12 Билет (1.Бронхиальная астма,эт-я,патогенез,клиника; 2.Жда, клиника, д-ка)

1. Б.А.- - заболевание, развивающееся на основе хронического аллергического воспаления бронхов, их гиперреактивности и характеризующееся периодически возникающими приступами затрудненного дыхания или удушья в результате распространенной бронхиальной обструкции, обусловленной бронхоконстрикцией, гиперсекрецией слизи, отеком стенки бронхов.

Этиология

У детей 1 года жизни - пищевая и лекарственная аллергия.

У детей 1 - 3 лет - бытовая, эпидермальная, грибковая аллергия.

Старше 3-4 лет - пыльцевая сенсибилизация.

При проживании в загрязненных промышленных районах - сенсибилизация к промышленным веществам.

В последнее время при бронхиальной астме у детей возросла частота поливалентной сенсибилизации.

Этиологические факторы

Пищевые аллергены (белок коровьего молока, яичный желток, рыба, цитрусовые, шоколад и др.)

Бытовые аллергены (клещи домашней пыли Dermatophagoides pteronyssimus, Dermatophagoides farinae)

Аллергены животного происхождения (шерсть, пух, перо, перхоть, экскременты, слюна разнообразных животных, а также насекомых, сухой корм (дафнии) для аквариумных рыбок)

Грибковые аллергены (Alternaria, Aspergillus, Mucor, Candida, Penicillium, Cladosporium)

Пыльцевые аллергены (деревья и кустарники, злаковые травы, сорные травы)

Лекарственные средства (антибиотики, особенно пенициллинового ряда, сульфаниламиды, витамины, аспирин и другие нестероидные противовоспалительные препараты)

Вирусы и вакцины

Химические вещества (ксенобиотики) (хром, никель, марганец, формальдегид и др.)

Факторы, способствующие возникновению бронхиальной астмы

частые респираторные инфекции,

патологическое течение беременности у матери ребенка,

недоношенность,

наличие атопического дерматита,

загрязнение атмосферного воздуха и воздуха жилых помещений,

табакокурение, в том числе пассивное курение.

Факторы, вызывающие обострение бронхиальной астмы (триггеры):

контакт с аллергенами,

респираторно-вирусная инфекция,

физическая нагрузка,

психоэмоциональная нагрузка,

изменение метеоситуации.

ПАТОГЕНЕЗ

Под воздействием аллергенов у больных БА возникает гиперпродукция IgE В-лимфоцитами

Происходит взаимодействие причинно-значимых аллергенов с фиксированными на тучных клетках и базофилах специфическими IgE

Это приводит к активации клеток-мишеней и секреции из них медиаторов и цитокинов, которые, в свою очередь, способствуют вовлечению в аллергический процесс других фиксированных клеток в легких и клеток крови

Из гранул тучных клеток выделяются такие медиаторы, как гистамин, простагландины, серотонин и др.

Развивается острая аллергическая реакция, протекающая по немедленному типу и проявляющаяся синдромом бронхиальной обструкции

Приступ БА развивается через 10-20 минут после контакта с причинно-значимым аллергеном

Приступ обусловлен возникновением бронхоспазма, отеком слизистой оболочки бронхов, усилением секреции слизи

Поздняя фаза аллергической реакции в бронхах в ответ на воздействие аллергенов развивается через 6-8 часов и характеризуется притоком провоспалительных клеток в легкие с последующим развитием аллергического воспаления дыхательных путей, гиперреактивности и обструкции бронхов

Ремоделирование-Развивается в бронхах наряду с выраженным хроническим воспалением и характеризуется увеличением массы гладких мышц, застоем в сосудистом русле и гипертрофией слизистых желез. Это приводит к утолщению стенки бронхов, уменьшению диаметра их просвета, повышенной секреции слизи и воспалительного эксудата.

Клинические проявления бронхиальной астмы у детей раннего возраста:

Приступ затрудненного дыхания и/или кашля проявляется резко выраженным беспокойством ребенка ("мечется", "не находит себе места")

Вздутие грудной клетки, фиксация плечевого пояса в фазе вдоха

Тахипноэ с незначительным преобладанием экспираторного компонента

Нарушение проведения дыхания в базальных отделах легких

Выраженный периоральный цианоз

При физикальном обследовании в легких на фоне неравномерно проводимого дыхания выслушиваются диффузные сухие, свистящие хрипы, а также разнокалиберные влажные хрипы

Наличие влажных хрипов особенно характерно для астматических приступов у детей раннего возраста (так называемая влажная астма)

Симптомы болезни, как правило, появляются или усиливаются ночью и в утренние часы

Лабораторные и инструментальные методы диагностики бронхиальной астмы:

1.Исследование мазков крови (увеличение числа эозинофилов более чем 400 - 450 в 1 мкл крови)

