2. Тетрада Фалло

Особенности гемодинамики определяются степенью стеноза легочной артерии и размером ДМЖП.

При значительном стенозе и выраженном дефекте кровь во время систолы из обоих желудочков поступает в аорту и, в меньшей степени, в легочную артерию.

При тетраде Фалло никогда не развивается декомпенсация по правожелудочковому типу.

Тяжесть состояния больных непосредственно зависит от степени стеноза легочной артерии.

КЛИНИКА

Одышка

Цианоз

Грубый систолический шум

Отставание в физическом, моторном развитии.

С возрастом появляются жалобы на сердцебиения, боли в области сердца.

Цианоз (фиолетового, “черничного” оттенков) – отмечается уже на первом году жизни, а такие симптомы, как “часовые стекла”, “барабанные палочки” появляются на 1-2 году жизни.

Характерны позы этих больных: они часто присаживаются на корточки, лежат в постели с приведенными к животу ногами для уменьшения венозного притока к сердцу.

У детей с тетрадой Фалло возможно повышение температуры тела гипоксического генеза.

Одышечно-цианотические приступы

-Определяют тяжесть состояния.

-Начинаются внезапно с беспокойства, усиления одышки, цианоза, затем возможны апноэ, потеря сознания, судороги.

-Во время приступа вся венозная кровь поступает через ДМЖП в аорту из-за спазма стенозированного ствола легочной артерии.

Осмотр: сердечный горб чаще отсутствует, так как сердце небольших размеров.

Пальпация: иногда определяется систолическое дрожание.

Перкуссия: границы сердца умеренно расширены вправо и влево.

Аускультация: громкий I тон, грубый скребущий систолический шум вдоль левого края грудины.

Длительно существующая артериальная гипоксемия способствует задержке умственного развития.

Общий анализ крови: полицитемия (повышение гемоглобина, эритроцитов), СОЭ резко снижена - до 0-2 мм/час.

ЭКГ: отклонение электрической оси сердца вправо, признаки гипертрофии миокарда правого желудочка, неполная блокада правой ножки пучка Гисса.

Рентгенограмма: легочной рисунок обеднен, форма сердца обычно в виде «башмачка» или «сидящей утки».

ЭХО-КГ: стеноз легочной артерии, ДМЖП, смещение аорты вправо.

Средняя продолжительность жизни без операции - 12 лет, но около 10% больных доживают до 20, а 1% - до 30 лет.

Причины смерти: гипоксия, эмболия сосудов мозга, инсульт, абсцессы мозга, сердечная недостаточность, бактериальный эндокардит.

Профилактика одышечно-цианотических приступов: дегидратация диакарбом, с достаточным введением жидкости, седативная терапия, -адреноблокаторы (анаприлин, обзидан 1 мг/кг в сутки).

Лечение приступа: ношпа в/м для снятия спазма, 1% раствор промедола 0,05 мл/год жизни с кардиамином 0,1 мл/год жизни для поднятия артериального давления + увлажненный кислород.

Далее в/в струйно вводят 4% соду 10-20 мл; полиглюкин или реополиглюкин 100,0 + глюкозо-новокаиновую смесь.

Тетрада Фалло - единственный порок, при котором мы не боимся введения жидкости. Цель внутривенного вливания - снять цианоз, улучшить микроциркуляцию.

Эуфиллин никогда не вводят, т.к. он снижает давление в малом круге кровообращения.

Не рекомендуется назначать сердечные гликозиды, ибо, повышая функцию миокарда, они увеличивают склонность к спазму.

Повторяющиеся приступы являются показанием к паллиативной операции - аорто-легочному анастомозу.

Хирургическое лечение показано всем больным с тетрадой Фалло, но сроки и вид операции определяются тяжестью состояния.

Паллиативная операция помогает дожить до 5-6 лет, затем проводится радикальная операция.

Радикальная коррекция заключается в закрытии ДМЖП и ликвидации стеноза легочной артерии. Отдаленные результаты при неосложненных формах порока, как правило, хорошие. Зависят от степени стеноза, легочной недостаточности, нарушений ритма.