2. Роль дефицита витаминов и микроэлементов в развитии хронических расстройств питания:

3. Острая ревматическая лихорадка. Клиническая симптоматика. Дифференциальный диагноз: - инфекционно-аллергиге-ское заболевание: 1) этиологигески связанное со стрептококком группы А; 2) характеризующееся системным воспалением соединительной ткани; 3) от-лигающееся преимущественным поражением сердца и сосудов, склонностью к рецидивированию, прогрессированию и формированию приобретенных пороков сердца. Традиционно ревматизм относят к группе заболеваний соединительной ткани.

Клиническая картина. Первая атака (первигный ревматизм) — характерно острое или по-дострое течение. В анамнезе у большинства детей отмечают заболевание верхних дыхательных путей за 2—3 недели до атаки. Средняя продолжительность атаки — 3 месяца.

• Синдром интоксикации (повышение температуры тела и др.).

• Полиартрит (у 10-15% детей может отсутствовать): 1) выраженный болевой синдром с нарушением функции суставов; 2) «летучий» характер болей; 3) воспалительное поражение преимущественно средних и крупных суставов (одного за другим); 4) быстрая положительная динамика на фоне противовоспалительной терапии. Отдельный сустав остается воспаленным в течение менее 1 недели, а в целом все суставные симптомы редко сохраняются более 4 недель. Артрит редко развивается позже, чем через месяц после перенесенной стрептококковой инфекции (чаще — заболевания верхних дыхательных путей).

• Поражение сердца: 1) миокардит (у 80—85% детей); 2) эндокардит (у более 50% детей) с поражением: а) чаще митрального клапана (появление «дующего» систолического шума), б) реже аортального клапана (появление «льющегося» диастолического шума), в) редко митрального и аортального клапанов одновременно; 3) перикардит (наблюдают редко).

Выраженность кардита часто обратно пропорциональна выраженности артрита. У 80% больных с ревмокардитом симптомы поражения клапанов сердца появляются в течение первых 2 недель заболевания, редко — после 2-го месяца болезни.

• Поражение нервной системы у детей чаще проявляется в виде хореи (хорея Сиденгама у 11 — 13% детей). Дети: 1) становятся несобранными, раз дражительными; 2) их движения приобретают быстроту и порывистость; 3) изменяется их поведение; 4) понижаются память и успеваемость в школе; 5) появляются непроизвольные движения (гиперкинезы), гипотония мышц; 6) изменяются почерк и походка. Гиперкинетический синдром часто больше выражен в одной правой или левой половине тела (гемихорея).

• Анулярную эритему (кратковременные кольцевидные розовато-красные высыпания на коже боковых поверхностей грудной клетки и живота; внутренних поверхностей плеч и бедер; на шее и спине), ревматигеские узелки (округлые плотные, единичные или множественные, безболезненные подкожные образования размером 2—8 мм, располагающиеся в области сухожилий и апоневрозов), абдоминальный синдром и другие синдромы при современном тегении ревматизма у детей встрегают редко.

Повторная атака (возвратный ревматизм) обычно возникает не ранее чем через 10—12 месяцев после первой атаки. При обострении процесса в более ранние сроки (на фоне неполной ремиссии) ревматизм следует считать непрерывно-рецидивирующим. Клиническая картина рецидива ревматизма обусловлена как симптомами активности патологического процесса, так и изменениями, уже имеющимися у больного. С каждой новой атакой ревматизма экстракардиальные проявления заболевания обычно становятся менее яркими, а признаки поражения сердца выходят на первый план — формируются приобретенные пороки сердца. Если после первой атаки пороки сердца обнаруживают у 14—18% детей, то после второй и третьей атак — у 100%.

• Недостатогность митрального клапана подозревают при наличии у больного с ревматизмом «дующего» (мягкого, иногда жесткого) систолического органического шума на верхушке сердца. Обычно отмечают умеренное ослабление I тона на верхушке, акцент II тона на легочной артерии. Иногда определяют расширение левой границы сердца. При возвратном эндокардите митрального клапана, на фоне сформированной недостаточности, можно отметить изменение продолжительности и тембра шума, появление «хордального писка» и мезодиастолического шума на верхушке. На ЭКГ могут появиться признаки гипертрофии левых отделов сердца; при ЭхоКГ - регургитация на митральном клапане, деформация и гиперэхогенность створок, дилатация левых отделов сердца. На рентгенограмме типичную митральную конфигурацию сердца у детей встречают не часто. • Стеноз митрального клапана (изолированный) формируется у детей редко, как правило, при вялом или латентном течении ревматизма. Для порока характерны: хлопающий I тон, «рокочущий» диастолический шум (чем больше стеноз, тем ближе шум располагается ко II тону), митральный щелчок, симптом «кошачьего мурлыканья», одышка, признаки застоя в малом круге кровообращения, цианотический румянец. Чаще стеноз митрального клапана у детей сочетается с недостаточностью митрального клапана. На ЭКГ при стенозе определяют признаки гипертрофии левого предсердия, на поздних стадиях — гипертрофии правых отделов сердца; при ЭхоКГ — высокоскоростной турбулентный поток на митральном клапане, расширение полости левого предсердия, уменьшение амплитуды раскрытия створок деформированного митрального клапана. На рентгенограмме выявляют признаки увеличения левого предсердия, усиление сосудистого рисунка легких.

• Недостатогность аортального клапана диагностируют при наличии «льющегося, дующего» протодиастолического шума, который выслушивают вдоль левого края грудины или на клапане аорты. Границы сердца расширены влево, верхушечный толчок усилен и смещен вниз. Для порока характерны: бледность, «пляска каротид», пульс celer et altus. Снижение диастолического давления и увеличение пульсового давления у детей встречают на поздних стадиях заболевания. На ЭКГ определяют признаки гипертрофии левого желудочка; при ЭхоКГ — регургитацию на аортальном клапане, деформацию и ги-перэхогенность створок аортального клапана, дискинезию створок митрального клапана, дилатацию левого предсердия и иногда — левого желудочка; на рентгенограмме тень сердца может приобретать форму «сапожка» с признаками гипертрофии левого желудочка.

• Стеноз устья аорты чаще сопутствует недостаточности клапана аорты. При стенозе во II межреберье справа появляется грубый систолический шум, который проводится на сосуды шеи. На ЭКГ определяют признаки гипертрофии левых отделов сердца; при ЭхоКГ — высокоскоростной турбулентный поток на аортальном клапане, уменьшение амплитуды раскрытия деформированного аортального клапана, расширение левых отделов сердца, иногда — гипертрофию стенок левого желудочка.

Дифференциальный диагноз. Ревматизм приходится дифференцировать с некоторыми другими заболеваниями.

• Ювенильный ревматоидный артрит: 1) суставной синдром носит упорный характер, сопровождается стойкими нарушениями функции суставов; 2) поражаются преимущественно мелкие суставы; 3) характерна деформация суставов и симптом «утренней скованности»; 4) не прослеживается связь с перенесенной стрептококковой инфекцией; 5) отсутствует быстрый эффект от противовоспалительной терапии.

• Реактивный артрит — при стрептококковой этиологии разграничение с ревматизмом затруднительно (необходимо наблюдение в динамике). При другой этиологии на первый план выходят симптомы основного заболевания.

• Неревматигеские кардиты.

БИЛЕТ № 19 1. Острый пиелонефрит. Клиника. Диагностика. Лечение: — микробновоспалительное заболевание погек с преимущественным поражением гашегно-лоханогной системы и в меньшей мере — интер-стициальной ткани паренхимы и канальцев погек. В общей структуре патологии мочевыводящих путей составляет около 50%.

Клиническая картина в типичном случае характеризуется: 1) болевым синдромом; (Боль у детей раннего возраста локализована в области живота, у старших детей — в пояснице. Боль не острая, скорее это чувство напряжения и натяжения. Боль усиливается при резкой перемене положения тела, уменьшается при согревании области поясницы. Нередко болевой синдром слабо выражен ивыявляется лишь при пальпации живота и поколачивании по пояснице в области проекции почек); 2) мочевым синдромом;( Мога часто бывает мутной, с неприятным запахом. Характерна нейтро-фильная лейкоцитурия, бактериурия, большое количество почечного эпителия. Иногда возможна протеинурия (до 1%), микрогематурия. Суточный диурез несколько увеличен. Относительная плотность мочи нормальна или снижена. Цилиндрурия у большинства больных отсутствует.) 3) дизурическими расстройствами; (Диурез нередко увеличен, возможны императивные («пустые») позывы, поллакиурия, никтурия, энурез. Экстраренальные проявления нехарактерны: отеков у больных, как правило, не бывает, артериальное давление нормальное.) 4) симптомами интоксикации. (Признаки интоксикации (повышение температуры с ознобом, головная боль, вялость, слабость, плохой аппетит, бледность с легким желтушным оттенком и др.) нередко доминируют в клинической картине заболевания. В крови обнаруживают лейкоцитоз, нейтрофилез со сдвигом влево, увеличенную СОЭ. Дизурические явления могут быть выражены нерезко. Иногда клиническая картина у детей раннего возраста напоминает сепсис.)

Нередко пиелонефрит протекает клинически малосимптомно, с минимальными изменениями в моче.

Диагностика: 1. Анализы моги в динамике (1 раз в 7—10 дней). При сомнительных результатах показано проведение концентрационных проб (пробы Нечипоренко, пробы Амбурже, пробы Аддиса—Каковского) 2. Посевы моги из «средней» струи (не менее 3 раз) с определением вида и степени бактериурии. 3. Определение функционального состояния погек: а) проба Зимницкого 1 раз в 7—10 дней. При нетяжелом течении пиелонефрита выявляют только никтурию и иногда полиурию. При поражении большого количества канальцев может быть снижена концентрационная функция почек, гипоизостенурия; б) определение клиренса креатинина и коэффициента реабсорбции (проба Реберга). Фильтрация нарушается лишь при тяжелом поражении почек; уменьшение реабсорбции при пиелонефрите предшествует нарушению фильтрации; в) определение почечного кровотока и секреторной функции почек (изотопная ренография, ангиография). Почечный кровоток при пиелонефрите снижен. Радиоизотопную ренографию целесообразно проводить всем больным с пиелонефритом, так как она дает возможность оценить экскреторную и секреторную функции почек, асимметрию их поражения. 4. Биохимигеский анализ крови. Уровень общего белка, холестерина, остаточного азота, креатинина, мочевины при пиелонефрите длительное время остается нормальным. На степень активности воспалительного процесса указывает диспротеинемия (с увеличением уровня а²-глобулина).

Для выявления причин хронизации пиелонефрита исключают аномалии мочевыводящего тракта, пузырно-мочеточниковый рефлюкс, солеурию. С этой целью проводят дополнительные исследования.

Ультразвуковые исследования почек и мочевыводящей системы не позволяют верифицировать признаки пиелонефрита, но выявляют фоновые нарушения (аномалии почек, конкременты, признаки пузырно-мочеточникового рефлюкса и т. д.)

Рентгенологигеские и другие исследования могевыводящих путей проводят через 1 месяц после ликвидации обострения инфекции (экскреторную урогра-фию целесообразно проводить для уточнения результатов УЗИ).

Лечение: Постельный режим соблюдают в течение лихорадочного периода, при изолированном мочевом синдроме ограничения режима не требуется. Из диеты исключают острые блюда, экстрактивные вещества, жареное. Количество жидкости увеличивают, целесообразно питье щелочных минеральных вод (Боржоми, Смирновская, Арзни и др.).

