6 Билет (1-Врожденный гипотиреоз, клиника, Ds, скрининг. 2-Хр.Пневмония, Этиология. Клиника, Ds)

1. Гипотиреоз –это синдром, обусловленный частичным или:

Полным дефицитом Т3 и Т4

Либо снижение их действия на ткани - мишени

Клиническая картина врожденного гипотиреоза у новорожденных, детей первого месяца жизни, когда крайне важно поставить диагноз, наблюдается в 10-15% случаев

Типичные признаки заболевания в ранний постнатальный период являются:

переношенная беременность (более 40 нед.)

большая масса тела при рождении (более 3.500 гр.)

отечное лицо, губы, веки, полуоткрытый рот с широким, «распластанным» языком

локализованные отеки в виде плотных «подушечек» в надключичных ямках, тыльных поверхностях кистей, стоп

признаки незрелости при доношенной по сроку беременности

низкий, грубый голос при плаче, крике

позднее отхождение мекония

позднее отхождение пупочного канатика, плохая эпителизация пупочной ранки

затянувшиеся желтуха

Клинические симптомы болезни в период новорожденности незначительны, неспецифичны или вообще отсутствуют, что обусловлено:

защитным действием материнских гормонов (грудное молоко)

нормальный уровень Т3 на фоне снижения Т4

В дальнейшем (на 3-4 месяце жизни), если не начато лечение, появляются другие клинические симптомы заболевания

сниженный аппетит, затруднения при глотании

плохая прибавка в массе тела

метеоризм, запоры

сухость, бледность, шелушение кожных покровов

гипотермия (холодные кисти, стопы)

ломкие, сухие, тусклые волосы

мышечная гипотония

В более поздние сроки, после 5-6 месяца жизни на первый план выступает нарастающая задержка психомоторного, физического развития ребенка.

Пропорции тела у детей с гипотиреозом без лечения приближаются к хондродистрофическим, отстает развитие лицевого скелета (широкая запавшая переносица, гипертелоризм, позднее закрытие родничков). Запаздывает прорезывание, а позднее и смена зубов.

Обращает на себя внимание кардиомегалия, глухость сердечных тонов, снижение АД, уменьшение пульсового давления, брадикардия ( у детей первых месяцев частота пульса может быть нормальной). У детей с врожденным гипотиреозом низкий , грубый голос, часто встречается цианоз носогубного треугольника, стидорозное дыхание.

Шкала Апгар для клинического скрининга врожденного гипотиреоза у новорожденных

Клинический признак баллы

Пупочная грыжа 2

Отечное лицо 2

Запоры 2

Женский пол 2

Бледность, гипотермия кожи 1

Макроглоссия 1

Мышечная гипотония - 1

Желтуха более 3 недель 1

Шелушение и сухость кожи 1

Открытый задний родничок 1

Беременность более 40 недель 1

Масса тела при рождении более 3.500гр 1

При сумме более 5 баллов случай подозрителен на врожденный гипотиреоз

Выраженность клинических симптомов врожденного гипотиреоза зависит:

Причины и тяжести гипотиреоза. Если явные симптомы проявляются уже на первой недели жизни – можно заподозрить врожденный гипотиреоз, вследствие аплазии или гипоплазии щитовидной железы

Гипотиреоз вследствие умеренной гипоплазии, эктомии щитовидной железы или нарушений гормоногенеза может не иметь клинических симптомов в периоде новорожденности и проявляться после 2-6 летнего возраста

Диагноз врожденный гипотиреоз подтверждают:

Понижение Т₄ (меньше 120 нмоль/л) и повышение ТТГ (больше 20 мЕД/л) – транзиторный гипотиреоз, м.б. ТТГ больше 20-50 мЕД/л.

В ходе скрининга иногда выявляют изолированную гипертиреотропинемию ТТГ больше 50 мЕД/л или ТТГ нарастает с течением времени, то возможно в этом случае речь идет о латентном гипотиреозе

В случаях других причин (а/т матери возможно реагируют в системах определения ТТГ). Причины повышения ТТГ неясны, значения ТТГ в этих случаях нормализуется в течении первого года жизни без лечения

При повторном получении нормального уровня ТТГ и Т₄ в сыворотке крови, взятых до назначения тиреоидных гормонов, лечение отменяется. Контроль проводят через 1-3 месяца

Если ТТГ больше 20 мЕД/л и терапия была начата (заместительная), лечение продолжается и уточняется диагноз в 1 год жизни.

