2. Патогенез

• молекулярная мимикрия (перекрестный иммунный ответ на антигены вируса и составляющие миелина)

• неспецифическая активация аутореактивных клеток под воздействием суперантигена

• повреждение (инфицирование) олигодендроглиальных клеток с нарушением ресинтеза миелина

• повреждения эндотелия сосудов с нарушением гематоэнцефалического барьера

3. Классификация:

• по патогенетическому фактору

1) спонтанные

2) постинфекционные

3) поствакцинальные

• в зависимости от уровня поражения:

1) энцефаломиелит

2) очаговый миелит

3) оптикоэнцефаломиелит

4) оптикоэнцефалит

5) оптикомиелит

6) энцефаломиелополирадикулоневрит

4. Клиника:

• острое начало через 4–21 день после воздействия провоцирующего фактора и однофазное течение.

• продромальный период (в течение нескольких дней), сопровождающийся лихорадкой, утомляемостью, миалгиями

• развернутая стадия (максимальная выраженность приходится на 4–5-й день от манифестации заболевания):

1) общеинфекционный синдром (лихорадка, утомляемость, миалгии)

2) выраженный и быстро нарастающий общемозговой синдром (угнетение сознания, головная боль, тошнота, повторная рвота, генерализованные эпилептические припадки),

3) умеренный менингеальный синдром

4) многоочаговое поражение головного мозга:

- двусторонний оптический неврит

- дисфункция черепных нервов

- симптомы поражения двигательных проекционных путей (параличи, тазовые расстройства)

- мозжечковые нарушения

- иногда афазии, фокальные эпилептические припадки

• специфические формы в зависимости от провоцирующего агента:

1) при ОРЭМ после использования антирабической вакцины часто регистрируются поперечные миелиты и миелорадикулиты

2) для ОРЭМ, спровоцированного вирусом varicella zoster, характерно наличие острой мозжечковой атаксии

3) ОРЭМ, вызванный вирусом кори, краснухи, эпидемического паротита, а также их вакцинами, часто сопровождается гемиплегиями и имеет худший прогноз

4) при ОРЭМ на фоне бактериальной инфекции поражение нервной системы сочетается с поражением других органов и систем (b-гемолитический стрептококк группы А вызывает одновременное поражение базальных ганглиев переднего мозга и клубочкового аппарата почек - острый гломерулонефрит)

5. Данные дополнительных исследований:

• анализ ликвора: мононуклеарный (лимфоцитарный) плеоцитоз, увеличение содержания белка, нормальный уровень глюкозы, редко являются - интратекальные олигоклональные антитела

• нейровизуализация:

1) по данным КТ - множественные гиподенситивные очаги, часто окруженные перифокальным отеком и накапливающие контраст.

2) по данным МРТ - в Т2-ВИ и режиме FLAIR гиперинтенсивные билатеральные асимметричные очаги разного размера, часто сливные, накапливающие гадолиниевый контраст (узловое, пятнистое, кольцевидное, гетерогенное накопление). Очаги имеют одинаковый «возраст»!

6. Дифференциальная диагностика (четких критериев нет)

• рассеянный склероз, особенно его острый вариант по типу Марбурга (однофазность течения, полисиндромность, наличие общемозговой и менингеальной симптоматики, крупные сливные очаги на МРТ, одинаковый «возраст» очагов)

• вирусные энцефалиты – герпетические, японский (преобладание общемозговых симптомов, подтверждение или отрицание наличия вируса по данным ПЦР)

• антифосфолипидный синдром, СКВ, системные васкулиты (вовлечение ПНС, поражение других органов и систем)

• синдром Рейе