Базисную терапию острого периода пиелонефрита составляют антибактериальные препараты, назначать которые предпочтительно с учетом чувствительности возбудителя. При необструктивных формах пиелонефрита применяют химиопрепараты-уросептики: — нитрофурановые производные — фурадонин, фурагин, фуразолидон, фу-разолин, солафур в дозе 5—7 мг/кг/сут.;

— препараты налидиксовой кислоты — невиграмон, неграм по 50— 60 мг/кг/сут.;

— 5-НОК и нитроксолин (в дозе 8—10 мг/кг на 4 приема), никодин (0,05—0,07 г/кг/сут. на 4 приема), фенилсалицилат (салол), грамурин.

При высокой активности воспаления и при обструктивных формах пиелонефрита применяют антибиотики. К стартовым антибиотикам у детей с коли-бациллярной флорой относят инъекционный ампициллин и его оральные производные (амоксициллин, флемоксин-солютаб и др.). При неэшерихиозных необструктивных пиелонефритах терапию целесообразно начинать с амино-гликозидов (гентамицин 2—4 мг/кг/сут., амикацин).

К антибиотикам второго ряда относят цефалоспорины II—III поколений, карбенициллин.

Уросептическим действием обладают некоторые лекарственные травы. При пиелонефрите у детей рекомендуют следующие сборы:

1) зверобой продырявленный, полевой хвощ, толокнянка, крапива, тысячелистник;

2) зверобой продырявленный, мать-и-мачеха, шиповник, ячмень обыкновенный, клевер пашенный; 3) зверобой продырявленный, крапива, брусничный лист, золототысячник зонтичный, шиповник.

Растения смешивают в равных количествах, заливают 1 столовую ложку сбора 0,5 л кипятка и настаивают полчаса. Настой дают пить по 100—150 мл в сутки. Применяют и более простые сборы: ромашка, шиповник, брусничный лист или зверобой, птичий горец, алтей лекарственный.

Длительность антибактериальной терапии у больного определяют индивидуально. При остром пиелонефрите антибактериальная терапия обычно включает:

7—10-дневный курс антибиотика (дают до 3—5-го дня после нормализации анализа мочи); затем 10—14-дневный курс уросептика; далее 2—3 недельный курс фитотерапии.

При обострении хронического пиелонефрита курс антибактериальной терапии со сменой препаратов должен быть не менее 1 — 1,5 месяцев. Длительность последующей противорецидивной терапии вариабельна:

— если период предшествовавшей ремиссии составлял менее 3 недель, профилактическую терапию проводят в течение 1 года;

— при ремиссии от 3 недель до 3 месяцев — терапию продолжают 3 месяца;

— при ремиссии более 3 месяцев — противорецидивную терапию можно не проводить.

При вторичном пиелонефрите эффективность лечения во многом определяется результатами корригирующего оперативного вмешательства (помимо антибактериальной терапии) или консервативной терапии по поводу обменных нарушений.

В остром периоде также назначают физиотерапию: — 6—8 процедур СВЧ; — далее электрофорез с фурадонином или ампициллином (10 сеансов). Обязательна санация очагов инфекции и источников сенсибилизации (кариес зубов, хронический тонзиллит).

2. Бронхиальная астма. Классификация. Диагностика. Лечение в период ремиссии: заболевание, в основе которого лежит хроническое аллергическое воспаление и гиперактивность бронхов, проявляющиеся приступами затрудненного дыхания (преимущественно на выдохе) в результате диффузной обструкции, обусловленной спазмом гладкой мускулатуры бронхов, гиперсекрецией слизи, отеком стенки бронхов. Бронхиальная обструкция (под влиянием лечения или спонтанно) обратима.

Диагностика. Подозрение на БА должно возникнуть, когда анамнестически выявляют: — частые бронхиты, особенно при наличии аллергических проявлений у ребенка или родственников; — связь бронхитов или упорного кашля с экспозицией аллергена; — приступы кашля, одышка при физической нагрузке, возбуждении, гипервентиляции, выходе на мороз; — упорный кашель, особенно ночной;

— весенне-летняя сезонность респираторной симптоматики; — улучшение состояния при перемене места жительства и ухудшение при возвращении домой; — периодически возникающее чувство сдавления в груди;

— внелегочные аллергические проявления клинически и в анамнезе.

В настоящее время для диагностики, мониторирования состояния, выявле ния триггеров и оценки эффективности терапии при БА используют индивидуальные портативные пикфлоуметры, с помощью которых определяют пиковую скорость выдоха. Большинство детей старше 5 лет могут в домашних условиях проводить пикфлоуметрию с ведением карты-диаграммы и дневника состояния.

- Кровь на общие и специальные ИгЕ; Рентренограмма грудной клетки, усиление легочного рисунка; Клинический анализ крови; Кожные спирв. пробы – в период ремиссии; Эозинофилия, Вир.инфекци – нейропения, ускоренное СОЭ; Кос крови; Биохимия крови; Спирография – после приступа;

Базисная терапия: - Кромоны – кромогексал, кромогликат На (интал), 4 раза в сутки; - Ингаляционные гормоны (беклометазон, будэсонид-пульменорт, флютикозон); - Комбинированные (пролонгированные В2-адреномиметик); - Антилейкотриеновые препараты, у детей с аспириновой астмой (сингуляр, аколат); - Пролонгированные (эофилонг) уменьшают бронхоспазм; - Антигистаминные препараты;

3. Гипотрофия I, II, III степени. Лечение. Показания к назначению современных ферментных препаратов, биопрепаратов, пробиотиков: - дистрофия, характеризующаяся развитием истощения. Наблюдается у 0,5-2% детей раннего возраста. Доминируют легкие и среднетяжелые формы заболевания, первичные гипотрофии тяжелой степени встречаются редко. Стадии: 1-дефицит м 10-20%; 2- дефицит м 20-30%; 3- дефицит более 30%; Лечение гипотрофии должно быть комплексным и включает:

— выявление причин гипотрофии и попытку их устранения или коррекции;

— диетотерапию;

— организацию рационального режима, ухода, воспитания, массаж и гимнастику;

— выявление и лечение очагов инфекции, рахита, анемии и других осложнений и сопутствующих заболеваний;

— ферменто- и витаминотерапию, стимулирующее и симптоматическое лечение.

Основа рационального лечения больных первичной гипотрофией — диетотерапия. Основополагающим принципом диетотерапии при гипотрофии является трехфазное питание:

1) период выяснения толерантности к пище;

2) переходный период;

3) период усиленного (оптимального) питания.

Важными моментами диетотерапии у больных гипотрофией являются:

— использование на начальных этапах лечения лишь легкоусвояемой пищи (женское молоко, а при его отсутствии адаптированные низколактозные кисломолочные смеси, например лактофидус); — более частые кормления (7 — при гипотрофии I степени, 8 — при гипотрофии II степени, 10 кормлений при гипотрофии III степени); — систематический контроль питания (ведение дневника с отметками количества съеденной в каждое кормление пищи), стула, диуреза, количества выпитой и вводимой парентерально жидкости, солей и др.; регулярный (1 раз в 5-7 дней) расчет пищевой нагрузки по белкам, жирам, углеводам; дважды в неделю — копрограмма.

Диетотерапию начинают с выяснения толерантности к пище. Из рациона исключают прикормы и переводят ребенка на вскармливание смесями (оптимально — грудным молоком), объем которых составляет часть от должного по фактической массе тела ребенка (табл. 3.25). Недостающую часть объема восполняют регидратационными растворами (регидрон, оралит, цитроглюкосолан, овощные отвары, изюмное питье).

Необходимо, чтобы с первого же дня лечения ребенок не терял массу тела, а с 3—4-го дня, даже при тяжелых степенях гипотрофии, начал ее прибавлять по 10—20 г в сутки. При тяжелых формах гипотрофии назначают парентеральное питание — вводят глюкозу, растворы аминокислот, альбумин, солевые растворы. Целесообразна также коррекция растворов препаратами калия (до 4 ммоль/кг/сут.), кальция, фосфора, магния.

В период выяснения толерантности к пище постепенно (примерно по 10—20 мл на кормление ежедневно) увеличивают количество основной смеси, доводя его в конце периода до должного (на первом году жизни до 1/5 от фактической массы, но не более 1 литра).

В переходный период продолжают постепенное увеличение объема смеси, стремясь достичь объема питания, рассчитанного на массу, которую ребенок должен был бы иметь в этом возрасте (долженствующую массу), уменьшают количество кормлений, приступают к последовательному введению необходимых по возрасту прикормов.

Нагрузку углеводами в переходный период доводят до 14-16 г/кг/сут. и после этого начинают увеличивать нагрузку белками и жирами. Повышения количества белков достигают добавлением белковых смесей и продуктов (белковый энпит); углеводов (включение сахарного сиропа, каш). Для увеличения в рационе жиров используют бифилин, жировой энпит, яичный желток.

Критерием эффективности диетического лечения являются: улучшение эмоционального тонуса, нормализация аппетита, улучшение состояния кожных покровов и тургора тканей, ежедневные увеличения массы на 25-30 г, нормализация индекса Л. И. Чулицкой (упитанности), восстановление утерянных и приобретение новых навыков психомоторного развития, улучшение переваривания пищи (по данным копрограммы). В случае появления признаков снижения толерантности к пище пищевую нагрузку временно уменьшают с последующим постепенным ее наращиванием.

В период усиленного питания ребенок получает приблизительно такое же питание, как его сверстники, не имеющие гипотрофии. При этом энергетическое обеспечение и белковая нагрузка на фактическую массу тела больше, чем у здоровых детей (табл. 3.26).

Более значительные количества белка не усваиваются, а потому бесполезны, мало того, они могут способствовать развитию метаболического ацидоза.

Для каждого больного ребенка необходим индивидуальный подход к диете и ее расширению, которое осуществляют под обязательным контролем динамики массы тела, копрограммы. Большое значение имеет организация ухода, ребенка с гипотрофией не столько легат, сколько выхаживают. Очень важно создавать у ребенка положительный эмоциональный тонус — необходимо чаще брать его на руки (профилактика гипостатических пневмоний), разговаривать с ним, гулять.

Больных гипотрофией I степени при отсутствии тяжелых сопутствующих заболеваний и осложнений можно лечить на дому. Детей с гипотрофией II и III степеней обязательно помещают в стационар вместе с матерью. Следует обратить внимание на профилактику перекрестной инфекции (больного следует помещать в изолированные боксы), выявление и санацию очагов инфекции.

Целесообразна ферментотерапия (в период выяснения толерантности к пище и переходный период — фестал, мезим и др.), витаминотерапия (сначала парентерально, а в дальнейшем per os витамины С, В>, В⁶, А), стимулирующая терапия (чередующиеся курсы апилака, дибазола, пентоксила, метацила, женьшеня, пантокрина и др.), симптоматическая терапия.

БИЛЕТ№20.

1. Хронические расстройства питания. Определение понятия. Причины развития. Классификация: Дистрофия (от грег. dys - расстройство, trophe - питание) - патологи-геское состояние, возникающее у детей при хронигеском расстройстве питания, характеризующееся отклонениями в росте и развитии и понижением сопротивляемости организма. ГИПОТРОФИЯ - дистрофия, характеризующаяся развитием истощения. Наблюдается у 0,5-2% детей раннего возраста. Доминируют легкие и среднетя-желые формы заболевания, первичные гипотрофии тяжелой степени встречаются редко.

Этиология. Среди причин гипотрофии можно выделить:

1. Пренатальные факторы, приводящие к задержке внутриутробного развития,— недостаточное питание и заболевания матери (в ранние сроки беременности — гестоз; в поздние сроки — патология плаценты с нарушением маточно-плацентарного кровообращения и внутриутробной гипоксией плода, профессиональные вредности, стрессы, вредные привычки, внутриутробные инфекции).

