через прикрытые веки на переднебоковые поверхности глазных яблок обследуемого в течение 20 — 30 с. При этом в норме частота сердечных сокращений уменьшается на 8—10 уд/мин. При ваготонии такое замедление составляет более 10 уд/мин, а при симпатикотонии частота сердечных сокращений не изменяется или учащается. Пробу следует проводить осторожно, чтобы не вызвать резкой брадикардии.
Солярный рефлекс: обследующий интенсивно надавливает через переднюю брюшную стенку в надчревной области на солнечное сплетение в течение 20—30 с. В норме при этом снижается артериальное давление на 5—10 мм рт. ст. и урежается частота сердечных сокращений на 4—12 уд/мин. При вегетативно-сосудистой дистонии эти цифры выше.
Клиностатический рефлекс Даниелополу: при переходе обследуемого из вертикального положения в горизонтальное частота сердечных сокращений замедляется в норме на 10—12 уд/мин.
Ортостатический рефлекс Превеля: при переходе обследуемого из горизонтального положения в вертикальное в норме число сердечных сокращений учащается на 10—12 уд/мин, артериальное давление повышается на 5—10 мм рт. ст. Учащение числа сердечных сокращений более чем на 10—12 уд/мин или его замедление расценивается как показатель вегетативной дисфункции.
Рефлекс Ортнера: при наклоне головь: назад в положении стоя отмечается замедление числа сердечных сокращений на 4—8 уд/мин; при ваготонии это урежение более выражено.
Для подавления вестибуловегетативных симптомов (рефлексов) назначают:
-анаприлин
+бетасерк
+беллотаминал
-стугерон
Ответ:
– бетасерк;
– беллотаминал.
Вегетативные симптомы холинергического криза снимаются введением:
-норадреналина
-адреналина
-ганглиоблокаторов
-миорелаксантов
+атропина
Ответ:
– атропина.
Наследственно-дегенеративные заболевания
Характерны ли нарушения чувствительности при прогрессирующих мышечных дистрофиях (миопатиях)?
-Да
+Нет
Возникают ли чувствительные нарушения при болезни Шарко-Мари-Тута?
+Да
-Нет
Могут ли поражаться передние рога спинного мозга при болезни Шарко-Мари-Тута?
+Да
-Нет
Наследуется ли по аутосомно-рецессивному типу конечностно-поясная форма прогрессирующей мышечной дистрофии (миопатия Эрба-Рота)?
+Да
-Нет
Характерна ли атрофия мышц при прогрессирующих мышечных дистрофиях?
+Да
-Нет
Характерны ли фасцикулярные подергивания для прогрессирующей мышечной дистрофии (миопатии)?
-Да
+Нет
Бывают ли фасцикулярные подергивания при болезни Шарко-Мари-Тута?
+Да
-Нет
Возникают ли нарушения чувствительности при болезни Паркинсона?
-Да
+Нет
Какие из перечисленных симптомов характерны для болезни Шарко-Мари-Тута?
-«крыловидные лопатки»
-атрофия мышц плечевого и тазового пояса
+стопы Фридрейха
+снижение и исчезновение коленных и ахилловых рефлексов
-псевдогипертрофии
-cнижение амплитуды и регистрация полифазных мышечных потенциалов по +изменение формы ноги по типу «опрокинутой бутылки»
-данным электромиографического исследования
-«осиная талия»
+фибрилляции, уменьшение количества регистрируемых мышечных потенциалов и снижение скоростей проведения импульсов по чувствительным и двигательным волокнам периферических нервов по данным электромиографического исследования и электронейромиографического исследования
+фибриллярные подергивания
Для прогрессирующей мышечной дистрофии характерны симптомы.
+снижение тонуса мышц
-фасцикулярные подергивания
+«утиная походка»
-снижение интеллекта
+снижение сухожильных рефлексов
+креатинурия
Для болезни Шарко-Мари-Тута характерны симптомы
+атрофия мышц стоп и кистей рук
-боли по ходу нервов
-проводниковые расстройства чувствительности
+синюшность, мраморная окраска конечностей
+гипергидроз
+фасцикулярные подергивания мышц
-повышение мышечного тонуса по спастическому типу
Для гепатоцеребральной дистрофии характерны симптомы.
-плавающие движения глазных яблок
+снижение интеллекта
+гиперкинезы
+пигментное кольцо Кайзера-Флейшера
-расстройства чувствительности
+мышечная ригидность
Характерен ли амиостатический синдром для болезни Паркинсона?
+Да
-Нет
Нарушается ли походка при болезни Паркинсона?
