Методические руководства кафедры / Доп. материал / 06 Кардиомиопатии и кардиомиодистрофии
.pdfКлассификация ЕОК
Применение классификации ААС затруднено на практике вследствие сложности
повсеместного генетического анализа в настоящее время, трудностями дифференциальной диагностики особенно первичных КМП.
Поэтому в клинической практике используется классицикация ЕОК, основанная на разделении кардиомиопатий в зависимости от морфологических и функциональных изменений миокарда желудочков сердца. Выделяют следующие формы: гипертрофическая, дилатационная, рестриктивная, аритмогенная правожелудочковая, неклассифицируемая кардиомиопатии.
Классификация ЕОК
В свою очередь каждый из вышеперечисленных фенотипов подразделяется на семейные и несемейные формы.
Ксемейным относятся случаи одного и того же заболевания или фенотипа, наблюдаемого у одного или более членов семьи, которое вызвано одной и той же генетической мутацией и не связано с какой либо приобретенной кардиальной патологией или системным заболеванием.
Кнесемейным относятся КМП, которых нет у других членов семьи (на основании анализа семейного анамнеза и клинической оценки). Они подразделяются на идиопатические, причина которых не известна, и приобретенные, при которых дисфункция желудочков является осложнением заболевания, а не его проявлением.
Дилатационная кардиомиопатия
Дилатационная кардиомиопатия (ДКМП) – диффузное заболевание миокарда неизвестной этиологии, характеризующееся расширением всех камер сердца с выраженным нарушением систолической функции.
При этом дилатация и систолическая дисфункция левого желудочка формируются при отсутствии патологических условий для нагрузки (артериальная гипертензия, клапанные пороки сердца) или ишемической болезни сердца. В основе формирования ДКМП - первичное повреждение и гибель кардиомиоцитов.
Дилатационная кардиомиопатия
Дилатационная форма является наиболее распространенной среди кардиомиопатий и встречается в 60% случаев.
В большинстве случаев этиология заболевания неизвестна, однако наибольше внимание уделяется генетическим факторам (аутосомнодоминантное наследование), перенесенному вирусному миокардиту, иммунологическим нарушениям. Фенотип ДКМП может развиваться при мутациях различных генов, кодирующих белки цитоскелета, саркомерные белки, Z-диски, ядерные мембраны.
Дилатационная кардиомиопатия
Повреждение и гибель отдельных клеток в различных участках миокарда – морфологическая основа заболевания. В случаях миокардитов, гибели предшествует воспаление миокарда, развиваются реакции иммунного ответа, направленные на уничтожение клеток, пораженных в большинстве случаев вирусом. Постепенно участки некроза замещаются соединительной тканью, которая не способна к растяжимости и сократимости. Снижается функция миокарда и камеры сердца дилатируют, чтобы компенсировать снижение насосной функции.
Дилатационная кардиомиопатия
Также компенсаторно увеличивается ЧСС, способствующее увеличению доставки кислорода к органам и тканям. Постепенно участки здорового миокарда увеличиваются в размерах, увеличивается масса сердца (без утолщения стенок желудочков).
При декомпенсации происходит снижение сократительной функции миокарда и развитие хронической сердечной недостаточности, вследствие перерастяжения клапапнных колец появляется недостаточность митрального и трикуспидального клапанов.
Дилатационная кардиомиопатия
Все вышеперечисленное приводит к застою в малом и большом кругах кровообращения, нарушением перфузии периферических органов и тканей. На поздних этапах ДКМП возникают жизнеугрожающие нарушения сердечного ритма и
проводимости, внутрисердечные тромбозы и тромбоэмболические осложнения.
Процесс ремоделирования сердца и описанные гемодинамические расстройства во многом обусловлены чрезмерной активацией нейрогормональных систем организма (симпато-адреналовой, ренин-ангиотензин-альдостероновой систем, АДГ,
эндотелиальных факторов и других).
Дилатационная кардиомиопатия
Клинически дилатационная кардиомиопатия проявляется следующими основным
симптомами:
1.Систолической ХСН (левожелудочковой или бивентрикулярной) с признаками застоя крови в малом и большом кругах кровообращения.
2.Частым возникновением нарушений ритма и проводимости (желудочковые аритмии, фибрилляция предсердий, АВ-блокады и блокады ножек пучка Гиса).
3.Тромбоэмболическими осложнениями (ТЭЛА и эмболия в артерии большого круга кровообращения).
Дилатационная кардиомиопатия
Таким образом, клинические проявления ДКМП, так же как результаты инструментального и лабораторного исследований, весьма неспецифичны, что затрудняет дифференциальный диагноз. Поэтому диагноз ДКМП ставится, как правило, путем исключения других заболеваний сердца с систолической дисфункцией желудочков (ИБС, АГ, миокардит, легочное сердце и другие).
Наиболее важной клинической особенностью является быстрое и неуклонное прогрессирование заболевания и признаков декомпенсации, а также рефрактерность к традиционному лечению ХСН.
Дилатационная кардиомиопатия
При общем осмотре выявляются признаки сердечной недостаточности: акроцианоз, отеки ног, положение ортопноэ, набухание шейных вен, иногда положительный венный пульс.
При перкуссии определяют кардиомегалию в виде расширения сердца в обе стороны, сглаживание талии сердца, смещение верхушечного толчка влево и вниз.
При аускультации в стадию декомпенсации выслушивают ритм галопа, тахикардию, систолический шум. I тон на верхушке ослаблен. При развитии легочной гипертензии определяется акцент и расщепление II тона. В нижних отделах легких могут выслушиваться влажные мелкопузырчатые хрипы.