2. Экзогенные пригины: а) алиментарные факторы: — количественный недокорм: при гипогалактии; при затруднениях вскармливания грудью матери — плоский, втянутый сосок, «тугая» молочная железа; при затруднениях вскармливания со стороны ребенка — срыгива-ния, рвоты, маленькая нижняя челюсть, короткая уздечка языка и др.; — качественный недокорм: использование несоответствующей возрасту смеси; позднее введение прикормов; бедность суточного рациона животными белками, жирами, витаминами, железом, микроэлементами;

б) инфекционные факторы — внутриутробные генерализованные инфекции (цитомегалия и др.), интранатальные инфекции, токсико-септические состояния, пиелонефрит и инфекция мочевых путей. Особенно часто причиной гипотрофии являются инфекционные поражения желудочно-кишечного тракта;

в) токсигеские факторы — использование при искусственном вскармливании молочных смесей с истекшим сроком хранения, гипервитаминозы А и D, отравления, в том числе лекарственные и др.;

г) дефекты ухода - дефицит внимания к ребенку, ласки, психогенной стимуляции, прогулок, массажа и гимнастики.

3. Эндогенные пригины: а) перинатальные энцефалопатии, бронхолегочная дисплазия;

б) врожденные пороки развития желудочно-кишечного тракта, а также

ГИПОСТАТУРА (грег. hypo - под, ниже, statura - рост, величина) - дистрофия с более или менее равномерным отставанием ребенка в росте и массе тела при удовлетворительной упитанности. Этиология. Эта форма хронического расстройства питания, как правило, вторична и типична для детей с врожденными пороками сердца, пороками развития мозга и энцефалопатиями, эндокринной патологией и наследственными заболеваниями. После устранения причины гипостатуры (если это возможно) дети догоняют по физическому развитию своих сверстников. Гипоста-тура также может быть этапом выведения из тяжелой первичной гипотрофии. При репарации от гипотрофии подкожно-жировой слой восстанавливается довольно быстро, рост же нарастает значительно медленнее.

ПАРАТРОФИЯ— хронигеское расстройство питания без дефицита массы тела с нарушением обмена веществ. Выделяют варианты паратрофии с нормальной длиной и массой тела; пропорциональным превышением и того и другого показателей возрастных норм; с избыточной массой тела. В настоящее время паратрофия — наиболее распространенный вид дистрофий. В связи с неоднозначностью диагностических подходов точная статистика отсутствует.

Этиология. Развитию паратрофии способствуют лимфатико-гипопластиче-ская и экссудативно-катаральная аномалии конституции. К паратрофии предрасполагают частые инфекционные заболевания, анемии. При несбалансированном или избыточном питании матери в период беременности, а также при некоторых нарушениях метаболизма у нее (например, при сахарном диабете) паратрофия может формироваться пренатально.

Основной причиной развития паратрофии является неправильное кормление ребенка с нарушением рационального баланса между основными пищевыми ингредиентами:

— с перекормом углеводами (использование при приготовлении адаптированных смесей большего, чем положено, количества сухого порошка, несколько прикормов в виде каш в день, злоупотребление бананами, печеньем, избыточное количество сладких соков, чая);

— с перекормом белками (большое количество цельного коровьего молока, творога, белкового энпита и др.);

— с дефектами ухода (отсутствие массажа, гимнастики, прогулок). Грудное вскармливание даже при избыточном количестве молока не может

быть основной причиной паратрофии.

2. Острый постстрептококковый гломерулонефрит. Этиология, патогенез. Профилактика: Этиология первичных форм ОГН связана с нефритогенными штаммами бета-гемолитического стрептококка группы А, имеющими М12-, 18-, 25-, 49-, 55-, 57-, 60-антигены Источником является стрептококковая инфекция верхних дыхательных путей или кожных покровов.

Патогенез постстрептококкового ОГН связывают:

• с образованием либо в крови, либо в почках иммунных комплексов. Антигенами являются стрептококковая дезоксирибонуклеаза В, стрептолизин О, а при импетиго — стрептококковая антигиалуронидаза. Фиксированные на ба-зальной мембране клубочковых капилляров иммунокомплексы повреждают эндотелий капилляров, повышают его проницаемость для компонентов крови;

• с активацией иммунными комплексами комплемента, который:

— обладает хемотаксической активностью и привлекает в очаг поражения нейтрофилы;

— способствует активации факторов Хагемана, агрегации тромбоцитов, повышению свертывания крови и отложению фибрина в капиллярах клубочков.

• с повреждением эндотелиального покрова базальной мембраны клубочка энзимами, освободившимися из лизосом полинуклеаров.

Имеет значение наследственная предрасположенность. У детей с ОГН значительно чаще выявляют HLA антигены В12, DRw6, DRw4.

Охлаждение, респираторная вирусная инфекция у ребенка с хроническим тонзиллитом или у носителя кожного нефритогенного стрептококка группы А могут привести к активации инфекции и обусловить возникновение ОГН. Профилактика ОГН включает своевременную санацию очагов инфекции.

3. Тетрада Фалло. Клиника. Диагностика. Сроки появления цианоза. Купирование одышечно-цианотических приступов: Самый частый синий порок, 10%. С обеднением МКК. Разлитой цианоз, появляющийся на первом году жизни, гипоксемические приступы, отставание в физическом развитии, возможна деформация пальцев рук и ног в виде «барабанных палочек» Границы сердца обычно не изменены. Данные - Снижение систолического артериального давления, малое пульсовое давление Грубый систолический шум изгнания вдоль левого края грудины. Усиление I тона на верхушке сердца, ослабление II тона на легочной артерии При гипоксемических приступах возможна сердечная недостаточность. ЭКГ - Признаки гипертрофии правого желудочка. Рентгенография - Обеднение сосудистого рисунка легких. Тень сердца имеет форму «сапожка» с выраженной талией и приподнятой верхушкой Возможна кардиомегалия.

Клинико-гемодииамический вариант – Малосимптомный (Операция (рад.) в 2 - 3 года); Умеренный цианоз без приступов (Операция (рад.) до 2 лет ); Выраженный цианоз с приступами (Аортолегочный анастомоз, через 1,5-2 года операция (рад.)

Билет №21

1.Кишечный токсикоз с эксикозом у детей раннего возраста.Клиника вододефицитного типа дегидратации: Токсический синдром (токсикоз) характеризуется тяжелой неспецифической реакцией организма ребенка в ответ на внедрение токсинов микробного, вирусного или алиментарного генеза. Токсикоз развивается чаще у детей первых 2 лет жизни.

Этиология: Наиболее часто токсический синдром развивается в связи с кишечными заболеваниями (колиэнтерит, дизентерия, сальмонеллез и др.).

Патогенез. Нарушение нормальной работы желудочно-кишечного тракта приводит к образованию токсических продуктов разложения пищи (амины, фенолы, скатол, индол, холин и др.). Токсические продукты или сами микробы и вирусы, проникая через кишечный и печеночный барьер в общий круг кровообращения, повышают возбудимость головного мозга, стимулируют возникновение ответных импульсов, организующих защитные рефлексы: возникает рвота и учащение стула. При этом быстро и грубо нарушается водно-электролитный обмен, так как регуляторные механизмы у детей раннего возраста несовершенны. Наблюдается картина энцефалита. В далеко зашедших случаях токсикоза отмечается не только гиповолемия, но и клеточная дегидратация. Наступает рефлекторный спазм сосудов (централизация кровообращения) с последующей их дилатацией. Нарушение кровообращения сопровождается местной тканевой гипоксией, повышением проницаемости сосудов и клеточных мембран, периваскулярным отеком.

Кишечный токсикоз с эксикозом Выделяют несколько фаз токсикоза. Для первой характерно возбуждение, двигательное и психическое беспокойство ребенка. В этой фазе (гиперкинетической) симптомы токсикоза уже выражены: запавшие большой родничок и глазные яблоки, снижение тургора тканей. Вторая фаза — сопорозно-адинамическая. Она характеризуется глубоким угнетением сознания, неподвижностью ребенка, глубоким торможением всех регуляторных механизмов детского организма. Вследствие снижения реактивности возможно присоединение вторичной инфекции — пневмонии, отита, антрита, пиелита и пр., т. е. развивается септическое состояние.

При длительном течении токсикоза (неэффективная терапия) может развиться дистрофическая фаза. Проявления токсикоза как бы уменьшаются, но развивается глубокая дистрофия органов, появляются отеки. Отмечается упорная рвота, анорексия, частое и глубокое дыхание, тахикардия, сухость кожи, уменьшение пото- и слюноотделения. Развившиеся глубокие нарушения обменных процессов препятствуют выведению ребенка из тяжелого состояния.

В зависимости от преобладания потерь воды или солей можно выделить три типа эксикоза:

Изотонический эксикоз. Потери воды и электролитов одинаковы. Потеря в весе не превышает 5%, состояние ребенка средней тяжести. Он вял или возбужден, отмечается тахикардия, артериальное давление повышено или нормально, тахипноэ, тоны сердца приглушены, аппетит снижен, диурез уменьшен. При исследовании обнаруживаются: повышение гематокрита, гемоглобина и белка, снижение объема циркулирующей крови.

Вододефицитный эксикоз. Потери воды значительно превышают потери солей. У ребенка отмечается частый стул, гипервентиляция, гипертермия. Выражены беспокойство, возбуждение, жажда. Потеря массы достигает 10% первоначальной. Явления эксикоза значительны (запавшие глазные яблоки и большой родничок, заостренные черты лица, сухость кожных покровов и слизистых оболочек). Уменьшена саливация и потоотделение. Значительно снижен диурез. Артериальное давление повышено. Тоны сердца приглушены, пульс слабого наполнения и напряжения. Концентрация электролитов в крови повышена: выраженный метаболический ацидоз.

Соледефицитный эксикоз. Потери электролитов значительно преобладают над потерями воды. Дефицит веса достигает 15%.

Отмечается частый стул, обильная рвота. Кожные покровы сухие, тургор тканей резко снижен; часто развивается склерема, сопор или кома. Сухожильные рефлексы снижены или отсутствуют. Наблюдаются расстройства гемодинамики: бледность кожных покровов с цианотическим оттенком, пульс частый, слабого наполнения и напряжения, артериальное давление снижено, тоны сердца глухие. Количество калия в организме уменьшено. Это обусловливает адинамию, мышечную гипотонию, гипорефлексию, парез кишечника и желудка, нарушение дыхания (слабость дыхательной мускулатуры), нарушения деятельности сердечно-сосудистой системы (расширение границ сердца, снижение артериального давления, появление систолического шума), нарушение концентрационной функции почек.

Лечение направлено на устранение обезвоживания, нарушений обмена и гемодинамики в сочетании с патогенетической терапией.

Регидратация. Для ее рационального осуществления необходимо рассчитать количество, состав и темп введения жидкостей.

1. При расчете количества жидкости учитывают следующие потери и потребности:

а) возмещения общего дефицита воды (в зависимости от потери веса ребенка 5—10—15%). б) суточную потребность в воде

в) обеспечение нормального диуреза

В общей сложности при выраженном эксикозе следует вводить жидкость из расчета примерно 130—170 мл/кг массы в сутки.

2. Путь введения. При наличии неукротимой рвоты всю жидкость следует вводить внутривенным путем. Если рвота отсутствует, то 80% общего количества жидкости вводят внутривенно, а 20% — через рот в виде глюкозо-солевых растворов.

3. Скорость введения жидкостей зависит от степени эксикоза: при 5% дефицита — 2—4 ч, при 8% —4—6 ч, при 10%—6—8 ч.

