7. Лечение

• Терапия должна начинаться максимально рано, так как отсроченное начало лечения приводит к ухудшению прогноза.

• Глюкокортикостероидные гормоны: метилпреднизолон в/в в высоких дозах (до 1000 мг/сут в течение 3–5 дней)

• Противовирусные средства: ацикловир (10 мг/кг внутривенно каждые 4 ч)

• При наличии бактериального триггера – антибиотики, при наличии вирусного – интерфероны.

Миастения

Миастения - тяжелое прогрессирующее заболевание, характеризующееся патологической мышечной утомляемостью вследствие нарушения нервно-мышечной передачи аутоиммунного генеза.

Распространенность - 0,5-5 на 100000 населения, чаще женщины (3:1) в возрасте от 3 до 80 лет (чаще 20-40). 30% больных - инвалиды I или II группы.

1. Этиология: наследственная предрасположенность - генетически детерминированная аномалия образования антител к рецепторам ацетилхолина. Среди факторов, способствующих развитию миастении, отмечены эндокринные заболевания, беременность, инфекции, травмы, хирургические вмешательства, другие стрессовые воздействия. Тимома обнаруживается у 10 % больных миастенией, гиперплазия тимуса - у 60 %; миастения развивается у 30 % больных тимомой, однако часто и после ее удаления.

2. Патогенез: аутоиммунные нарушения (антитела к рецепторам ацетилхолина) - блокада рецепторов – блокада нервно-мышечной передачи.

3. Классификация

• По возрасту возникновения:

1) Неонатальная (у детей от матерей больных миастенией или транзиторная миастения новорожденных - синдром вялого ребенка).

2) Миастения юношеского возраста.

3) Миастения взрослых.

• По выявлению антител:

1) серопозитивная

2) серонегативная.

• По степени выраженности и прогрессии:

1) Миастенические эпизоды – преходящие двигательные нарушения с полным регрессом (10-12%).

2) Миастеническое состояние – стационарная непрогрессирующая форма в течение многих лет (13%).

3) Прогрессирующая форма – неуклонное прогрессирование заболевания (50-48%).

4) Злокачественная форма – острое начало и быстрое нарастание нарушения функции мышц (25%).

• Клинические формы:

1) Генерализованная миастения:

а) с нарушением дыхания и сердечной деятельности;

б) без нарушения дыхания и сердечной деятельности;

2) Локальные формы:

а) глоточно-лицевая с нарушением дыхания;

б) глоточно-лицевая без нарушения дыхания;

в) глазная;

г) скелетно-мышечная с нарушением дыхания;

д) скелетно-мышечная без нарушения дыхания.

4. Клиника и критерии диагностики

• Клиническая картина миастении обусловлена слабостью поперечно-полосатых мышц и зависит от преимущественного вовлечения в процесс той или иной группы мышц и степени их утомляемости:

1) глазодвигательные мышцы (90%) – птоз, диплопия.

2) мимические мышцы (75%) – гипомимия, невозможность надуть щеки, свистнуть.

3) жевательные мышцы (30%) – утомляемость и слабость во время еды, нарушение речи.

4) мышцы языка, глотки, гортани (30%) – дизартрия, дисфагия, дисфония.

5) мышцы конечностей: руки (77%) и ноги (55%) – парезы и параличи.

6) дыхательные мышцы (20%) – нарушения дыхания.

• Типична изменчивость степени слабости мышц в течение нескольких часов или дней, меньшая выраженность утром и постепенное нарастание ее в течение дня, уменьшение или исчезновение слабости после приема АХЭП. Феномен генерализации мышечного утомления - исследование наиболее часто поражаемых мышц на фоне физической нагрузки (окуло-пальпебральный синдром).

• Тяжелым осложнением, встречающимся при средней и легкой форме заболевания, является миастенический криз, проявляющийся остро развивающейся генерализованной мышечной слабостью, бульбарными и дыхательными нарушениями, вегетативной дисфункцией (слабый пульс, мидриаз, парез кишечника). При кризе требуется срочная медикаментозная и респираторная помощь.

• Критерии диагностики (несомненный – 4, достоверный – 3, вероятный – 2, сомнительный –1 критерий):

1) Клинические:

- нарушения функции экстраокулярной и бульбарной мускулатуры,

- слабость и утомляемость мышц туловища и конечностей.

2) Фармакологические:

- позитивная проба с ингибиторами АХЭ – полная (восстановление мышечной силы до 5 баллов) и неполная (восстановление на 2-3 балла, но не до 5) компенсации двигательных нарушений.

3) Электромиографические (ЭМГ):

- положительный декремент-тест (уменьшение последующих М-ответов не менее чем на 10%.)

4) Иммунологические:

- антитела против ацетилхолиновых рецепторов постсинаптической мембраны (более 0,5 нмоль/л)

- антитела против белка титина у пациентов с тимомой (более 1,0 у.е.)

5. Данные дополнительных исследований:

• фармакологическая проба – восстановление силы мышцы через 30 минут после введения АХЭП - Калимин-форте в дозе 5 мг или прозерин 1,5 мл 0,05% р-ра п/к при весе больного 50-60 кг; в дозе 10 мг или 2,0 мл - при весе 60-80 кг; и 15 мг или 2,5 мл - при весе пациента от 80 до 100 кг. При полной компенсации (до 5 баллов) и неполной компенсации (на 2-3 балла, но не до 5) – позитивная.

• ЭМГ: стимуляция двигательного нерва с частотой 3 имп. в сек. вначале вызывает нормальный потенциал действия, амплитуда последующих прогрессивно снижается (декремент-тест, декремент амплитуд М-ответа, миастеническая реакция). Типично снижение амплитуды потенциала действия не менее чем на 10%. Характерна обратимость нарушения нервно-мышечной передачи после введения адекватной дозы АХЭП.

• Иммунологические методы: выявление повышенного титра антител крови к холинорецепторам и к титину.

• исследование функции дыхания (объективизация нарушений, выявление скрытой генерализации процесса);

• ЭКГ, эхокардиография (оценка сократительной и насосной функции миокарда);

• КТ, МРТ переднего средостения - поиск тимомы;