- •Занятие №13. Аутоиммунные и дегенеративные заболевания нервной системы Вводная часть
- •Рассеянный склероз
- •2. Патогенез (по Poser, 1993; с некоторыми изменениями):
- •3. Классификация
- •4. Клиника:
- •5. Данные дополнительных исследований:
- •6. Критерии достоверности диагноза (по w.I. McDonald et al., 2005)
- •7. Дифференциальная диагностика:
- •1) Острый рассеянный энцефаломиелит (орэм),
- •8. Принципы лечения
- •Острый рассеянный энцефаломиелит
- •2. Патогенез
- •3. Классификация:
- •4. Клиника:
- •5. Данные дополнительных исследований:
- •7. Лечение
- •Миастения
- •3. Классификация
- •1) Генерализованная миастения:
- •2) Локальные формы:
- •4. Клиника и критерии диагностики
- •6. Дифференциальный диагноз
- •7. Принципы лечения
- •8. Неотложные состояния при миастении
- •1) Клиника:
- •2) Лечение
- •1) Клиника:
- •2) Лечение
- •Сирингомиелия
- •1. Этиология и патогенез:
- •2. Классификация
- •3. Клиника и критерии диагностики
- •4. Данные дополнительных исследований:
- •5. Дифференциальная диагностика:
- •6. Принципы лечения
- •Болезнь двигательного нейрона
- •3. Классификация:
- •1) Спорадический (классический) бас;
- •4. Клиника и критерии диагностики
- •4) Отсутствие симптомов, выходящих за пределы понятия о системности бас (!):
- •5. Данные дополнительных исследований:
- •7. Принципы лечения
- •Деменция: общие вопросы
- •1. Этиология
- •2. Международные критерии диагноза (мкб-X):
- •3. Диагностические мероприятия при деменции должны включать:
- •1) Нейропсихологическое тестирование:
- •4. Клинические варианты деменций:
- •5. Принципы лечения:
- •Болезнь Альцгеймера
- •2. Патогенез:
- •3. Классификация:
- •2) Ранняя деменция:
- •3) Умеренная деменция:
- •4) Тяжелая деменция:
- •4. Клиника и критерии диагностики:
- •1) Наличие синдрома деменции.
- •4) Течение характеризуется постепенным малозаметным началом и неуклонным прогрессированием нарушений когнитивных функций.
- •Сосудистая деменция
- •2. Патогенез
- •3. Патофизиологическая классификация сосудистой деменции (Chui, 1993)
- •4. Критерии клинического диагноза «вероятная сосудистая деменция» (nincds-airen)
2. Патогенез:
-
«холинергическая гипотеза» - генетический дефект – снижение синтеза ацетилхолина – снижение активности коры больших полушарий, имеются предположения об инициации крупномасштабной агрегации амилоида при снижении содержания ацетилхолина. Однако, терапия холинэргическими препаратами имеет невысокую эффективность.
-
«амилоидная гипотеза» - генетический дефект на 21 хромосоме (ген, кодирующий белок APP)– отложения бета-амилоида (Aβ) – снижение утилизации амилоида (APOE4 – протеин который замедляет распад амилоида) - генерализованный нейровоспалительный процесс. Однако, терапия экспериментальной вакциной, которая очищала клетки от амилоида, имела невысокую эффективность в плане деменции.
-
«тау-гипотеза» - генетический дефект – отклонения в структуре тау-белка – формирование нейрофибриллярных клубков внутри клеток - дезинтеграция микротрубочек и коллапс транспортной системы внутри нейрона – нарушение передачи импульсов – гибель нейрона.
3. Классификация:
-
по клинической форме:
1) болезнь Альцгеймера с поздним началом (после 65 лет): с делирием; с бредом, с манией; с депрессией; без осложнений.
2) болезнь Альцгеймера с ранним началом (до 65 лет): с делирием; с бредом, с манией; с депрессией; без осложнений.
-
по стадии:
1) предеменция (умеренные когнитивные нарушения) – легкие нарушения памяти (затруднения при попытке вспомнить недавно заученные факты и в неспособности усвоить новую информацию), снижение внимания, сложность планирования, когнитивной гибкости и абстрактного мышления
2) Ранняя деменция:
- прогрессирующее мнестико-интеллектуальное снижение: забывчивость, затруднение в определении времени, ухудшение социальной, в том числе профессиональной, деятельности; нарастают явления фиксационной амнезии, нарушения ориентировки во времени и месте;
- интеллект не нарушен - критически оценивают свое состояние и пытаются скорректировать нарастающую собственную несостоятельность.
- нейропсихологические симптомы, в том числе афазия (оскудение словарного запаса и снижение беглости речи, что в целом ослабляет способность к словесному и письменному выражению мыслей), апраксия (неловкость в выполнении сложных действий), агнозия (сложности в восприятии информации).
- эмоционально-личностные нарушения: эгоцентризм, субдепрессивные реакции на собственную несостоятельность, бредовые расстройства.
3) Умеренная деменция:
- височно-теменной нейропсихологический синдром: нарастает амнезия (в том числе страдает и долговременная память); количественно прогрессирует дезориентировка в месте и времени.
- интеллект нарушен (выражено снижение уровня суждений, трудности в аналитико-синтетической деятельности), интересы больных крайне ограничены, нужна постоянная поддержка, уход, но сохраняют основные личностные особенности, чувство собственной неполноценности и адекватное эмоциональное реагирование на болезнь.
- нарастание выраженности нейропсихологических симптомов: афазия (парафразия – замена слов, потеря навыков чтения и письма), апраксия, агнозия
- эмоционально-личностные нарушения: бродяжничество, вечернее обострение, раздражительность, эмоциональная лабильность, спонтанная агрессия, сопротивление уходу