4. Состав жидкостей:

а) до выяснения характера обезвоживания вводят в равном соотношении: 5% раствор глюкозы, раствор Рингера и коллоидные растворы (плазма и плазмозаменители). Плазму и 20% альбумин вводят из расчета 10 мл/кг. Они задерживают введенную воду в cосудистом русле, стабилизируя ОЦК. Хорошо устраняют гиповолемию полиглюкин, желатиноль, препараты поливинилпирролидона. Последние также прекрасно адсорбируют токсины и оказывают выраженный дезинтоксикационный эффект;

б) после определения типа обезвоживания: при изотоническом типе вводят 5% или 10% раствор глюкозы и изотонический раствор хлорида натрия (раствор Рингера) в соотношении 4:1 у детей до 3 мес, 3:1 — у детей до 3 лет и 2:1 — у детей старше этого возраста.

При вододефицитном обезвоживании вводят 1 часть изотонического раствора хлорида натрия (раствора Рингера) и 3 части 5% раствора глюкозы (1:3).

При соледефицитном эксикозе на 1 часть 5% раствора глюкозы вводят 3—4 части солевых растворов (1:4):

в) при дефиците натрия внутривенно вводят гипертонический 5% или 10% раствор хлорида натрия.

г) дефицит калия устраняют введением растворов этого электролита. Для этого используют 7,5% раствор хлорида калия или ампулированный раствор панангина. Р

д) при наличии метаболического ацидоза внутривенно вводят 4% раствор гидрокарбоната натрия.

5. Устранение диспептических расстройств и диета. При наличии упорной рвоты необходимо промыть желудок через тонкий зонд изотоническим раствором хлорида натрия или раствора Рингера с добавлением 4% раствора гидрокарбоната натрия.

По мере улучшения общего состояния (отсутствие рвоты и поноса) необходимо начинать кормление через рот, дробное. Энтеральным путем вводят морковный сок, очень богатый калием. На следующие сутки вводят молоко (20—30 мл) в виде смеси с морковным соком. Хорошее терапевтическое действие морковных смесей связано с наличием в них пектиновых веществ, адсорбирующих токсические продукты в кишечнике.

Нормализация гемодинамики в первую очередь обеспечивается регидратацией. Дополнительными мерами является применение: а) глюкокортикоидных гормонов; б) сердечных гликозидов; в) антигистаминных препаратов и витаминов (С, В1, В2, B12, В15).

6. Антибактериальная терапия. Применяют антибиотики широкого спектра действия.

По показаниям необходимо проводить коррекцию дыхательной недостаточности.

2.Полная транспозиция магистральных сосудов. Сроки выявления. Клиника. Диагностика.Сроки хирургического лечения: Амнестические и физикальные данные:Выраженный разлитой цианоз с рождения, одышка, частые респираторные заболевания, отставание в физическом развитии. Расширение границ сердца в поперечнике и вверх. Акцент и расщепление II тона на легочной артерии.Разнообразные шумы в области сердца Выраженная сердечная недостаточность с первых месяцев жизни

ЭКГ: Электр.ось сердца отклонена вправо. Признаки гипертрофии правого желудочка.

Rg: Усиление сосудистого рисунка легких. Возможна кардиомегалия. Узкий сосудистый пучок в прямой проекции, расширенный-в боковой.

ЭхоКГ: позволяет установить пространственное расположение аорты и легочной артерии, их отношение к желудочкам и сопутствующие дефекты.

ВПС, при которм арта отхдит т правго желудочка, а легочная артерия-от левого; при этом атриовентрикулярные клапаны и желудочки сердца сформированы правильно. Без компенсирующих коммуникаций (ДМЖП, ДМПП, открытый артериальный проток) в постнатальном периоде порок несовместим с жизнью. Чаще встречают у мальчиков.

Гемодинамика: Большой и малый круги полностью разделены и функционируют параллельно.Минимально адекватное кровообращение зависит лишь от наличия существующих сообщений между обоими кругами кровообращения. После рождения увеличение давления в аорте и снижение его в легочной артерии приводит к аорто-лёгочному сбросу крови через функционирующий артериальный проток и возрастанию лёгочного кровотока. При открытом овальном отверстии в зависимости от фаз работа сердца поочерёдно происходит венозно-артериальное и артериовенозное шунтирование, что способствует поддержанию минимального газообмена.

Клиника: С рождения наблюдают выраженный разлитой цианоз, не купирующийся при оксигенотерапии, одышку, частые респираторные заболевания, отставание в физическом развитии, полицитемию, гипергемоглобинемию. Быстро развивается легочная гипертензия. Возникают тяжёлые гипоксемические кризы.

Лечение: ранняя хирургическая коррекция порока является единственным способом спасения больного. Установление диагноза или подозрение на полную ТМС служат показанием к экстренной помощи ребёнку. Паллиативные хирургические вмешательства направлены на увеличение размера дефекта овального окна (большой дефект межпредсердной перегородки обеспечивает лучшее смешивание крови малого и большого кругов кровообращения).

- Закрытая баллонная предсердная септостомия: выполняют в ходе зондирования полостей сердца; разрыв перегородки осуществляют при помощи катетера с раздуваемым баллоном, введённым в левое предсердие. Процедуру можно выполнить лишь в течение первого месяца жизни. Позднее межпредсердная перегородка становится более плотной и разрыв её баллоном невозможен.

- Операция Парка- Рашкинда эффективна у детей в возрасте 2-3 мес и старше. Для септо-стомии применяют катетер со складываемым на его кончике лезвием ножа. В образованную им надсечку перегородки затем вводят баллонный катетер, которым увеличивают отверстие.

- Операция Блелока-Хэнлона: атриосептэктомия, применяют при неэффективности вышеперечисленных операций.

Перемещение магистральных артерий с одновременной пересадкой устьев коронарных артерий в основание лёгочного ствола. Летальность ок.10%.

3.Дискинезии желчевыводящих путей. Клиника. Диагностика. Лечение. - нарушение и дискоординация тонуса сфинктерного аппарата и/или моторики желтого пузыря и желтых протоков, приводящие к нарушению пассажа желги в кишегник.2 типа дискенезий:1. Вследствие нарушения нервно-гормональной регуляции; причины-стресс, неврологические заболевания, токсикозы, аллергические и эндокринные заболевания, общая гиподинамия. 2. При других заболеваниях ЖКТ: ЯБ, глистно-паразитарной инвазии, ВПР.

Классификация. Возможны различные сочетания дискоординации сфинктеров с дисфункцией желчных ходов и пузыря. Клинически выделяют гипер- и гипокинетические дискинезии.

Клиническая картина. Характерны общие проявления вегетативной дисфункции, невротические симптомы, эпизодические абдоминальные проявления Выделяют гипер- и гипотоническую форму дискинезии. Гиперкинетический: длительный спазм сфинктеров, вследствие этого желчный пузырь увеличен в объёме, сокращается. Это сокращение вызывает боль колющего характера в правом подреберье. Боли интенсивные, но кратковременные с отдаванием в эпигастрии. Проходят с приёмом спазмолитиков. Гипокинетический: Ноющие боли, иррадиирующие в область правой лопатки. Характерны диспепсические явления: изжога, горечь во рту, рвота. Симптомы: Кера, Ортнера(поколачивание по реберной дуге), Боаса( надавливание на 8й грудной позвонок, вследствие чего-болезненность), Мерфи. Диагностика: УЗИ( на голодный желудок после желчегонного завтрака), холангиография, холецистография, дуоденальное зондирование, копрограмма( стеаторея-жирные кислоты и нейтральные жиры) Лечение гиперкинетического варианта:1.Желчегонные:холеретики(спазмолитическое действие)-гипобене, галстене, холензим.2.широко рекомендуются тепловые процедуры.3.ЛФК по щадящей методике.4.ФТ-электрофорез новокаина, папаверина, воротник Щербакова.5. Тюбажи назначают с осторожностью. 6. Минеральные воды гидрокарбонатно-хлоридные, Nа-евые, маленькими порциями. Лечение гипокинетического варианта: 1.Желчегонные:Холекинетики(вызывают сокращение желчного пузыря, расслабление сфинктеров)- гипобене, одестон, урсосан, галстене.2. Тепловые процедуры только в период обострения.3. ЛФК широко показана. 4. ФТ тонизирующего типа-грязелечение.5. Тюбажи 2-3 раза в неделю. 6. Минеральные воды-повышенной минерализации, сульфатно-натриевые, магниевые, 2 раза в день, ессентуки №17.

Билет №22. 1.Паратрофия. Этиология. Патогенез. Клиника.-хроническое расстройство питания у ребёнка с массой, близкой к нормальной по его возрасту и длине тела. Этиология: Основной причиной развития паратрофии является неправильное кормление ребёнка с нарушением рационального соотношения между основными пищевыми ингридиентами и перекормом углеводами, белками. Способствуют развитию паратрофии лимфатико-гипопластическая и экссудитивно-катаральная аномалии конституции, частые инфекции, анемии.Патогенез: Перекорм углеводами(чай, соки, каши, печенье, бананы)/белками(творог,коровье молоко) приводит к дисфунцциям кишечника, дисферментемии, дисбактериозам, дислокации бактериальной флоры из кишечника в верхние отделы ЖКТ, гиповитаминозам, инфекциям. Дети с паратрофией предрасположены к рахиту и развитию дефицитных анемий.

Клиника: Нервно-психические нарушения: малоподвижность, неустойчивость эмоционального статуса, вялость, малая активность, беспокойный сон, отставание в развитии. Аппетит понижен. Дети выглядят рыхлыми, пастозными, кожные покровы бледные, сухие, тургор тканей и мышечный тонус-снижены. Избыточный подкожножировой слой на бёдрах, животе.Нередки функциональные и морфологические изменения внутренних органов, снижение иммунологической защиты (частые заболевания дыхательных путей, отиты, инфекции мочевых путей).гиповитаминоз В1: мраморность кожи, снижение мыш.тонуса и А: сухость кожи, гнойнички, анорексия, частые инф.

Могут встречатся след.расстройства стула:-мучнистый стул -при перекорме ребёнка углеводами, жидкий кислая реакция, желтый с зелёным оттенком, содержит слизь, в копрограмме-много клетчатки, непереваренного жира и жирных кислот.-белковый стул-при перекорме белками.в киш-ке -процессы гниения, замедление перестальтики, кал необильный,плотный, сухой, серо-глинистый цвет, гнилостный запах, щелочная реакция, слизь. Много детрита, солей жирных кислот

Лечение: нормализация диеты ребёнка, массаж, закаливание.

2.Хронический пиелонефрит. Этиология. Клиника. Этапное лечение. Профилактика: — микробновоспалительное заболевание погек с преимущественным поражением чашегно-лоханогной системы и интерстициальной ткани паренхимы и канальцев почек.диагностируют в тех случаях, когда клинические и (или) лабораторные признаки заболевания наблюдаются у ребенка более 1 года.

Хронический пиелонефрит возникает в результате течения острого пиелонефрита. Причины хронизации воспалительного процесса в почке обычно следующие:

1Неправильное лечение острого пиелонефрита, назначение неэффективных антибактериальных препаратов, недостаточная длительность лечения. Наличие в организме пациента хронического очага инфекции и отсутствие лечения этого очага.

2Переход микроорганизмов в формы, устойчивые к неблагоприятным внешним воздействиям, что значительно затрудняет лечение и иногда создает иллюзию выздоровления пациента.

3Наличие других заболеваний мочевыводящей системы, которые способствуют хронизации процесса, в первую очередь с нарушением оттока мочи (мочекаменная болезнь, сужения мочевых путей, аденома предстательной железы). 4Отсутствие лечения основного заболевания, самая частая причина хронического пиелонефрита.

5Наличие хронических заболеваний других органов и систем, которые приводят к ослаблению защитных сил организма (сахарный диабет, ожирение, болезни крови, желудочно-кишечного тракта и др.).

