Семинар № 3 Психическое развитие детей при асинхронии.

1.Психология детей с синдромом раннего детского аутизма. Причины и механизмы возникновения рда.. Классификация состояний по степени тяжести. Синдромы аутизма (Каннера. Аспергера, Ретта).

Аутизм - тяжелое нарушение психического развития, при котором, прежде всего, страдает способность к общению, социальному взаимодействию. Поведение детей с аутизмом характеризуется также жесткой стереотипностью (от многократного повторения элементарных движений, таких, как потряхивания руками или подпрыгивания, до сложных ритуалов) и нередко деструктивностью (агрессия, самоповреждение, крики, негативизм и др.).  Причины аутизма

Некоторые ученые основным считают влияние резидуально-органического фактора (последствия патологии беременности, родов, черепно-мозговых травм и инфекций). Другие относят аутизм к группе детской шизофрении. Есть также мнение, что аутизм возникает в результате врожденной дисфункции мозга; наследственно обусловленного недоразвития ощущений, или же это следствие недоразвития нейронных структур, необходимых для переработки информации.

Возможно, важную роль играет некоторая врожденная эмоциональная хрупкость, плохая переносимость фрустраций, низкий порог возникновения тревоги. В этом случае, в результате воздействия каких-то неблагоприятных внешних факторов, в том числе недостаточности эмоционального контакта с материю (в результате ее депрессии, тяжелых травматичных переживаний) ребенок как бы закрывается от внешнего мира, который он воспринимает как травмирующий, ранящий. В своем «коконе» ребенок чувствует себя в большей безопасности. В итоге, с самого рождения формируется определенная личностная структура, основанная на тотальной защите, аутизме, что нарушает весь процесс последующего психологического, интеллектуального, эмоционального развития в большей или меньшей степени, но примерно одинаковым образом.

Классификация аутистических расстройств

В международных классификациях психических болезней предыдущих пересмотров (МКБ-8,9) РДА был отнесен в рубрику психозов, специфических для детского возраста. Однако в нынешних классификациях это положение изменено, и детский аутизм отнесен уже в группу общих (первазивных) расстройств психологического развития, объединяющих все отклонения и задержки развития психологических функций, в частности тех, что участвуют в процессе приобретения навыков социально-бытового общения.

Рубрика общих первазивных расстройств включает:

F84.0 Детский аутизм

F84.1 Атипичный аутизм

F84.2 Синдром Ретта

F84.3 Другое дезинтегративное расстройство детского возраста

F84.4 Гиперактивное расстройство, сочетающееся с умственной отсталостью и двигательными стереотипиями

F84.5 Синдром Аспергера

Критерии диагностики, основные проявления

Ранний детский аутизм встречается в 2-4 случаях на 10000 населения, а сочетание аутизма с умственной отсталостью – до 20 на 10000. Преобладает это расстройство у мальчиков, в соотношении 3-4:1.

Постановка диагноза детского аутизма (синонимы: РДА, синдром Каннера) основывается на наличии трех основных качественных нарушений: недостаток социального взаимодействия, недостаток взаимной коммуникации, а также наличие стереотипных форм поведения. Они являются общими чертами индивидуального развития и проявляются во всех ситуациях, хотя могут варьировать по степени выраженности. Независимо от наличия или отсутствия умственной отсталости, эпилептических приступов, врожденной краснухи, туберозного склероза, церебрального липидоза, фрагильной Х-хромосомы, которые нередко сопровождают детский аутизм, расстройство определяется только по наличию особенностей поведения, не соответствующих умственному развитию.Обычно эти особенности проявляются уже на первом году жизни, а к третьему году становятся очевидными.

Синдром Каннера:

Для синдрома Каннера в строгом смысле слова характерно сочетание следующих основных симптомов:

1) невозможность устанавливать полноценные отношения с людьми с начала жизни; 2) крайняя отгороженность от внешнего мира с игнорированием средовых раздражителей до тех пор, пока они не становятся болезненными;  3) недостаточность коммуникативного использования речи;  4) отсутствие или недостаточность зрительного контакта;  5) страх изменений в окружающей обстановке ("феномен тождества", по Каннеру); 6) непосредственные и отставленные эхолалии "граммофонная или попугайная речь", по Каннеру);  7) задержка развития "Я";  8) стереотипные игры с неигровыми предметами;  9) клиническое проявление симптоматики не позднее 2-3 лет.