+Да
-Нет
Характерны ли стопы Фридрейха для болезни Шарко-Мари-Тута?
+Да
-Нет
Могут ли возникать боли у больных с болезнью Шарко-Мари-Тута?
+Нет
-Да
Возникают ли изменения походки у больных с прогрессирующими мышечными дистрофиями?
+Да
-Нет
Для первичных прогрессирующих мышечных дистрофий характерны симптомы.
+утомляемость ног при ходьбе
+«утиная походка»
+«крыловидные лопатки»
-повышенные сухожильные рефлексы
+«поперечная улыбка»
-расстройства чувствительности
+«осиная талия»
При гепатоцеребральной дистрофии возникают симптомы.
+бедность и замедленность движений
-расстройства чувствительности по сегментарному типу.
+амимия
+насильственный смех или плач
-параплегия
+дисфагия
+дизартрия
-афазия
+ритмичные размашистые насильственные движения
+кольцо кайзера-флейшера
Для болезни Паркинсона характерны признаки.
-атрофии дистальных отделов ног
-наследование по аутосомно-доминантному типу
+начало в возрасте 50- 60 лет
-возникновение заболевания в 18-25 лет
-стопа Фридрейха
-снижение и исчезновение сухожильных рефлексов
+повышение мышечного тонуса по типу экстрапирамидной ригидности
+«шаркающая» походка
-походка типа «степпаж»
+брадикинезия
+дрожание в руках
-фибриллярные подергивания
Прогрессирующие мышечные дистрофии обусловлены поражением:
-мотонейронов передних рогов серого вещества спинного мозга,
-цереброспинальных пирамидных путей
-периферических двигательных нейронов
+первичной гибелью мышечных волокон не связанных с поражением мотонейронов
Болезнь Шарко-Мари-Тута обусловлена первичным поражением:
-мышц дистальных отделов конечностей,
-передних рогов серого вещества спинного мозга,
+периферических нервных волокон,
-передних корешков спинного мозга
Изменение контуров мышц конечностей в виде «опрокинутой бутылки» характерно для:
-мышечной дистрофии Беккера,
-мышечной дистрофии Эрба,
+болезни Шарко-Мари-Тута,
-миотонии Томсона,
-амиотрофии Кугельберга-Веландера.
Для болезни Шарко-Мари-Тута характерен тип наследования:
-аутосомно-доминантный
-аутосомно-рецессивный
-Х-сцепленный
+все верно
Спинальная амиотрофия Верднига-Гоффманна наследуется по:
-аутосомно-доминантному типу
+аутосомно-рецессивному типу
-доминантному типу, сцепленному с полом
-рецессивному типу сцепленному с полом (Х-хромосомой)
Псевдогипертрофии мышц голени и бедра наблюдаются при мышечной дистрофии:
+тип Беккера,
+тип Дюшенна,
-тип Ландузи-Дежерина,
-спинальной амиотрофии Кугельберга-Веландер
В основе миастении лежит поражение:
-клеток передних рогов
+нервно-мышечных синапсов
-чувствительных межпозвоночных ганглиев
-парасимпатических ганглиев
-симпатических ганглиев
Для диагностики миастении применяются:
+электромиография
+электростимуляция
+прозериновый тест
+томография вилочковой железы
-реовазография
При лечении миастении показано:
+прозерин
+кортикостероиды (гидрокортизон, преднизолон, дексаметазон)
+калимин
-миорелаксанты
-аналгетики
-витамины
Для лечения хореи Гентингтона используют:
+нейролептики
-дофамин-содержащие препараты
-агонисты дофамина
-антихолинергические препараты
При хорее Гентингтона наиболее выражены атрофические изменения на КТ в:
-мозжечке
-подушке зрительного бугра
-субталамических ядрах
+хвостатом ядре
-черной субстанции
Симптомы хореи Гентингтона обычно проявляются:
-до полового созревания
-в период полового созревания
-в подростковом возрасте
+в 30-40 лет
-после 50 лет
Для болезни Фридрейха характерна симптоматика:
-сенситивная атаксия в сочетании с мозжечковой атаксией
-мозжечковая симптоматика
-стопа «Фридрейха»
-снижение интеллекта
+все перечисленное
При болезни Фридрейха поражаются:
-задние и боковые канатики
-мозжечковые спиноцеребеллярные пути
-пирамидный путь
-пучки Голля и Бурдаха
+все перечисленное
Болезнь Фридрейха наследуется по:
+аутосомно-рецессивному типу
-аутосомно-доминантному типу
-сцепленный с полом через Х-хромосому
-смешанному типу
При болезни Фридрейха встречаются все перечисленные симптомы, кроме:
-гипорефлексии