6Нарушения в системе иммунитета, заболевания и состояния, сопровождающиеся снижением иммунной защиты организма.

Хронический пиелонефрит часто начинается в детстве после перенесенного острого пиелонефрита. Болеют чаще девочки. Если острый пиелонефрит по каким-либо причинам пролечен недостаточно, при острых инфекционных и вирусных заболеваниях других органов (грипп, другие вирусные респираторные заболевания, ангины, синуситы, отиты) приводят к обострению инфекционного процесса в почках.

В зависимости от активности воспалительного процесса в почках различают следующие фазы течения хронического пиелонефрита:

Фаза активного воспалительного процесса. Это состояние острого воспалительного процесса, когда в почках идет воспалительный процесс и организм борется с инфекцией. В этом случае в моче обнаруживают лейкоциты, бактерии, в анализе крови – признаки воспалительного процесса в организме, повышение СОЭ. При лечении хронического пиелонефрита, а иногда и без лечения острая фаза переходит в следующую – латентную.

Латентная фаза может продолжаться длительное время, иногда до полугода. В латентную фазу воспалительный процесс в почках затихает, количество лейкоцитов и бактерий в моче снижается, реакция организма на воспалительный процесс уменьшается.

Фаза ремиссии. Все лабораторные показатели приходят к нормальным цифрам. Однако через некоторое время при возникновении неблагоприятных для организма человека условий процесс возобновляется. Каждое новое обострение хронического пиелонефрита вовлекает в воспалительный процесс все новые участки ткани почек. С течением времени, после затухания воспалительного процесса, на этом месте нормальная ткань почки погибает и образуется рубец. В результате длительного течения хронического пиелонефрита происходит постепенное уменьшение рабочей ткани почки, в конце концов почка сморщивается и прекращает функционировать. В случае двухстороннего поражения почек это приводит к возникновению хронической почечной недостаточности. Хронический пиелонефрит может протекать в течение многих лет, иногда незаметно для больного и врача. Часто хронический пиелонефрит проявляется только общей слабостью, быстрой утомляемостью при физической нагрузке, головными болями, слабыми тупыми болями в поясничной области с одной или двух сторон. Иногда больных больше беспокоят проявления со стороны желудочно-кишечного тракта (боли в животе, запоры, метеоризм). С течением времени при снижении работы почек появляются жажда, сухость во рту, различным нарушениям мочеиспускания (дизурия,недержание мочи).

Диагностика:1. Лейкоцитурия и бактериурия в анализах мочи.2.посев мочи с определением АБ-чувствительности данного микроба.3.Определение функционального состояния почек( проба Зимницкого,Реберга)4.Бх и общий анализ крови.5. УЗИ почек.6.Rg(изменение размеров и контуров почки, нарушение выделения почкой Rg-контраста, деформация ЧЛС)

Лечение хронического пиелонефрита.длительное, диета(исключение жареного и острого), приём жидкости, Абтерапия-основа лечения. Непрерывную Абтерапию проводят в теч.2-3нед., первый ряд препаратов(эмпирическое назначение)-аб, 2й-аб/уросептики с учётом чувствительности возбудителя. После стабилизации состояния рекомендуют переход с парентерального на энтеральный путь введения. Аминопенициллины(амоксиклав)+аминогликозиды(нетромицин), цефалоспорины(цефотаксим)+аминогликозиды.После окончания лечения активной стадии заболевания проводят противорецедивное лечение с использованием уросептиков-нитрофураны(фурадонин 1-2 мг/кг 1р в день), или сульфаниламид(10 мг/кг)+триметоприм(2 мг/кг) однократно,2-3 раза в год.Фитотерапия: 1мочегонные:шиповник, укроп, брусника, почечный чай, спаржа, овес) 2.литолитики(арбуз, петрушка) 3. антисептики(зверобой, толокнянка) и тд. После обострения продолжительность фитотерапии не менее3-6 месяцев, по 20 дней каждого месяца с последующей сменой растения. Санаторное лечение ХПЕН через 1 год после обострения, на курортах с мин.водами.

3.ВПС. Классификация. Диагностика. Прогноз Врожденные пороки сердца (ВПС) — это аномалии строения сердца и крупных сосудов, формирующиеся в период эмбрионального развития (эмб-риопатии), в результате которых возникают нарушения гемодинамики, сердег-ная недостатогностъ и дистрофигеские расстройства в тканях организма. Среди причин ранней детской смертности ВПС занимают третье место после патологии центральной нервной системы и дыхательной системы.

Педиатры используют классификацию построенную по хар-ру нарушений гемодинамики и по наличию/отсутствию цианоза: I. Обогащение МКК: 1.Без цианоза: ДМЖП, ДМПП, открытый артериальный проток, открытый атриовентрикулярный канал, аномальный дренаж лёгочных вен.2. С цианозом: транспозиция магистральных сосудов, общий артериальный ствол, главный лёгочный ствол, единственный желудочек сердца. II. Обеднение МКК: 1.Без цианоза: Стеноз легочной артерии.2. С цианозом: тетрада Фалло, атрезия 3хстворчатого клапана, транспозиция магистральных сосудов со стенозом ЛА, ложный общий артериальный ствол. III. Препятствие кровотоку в БКК:Без цианоза: стеноз устья аорты, коарктация аорты. IV. Без нарушений гемодинамики: Без цианоза: декстрокардия, аномалия положения дуги аорты и её ветвей, небольшой дефект МЖП в мышечной части. Клиника ВПС разнообразна и индивидуальна. Диагноз:предпологать наличие ВПС у ребёнка следует при резком ухудшении его состояния, внезапном появлении признаков сердечной или дыхательной недостаточности, появлении цианоза, выявлении шума сердца, обнаружении признаков гипертрофии камер сердца на ЭКГ. При подозрении-УЗИ сердца и крупных сосудов(ЭхоКГ), Rg органов грудной клетки и консультация детского кардиолога. Используют гипероксический тест для дифDs с легочными заболеваниями, при этом цианоз кожи у легочного больного при дыхании 100% кислородом исчезает, а у пациента с ВПС-нет.

Билет №23.

1.Острый облитерирующий бронхиолит. Этиология. Патогенез. Клиника. Исход. -тяжелое заболевание вирусной или иммунопатологической природы, приодящее к облитерации бронхиол и артериол. При этом заболевании мелкие бронхи и бронхиолы частично или полностью облитерируются узловатыми массами, состоящими из гранулярной и фиброзной ткани, развивается редукция легочного кровотока в местах поражения легких. Этиология: у взрослых и детей старшего возраста имеется связь с отравлением( вдыхание оксида азота и др.химикатов). У детей раннего возраста бесспорна связь с инфекцией, РС-, или аденовирусной инфекцией, корью, гриппом, коклюшем. Определённую роль играют предраспологающие факторы, но генез ещё не ясен. У взрослых установлена связь с диффузными болезнями соединительной ткани, реакцией отторжения трансплантанта, лечением пенициллином и лучевыми повреждениями. Патогенез: Нарушения легочного кровотока, дистрофия и склероз легочной ткани-вторичны по отношению к поражению мелких бронхов и бронхиол. При этом легочный кровоток в поражённом лёгком мб редуцирован на 25-75% по сравнению с нормой. Нарушения легочного кровотока приводят к гипертензии МКК, повышенной нагрузке на правое сердце и образованию «легочного сердца»( гипертрофия и дилятация ПЖ, снижение сократительной способности миокарда и тонуса крупных артериальных сосудов). В дальнейшем у таких детей могут развиваться бронхоэктазы, хронический пневмосклероз. Важное значение в изменении реологических свойств бронхиального секрета играет дефицит альфа-1-антитрипсина. Клиника: В начале болезни отмечается кашель, респираторный дистресс, дыхательная недостаточность. Далее идёт период улучшения состояния ребёнка на 2-3 нед. Без полного исчезновения признаков диспное и объективных изменений в легких. В 3м периоде заболевания наблюдают нарастающую одышку, кашель с мокротой,свистящие хрипы, лихорадочные эпизоды. Поражение легких на Rg напоминает «ватное легкое», которое бывает при туберкулёзе. Ds: на основании клинико-rg данных, результатов сцинтиграфии, биопсии легкого. Прогноз: неблагоприятный. 50-60% больных умирают в остром периоде, у выживших развиваются различные варианты хронической бронхолёгочной патологии, в первую очередь хронический облитерирующий бронхиолит.Специфического лечения не существует. В остром периоде проводят поддерживающую терапию, направленную на коррекцию ДН. Сочетают это с назначением глюкокортикоидов ингаляционно (р-р Пульмикорта ч/з небулайзер или спейсер) и энтерально или парентерально дексаметозона, НПВП, Полиоксидония( активирует макрофаги, повышает эффективность взаимодействия Т и В-лимфоцитов, активирует NK-клетки, детоксикант)

2.Язвенная болезнь желудка. Клиника. Диагностика: - хроническое рецидивирующее заболевание, характеризующееся формированием язвенного дефекта в желудке или 12 ПК, обусловленное нарушением равновесия между местными факторами защиты и агрессии.

Клиническая картина.характеризуется прежде всего типичным болевым синдромом, который был описан впервые в начале XX века Мойниганом:

— боли голодные (натощак или через 1,5—2 ч после еды), нередко — ночные;

— упорные приступообразные, режущие, колющие;

— иррадиируют в спину, правое плечо, лопатку;

— локализованы в эпигастрии и справа от средней линии;

— проходят после приема пищи, приема антацидов или спазмолитиков;

— обострения сезонные (осенне-весенние). Характерны диспептигеские явления:

— рвота на высоте болей без предшествующей тошноты, изжога, отрыжка;

— аппетит обычно сохранен, даже повышен;

— запоры.

Нередко выявляют признаки вегетативной дистонии ваготонического типа - утомляемость, повышенную потливость, эмоциональную лабильность, артериальную гипотензию, брадикардию.

При осмотре больного могут быть обнаружены признаки гиповитаминоза, обложенность языка, при пальпации живота болезненность в эпигастрии и мезогастрии. Классическое течение ЯБ наблюдается на практике менее чем у 50% детей. У большей части пациентов болевой синдром атипичен — отсутствует «мойни-гановский» ритм, нет повторяемости и стереотипности болей. У 15% детей при ЯБ вообще отсутствуют какие-либо жалобы, у 3% — заболевание впервые проявляется осложнениями (кровотечение, стеноз, перфорация). Чем младше ребенок, тем менее типично проявляется ЯБ.

Диагностика. Основное значение придается эндоскопигескому (или рентгенологигескому) исследованию, позволяющему уточнить локализацию язвы, определить стадию заболевания и характер секреторно-моторных нарушений. Эндоскопически выделяют:

— стадию свежей язвы( глубокий дефект слизистой, покрытый белоатым налётом фибрина, окруженный воспалительным валом)

— стадию начала эпителизации( уменьшается гиперемия слизистой, сглаживается отек вокруг язвы, уменьшается размер и глубина);

— стадию рубцующейся язвы(красный рубец);

— полное заживление язвенного дефекта(белый рубец).

Тяжесть течения ЯБ определяется сроками заживления язв, наличием или отсутствием осложнений, длительностью ремиссии и частотой рецидивов. Критерии тяжести течения:

1) легкое — заживление язвы в срок до 1 месяца, ремиссия более 1 года;

2) средняя тяжесть - заживление более 1 месяца, ремиссия менее 1 года;

3) тяжелое — наличие осложнений, частые рецидивы (более 2 обострений в год), сочетанные и множественные язвы, длительные сроки заживления.

