1.История формирования взглядов на феномен детского церебрального паралича за рубежом и в России.

Термин «детский церебральный паралич» существует уже более столетия, сама болезнь, вероятно, существовала и без названия на0 протяжении всей истории человечества. Однако, несмотря на свою долгую историю, до настоящего времени, нет единства во взглядах на эту проблему.

Наряду с обобщенным термином ДЦП в клинической практике иногда используется термин «болезнь Литтля». Такое название было предложено в честь британского хирурга- ортопеда Уильяма Джона Литтля (Wіllіam John Lіttle), который в середине ХІХ столетия первым установил причинную связь между осложнениями во время родов и нарушениями умственного и физического развития детей после рождения . Совокупность исследуемых им феноменов он называл «общей мозговой ригидностью», при которой руки поражены меньше, чем ноги. Данное расстройство было обозначено им, как «генерализованная ригидность». Кроме этих, наиболее часто встречающихся случаев, в работах Литтля упоминаются и другие, более редкие: с минимальным поражением рук, с тяжелым поражением рук и ног («спазмопаралич»), с насильственными движениями, которые исследователь также относил в группу «генерализованной ригидности».

Его взгляды были подытожены в статье «О влиянии патологических и трудных родов, недоношенности и асфиксии новорожденных на умственное и физическое состояние детей, в особенности относительно деформаций". Эта статья, адресованная акушерскому обществу Великобритании, наиболее часто цитируется в книгах и статьях, посвященных детскому церебральному параличу.

Спустя 10 лет после упоминания У.Д. Литтля о больных с непроизвольными движениями У.Хаммонд (1871) впервые применил термин «атетоз» для описания насильственных червеобразных движений пальцев кисти и предплечья. Его наблюдения касались в основном взрослых больных, однако они стимулировали интерес к аналогичным проявлением у детей с церебральными параличами. Подобные двигатальные нарушения назывались болезнью Литтля до тех тор, пока канадский врач Уильям Ослер в 1889 году не предложил использовать термин церебральные параличи. В обширной монографии «Церебральные параличи у детей» он также отметил связь между трудными родами и поражениями нервной системы у детей.

Детский церебральный паралич как отдельную нозологическую форму, объединяющую разнообразные моторные нарушения церебрального происхождения‚ первым выделил известный венский невропатолог, а впоследствии – выдающийся психиатр и психоаналитик, Зигмунд Фрейд. Во всех предыдущих публикациях XIX века, посвященных моторным нарушениям у детей‚ термин ”церебральный паралич” если и использовался, то лишь в комбинации с другими терминами (например, ”церебральный родовой паралич”). Тем не менее, ежедневная клиническая практика второй половины XIX столетия нуждалась в конкретизации терминологии. В своей монографии 1893 года, Фрейд пишет, что термин ”детские церебральные параличи” объединяет «те патологические состояния, которые уже давно известны, и в которых над параличом преобладает мышечная ригидность или спонтанные мышечные подергивания». Фрейдовская классификация и трактовка детского церебрального паралича была более широкой, чем последующие формулировки других авторов. Он предлагал применять этот термин даже в случаях полного отсутствия паралича, например при эпилепсии или задержке умственного развития. Эта трактовка ДЦП намного ближе к концепции раннего «повреждения мозга», сформулированного значительно позднее. Возможно, Фрейд предложил объединить разные моторные нарушения у детей в одну нозологическую группу потому, что он не смог найти другого пути упорядочить эту область детской неврологии. Вначале он изучал церебральные гемиплегии. Затем все другие моторные поражения объединил в одну группу, которую назвал церебральными диплегиями, понимая под этим термином поражение обеих половин тела. В этой группе были выделены четыре разновидности: 1) общая церебральная ригидность; 2) параплегическая ригидность; 3) билатеральная гемиплегия и 4) общая хорея и билатеральный атетоз. Позднее все эти разные моторные нарушения Фрейд объединил в одну нозологическую единицу – детский церебральный паралич.

