Тема: Коарктация аорты.
.
Определение.
Врожденные пороки сердца - |
Коарктация аорты - |
|||
|
|
|
|
|
это аномалии морфологического |
|
врождённый порок сердца, |
||
развития сердца, его клапанного |
|
проявляющийся |
||
аппарата и магистральных |
|
сегментарным сужением |
||
сосудов, возникшие на 2-8-й |
|
просвета аорты. |
||
неделе внутриутробного |
|
|
|
|
развития в результате нарушения |
|
|
|
|
процессов эмбриогенеза. Эти |
|
|
|
|
дефекты могут встречаться |
|
|
|
|
изолированно или в сочетании |
|
|
|
|
друг с другом. |
|
|
|
|
Эпидемиология.
Общая распространенность ВПС составляет 8 на 1000 родов и 7,2 на 1000 живорожденных.
Частота КоА составляет от 6,3 до 15% от всех ВПС.
Этиология.
1. Первичные генетические факторы: формирование порока может быть следствием структурных и количественных хромосомных аномалий или мутаций единичного гена;
Вид порока |
Синдромы |
|
Синдром Тернера. |
|
Другие хромосомные мутации |
|
(делеция 18р, дупликация 4p, |
КоА |
4q, 6q, 10p, аутосомная |
трисомия 8, 9). |
|
|
Семейные формы обструкции |
|
левых отделов сердца. |
Этиология.
2. Тератогенные факторы внешней среды:
Внутриутробные инфекции (вирус краснухи, Коксаки, цитомегаловирус, вирусные инфекции с подъемом температуры в первом триместре беременности у матери);
Прием лекарственных препаратов на ранних сроках беременности (противоэпилептические средства, литий, талидомид, витамин А, изотретиноин, сульфазалазин, ибупрофен, триметоприм);
Постоянный контакт с токсическими веществами (лаки, краски).
Этиология.
3. Материнские факторы:
Предшествующие данной беременности репродуктивные проблемы (выкидыши,мертворождения и т.д.);
Ежедневный прием алкоголя беременной женщиной;
Курение матери;
Сахарный диабет, фенилкетонурия (при отсутствии лечения) у матери;
Возраст матери.
Этиология.
4.Семейные факторы:
-возраст отца;
-прием кокаина и курение марихуаны отцом ребенка.
5. Мультифакториальная теория возникновения.
Варианты КоА
По анатомическим особенностям можно выделить три варианта коарктации аорты:
1)изолированная коарктация;
2)коарктация в сочетании с открытым артериальным протоком (ОАП): постдуктальная (расположена ниже отхождения ОАП), юкстадуктальная (проток открывается на уровне сужения), предуктальная (артериальный проток отходит ниже коарктации);
3)коарктация в сочетании с другими ВПС (ДМЖП, ДМПП, стеноз аорты, аневризма синуса Вальсальвы, транспозиция магистральных сосудов и др.)
а — постдуктальная; б — предуктальная с локальным сужением;
в — предуктальная с сужением на протяжении; 1 — коарктация аорты; 2 — открытый артериальный проток.
Гемодинамика.
При коарктации аорты имеется систолическая перегрузка левого
желудочка и существуют два гемодинамических режима: гипертонический (выше места коарктации — верхняя половина туловища) и гипотонический (ниже сужения — брюшная полость,
нижние конечности).
При постдуктальной коарктации кровь из аорты под высоким давлением сбрасывается через ОАП в легочную артерию, при этом может рано развиться легочная гипертензия.
При предуктальном варианте направление сброса через артериальный проток будет определяться разницей давлений м/д легочной артерией и нисходящей аортой ниже места коарктации, сброс может быть артериовенозным и веноартериальным. Последний объясняет дифференцированный цианоз (он есть на ногах и нет на руках) как клинический признак предуктальной коарктации.