Для оценки агрессивных свойств желудочного секрета используют фракционное желудочное зондирование, рН-метрию, исследование интрагастральной протеолитической активности желудка. Для оценки моторной функции желудка применяют ультразвуковое, электрогастрографическое или рентгенологическое исследование. Важное значение имеет диагностика хеликобактериоза

Rg: обнаружение «ниши»-затек контраста вглубь стенки органа.

3.Витамин Д-дефицитный рахит. Классификация. Клинико-диагностические критерии. Рахит - заболевание детей грудного и раннего возраста с расстройством костеобразования и недостаточностью минерализации костей, ведущим патогенетическим звеном которого является дефицит витамина Д и его активных метаболитов в период наиболее интенсивного роста организма. Классификация.По течению: острый, подостый, рецидиврующий. По степени тяжести: легкая, средняя, тяжелая. Периоды: начальный, разгара, выздоровления, остаточных явлений.

Симптоматика дефицитного рахита весьма полиморфна.

Наиболее специфичными, но не самыми ранними признаками для всех форм рахита, являются рентгенологические изменения- признаки поражения зон роста:

— нечеткость и разволокненность зон предварительного обызвестления;

— расширение зон между эпифизом и диафизом;

— образование рахитических метафизов.

Меньшую специфичность имеют признаки остеомаляции и остеопороза, так как они могут иметь место и при другой, не рахитической патологии:

- уменьшение интенсивности костных теней;

- появление костных деформаций;

- наличие структурной перестройки кости (остеопороз);

- появление разволокненности кортикального слоя в трубчатых костях;

- наличие зон ложных переломов.

Первые отчетливые рентгенологические признаки экзогенного рахита обычно появляются к 3-месячному возрасту ребенка. Цикличность течения, свойственная этой форме рахита, заключается в последовательном прослеживании периодов: начального, разгара, реконвалесценции и остаточных явлений.

Для начального периода характерными являются неспецифические симптомы, свидетельствующие об изменении деятельности нервной системы ребенка, в частности вегетативных ее отделов: беспокойство, плаксивость, нарушение сна, повышенная потливость, облысение затылка, снижение аппетита и др. В этот период уже можно определить высокие цифры активности сывороточной щелочной фосфазы (ЩФ).В период разгара появляются основные признаки рахита:

— остеоидная гиперплазия (разрастание обедненной минеральными солями остеоидной ткани в зонах роста костей);

— остеомаляция (размягчение костей);

— гипоплазия (замедление процессов роста, прежде всего нижних конечностей, позднее появление зубов и закрытия большого родничка, костей таза);

— нарушение функционирования других органов и систем.

Признаки, свидетельствующие об остеоидной гиперплазии, клинически выглядят в виде появления лобных и теменных бугров, «четок» (утолщений в области перехода костной ткани в хрящевую на ребрах), «браслетов» (утолщений в области лучезапястных суставов), симптома Марфана (утолщение и раздвоение наружных лодыжек) и пр. Перечисленные симптомы свидетельствуют о вовлечении в процесс костных зон роста. Остеомаляция проявляется размягчением краев родничка, уплощением затылка, краниотабесом (округлые участки размягчения затылочной кости, легко выявляемые при достаточно усиленном надавливании пальцем), формированием гаррисоновой борозды (втягивание боковых поверхностей грудной клетки на уровне прикрепления к ней диафрагмы), появлением различных типов деформации грудной клетки («куриная», грудь «сапожника» и пр.), искривлением нижних, а, иногда и верхних конечностей и т.д. При рахите снижается мышечный тонус, появляется гиперподвижность суставов, ребенку можно придать самую причудливую позу (симптом «складного ножа»). Метаболический ацидоз, свойственный рахиту, проявляется учащенным дыханием и появлением аммиачного запаха мочи. Из биохимических изменений крови для периода разгара характерны: выраженная гипофосфатемия, умеренная гипокальциемия при высокой активности ЩФ. Наличие признаков задержки нервно-психического и физического развития, снижения неспецифической резистентности и нарушения иммунитета, проявляющиеся чаще в возникновении пневмоний; анемии, гепатомегалии говорит о вовлечении в процесс других органов и систем, что несомненно является свидетельством тяжелого течения рахита.

В период реконвалесценции дефицитного рахита происходит постепенное сглаживание признаков рахита, нормализуются ЩФ и показатели гомеостаза фосфора и кальция, идет интенсивная минерализация костей, особенно в зонах их роста.

По завершении цикла течения витамин D-дефицитного рахита, особенно при тяжелом его течении, могут оставаться стойкие костные деформации -остатогные явления.

Ds: При этом используются данные анамнеза, клиники, а также параклинические характеристики (уровень кальция, фосфора в сыворотке крови, активность ЩФ и рентгенологическая картина)

Концентрация фосфора в сыворотке крови может снижаться до 0,65 ммоль/л при норме 1,5-1,8, концентрация кальция-до 2,0 ммоль/л при норме 2,2-2,7. Соотношение между уровнями Ca и Р в крови в норме 2:1, в период разгара рахита повышается до 4:1. ЩФ выше 400 ЕД/л. Аминоацидурия и кальциурия выше 10 мг/кг в сутки.

Билет №24 1.Острая ревматическая лихорадка. Клиника: — инфекционно-аллергическое заболевание: 1) этиологигески связанное со стрептококком группы А; 2) характеризующееся системным воспалением соединительной ткани; 3) от-лигающееся преимущественным поражением сердца и сосудов, склонностью к рецидивированию, прогрессированию и формированию приобретенных пороков сердца.Первая атака — характерно острое или подострое течение. В анамнезе у большинства детей отмечают заболевание верхних дыхательных путей за 2—3 недели до атаки. Средняя продолжительность атаки — 3 месяца. • Синдром интоксикации (повышение температуры тела и др.).

• Полиартрит (у 10-15% детей может отсутствовать): 1) выраженный болевой синдром с нарушением функции суставов; 2) «летучий» характер болей; 3) воспалительное поражение преимущественно средних и крупных суставов (одного за другим); 4) быстрая положительная динамика на фоне противовоспалительной терапии. • Поражение сердца:1) миокардит; 2) эндокардит с поражением: а) чаще митрального клапана (появление «дующего» систолического шума), б) реже аортального клапана (появление «льющегося» диастолического шума), в) редко митрального и аортального клапанов одновременно;3) перикардит (наблюдают редко).

• Поражение нервной системы у детей чаще проявляется в виде хореи. Дети: 1) становятся несобранными, раздражительными; 2) их движения приобретают быстроту и порывистость; 3) изменяется их поведение; 4) понижаются память и успеваемость в школе;

5) появляются непроизвольные движения (гиперкинезы), гипотония мышц;

6) изменяются почерк и походка. Гиперкинетический синдром часто больше выражен в одной правой или левой половине тела (гемихорея).

• Анулярную эритему (кратковременные кольцевидные розовато-красные высыпания на коже боковых поверхностей грудной клетки и живота; внутренних поверхностей плеч и бедер; на шее и спине), ревматигеские узелки (округлые плотные, единичные или множественные, безболезненные подкожные образования размером 2—8 мм, располагающиеся в области сухожилий и апоневрозов), абдоминальный синдром и другие синдромы при современном тегении ревматизма у детей встрегают редко. Повторная атака (возвратный ревматизм) обычно возникает не ранее чем через 10—12 месяцев после первой атаки. При обострении процесса в более ранние сроки (на фоне неполной ремиссии) ревматизм следует считать непрерывно-рецидивирующим. С каждой новой атакой ревматизма экстракардиальные проявления заболевания обычно становятся менее яркими, а признаки поражения сердца выходят на первый план — формируются приобретенные пороки сердца. Если после первой атаки пороки сердца обнаруживают у 14—18% детей, то после второй и третьей атак — у 100%.

2. ВитаминД-дефицитный рахит. Лечение. Профилактика. - это наиболее часто встречающееся заболевание быстрорастущего организма, вызываемое дефицитом преимущественно витамина D, который приводит к нарушению гомеостаза кальция и фосфора, что проявляется поражением многих систем, но наиболее выраженно — костной и нервной.При экзогенном рахите к дефициту приводит недостаточная солнечная инсоляция, что обычно связано с климато-географиче-скими условиями проживания семьи, особенностями ее социально-бытовых условий и культурного уровня.Причинами развития эндогенного рахита могут быть: Нарушение всасывания витамина D, минералов и других веществ при синдромах мальдигестии и мальабсорбции.Для нагального периода характерными являются неспецифические симптомы, свидетельствующие об изменении деятельности нервной системы ребенка, в частности вегетативных ее отделов: беспокойство, плаксивость, нарушение сна, повышенная потливость, облысение затылка, снижение аппетита и др. В этот период уже можно определить высокие цифры активности сывороточной щелочной фосфазы (ЩФ).

В период разгара появляются основные признаки рахита:

— остеоидная гиперплазия (разрастание обедненной минеральными солями остеоидной ткани в зонах роста костей);

— остеомаляция (размягчение костей);

— гипоплазия (замедление процессов роста, прежде всего нижних конечностей, позднее появление зубов и закрытия большого родничка, костей таза);

— нарушение функционирования других органов и систем. Признаки, свидетельствующие об остеоидной гиперплазии, клинически выглядят в виде появления лобных и теменных бугров, «четок» , «браслетов», симптома Марфана (утолщение и раздвоение наружных лодыжек) и пр. Перечисленные симптомы свидетельствуют о вовлечении в процесс костных зон роста, что, несомненно, является наиболее специфичным в клинике рахита.

Остеомаляция проявляется размягчением краев родничка, уплощением затылка, краниотабесом, формированием гаррисоновой борозды (втягивание боковых поверхностей грудной клетки на уровне прикрепления к ней диафрагмы), появлением различных типов деформации грудной клетки («куриная», грудь «сапожника» и пр.), искривлением нижних, а, иногда и верхних конечностей и т.д.

При рахите снижается мышечный тонус, появляется гиперподвижность суставов, ребенку можно придать самую причудливую позу (симптом «складного ножа»). Метаболический ацидоз, свойственный рахиту, проявляется учащенным дыханием и появлением аммиачного запаха мочи.

Из биохимических изменений крови для периода разгара характерны: выраженная гипофосфатемия, умеренная гипокальциемия при высокой активности ЩФ. Наличие признаков задержки нервно-психического и физического развития, снижения неспецифической резистентности и нарушения иммунитета, проявляющиеся чаще в возникновении пневмоний; анемии, гепатомегалии говорит о вовлечении в процесс других органов и систем, что несомненно является свидетельством тяжелого течения рахита. Рентгено-логигеские изменения со стороны костной системы- признаки поражения зон роста:— нечеткость и разволокненность зон предварительного обызвестления; — расширение зон между эпифизом и диафизом; — образование рахитических метафизов.

