2. Гемофилия. Клиника, диагностика, лечение.

Форма кровоточивости, свойственная лицам мужского пола, выявляющаяся в раннем детстве.

Этиология и патогенез. Заболевание се-мейно-наследственного характера, связанное с нарушением системы гемостаза в первой фазе. Кровоточивость при гемофилии обусловлена недостаточным образованием активного плазменного тромбопластина вследствие дефицита фактора VIII — антигемофиль-ного глобулина (гемофилия А), фактора IX — Крист-маса (гемофилия В) или некоторых других (гемофилия С и др.).

Клиническая картина. Характерны кровоизлияния в ткани при малейшей травме; длительные, иногда профузные кровотечения после экстракции зубов; частые кровоизлияния в суставы (гемартрозы) с последующим анкилозированием; носовые, горловые, почечные кровотечения. При обширных гематомах повышается температура тела, отмечается небольшая билирубинемия. Изменения картины крови непатогномоничны. После обильных кровотечений развивается постгеморрагическая анемия. Количество тромбоцитов, ретракция сгустка, длительность кровотечения не изменены.

Диагноз. Основывается на клинической картине и семейном анамнезе. Дифференциация типов гемофилии возможна только при специальном исследовании свертывающей системы крови.

Прогноз. Серьезен в связи с возможностью профузных кровотечений и кровоизлияний в жизненно важные органы.

Лечение. Важны тщательный уход, профилактика травм, ушибов. При обострении применяют систематические трансфузии свежей антигемофильной плазмы (по 50—100 мл) и антигемофильного глобулина, криопреципитата; при кровотечениях — местные гемостатические мероприятия (тампонада, давящая повязка, холодные компрессы), повторные (через 6—8 ч) переливания свежей плазмы. Хлорид кальция, викасол малоэффективны. Больным гемофилией В показано переливание консервированной крови. При гемартрозах показаны покой, холодные компрессы. Тяжелые анкилозы требуют ортопедического лечения (этапная редрессация с помощью гипсовых повязок). Лучевая терапия гемартрозов в детском возрасте нежелательна. Профилактика рецидивов проводится путем периодического введения криопреципитата.

3. Менингококковая инфекция. Менингококковый менингит. Клиника, диагностика, лечение.

Инфекция мозговых оболочек, наблюдается как первичное заболевание или как осложнение других патологических состояний. По составу церебральной жидкости (ЦСЖ) различают серозные и гнойные менингиты.

Симптомы. Менингеальные симптомы включают ригидность затылочных мышц («тяжесть» головы при сгибании, неспособность приблизить подбородок к груди), симптомы Кернига (невозможность пассивного разгибания ноги, предварительно согнутой в коленном и тазобедренном суставах) и Брудзинского (при пассивном сгибании головы больного происходит непроизвольное сгибание ноги в коленном суставе). Признаки повышения внутричерепного давления включают напряжение или выбухание родничка, раздражимость, головную боль, рвоту «фонтаном», брадикардию, нарушения ритма дыхания, диплопию. Изменение сознания прогрессирует от сонливости к коме. У детей грудного возраста обычны генерализованные судороги. Ранним вегетативным расстройством является стойкий красный дермографизм вплоть до пятен Труссо. Как правило, наблюдается лихорадка, но у детей младшего возраста может быть невысокой. У детей первых 2 лет жизни начальными симптомами могут быть общие расстройства: отказ от еды, понос, рвота, необъяснимые другой причиной судороги, пронзительный крик.

Поясничная пункция при подозрении на менингит проводится безотлагательно с последующим микроскопическим, бактериологическим и иммунологическим исследованием для определения возбудителя (табл. 3).

Осложнения: гидроцефалия, глухота, параличи, отставание умственного развития, очаговая эпилепсия — наблюдаются, как правило, при поздно начатом лечении. Иногда возникают гнойные осложнения: абсцесс мозга, синустромбоз, сепсис. В тяжелых случаях воспалительный процесс распространяется на вещество мозга (менингоэнцефалит), что значительно ухудшает прогноз.

Лечение. Проводят антибактериальную терапию с учетом способности препарата проникать из крови в ЦСЖ, мероприятия, направленные на устранение шока, отека мозга; вводят противосудорожные препагепарин, свежезамороженную плазму; используют такраты. Для ликвидации бактериального шока внутри- же экстракорпоральные методы (гемосорбция, плазмавенно вводят жидкость (в начальной дозе до 20 мл/кг ферез). При отеке мозга вводят стероиды, 25% раствор впервые 30 мин), кортикостероиды повторно внутри- магнезии — по 1—2 мл внутримышечно, лазикс — 0,5—венно или внутримышечно в дозе 4—5 мг/кг на одно 1 мг/кг внутривенно, маннитол — 1—3 г/кг в виде введение. При признаках ДВС-синдрома применяют 20% раствора в течение 10—15 мин внутривенно.

Из антибиотиков хорошо проникают в ЦСЖ пенициллин, ампициллин, левомицетин, рифампицин, цефалоспорины третьего поколения, цефуроксим; не проникают в ЦСЖ цефалоспорины первого поколения, плохо проникают аминогликозиды.