 В ХХ столетии отсутствие консенсуса в определении нозологии усложняло проведение научных исследований. Все более очевидной для специалистов становилась необходимость формирования общего взгляда на ДЦП. Одни исследователи трактовали ДЦП как единую клиническую нозологию, другие – как перечисление похожих синдромов.

Одной из инициатив, направленных на обобщение и дальнейшее развитие современных взглядов на церебральные параличи, было создание по инициативе Рональда МакКейса (Ronald MacKeith) и Пола Полани (Paul Polani) в 1957 году Клуба Литтля. Через два года своей работы они опубликовали Меморандум по терминологии и классификации церебральных параличей.

Согласно определению Клуба Литтля‚ церебральный паралич – это не прогрессирующее поражение мозга, которое проявляется в ранние годы жизни нарушениями движений и положения тела. Клиническая симтоматика, не являясь прогрессирующей, способна изменяться с течением времени по мере развития ребенка. Это связано с возрастной динамикой морфофункциональных взаимоотношений патологически развивающегося мозга, нарастанием декомпенсации, обусловленным все большим несоответствием между возможностями нервной системы и требованиями, предъявляемыми окружающей средой к растущему организму.

Кроме того, в случае присоединения таких патологических синдромов, как гидроцефалия, судороги, вегетативные расстройства, а также инфекционных заболеваний, интоксикаций, повторных травм мозга может возникнуть впечатление, что процесс прогрессирует.

Подобная «псевдопроцессуальность» при детских церебральных параличах наблюдается нередко. Прогрессирующие наследственные заболевания нервной системы, поражение спинного мозга или периферических нервов к детским церебральным параличам не относятся.

В 1958 году на заседании VIII пересмотра ВОЗ в Оксфорде этот термин утвердили и дали следующее определение: «детский церебральный паралич – не прогрессирующее заболевание головного мозга, поражающее его отделы, которые ведают движениями и положением тела, заболевание приобретается на ранних этапах развития головного мозга». В дальнейшем учеными разных стран мира предлагались различные трактовки этого понятия.

Ведущий советский специалист по проблеме церебральных параличей, руководитель крупнейшего центра лечения больных ДЦП в Москве, профессор, К.А. Семенова предлагает такое определение: ДЦП объединяет группу различных по клиническим проявлениям синдромов, которые возникают в результате недоразвития мозга и его повреждения на различных этапах онтогенеза и характеризуются неспособностью сохранять нормальную позу и выполнять произвольные движения. Созвучным было определение ДЦП, предложенное академиком Л.О. Бадаляном. По его мнению, термин «церебральные параличи» объединяет группу синдромов, возникших в результате недоразвития или повреждения мозга в пренатальный, интранатальный и ранний постнатальный период. Поражение мозга проявляется нарушением мышечного тонуса и координации движений, неспособностью сохранять нормальную позу и выполнять произвольные движения. Двигательные нарушения часто сочетаются с чувствительными расстройствами, задержкой речевого и психического развития, судорогами.

И.Н. Иваницкая считает, что термин «детский церебральный паралич» объединяет ряд синдромов, которые возникли в связи с повреждением мозга и проявляются, прежде всего, неспособностью сохранять позу и выполнять произвольные движения.

Д. Вернер определяет «детский церебральный паралич» как заболевание, вызывающее нарушение двигательной активности и неестественное положение тела.

Л.М. Шипицына и И.И. Мамайчук под термином «детский церебральный паралич» понимают нарушения осанки и двигательных функций, приобретённых в первые годы жизни, не прогрессирующих, отчасти поддающихся функциональной корректировке и объясняющихся недостаточным развитием, либо повреждением головного мозга.

Н.А. Ермоленко, И.А. Скворцов, А.Ф. Неретина считают, что термином «детские церебральные параличи» объединяются синдромы, возникшие в результате повреждения мозга на ранних этапах онтогенеза и проявляющиеся неспособностью сохранять нормальную позу и выполнять произвольные движения.

Таким образом, можно сделать вывод о том, что все авторы, описывая детский церебральный паралич, выделяют присущие ему не прогрессирующие опорно-двигательные нарушения, ранний возраст формирования и связь с поражениями головного мозга.