-статической атаксии
-динамической атаксии
-нарушенного суставно-мышечного чувства
+деменции
Наиболее резко при болезни Фридрейха поражается:
-кора мозжечка
-нижние оливы
-передние рога спинного мозга
+спиноцеребеллярные пути
-спиноталамический путь
Наиболее частой жалобой при болезни Фридрейха является:
-потеря зрения
-обмороки
+затруднения при ходьбе
-головокружение
-затруднения речи
Для болезни Штрюмпеля характерно:
+развитие в любом возрасте
+нижняя спастическая параплегия
-течение быстро прогрессирующее
-нарушение функции тазовых органов по центральному типу
Нарушения медно-белкового обмена при гепатоцеребральной дистрофии Вильсона-Коновалова обусловлены дефектом гена следующей хромосомы
-Х
-IX
+XIII
-II
-VII
Исследование плазмы больного гепатоцеребральной дистрофией выявляет:
-повышение уровня церулоплазмина и гиперкупремию
-понижение уровня церулоплазмина и гиперкупремию
-повышение уровня церулоплазмина и гипокупремию
+понижение уровня церулоплазмина и гипокупремию
При дрожательной и дрожательно-ригидной форме гепатоцеребральной дистрофии Вильсона-Коновалова преобладает тремор
-покоя в кистях
-интенционный в руках
+хлопающий в руках
+статодинамический в туловище
Тип наследования при гепатоцеребральной дистрофии характеризуется как
-аутосомно-доминантный
+аутосомно-рецессивный
-Х-сцепленный рецессивный
Исследование плазмы больного гепатоцеребральной дистрофией выявляет:
-повышение уровня церулоплазмина и гипокупремию
-понижение уровня церулоплазмина и гиперкупремию
-повышение уровня церулоплазмина и гиперкупремию
+понижение уровня церулоплазмина и гипокупремию
Тип наследования при хорее Гентингтона характеризуется как
+аутосомно-доминантный
-аутосомно-рецессивный
-Х-сцепленный рецессивный
Клиническая картина типичной хореи Гентингтона, кроме хореического гиперкинеза, включает
-пластическую экстрапирамидную ригидность
-симптом "зубчатого колеса"
-акинезию
-гипомимию
+деменцию
При гепатоцеребральной дистрофии мышечный тонус изменен по типу
-гипотонии
-пирамидной спастичности
+экстрапирамидной ригидности
-дистонии
-повышения по смешанному экстрапирамидному и пирамидному типу
Для семейной спастической параплегии (болезни Штрюмпеля) характерно преобладающее поражение следующих спинальных анатомических структур
+пирамидных путей
-мозжечковых путей
-клеток передних рогов
-задних канатиков спинного мозга
Характерной чертой нижнего парапареза при болезни Штрюмпеля является
-преобладание слабости над спастичностью
+преобладание спастичности над слабостью
-преобладание мозжечковых симптомов над пирамидными
-сочетание пирамидных симптомов с фибрилляцией мышц
-сочетание пирамидных симптомов с сенситивной атаксией
Тип наследственности при спастической семейной параплегии (болезни Штрюмпеля) характеризуется как
-аутосомно-доминантный
-аутосомно-рецессивный
-рецессивный, сцепленный с полом (через Х-хромосому)
+все перечисленное
Для болезни Реклингхаузена характерно появление на коже
-папулезной сыпи
-телеангиэктазий
+"кофейных" пятен
-витилиго
-розеолезной сыпи
Нейрофибромы при болезни Реклингаузена могут локализоваться
-по ходу периферических нервов
-в спинномозговом канале по ходу корешков
-интракраниально по ходу черепных нервов
+на любом из указанных участков
Интракраниальный ангиоматоз при синдроме Штурге-Вебера поражает
-вещество мозга
-твердую оболочку
+мягкую оболочку
-одинаково часто все перечисленные структуры
Для подтверждения интракраниального поражения при энцефалотригеминальном ангиоматозе наиболее информативно
-электроэнцефалография
-пневмоэнцефалография
-реоэнцефалография
-рентгенокраниография
-транскраниальную допплерография
+КТ
+МРТ
Тип наследования атаксии-телеангиэктазии (синдром Луи-Бар) характеризуется как
-аутосомно-доминантный
+аутосомно-рецессивный
-рецессивный, сцепленный с полом (через Х-хромосому)
-все перечисленное
Прогрессирующие мышечные дистрофии обусловлены поражением
-цереброспинальных пирамидных путей