2. Определение местной эозинофилии (индекс эозинофилии в норме не более 15 ед)

3. Определение причинно-значимого аллергена с помощью кожных проб

4. Радиоиммунные, иммуноферментные, хемилюминисцентные методы определения специфических IgE и IgG-антител в крови

5. Ингаляционные провокационные тесты с аллергенами

6. Рентгенография грудной клетки (диффузное повышение прозрачности легочной ткани)

7. Пикфлоуметрия (уменьшение пиковой объемной скорости выдоха и объема форсированного выдоха за первую секунду)

8. Спирография (нарушение бронхиальной проходимости на уровне мелких бронхов и положительная проба с бронхолитиками)

9. Обнаружение в мокроте большого количества эозинофилов, а также спиралей Куршмана и кристаллов Шарко-Лейдена

Иммунологическое обследование

11. Исследование газов крови

12. Бронхоскопия

13. Определение эозинофильного катионного протеина

14. Определение окиси азота в выдыхаемом воздухе

2.ЖДА-Это анемия, характеризующаяся снижением уровня гемоглобина (в единице объема крови), уменьшением средней концентрации Нв в одном эритроците, снижением концентрации сывороточного железа и повышением общей железосвязывающей способности сыворотки крови. Патогенез ЖДА Дефицит Fe снижение насыщения трансферрина снижение резервов Fe в тканях снижение активности ферментов, нарушение гемоглобиниза- ции Er, созревания Er в костном мозге геми- ческая гипоксия нарушение функции ЦНС, ССС, ЖКТ, иммунной системы. Норма Нb:-У новорожденных в первые 8 дней жизни – 170-240 г/л

-К 4-5 месяцу жизни снижается до 110-115 г/л

-На втором году жизни повышается до 130 г/л

Кл-я:1. Легкая анемия: гемоглобин в пределах 90-110 г/л, число эритроцитов 3,0-3,51012/л;

2. Анемия средней тяжести: гемоглобин в пределах 70-90 г/л, число эритроцитов в пределах 2,5-3,01012/л;

3. Тяжелая анемия: содержание гемоглобина менее 70 г/л, число эритроцитов менее 2,51012/л

Клинические проявления:

1.Эпителиальный синдром (бледность кожных покровов, может сочетаться с одутловатостью лица, пастозностью нижних конечностей; при Hb ниже 90 г/л – периоральный цианоз и акроцианоз). Характерны трофические нарушения кожи и придатков кожи.

2. Сидеропеническая энтеропатия – нарушения функции пищеварительного тракта (извращение вкуса и обоняния, снижение аппетита, срыгивания, иногда рвота, запоры). Часто обнаруживают гепатомегалию, реже – спленомегалию.

3. Астено-вегетативные нарушения (повышенная раздражительность, утомляемость, неустойчивость настроения, негативизм и потеря интереса к окружающим, вялость, малоподвижность. Снижение памяти и концентрации внимания). При длительном течении анемии – отставание в нервно-психическом и физическом развитии, повышенная восприимчивость к инфекциям.

4. Изменения со стороны сердечно-сосудистой системы (при Hb < 70 г/л) – тахикардия, систолический шум в области верхушки сердца; на ЭКГ – снижение зубца Т и отклонение сегмента ST от изолинии.

Дополнительные симптомы: склонность к кариесу зубов, мышечная гипотония, мышечные боли вследствие дефицита миоглобина, иногда субфебрилитет.

ЛАБОРАТОРНЫЕ КРИТЕРИИ ЖДА(диагностика):

ОАК: а) Концентрация Hb венозной крови ниже 110 г/л у детей первых 6 лет жизни и менее 120 г/л - старше 6 лет; содержание Er может оставаться нормальным или снижаться ниже 4,01012/л;

б) Цветовой показатель ниже 0,8 ед или 28 пикогамм; при 1 степени анемии показатели красной крови могут быть нормальными;

в) Наличие гипохромных эритроцитов;

г) Анизоцитоз или чаще микроцитоз;

д) Пойкилоцитоз; чаще выявляется при концентрации гемоглобина ниже 90 г/л;

е) Количество ретикулоцитов может быть в пределах нормы (0,5-1,0%) или повышенным (1,8-2,0%, но не более 5%). Возможны тромбоцитоз и повышенная СОЭ.

2. Б/х кр.:

а) Снижение сывороточного железа ниже 11,0 мкмоль/л;

б) Повышение общей железосвязывающей способности сыворотки крови более 75,0 мкмоль/л у детей первых 2-х лет жизни и выше 70,0 мкмоль/л в возрасте старше 2-х лет;

в) Снижение коэффициента насыщения трансферрина железом ниже 16%;

г) Диспротеинемия за счет снижения -глобулинов и повышения -глобулинов