3. Пневмонии. Классификация.Этиология. Рациональная Аб-терапия. Осложнения. — острый инфекционно-воспалительный процесс, поражающий преимущественно респираторный отдел легочной ткани, как правило, имеющий бактериальную этиологию, характеризующийся инфильтрацией и заполнением альвеол экссудатом, содержащим преимущественно полинуклеар-ные нейтрофилы, и проявляющийся общей реакцией на инфекцию, локальными физикальными симптомами и инфильтративными затенениями на рентгенограммах. Классификация.1. Морфологическая форма: очаговая, сегментарная, очагово-сливная, крупозная, интерстициальная.2. Условия инфицирования: Внебольничная, внутрибольничная(развившаяся после 48 часов пребывания в стационаре, или в течении 48 часов после выписки из стационара), при перинатальном инфицировании, у больных с иммунодефицитом. 3.Течение: Острая,затяжная( отсутствие разрешения пневмонического процесса в сроки от 6 нед до 8 начала болезни. 4. Осложнения-легочные(плеврит, абсцесс, пневмоторакс) и внелегочные(ИТШ, ДВС-синдром, ССН).Этиология: пневмококки(внебольничная), гемофильная палочка,стафилококки, микоплазмы, хламидии, РС-вирус, грипп, аденовирус. Осложнения: 1. Инфекционно-токсический шок-острое прогрессирующее снижение тканевой перфузии с недостаточным снабжением кислородом и нарушением обмена веществ. Эндотоксины бактерий вызывают освобождение интерлейкинов, далее-с-му прокоагулянтов и комплиментаю Начальное звено ИТШ-поражение микроциркуляторного русла. Далее -централизация кровотока(гипердинамическая противорегуляция) 2. Токсикоз- сочетание ИТШ и поражения мозга, обусловленного тропностью вирусов к гипоталамусу. 3.Респираторный дистресс синдром(некардиогенный отек легких) -проявление системного воспалительного ответа, характеризуется рефрактерной гипоксемией, Rg-признаками интерстициального отека легких- «пушистые легкие». Клинически: бледность, одышка, тахикардия, неврологич. Расстройства, геморрагическим синдромом. ДН 2 или 3 степени.4. Сердечно-сосудистые нарушения: ССН, дистрофия миокарда, миокардит, острая сердечная недостаточность. 5. Абсцессы легких. 6. Гнойный плеврит. 7. Пиопневмоторакс.Лечение: Выбор препарата определяется видом возбудителя. 1. Детям старше 6мес с острой пневмонией без осложнений-пенициллин 100-150 тыс ед/кг.2. Дети с аллергией к пенициллину-цефалоспорины 1 и 2 поколений, или макролиды. 3. Новорождённым-цефалоспорины 2 поколения. 4. внебольничные пневмонии-защищённые пенициллины: Амоксиклав; цефалоспорины 2(цефуроксим). Длительность курса в течение 3х дней после нормализации температуры тела.

Билет №25 1.Врождённые пороки сердца. Причины. Классификация. Клинические проявления при дефекте межжелудочковой перегородки. Диагноз. Принципы лечения. Врожденные пороки сердца (ВПС) — это аномалии строения сердца и крупных сосудов, формирующиеся в период эмбрионального развития (эмбриопатии), в результате которых возникают нарушения гемодинамики, сердечная недостатогностъ и дистрофигеские расстройства в тканях организма. Этиология: 1. Первичные генетигеские факторы:• Хромосомные нарушения • Мутации единигного гена. 2. Тератогенные факторы внешней среды • Внутриутробная инфекция (краснуха, цитомегаловирусная инфекция, вирусы Коксаки, вирусы гриппа и др.). • Лекарственные препараты, применяемые беременной женщиной (акрихин, антагонисты фолиевой кислоты, амфетамины, прогестагены, препараты лития, оральные контрацептивы и др.). • Алкоголь и другие токсигеские вещества (кислоты, спирты, соли, циклические соединения, тяжелые металлы и др.).• Экологигеские факторы (ионизирующая радиация, мутагенные вещества и т. д.). • Заболевания матери (заболевания сердца, сахарный диабет, метаболические нарушения и др.).

3. Взаимодействие генетигеских факторов и неблагоприятных факторов внешней среды

Педиатры используют классификацию построенную по хар-ру нарушений гемодинамики и по наличию/отсутствию цианоза: I. Обогащение МКК: 1.Без цианоза: ДМЖП, ДМПП, открытый артериальный проток, открытый атриовентрикулярный канал, аномальный дренаж лёгочных вен.2. С цианозом: транспозиция магистральных сосудов, общий артериальный ствол, главный лёгочный ствол, единственный желудочек сердца. II. Обеднение МКК: 1.Без цианоза: Стеноз легочной артерии.2. С цианозом: тетрада Фалло, атрезия 3хстворчатого клапана, транспозиция магистральных сосудов со стенозом ЛА, ложный общий артериальный ствол. III. Препятствие кровотоку в БКК:Без цианоза: стеноз устья аорты, коарктация аорты. IV. Без нарушений гемодинамики: Без цианоза: декстрокардия, аномалия положения дуги аорты и её ветвей, небольшой дефект МЖП в мышечной части. ДМЖП:постоянное сообщение левого и правого желудочков через аномальное отверстие в недоразвившейся МЖП.2 формы ДМЖП: 1. высокий дефект в мембранозной части МЖП, или крупный дефект в мышечной части, приводящие к выраженным нарушениям гемодинамики.2.Мелкий дефект в мышечной части МЖП(б-нь Толочинова-Роже), не влияющий на гемодинамику. Могут сочетатся с др.ВПС. Гемодинамика: выраженный сброс крови слева направо, пока легочное сосудистое сопротивление ниже системного. Увеличение левого и правых желудочков.Клиника: грубый систолический шум, опоясывающий в 3-4 межреберье слева от грудины; отставание ребенка в развитии, частые респираторные инфекции, сердечный горб. При возникновении комплекса Эйзенменгера(право-левый сброс крови) выявляют одышку в покое и пи физ.нагрузке, цианоз. Разлитой сердечный толчок, расширение границ сердца вправо вверх и влево. Усиление и расщепление 2 тона на ЛА. ЭКГ:признаки гипертрофии отделов сердца. ЭхоКГ: визуализация дефекта. Rg: усиление сосудистого рисунка легких. Лечение: при малых ДМЖП без гемодинамических нарушений оперативного лечения не проводят, но постоянно наблюдают за больным. При крупных ДМЖП- оперативное лечение.

2. Язвенная болезнь желудка. Клиника, диагностика. Этапное лечение, профилактика: хроническое рецидивирующее заболевание, характеризующееся формированием язвенного дефекта в желудке или 12 ПК, обусловленное нарушением равновесия между местными факторами защиты и агрессии.

Клиническая картина.характеризуется прежде всего типичным болевым синдромом, который был описан впервые в начале XX века Мойниганом: — боли голодные (натощак или через 1,5—2 ч после еды), нередко — ночные; — упорные приступообразные, режущие, колющие; — иррадиируют в спину, правое плечо, лопатку; — локализованы в эпигастрии и справа от средней линии; — проходят после приема пищи, приема антацидов или спазмолитиков; — обострения сезонные (осенне-весенние). Характерны диспептигеские явления: — рвота на высоте болей без предшествующей тошноты, изжога, отрыжка; — аппетит обычно сохранен, даже повышен; — запоры.

Нередко выявляют признаки вегетативной дистонии ваготонического типа - утомляемость, повышенную потливость, эмоциональную лабильность, артериальную гипотензию, брадикардию.

При осмотре больного могут быть обнаружены признаки гиповитаминоза, обложенность языка, при пальпации живота болезненность в эпигастрии и мезогастрии. Классическое течение ЯБ наблюдается на практике менее чем у 50% детей. У большей части пациентов болевой синдром атипичен — отсутствует «мойни-гановский» ритм, нет повторяемости и стереотипности болей. У 15% детей при ЯБ вообще отсутствуют какие-либо жалобы, у 3% — заболевание впервые проявляется осложнениями (кровотечение, стеноз, перфорация). Чем младше ребенок, тем менее типично проявляется ЯБ.

Диагностика. Основное значение придается эндоскопигескому (или рентгенологигескому) исследованию, позволяющему уточнить локализацию язвы, определить стадию заболевания и характер секреторно-моторных нарушений. Эндоскопически выделяют:

— стадию свежей язвы( глубокий дефект слизистой, покрытый белоатым налётом фибрина, окруженный воспалительным валом)

— стадию начала эпителизации( уменьшается гиперемия слизистой, сглаживается отек вокруг язвы, уменьшается размер и глубина);

— стадию рубцующейся язвы(красный рубец);

— полное заживление язвенного дефекта(белый рубец).

Тяжесть течения ЯБ определяется сроками заживления язв, наличием или отсутствием осложнений, длительностью ремиссии и частотой рецидивов. Критерии тяжести течения:

1) легкое — заживление язвы в срок до 1 месяца, ремиссия более 1 года;

2) средняя тяжесть - заживление более 1 месяца, ремиссия менее 1 года;

3) тяжелое — наличие осложнений, частые рецидивы (более 2 обострений в год), сочетанные и множественные язвы, длительные сроки заживления.

Для оценки агрессивных свойств желудочного секрета используют фракционное желудочное зондирование, рН-метрию, исследование интрагастральной протеолитической активности желудка. Для оценки моторной функции желудка применяют ультразвуковое, электрогастрографическое или рентгенологическое исследование. Важное значение имеет диагностика хеликобактериоза

Rg: обнаружение «ниши»-затек контраста вглубь стенки органа. диету, медикаментозную и немедикаментозную терапию, а также предупреждение рецидивирования и развития осложнений.

Постельный режим необходим только на период интенсивных болей.Лечение: диета. Пищу необходимо принимать 4—5 раз в день.

Фармакотерапия ЯБ у детей основывается на тех же принципах и проводится теми же препаратами, что и у взрослых:

1. Средства, снижающие агрессивные свойства желудогного сока:

• антацидные препараты (альмагель, фосфолюгель, маалокс) через 1,5-2 ч после еды и перед сном 2—3 недели;• антисекреторные средства:

— селективные м-холинолитики (пиренцепин)

— блокаторы Н2-гистаминорецепторов II и III поколений (фамотидин)

— блокаторы транспорта водородных ионов (омепразол, лосек, лопрал, омез, пантопразол)

2. Средства, регулирующие гастродуоденальную моторику:

• спазмолитики (папаверин, нош-па, галидор) эпизодически при спастических болях;

•антагонисты дофамина (церукал)

3. Средства, повышающие защитные свойства слизистой обологки-

• слизеобразующие (карбеноксолон)

• пленкообразующие препараты (сукральфат, денол);

• синтетические простагландины (мизопростол, реопростил, арбапростил);

4. Антибактериальные средства. эрадикация HP. Схема 1й линии: ингибиторы протонной помпы(омепрозол)+ АБ(кларитромицин)+амоксициллин/метронидазол. Контроль-дыхательные тесты, фгдс. Схема 2 линии:ИПП(омепразол)+Денол(препарат виисмута)+метронидазол+тетрациклин( у детей до 12 лет нельзя)

омепразол+кларитромицин+трихопол+денолПродолжительность антибактериальной терапии -7 дней с последующей антацидной или антисекреторной терапией в течение 3 недель. Контроль эрадикации через 1 месяц после окончания лечения.

Хирургигеское легение ЯБ показано при:

1) перфорации;

2) пенетрации язвы, не поддающейся консервативной терапии;

3) непрекращающемся массивном кровотечении;

4) субкомпенсированном рубцовом пилородуоденальном стенозе.

Основой противорецидивного лечения ЯБ является эрадикация HP, которая должна проводиться при первом выявлении язвы. Профилактика ЯБ наряду с исключением внешних факторов ее формирования предполагает своевременное выявление и лечение предъязвенного состояния.Налигие у ребенка наследственно обусловленных морфофункциональных особенностей желудка и двенадцатиперстной кишки, способных при определенных условиях трансформироваться в язвенную болезнь, и рассматривают как предъязвенное состояние. Установлены критерии, при совокупности которых формирование ЯБ весьма вероятно:

1) отягощенная наследственность по ЯБ, особенно случаи ЯБ среди родственников 1-й степени родства; 2) повышение кислотно-пептической, особенно базальной, агрессии желудка; 3) повышение уровня пепсиногена I в крови и моче; 4) доминирование в фенотипе пепсиногена фракции Pg3; 5) снижение муцина и бикарбонатов в дуоденальном соке.

Диспансерное наблюдение осуществляется пожизненно, в первый год после обострения ЯБ оно осуществляется 4 раза в год, со второго года — 2 раза в год. Основным методом динамического наблюдения, кроме опроса и осмотра, является эндоскопический. Следует также оценивать в динамике инфицированность HP и добиваться эрадикации.