В поле зрения специалистов ребенок обычно попадает не ранее 2-3 лет, когда нарушения становятся достаточно явными. Но и тогда родители часто затрудняются в определении нарушений, прибегая к оценочным суждениям: "Странный, нетакой как все". Нередко истинная проблема маскируется более понятными для родителей мнимыми или реальными нарушениями - например, задержкой речевого развития или нарушениями слуха. Ретроспективно нередко удается выяснить, что уже на первом году ребенок слабо реагировал на людей, не принимал позу готовности при взятии на руки, а взятый - был необычно пассивен ("как мешочек спеском", иногда говорят родители), боялся бытовых шумов (пылесоса, кофемолки и т. д.), не привыкая к ним со временем, обнаруживал необычайную избирательность в еде, отказываясь от пищи определенного цвета или вида. Для некоторых родителей такого рода нарушения становятся очевидными лишь задним числом при сравнении с поведением второго ребенка

Синдром Аспергера:

Как и при синдроме Каннера, определяют коммуникативные нарушения, недоучет реальности, ограниченный и своеобразный, стереотипный круг интересов, отличающие таких детей от сверстников. Поведение определяют импульсивность, контрастные аффекты, желания, представления; нередко поведению недостает внутренней логики.  У некоторых детей рано обнаруживается способность к необычному, нестандартному пониманию себя и окружающих. Логическое мышление сохранено или даже хорошо развито, но знания трудно репродуцируются и крайне неравномерны. Активное и пассивное внимание неустойчивы, однако отдельные аутистические цели достигаются с большой энергией. 

В отличие от других случаев аутизма нет существенной задержки в речевом и когнитивном развитии. Во внешнем виде обращает на себя отрешенное выражение лица, что придаетему "красивость", мимика застывшая, взгляд обращен в пустоту, фиксация на лицах мимолетная. Выразительных мимических движений мало, жестикуляция обеднена. Иногда выражение лица сосредоточенно-самоуглубленное, взгляд направлен "внутрь себя". Моторика угловатая, движения неритмичные, с тенденцией к стереотипиям. Коммуникативные функции речи ослаблены, а сама она необычно модулирована, своеобразна по мелодике, ритму и темпу, голос звучит то тихо, то режет слух и в целом речь нередко похожа на декламацию. Отмечаются тенденция к словотворчеству, иногда сохраняющаяся и после пубертата, неспособность к автоматизации навыков и их реализации вовне, влечение к аутистическим играм. Характерна привязанность к дому, а не к близким.

Синдром Ретта:

Синдром Ретта начинает проявляться в возрасте 8-30 мес. исподволь, без внешних причин, на фоне нормального (в 80 % случаев) или незначительно задержанного моторного развития. Появляется отрешенность, утрачиваются уже приобретенные навыки, приостанавливается развитие речи, в течение 3-6 мес наблюдается полный распад ранее приобретенного речевого запаса и навыков. Тогда же возникают насильственные движения "моющего типа" в кистях рук. Позднее утрачивается способность к удержанию предметов, появляются атаксия, дистония, мышечные атрофии, кифоз, сколиоз. Жевание заменяется сосанием, расстраивается дыхание. В трети случаев наблюдаются эпилептиформные приступы.  К5-6 годам тенденция к прогрессированию расстройств смягчается, возвращается способность к усвоению отдельных слов, примитивной игре, но затем прогредиентность болезни вновь нарастает. Наблюдается грубый прогрессирующий распад моторных навыков, иногда даже ходьбы, свойственный конечным этапам тяжелых органических заболеваний ЦНС. У детей с синдромом Ретта на фоне тотального распада всех сфер деятельности наиболее длительно сохраняются эмоциональная адекватность, привязанности, соответствующие уровню их психического развития. Вдальнейшем развиваются тяжелые двигательные нарушения, глубокие расстройства статики, утрата мышечного тонуса, глубокое слабоумие.

К сожалению, современная медицина и педагогика не в состоянии помочь детям с синдромом Ретта. Мы вынуждены констатировать, что это самое тяжелое нарушение среди РАС, не поддающееся коррекции.

Перспективы людей, имеющих ранний детский аутизм

Постепенно ребенок может развить, иногда достаточно глубокие и прочные связи с родителями, братьями и сестрами. Многие дети в дошкольный период заметно меняются, улучшается их социальная адаптация, они могут не выглядеть детьми, имеющими тяжелые нарушения. Ребенок может лучше воспринимать обращенную речь и устанавливать контакты, но отсутствие взаимности в отношениях сохраняется.

У некоторых детей социальное развитие улучшается в течение подросткового и взрослого периодов жизни. Небольшое количество детей делают значительный шаг вперед в течение подросткового периода и функционируют значительно лучше по сравнению с ранними годами жизни. Относительно большая группа людей с аутизмом проходит через подростковый период с небольшими трудностями и без каких-либо особых достижений в социальной сфере. Но у 40% людей именно в подростковом возрасте наблюдается ухудшение состояния, нарастание симптоматики, иногда отмечается регресс до уровня социального развития дошкольного возраста с замкнутостью, отвержением других людей. Возможно небольшое усиление гиперактивности, самоагрессии, стереотипности движений.

Ко взрослому возрасту формируются своеобразные модели поведения и взаимодействия. У одних возможно преобладание замкнутости, избегания контактов с другими людьми. Другие, напротив, стремятся к контакту, но делают это особым образом, например, стараются привлечь к себе внимание совершенно неприемлемыми способами, их активное обращение часто не понимается. Третьи пассивно принимают общество других людей, однако в случае перемены распорядка их жизни, необходимости увеличения социальной активности возможен возврат к симптомам аутизма.