У недоношенных детей, новорожденных с низкой массой тела пониженная ТТГ (обусловлена незрелостью гипоталамо-гипофизарно-тиреоидной системы и усиливается одновременно присутствующими тяжелыми заболеваниями, влиянием лекарственных средств). Функция щитовидной железы нормализуется через несколько недель или месяцев. Определение у них ТТГ и Т₄ проводят через 3-4 недели для исключения поздно проявляющегося ВГ

2. ХР. пневмония. Этиология, клиника, дс-ка

хронический неспецифический процесс, имеющий в своей основе необратимые морфологические изменения в виде деформации бронхов и пневмосклероза в одном или нескольких сегментах и сопровождающийся рецидивирующим воспалением в бронхах и легочной ткани, чаще всего развивается как результат неполного излечения острой пневмонии, ателектаза, инородного тела.

Этиология ХНВЗЛ

Бактериальная флора (Streptococcus pneumonia, Haemophilus influenzae, Staphilococcus aureus)

Moraxella catarrhalis

Грибковая флора

Вирусы, хламидии, микоплазмы

При наличии бронхоэктазов – синегнойная палочка, протей, клебсиелла

Провоцирующие факторы развития хронической пневмонии: частые вирусные инфекции,

хронические очаги инфекции верхних дыхательных путей,

курение активное и пассивное,

иммунодефицитные состояния, в том числе недостаточность местного иммунитета (снижение уровня сывороточного комплемента, низкая фагоцитарная активность нейтрофилов, недостаточное количество секреторных иммуноглобулинов и т.д.).

Клинические проявления

Постоянный кашель, усиливающийся при обострении процесса

Выделение мокроты не обильное.

В период ремиссии мокрота имеет слизистый характер, при обострении - приобретает гнойный, однако не имеет специфического запаха.

Кровохарканье практически не встречается.

При обострении возникает боль в груди на стороне воспалительного процесса: постоянное чувство тяжести, чаще всего под углом лопатки, либо тянущая, колющая боль, усиливающаяся при глубоком дыхании, что позволяет считать ее плевральной.

Для обострения процесса характерны так называемые “температурные свечи”: резкое повышение температуры тела до фебрильных цифр и быстрая ее нормализация.

Объективные данные

Дефицит массы тела

Асимметрия грудной клетки вследствие западания больной стороны

Ограничение дыхательных экскурсий

Изменения ногтей в виде “часовых стекол” и пальцев в виде “барабанных палочек”

При аускультации - влажные мелкопузырчатые или разнокалиберные хрипы над очагом поражения, локальное изменение дыхания.

Всегда присутствуют явления дыхательной недостаточности разной степени выраженности.

ДИАГНОСТИЧЕСКИЕ КРИТЕРИИ ХРОНИЧЕСКОЙ ПНЕВМОНИИ

отчетливая связь начала болезни с перенесенной острой пневмонией;

рецидивирующее легочное воспаление в пределах одного сегмента или доли легкого;очаговый характер легочного процесса; рентгенологические признаки;

клинические симптомы: кашель, одышка, боль в груди, астенический синдром, аускультативная картина.

МЕТОДЫ РЕНТГЕНОЛОГИЧЕСКОГО ИССЛЕДОВАНИЯ

Обзорная рентгенограмма грудной клетки

Томография грудной клетки

Бронхография

Изменения со стороны сердечно-сосудистой системы

Кардиалгии

Тахикардия, особенно после физической нагрузки

Ослабление I тона на верхушке и функциональный систолический шум

На ЭКГ - изменения сегмента ST и зубца Т

Лабораторные показатели

Общий анализ крови: СОЭ колеблется в пределах 25-60 мм/час, лейкоцитоз

8-12×10^9/л, палочкоядерный сдвиг влево. Биохимический анализ крови: увеличены показатели ДФА, фибриногена, ₂ - и -глобулинемия.