Федеральное
государственное
образовательное 
учреждение
высшего 
образования
«СИБИРСКИЙ 
ФЕДЕРАЛЬНЫЙ
УНИВЕРСИТЕТ»
Институт 
фундаментальной
биологии
и
биотехнологии 
Кафедра
биотехнологии
Происхождение
митохондрий.
Геном
митохондрий.
Функционирование
митохондриального
генома.
План
1.
Митохондрии
2.
Происхождение
митохондрий
3.
Структура
митохондриальной
ДНК
4.
Функционирование
мтДНК
-
репликация,
транскрипция,
трансляция
Рисунок
1-
Митохондрии
http://molbiol.ru/forums/index.php?
showtopic=534388&pid=1436357&mode=threaded&show
Митохондрии
Рисунок 
2
-
Структура 
митохондрии
http://www.pvsm.ru/zdorov
-e
-gika/208737/print/ 
Митохондрии
–
важнейшие
клеточные
органеллы,
которые
присутствуют
во
всех
эукариотических
организмах
и
являются
энергетическими
станциями
клетки.
В
них
осуществляются
реакции
клеточного
дыхания,
идущие
с
выделением
энергии,
которая
запасается
в
виде
АТФ.
Происхождение
митохондрий
Рисунок
3
-
Эндосимбиотическая
теория
происхождения
митохондрий
И.
О.
Мазунин,
Митохондрии:
жизнь
в 
клетке
и
ее
последствия 
С
появлением
фотосинтезирующих
бактерий
в
атмосфере
Земли
накапливался
кислород.
С
ростом
его
концентрации
усложнялась
жизнь
анаэробных
гетеротрофов,
и
часть
из
них
для
получения
энергии
перешла
от 
бескислородного
брожения
к
окислительному
фосфорилированию.
Часть
свободно
живущих
аэробов
была
захвачена
анаэробами,
но
не
«переварена»,
а
сохранена
в
качестве
энергетических
станций,
митохондрий.
ему
не
вся
ДНК
перешла
в
ядр
1.
мтДНК
сохранила
свою
независимость,
поскольку
имеет
другой
генетический
код
2.
Белки,
кодируемые
ядерной
ДНК,
крайне
гидрофобны
и
не
могут
попасть
в
митохондрию,
если
синтезируются
в
цитоплазме
3.
Необходимость
мтДНК
для
правильной
работы
комплексов
окислительного
фосфорилирования
труктура
митохондриальной
Д
мтДНК
-
замкнутая
двуцепочечная
молекула
L
цепь
содержит
9
генов
Н
цепь
содержит
28
генов
Рисунок 
4
–
Структура
мтДНК 
И. 
О.
Мазунин,
Митохондриальный 
геном 
и
митохондриальные
заболевания
человека 
Кодирующая
часть
генома
Структурные
Гены
Гены
гены
рРНК
тРНК
Гены I |
Гены III |
12s рРНК, 16s рРНК |
22 гена: А, Р, С, |
|
ф.к. |
|
|
Е, Q и т. д. |
|
|
ф.к. |
Гены IV |
|
|
|
|
ф.к. |
Гены V |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
ф.к. |
|
ND(1, 2, 3, |
Cyt b |
CO I, CO II, |
АТФ-аза |
|
4, 4L, 5, 6) |
|
CO III |
6 и 8 |
|
Некодирующая
часть
генома
Контрольный
Д
-
петля
район
НSP
-
точка
LSP
–
точка
инициации
инициации
транскрипции
транскрипции
тяжелой
цепи
легкой
цепи
OH
-
точка
OL
-
точка
инициации
инициации
репликации
репликации
тяжелой
цепи
легкой
цепи
(лежит
в
кодирующей
части)
.
Репликация
мтДНК
Рисунок
5 
–
Схема 
репликации
мтДНК
Г.М.
Дымшиц,
Сюрпризы
митохондриального
генома 
Репликация
осуществляется
с
участием
белков,
кодируемых
ядерной
ДНК:
митохондриальной
ДНК
-
полимеразой
(POLG),
геликазой
(Twinkle)
и
белком,
связывающимся
с
ДНК
(mtSSB)
В
начале
процесса
образуется
D-
петля 
и
точка
начала
синтеза
Н
-
цепи
(ОH)
.
Синтез
L
-
цепи
начинается
лишь
тогда,
когда
дочерняя
Н
-
цепь
доходит
до
точки
ОL.
Транскрипция
HSP2 |
Рисунок
6
–
Структура 
мтДНК 
И.
О.
Мазунин,
Митохондриальный 
геном
и 
митохондриальные
заболевания 
человека
Транскрипция
с
HSP1
промотора
дает
начало
короткой
мРНК,
включающей
гены
двух
рРНК
(12S
и
16S)
и
двух
тРНК
(тРНК
валина
и
фенилаланина).
С
промотора
HSP2
инициируется
синтез
длинного
полицистрона, 
включающего
оставшуюся
часть
тяжелой
цепи
(12
мРНК
и
11
тРНК)
.
С
LSP
синтезируется
полицистронная
РНК.