-мотонейронов передних рогов спинного мозга
-периферического двигательного нейрона
-всего перечисленного
+ничего из перечисленного
Спинальная амиотрофия Верднига-Гоффмана наследуется
-по аутосомно-доминантному типу
+по аутосомно-рецессивному типу
-по рецессивному типу, связанному с полом (Х-хромосома)
-по доминантному типу, связанному с поло
Изменение контура ног по типу "опрокинутой бутылки" обусловлено изменением массы мышц
+при наследственной моторно-сенсорной нейропатии Шарко-Мари-Тута I и II типа
-при гипертрофической невропатии Дежерина-Сотта
-при конечностно-поясных мышечных дистрофиях (в том числе Эрба-Рота)
-при прогрессирующей мышечной дистрофии Беккера-Киннера
-при спинальной амиотрофии Кугельберга–Веландер (III тип)
Наследственная моторно-сенсорная нейропатия Шарко-Мари-Тута I и II типа обусловлена первичным поражением
-передних рогов спинного мозга
+периферических двигательных нервов
-мышц дистальных отделов конечностей
При наследственной моторно-сенсорной нейропатии Шарко-Мари-Тута I и II типа наблюдается
+дистальная амиотрофия конечностей
-проксимальная амиотрофия конечностей
-амиотрофия туловища
-псевдогипертрофия икроножных мышц
Прогрессирующая мышечная дистрофия формы Ландузи-Дежерина наследуется
+по аутосомно-доминантному типу
-по аутосомно-рецессивному типу
-по рецессивному типу, сцепленному с полом (через Х-хромосому)
-по всему перечисленному
Наиболее выраженное повышение уровня КФК в крови характерно для
+прогрессирующей мышечной дистрофии Дюшенна
-прогрессирующей мышечной дистрофии Беккера-Киннера
-прогрессирующей мышечной дистрофии Ландузи-Дежерина
-все перечисленное
Тип наследования при миотонии Томсена характеризуется как
+аутосомно-доминантный
-аутосомно-рецессивный
-сцепленный с полом (через Х-хромосому)
При миотонической дистрофии Куршмана-Штейнерта-Баттена преобладает слабость мышц
+головы и шеи
-проксимальных отделов конечностей
+дистальных отделов конечностей
Какие из наследственных заболеваний нервной системы можно отнести к, так называемым, болезням «экспансии» нуклеотидных триплетов с присущим им феноменом антиципатии
+миотоническая дистрофия Куршмана-Штейнерта-Баттена
-семейная спастическая параплегия Шрюмпеля
+спиноцеребеллярные атаксии
+атаксия Фридрейха
Приступ пароксизмальной миоплегии при гипокалиемической форме болезни Вестфаля-Шахновича обычно возникает
-во время тяжелой физической нагрузки
-сразу после тяжелой физической нагрузки
-в состоянии полного покоя днем
+г) во время ночного сна, утром
-во всех перечисленных состояниях
Приступ миоплегии при гиперкалиемической (болезнь Гармсторпа) и нормокалиемической форме возникает
-во время тяжелой физической нагрузки
+во время отдыха после физической нагрузки
+в состоянии покоя днем
-во время ночного сна
Прогрессирующая мышечная дистрофия Эмери-Дрейфуса наследуется по
+по аутосомно-доминантному типу
-по аутосомно-рецессивному типу
+чаще по рецессивному типу, сцепленному с полом (через Х-хромосому)
-по всему перечисленному
Для миодистрофии Эмери-Дрейфуса характерно
-быстро прогрессирующее течение
+медленно прогрессирующее течение
+сгибательные контрактуры в локтевых суставах
+разгибательные контрактуры кистей
+ретракция ахилловых сухожилий
+позже присоединение слабости мышц плечевого пояса
Для наследственной моторно-сенсорной нейропатии Шарко-Мари-Тута I типа характерно
-аксональная дегенерация при сохранности миелиновых оболочек
+демиелинизация периферических нервов
-скорость проведения импульсов (СПИ) не нарушена
+скорость проведения импульсов (СПИ) нарушена
-наличие признаков и первично-мышечного поражения
Для наследственной моторно-сенсорной нейропатии Шарко-Мари-Тута II типа характерно
+аксональная дегенерация при сохранности миелиновых оболочек
-демиелинизация периферических нервов
+скорость проведения импульсов (СПИ) не нарушена
-скорость проведения импульсов (СПИ) нарушена
-наличие признаков и первично-мышечного поражения