Занятие №13. Аутоиммунные и дегенеративные заболевания нервной системы Вводная часть

Экзаменационные вопросы (лечебный):

2.24. Рассеянный склероз: этиология, патогенез, клиника, дифференциальная диагностика, лечение и экспертиза трудоспособности.

2.25. Острый рассеянный энцефаломиелит: патогенез, клиника, лечение, экспертиза трудоспособности, профилактика.

2.31. Cирингомиелия: этиология, патогенез, клиника, лечение, экспертиза трудоспособности, профилактика.

2.32. Миастения: этиология, патогенез, клиника, диагностика, лечение.

Рассеянный склероз

Рассеянный склероз - хроническое прогрессирующее (демиелинизирующее) заболевание нервной системы с множественными очагами поражения нервной системы, протекающее с обострениями и ремиссиями или неуклонно прогредиентно, поражающее в основном лиц молодого возраста. Распространенность – 5-70 на 100000 населения, градиент – «север-юг» и «запад-восток» (для РФ) - преобладание в северных и западных регионах РФ. Женщины в 1,5-2 раза чаще, среди близких родственников частота в 15-20 раз выше, чем в общей популяции. Возраст дебюта, в среднем – 20-40 лет. Социальное значение PC определяется ранним наступлением инвалидности (в 30% случаев в течение первых двух лет от начала заболевания), у молодых больных.

1. Этиология: до сих пор остается неясна, в настоящее время общепринята аутоиммунная теория возникновения PC. Вероятнее всего имеет место сочетание эндогенных факторов (генетически обусловленной неполноценности иммунной системы - комплекс локусов генов HLA II класса и, возможно, генов, кодирующих ФНО-aльфа) и экзогенных факторов (персистирующие вирусные агенты, определенные географические условия, особенности питания).

2. Патогенез (по Poser, 1993; с некоторыми изменениями):

• относится к собственно демиелинизирующим заболеваниям, при которых в отличие от миелинопатии происходит деструкция правильно сформированного миелина.

• генетическая восприимчивость (HLA A3, B7, DR2) – первичный антигенный стимул (вирусная инфекция, вакцинация и пр.) – сенсибилизация Т-лф к собственным антигенам – продукция провоспалительных цитокинов – активация В-Лф – продукция аутоантител (в частности, к ОБМ) – ЦИК – вазопатия – нарушение ГЭБ – очаговый отек и воспаление в мозге – очаги демиелинизации – запуск протективных механизмов - ремиелинизация

• при длительной и выраженной демиелинизации наступает гибель аксонов, приводящая к появлению стойких симптомов («черные дыры»)

• под действием длительного воспаления и, вероятно, некоторых других факторов происходит нейродегенерация

3. Классификация

• по топическому признаку:

1) цереброспинальная форма;

2) церебральная форма;

3) спинальная форма.

• по течению:

1) ремиттирующая;

2) первично прогрессирующая (без четких обострений с начала заболевания);

3) вторично прогрессирующая (после предшествующих обострений);

4) прогрессирующее течение с обострениями.

• по стадии:

1) обострение (экзацербация) - появление нового симптома или группы симптомов или отчетливое ухудшение уже имевшихся симптомов (не менее 24 часов), на фоне стабильного состояния или периода улучшения, длившегося не менее 1 месяца;

2) ремиссия - отчетливое улучшение состояния больного PC в виде уменьшения выраженности или исчезновения симптома и/или симптомов, которое должно длиться не менее 24 часов;

3) хроническое прогрессирование - увеличение тяжести симптомов заболевания на протяжении не менее 2-х месяцев без стабилизации или улучшения;

4) стабилизация - отсутствие обострений, ремиссий или хронического прогрессирования на протяжении по крайней мере одного месяца. Возможно введение понятия ухудшение - нарастание тяжести состояния больного, как правило, увеличении DSS на 1 балл или EDSS на 0,5 - 1 балл. Улучшением считается уменьшение индекса DSS или EDSS по крайней мере на 1 балл или начало стабилизации процесса.

• по преобладающему синдрому (шкала повреждения функциональных систем по J.F.Kurtzke (FS):

1) Поражение зрительного нерва (0-6 баллов)

2) Нарушение других черепных нервов (0-5 баллов)

3) Симптомы поражения пирамидного пути (0-6 баллов)

4) Нарушение координации (0-5 баллов)

5) Нарушение чувствительности (0-6 баллов)

6) Нарушение функций тазовых органов (0-6 баллов)

7) Изменение интеллекта (0-5 баллов)

• по уровню инвалидизации (шкала EDSS от 0 до 10 баллов).