6. Дифференциальный диагноз

• Миастенические синдромы

1) синдром Ламберта-Итона, чаще развивается на фоне рака (чаще всего мелкоклеточной карциномы легких), описан и при аутоиммунных заболеваниях. Характерна повышенная утомляемость мышц ног и тазового пояса с дальнейшим распространением на мышцы туловища и рук. Чувствительность к прозерину и другим АХЭП низкая. Типичен феномен врабатывания - нарастание мышечной силы в процессе физической нагрузки. Глазодвигательные нарушения наблюдаются редко. На ЭМГ - при стимуляции с частотой 2—3 имп. в сек. после начального декремента амплитуды М-ответа происходит его увеличение в процессе тетанизации до нормальных величин;

2) ботулизм имитирует тяжелый миастенический криз (общая слабость, диплопия, паралич мимических мышц, нарушения глотания, дыхания, при офтальмоплегической форме - двоение в глазах, птоз, мидриаз, анизокория). Дифференциальный диагноз основывается на отсутствии динамичности симптомов, минимальном эффекте от введения АХЭП, нетипичных изменениях при ЭМГ-исследовании, данных эпидемиологического анамнеза, выделении ботулинического токсина. Лечение специфическим антитоксином, антиботулиническими сыворотками, в тяжелых случаях - плазмаферез, ИВЛ;

• Миастеноподобные синдромы:

1) при окулофарингеальной миодистрофии, некоторых формах врожденных миопатий;

2) при дистрофической миотонии;

3) при рассеянном склерозе;

4) при внутристволовой опухоли с глазодвигательными нарушениями;

5) при боковом амиотрофическом склерозе;

6) при синдроме хронической утомляемости.

7. Принципы лечения

• показания к госпитализации:

1) впервые выявленный миастенический синдром для уточнения диагноза и подбора адекватной терапии (в неврологическое отделение);

2) для тимэктомии (в хирургическое отделение);

3) при миастеническом и холинэргическом кризах (в реанимационное отделение).

• ингибиторы ацетилхолинэстеразы – прозерин, калимин,

• улучшение секреции ацетилхолина – калий, верошпирон

• иммуномодулирующая терапия – глюкокортикоиды (преднизолон 60 мг утром через день), при неэффективности цитостатики (азатиоприн по 50 мг 3 р/д, в тяжелых случаях – циклоспорин (сандиммун) по 200-300 мг в сутки или селлсепт по 1000-2000 мг в сутки), плазмаферез, гемосорбция, энтеросорбция,

• оперативное лечение: удаление вилочковой железы и лучевое воздействие на нее;

8. Неотложные состояния при миастении

• Миастенический криз - внезапно развившееся критическое состояние, связанное с уменьшением плотности холинорецепторов постсинаптической мембраны вследствие комплемент-опосредованного их разрушения, с изменением функционального состояния оставшихся рецепторов и ионных каналов, с недостаточным назначением антихолинэстеразных препаратов.

1) Клиника:

- быстрое развитие (часы, минуты)

- угнетение сознания,

- резкая слабость скелетной мускулатуры, выраженные бульбарные нарушения, - нарастающая дыхательная недостаточность,

- признаки активации симпатической системы: мидриаз, сухость кожи, повышение АД, тахикардия, задержка при мочеиспускании, парез кишечника,

- отсутствие фасцикуляций.

- положительная реакция на введение адекватной дозы прозерина или калимина