7. Дифференциальная диагностика:

• Воспалительные заболевания с аутоиммунными механизмами развития:

1) Острый рассеянный энцефаломиелит (орэм),

2) изолированные васкулиты в ЦНС,

3) системная красная волчанка (СКВ), синдром Шегрена, болезнь Бехчета, узелковый периартериит, гранулематозы (саркоидоз, гранулематоз Вегенера);

• Инфекционные заболевания (также с аутоиммунным компонентом):

1) поствакцинальные и постинфекционные энцефаломиелиты,

2) деменция и вакуольная миелопатия при СПИД,

3) прогрессирующая мультифокальная лейкоэнцефалопатия (ПМЛ),

4) миелопатия при HTLV-1 инфекции, или тропический спинальный парапарез,

5) болезнь Лайма (клещевой боррелиоз),

6) бруцеллез;

• Дегенеративные и дисметаболические заболевания:

1) адренолейкодистрофии,

2) болезнь Штрюмпеля,

3) спиноцеребеллярная и оливопонтоцеребеллярная дегенерация,

4) мальформация Арнольда-Киари,

5) острая интермиттирующая порфирия,

6) дефицит витамина В12 (фуникулярный миелоз);

• Заболевания, вызывающие компрессию спинного мозга;

• Токсические и радиационные лейкоэнцефалопатии;

• Сосудистые заболевания головного и спинного мозга;

• Опухоли головного и спинного мозга;

• Посттравматическая энцефалопатия.

8. Принципы лечения

• Патогенетическая терапия (основывается на иммуноопосредованном характере процесса).

1) цель - прекращение или замедление воспалительной демиелинизации:

2) терапия обострений - иммуносупрессия (глюкокортикоиды, иммуноглобулины, плазмаферез, цитостатики, ликворосорбция, методы энтеросорбции

3) профилактика обострений - иммуномодуляция (бета-интерфероны, глатирамера ацетат).

• Симптоматическая терапия: миорелаксанты, коррекция тазовых нарушений, метаболическая терапия, коррекция психических нарушений.

• Немедикаментозные методы: лечебная гимнастика, предотвращение контрактур суставов, уход за кожей, при необходимости катетеризация.

9. Клинический и трудовой прогноз в целом более благоприятен при ремиттирующем течении, позднем начале. Вместе с тем увеличение частоты и продолжительности обострений - неблагоприятный прогностический признак. Ориентировочно в течение первых двух лет заболевания при отсутствии лечения ПИТРС инвалидами становятся 20-30 % больных, спустя 5-6 лет - около 70 %, а 30 % сохраняют трудоспособность в течение 10-20 лет и более. Продолжительность болезни колеблется от 2 до 30-40 лет. Прогноз в отношении жизни неопределенный. Смерть наступает на поздней стадии болезни от интеркуррентных заболеваний (за исключением острой столовой формы PC).

Острый рассеянный энцефаломиелит

Острый рассеянный энцефаломиелит (ОРЭМ) - острое воспалительное заболевание центральной нервной системы с преимущественно монофазным течением.

1. Этиология:

• несмотря на достаточно четкую временную связь ОРЭМ с перенесенной инфекцией или иммунизацией, установлено, что он не является результатом прямого вирусного повреждения нервной ткани, указанные причины являются триггерным фактором в запуске аутоиммунного процесса.

• В качестве провоцирующего агента и этиологического фактора ОРЭМ могут выступать:

1) предшествующие инфекции, вызванные вирусами кори (1:1000), ветряной оспы (1:10 000), краснухи (1:20 000), эпидемического паротита, простого герпеса, гриппа А и В, Эпштейна–Барр, группы Коксаки, цитомегаловируса, а также, вероятно, вирусами гепатита С и ВИЧ;

2) предшествующие вакцинации от ветряной оспы, бешенства, кори, краснухи, полиомиелита, японского энцефалита, гепатита В, гриппа, столбняка, коклюша, дифтерии

3) бактериальные инфекции: b-гемолитический стрептококк группы А, легионелла, лептоспира, риккетсия, микоплазма, боррелия

4) в некоторых случаях ОРЭМ может развиваться после перенесенного острого респираторного заболевания неясной этиологии (этот вариант ОРЭМ в последние годы приобретает все большее значение)