болезни крови

болезни крови

классификация:

1. анемии

2. лейкозы

3. лимфомы

Анемии

-это группа заболеваний или состояний, характеризующая снижением гемоглобина или эритроцитов в единице объема крови.

классификация:

1. постгеморрагическая – вследствие кровопотери.

2. гемолитические – вследствие повышенного кроверазрушения.

3. вследствие нарушение кроветворения.

постгеморрагическая анемия

по течению может быть острой и хронической.

Острая может развиться при травме крупных сосудов, при маточных кровотечениях, желудочные кровотечения.

Наиболее частые морфологические признаки

- бледность кожных покровов.

- малокровие внутренних органов.

- пятна Менакова – кровоизлияния под эндокардом на вскрытие.

хроническая постгеморрагическая анемия

причины:

1. язвенные кровотечения.

2. геморроидальные узлы.

3. постоянные периодические маточные кровотечения.

морфологические признаки:

- бледность кожных покровов.

- малокровие внутренних органов.

- геморрагический синдром.

- жировая дистрофия печени, миокарда.

- гиперплазия красного костного мозга.

- метаплазия желтого костного мозга в красный.

- очаги экстрамедуллярного кроветворения.

Гемолитические анемии

Гемолиз – внутрисосудистый и внесосудистый.

патологическая анатомия:

- желтуха

- гемосидерин

- спленомегалия

причины:

- внутрисосудистый гемолиз эритроцитов.

- переливание иногруппной крови.

- сепсис.

- интоксикации.

- отравление гемолитическими ядами.

внесосудистый гемолиз.

Чаще в селезенке, связан с дефектом мембран эритроцитов или ферментопатии (обычно у детей).

Анемии вследствие нарушения кроветворения

- железодефицитные.

- обусловленные нарушением синтеза или утилизации порфиринов.

- вследствие дефицита вит В12, филиевой кислоты.

- гипопластические и апластические.

В12-фолиеводефицитная анемия.

Анемия Аддисона-Бирмера пернициозная, злокачественная.

Этиология:

- недостаточное поступление вит В12.

- недостаточность секреции гастромукопротеина (внутреннего фактора Касла).

- аутоиммунное повреждение добавочных клеток.

- медикаментозные препараты.

Патогенез

Вит В12 поступает в организм с пищей. В желудке он связывается с гастромукопротеином, который вырабатывается добавочными клетка и образуется белково-витаминный комплекс. Он с кровью поступает в печень и активирует фолиевую кислоту. Вит В12 и фолиевая кислота необходимы для созревания эритробластов до зрелых эритроцитов.

Если этих веществ поступает в костный мозг недостаточно, то происходит распад этих клеток и в периферическую кровь поступают только обломки. Которые захватываются клетками ретикулоэндотелиальной системы и развивается общий Гемосидероз.

Морфологические проявления:

-бледность кожных покровов

- малокровие внутренних органов

- геморрагический синдром

- общий гемосидероз

- Гунторовский глоссит – атрофия сосочков языка

- атрофия слизистой ЖКТ

- костный мозг – в виде малиновое желе

- распад миелина в задних и боковых столбиках спинного мозга – функулярный миелоз

Гемобластозы

- это опухолевые заболевания кроветворной и лимфатический ткани.

Лейкоз – это системное злокачественное опухолевое поражение кроветворной ткани.

Лимфомы – регионарные злокачественные опухоли лимфоидной ткани.

Отличаются от первичности процесса.

Этиология гемобластозов

1. ионизирующая радиация

2. химические канцерогены

3. вирусы (Эпштейн-Барр, Т-лимфоцитраный вирус)

4. наследственность

патогенез лейкозов

на территории костного мозга появляется клон опухолевой клеток способная к автономному росту размножению. Пролиферируя опухолевые клетки подавляют все остальные ростки, в связи с чем развиваются: анемия, тромбоцитопения и геморрагический синдром, подавляется иммунитет. С территории костного мозга гематогенно опухолевые клетки распространяются на другие органы и образуется лейкозные инфильтраты. за счет которых лимфоузлы, селезенка, печень увеличиваются в размерах, а на слизистых оболочках развиваются гнойно-некротические процессы.

Принципы классификации лейкозов:

По течению:

1. Острые.

2. Хронические.

по степени дифференцировки клеток:

1. Бластные – острое течение, мене дифференцированные

2. цитарные

по гистогенезу:

1. миело-

2. плазмо-

3. лимфо-

по кол-ву лейкоцитов и лейкозных клт в периферической крови

1. лейкемические

2. сублейкемические

3. алейкемические

Все острые лейкозы протекают одинаково, диагноз ставиться только по стернальной пункции и проведения иммуногистохимии или цитоиммуногистохимии.

В клинике геморрагический синдром, анемия, язвенно-некротические поражения внутри органов, увеличение в размерах печени, селезенки, лимфоузлах.

Хронические лимфолейкозы:

Особенности течения лимфо- и миелолекоза.

признак	лимфолейкоз	миелолейкоз
Чаще страдает	дети	Взрослые
Поражаются в первую очередь	Костный мозг! Лимфаузлы, селезенка, печень	Печень, селезенка, лимфатические узлы
Состояние костного мозга трубчатых костей	Красный, серо-красный	Пиоидный (серо-зеленый)
По расположению в печени инфильтрата	В области портальных треугольников	Диффузно по всей печени

Плазмобластный лейкоз.

(миелонная болезнь)

Особенности.

1. Поражаются плоские кости (череп, ребра)

2. развивается ХПН

3. развивается вторичный амилоидоз

наиболее частой причиной смерти от лейкоза явл:

кровоизлияния в жизненно важные органы, либо инфекционные заболевания в плоть до сепсиса.

Лимфомы

- это регионарные опухолевые заболевания

1. неходжскинские лимфомы

- В-лимфоцитарные

- Т-лимфоцитарные

2. Ходжкинские Лимфомы (лимфогранулематоз)

Лимфогранулематоз

поражаются в первую очередь лимфатические узлы шеи (задние и боковые), далее лимфоузлы средостенья, брюшную полости и при генерализованных формах вовлекается селезенка.

Стадии, формы:

1. лимфоцитарный вариант, с преобладанием лимфоидной ткн.

2. с нодулярным склерозом (узловым), опухолевая ткн м подвергаться некрозу и склерозу.

3. смешанно-клеточный

4. с подавлением лимфоидной ткн, преобладает опухолевая ткн.

Опухолевая ткани представлена клетками Ходжкина, типа лимфобластов с одним большим ядром

И второй тип – клт Березовского –Штенберга

Селезенка при лимфогранулематозе увеличивается в размерах и на темно-красном фоне определяются опухолевые серого цвета узлы «парифировая селезенка»

Причиной смерти чаще явл инфекционные заболевая в связи со снижем иммунитета.