Прогноз зависит от тяжести собственно аутистических проявлений, наличия или отсутствия выраженных органических поражений, темпа развития интеллекта и речи и времени начала лечения.

Известно, что при отсутствии лечебно-коррекционной помощи до 70% детей с аутизмом становятся глубокими инвалидами и нуждаются в постоянной помощи посторонних лиц. Раннее начало лечебно-коррекционных мероприятий значительно улучшает прогноз.

Лечение аутизма

Медикаментозная терапия назначается по синдромальному принципу, направлена на уменьшение симптомов, дополнительно ухудшающих социальную адаптацию ребенка, например, выраженные агрессия, саморазрушающее поведение, импульсивность, гиперактивность. При наличии эпилептических приступов показаны противоэпилептические препараты. Стационарное лечение ребенка с аутизмом, если в нем возникает необходимость, не должно быть длительным. Но надо иметь в виду, что обычно детей стационируют без родителей, то есть происходит резкая сепарация, разделение, которые являются дополнительной, часто значительной травмой для ребенка.

Коррекционная работа необходима детям со сниженным интеллектуальным развитием и должна проводиться по специально разработанным методикам, учитывающим особенности эмоциональной сферы, общения, восприятия окружающего мира.

Идеальным вариантом является комплексная работа, включающая педагогическое воздействие, музыкальные, танцевальные и т.п. занятия и, обязательно, психотерапию.

2.Причины дисгармонического развития. Акцентуация характера. Основные виды акцентуации

Показательными моделями дисгармонического психического развития являются психопатии и патологические развития личности.

Психопатия представляет собой стойкий дисгармонический склад психики.

Ее клинико-психологическая структура ограничена кругом аномальных личностных свойств, не имеющих самостоятельной тенденции к прогрессированию, хотя и видоизменяющихся под влиянием ряда социальных и биологических факторов. Эта дисгармония личности лежит в основе нередких стойких нарушений адаптации к социальной среде, склонности к декомпенсации при изменении привычных условий.

Систематика психопатий и в настоящее время представляет большие трудности. Это связано с рядом факторов. Основными из них являются многообразие психопатических вариантов личности, их промежуточное положение и нечеткость границ между нормальными вариантами характера и психическими заболеваниями. Большое значение имеют социальные факторы, определяющие личностную структуру и не укладывающиеся в клиническую терминологию. Так, в классификации психопатий Е. Крепелина (1915) выделяются семь групп: возбудимые, безудержные, импульсивные, лгуны и фантасты, враги общества, патологические спорщики. К. Шнайдер (1923) выделял гипертимных личностей, депрессивных, неуверенных в себе, фанатичных, ищущих признания, эмоционально-лабильных, эксплозивных, бездушных, безвольных, астенических. Е. Кан (1928) в основу группировки положил недостаточность определенного «слоя» психики: темперамента, влечений, характера - и, кроме этого, выделял «сложные и комплексные формы. Э. Кречмер (1921) предложил критерии сходства клинико-психологической картины ряда психопатий с особенностями личности при шизофрении, эпилепсии и маниакально-депрессивном психозе и на этом основании выделял шизоидные, циклоидные, а впоследствии и эпилептоидные психопатии.

В классификации П. Б. Ганнушкина (1933), использующей ряд критериев, выделены циклоиды, эпилептоиды, шизоиды, истерические характеры, неустойчивые, антисоциальные личности, конституционально-глупые, параноики, астеники. О. В. Кербиков (1971) делит психопатии по этиологическому признаку на конституциональные, органические и краевые.

Акцентуация характера — это крайний вариант нормы, при котором отдельные черты характера чрезмерно усилены, вследствие чего обнаруживается избирательная уязвимость в отношении определенного рода психогенных воздействий при хорошей устойчивости к другим. Иными словами, акцентуация представляет собой вариант психического здоровья (нормы), который характеризуется особой выраженностью, заостренностью, непропорциональностью некоторых черт характера всему складу личности и приводит ее к определенной дисгармонии.

Автор концепции акцентуации — немецкий психиатр Карл Леонгард; он ввёл термин «акцентуированная личность». А. Е. Личко уточнил этот термин, изменив его на термин «акцентуация характера», так как личность, по его мнению, слишком комплексное понятие, скорее подходящее для психопатий.

Согласно А. Е. Личко, по степени выраженности можно выделить два вида (две стадии) акцентуаций:

• Явная акцентуация — крайний вариант нормы. Черты характера достаточно выражены в течение всей жизни, не наступает декомпенсации при отсутствии психотравм. Явная акцентуация в быту называется - Психопат (не путать с Психопатией как расстройством личности).

• Скрытая акцентуация — обычный вариант нормы. Черты характера этого типа проявляются в основном при психотравмах, но не отмечается хронической дезадаптации.