3. Нервно-атритический диатез. Патогенез. Клиника. Прогноз: характеризуется изменением реактивности со стороны нервной системы. В отличие от предыдущих диатезов его встречают преимущественно у детей дошкольного и школьного возрастов. В основе диатеза лежат полигенно обусловленные особенности конституции, в частности функционирования печени, приводящие к нарушению обмена пуриновых оснований и жирового обмена. Это проявляется периодически появляющимися кето-ацидозом, приступами неукротимой ацетонемической рвоты и нередко гипер-урикемией (повышением уровня мочевой кислоты в сыворотке крови).

Длительная гиперурикемия взрослых клинически проявляется отложением солей мочевой кислоты в синовиальных оболочках суставов (подагра). У детей этих проявлений не наблюдают.

В семьях детей с нейроартритическим диатезом чаще, чем у других пациентов, выявляют случаи подагры, почечнокаменной болезни, ожирения, раннего атеросклероза, сахарного диабета, мигрени.

Клиническая картина. В связи с гиперурикемией у детей уже в раннем возрасте можно отметить повышенную нервную возбудимость, сниженный аппетит, «нервозность». По этой же причине созревание нервной системы может происходить ускоренно, и в нервно-психическом развитии дети, страдающие этим диатезом, нередко опережают своих сверстников (дети-«вундеркинды»). Обычно эти индивиды астеноидного телосложения, у них нередко можно видеть кожные и респираторные аллергические проявления. «извращенность» обмена веществ свойственна этому диатезу. Последняя клинически проявляется периодически наступающими приступами ацетонемической рвоты, вследствие характерного для этого диатеза кетоацидоза. Провоцирующими факторами этих приступов могут быть банальная инфекция, стресс, чрезмерное употребление с пищей животных жиров, копченостей, шоколада и прочих продуктов, богатых пуриновыми основаниями на фоне дефицита легкоусвояемых углеводов. Приступ начинается почти внезапно и проявляется неукротимой рвотой, схваткообразными болями в животе, головной болью, нередко лихорадкой. Приступ может продолжаться несколько дней и приводит к обезвоживанию и метаболическому ацидозу. Обезвоживание проявляется потерей массы тела, сухостью кожи и слизистых, жаждой и олигурией. Об ацидозе можно судить по появлению частого шумного глубокого дыхания. Почти постоянен запах ацетона изо рта и от рвотных масс. Имеют место кетоз и метаболический ацидоз, нередко гиперурикемия. В моче выявляют повышенное содержание мочевой кислоты и низкие значения рН.

Лечение. При подозрении на нейроартритический диатез детям из питания целесообразно исключить избыток животных жиров, а также печень, почки, мозг, какао и шоколадные изделия, шпинат, зеленый горошек и пр. Предпочтительнее молочно-растительная диета.

При появлении приступа ацетонемической рвоты показана госпитализация с целью проведения интенсивной коррекции кетоацидоза и обезвоживания организма путем внутривенного капельного введения 5—10% раствора глюкозы, физиологического раствора, гидрокарбоната натрия, аскорбиновой кислоты, эссенциале. Дети в этом состоянии обычно отказываются от еды, дефицит жидкости компенсируют путем пероральной дачи глюкозо-солевых растворов типа регидрон, глюкосолан, оралит. В случае отсутствия этих растворов можно использовать щелочные дегазированные минеральные воды.

Билет №26 1. Экссудативно-катаральный диатез. Патогенез. Клиника. Прогноз: своеобразное состояние организма ребенка раннего возраста, определяющее склонность к рецидивирующему инфильтративно-дескваматозному поражению кожи и слизистых оболочек , затяжному течению воспалительных процессов, лабильности водно-минерального обмена и развитию псевдоаллергических реакций, лимфойдной гиперплазией.К числу факторов, способствующих проявлению этого диатеза, относят: пищевые, физические, химические, а также инфекцию. Данный диатез характерен для детей первых двух лет жизни.

Нередко экссудативно-катаральный диатез отождествляют с понятием «аллергический» (атопический). Однако атопигеский (реагиновый) механизм имеет место только у 25% детей, страдающих экссудативно-катаральным диатезом, а у остальных предполагают неатопигеский (аллергоидный, неиммунный) механизм, вызванный повышенной реактивностью рецепторов тучных клеток с легко возникающей гистаминолиберацией либо недостаточной инактивацией гистамина в кожных покровах и слизистых (псевдоаллергия). У детей развивается «синдром нестабильных мембран», определяющий развитие основных маркеров ЭКД-сниженный синтез цГМФ(из-за блокады, низкой активности аденилатциклазы),высокий уровень гистамина и других биогенных аминов при избыточном их образовании и недостаточном разрушении, связывании.

Клиническая картина. Манифестирующими факторами экссудативно-катарального диатеза у детей грудного возраста могут быть механические (контактный или пеленочный дерматит) и химические факторы (использование синтетических моющих средств при стирании белья ребенка, «недетских» сортов мыла и пр.). У детей этой категории вскоре после рождения появляются стойкие опрелости в паховых, ягодичных или подмышечных складках. В дальнейшем, особенно при искусственном вскармливании и раннем введении пищевых добавок и прикормов, появляется гнейс — жировые себорейные чешуйки на волосистой части головы, а также мологный струп — гиперемия и шелушение кожи щек. Гиперреактивность слизистых оболочек проявляется склонностью детей к респираторным заболеваниям, которые нередко приводят к обструкции как верхних, так и нижних дыхательных путей, диарее, воспалению мочевыводящих путей. Неправильно нарастает масса тела, хар-н строфулюс.Свойственен географический язык. По внешнему виду дети могут быть пастозными, рыхлыми, вялыми, или худыми, беспокойными, иметь бледную кожу. Течение волнообразное, связано с диетическими погрешностями. Приблизительно у 50% детей на протежении первых 2х лет жизни отмеыют кратковременные признаки ЭКД.

Профилактика и лечение. Профилактика сводится к рациональному питанию беременной, ребенка, а также кормящей матери, соблюдению правил ухода за ребенком. Сохранение естественного вскармливания, адекватные сроки введения прикормов и пищевых добавок, качественный их подбор позволяют в большинстве случаев избежать манифестации диатеза.

2. Бронхиальная астма. Принципы лечения базисной терапии. — заболевание, в основе которого лежит хроническое аллергическое воспаление и гиперактивность бронхов, проявляющиеся приступами затрудненного дыхания (преимущественно на выдохе) в результате диффузной обструкции, обусловленной спазмом гладкой мускулатуры бронхов, гиперсекрецией слизи, отеком стенки бронхов. Бронхиальная обструкция (под влиянием лечения или спонтанно) обратима. Основная цель базисной терапии — облегчить течение астмы, улучшить качество жизни пациента.

Базисная терапия БА у детей состоит из следующих составляющих 1. Максимально возможное ограничение влияния триггеров, ответственных за утяжеление и течение БА, провокацию приступов.

2. Лечение диагностированных сопутствующих заболеваний, которые могут быть патогенетически связаны с БА.3. Фармакологическая базисная терапия в зависимости от степени тяжести БА.4. Специфическая иммунотерапия.5. Вспомогательная немедикаментозная терапия БА.6. Обучение детей, больных БА, и их родителей. • Базисная терапия проводится длительно (три и более месяцев)

• Базисную терапию проводят под обязательным объективным контролем состояния больного. Для этого осуществляется мониторирование состояния при помощи пикфлоуметрии с использованием системы зон и ведением дневника состояния • При достижении стойкой фармакологической ремиссии проводится коррекция базисной терапии (ступень вниз) или ее отмена. При отсутствии эффекта — усиление базисной терапии (ступень вверх).Препараты базисной терапии БА:1.Кромоны(Кромогликат натрия (интал), кромогексал, тайлед.).

• Стабилизирует мембраны тучных клеток• Тормозит активность эозинофилов, макрофагов, нейтрофилов и тромбоцитов, участвующих в развитии аллергического воспаления.• ингаляции 4 раза в день,эффективен только при легкой астме.

2.Ингаляционные глюкокортикостероиды (иГКС) являются наиболее эффективными в лечении среднетяжелой и тяжелой БА у детей, поскольку они обладают выраженной местной противовоспалительной активностью.• Ингибируют активность фосфолипазы и синтез медиаторов воспаления липидного происхождения.• Уменьшают синтез Т-лимфоцитами провоспалительных цитокинов.• Увеличивают экспрессию в2-адренорецепторов. Беклометазон-4 раза в сутки, Пульмикорт, Флютикозон-2 раза в сутки. 3. в2-адреномиметик длительного действия. Сальметерол, формотерол • Длительная бронходилатация

4.Селективные антагонисты лейкотриеновых рецепторов — зафирлукаст (аколат) и монтелукаст (сингуляр).• Избирательно блокируют рецепторы цистеиновых лейкотриенов • Уменьшают воспаление, снижают бронхиальную гиперреактивность.• Используют в лечении легкой, среднетяжелой астмы и как стероидсберегающие препараты при применении ингаляционных глюкокортикостероидов. по 5-10 мг 1 раз в день вечером.

5.Пролонгированные эуфиллины( эуфилонг) Уменьшает бронхоспазм.

6. Антигистаминные препараты.

Ступенгатый подход к базисному легению • При легкой эпизодической бронхиальной астме у детей базисную фармакологическую терапию не назначают.• Использование кромогликата или недокромила натрия возможно эпизодически для предотвращения постнагрузочного бронхоспазма, перед предполагаемым контактом с аллергеном органов дыхания• При завершении курса лечения глюкокортикостероидами per os необходим переход на иГКС.• При отсутствии выраженных клинико-функциональных нарушений у детей с тяжелой астмой в течение 6 месяцев возможно снижение суточной дозы иГКС с попыткой их постепенной замены на кромоны.Специфигеская иммунотерапия показана детям с легкой бронхиальной астмой при подтвержденной атопической форме заболевания, четко определенном спектре сенсибилизации.При БА используют дыхательную гимнастику, массаж, лечебную физкультуру, физиотерапевтические методы лечения.

3. Хронический гломерулонефрит. Клиника, морфологические варианты: — группа первичных гломерулопатий, характеризующихся персистирующими прогрессирующими иммунно-воспалительными, склеротигескими и деструктивными поражениями нефро-нов с последующим тубулоинтерстициалъным склерозом и частым развитием ХПН.

Этиология. ХГН, как правило, является первично хронической болезнью, заболеванием с наследственной предрасположенностью. В качестве триггерных факторов могут сыграть роль:

— нерациональная лекарственная терапия;— хронические очаги инфекции; — персистирующие вирусные инфекции (гепатит В, цитомегалия, пара-гриппозная и др.);

Патогенез. В основе заболевания иммунопатологический процесс, обусловленный:

1) поступлением почечных антигенов в кровоток при нестабильности мембран нефрона, повреждении гистогематического барьера разными факторами (например, лекарствами, токсинами, вирусами), при дисплазиях почек. Следствием этого является выработка аутоантител, цитотоксических лимфоцитов, образование иммунных комплексов, активация системы комплемента, повреждающих клубочки и базальную мембрану канальцев;

Выделяют следующие морфологигеские формы:

— мембранозный;— мембранозно-пролиферативный ГН;— фокально-сегментарный гломерулосклероз;— мезангиопролиферативный (IgA-нефропатию);— фибропластический.

Течение ХГН может быть:

— рецидивирующим с лекарственными или спонтанными ремиссиями различной продолжительности;— персистирующим с непрерывной активностью процесса;

— прогрессирующим с быстрым (через 2—5 лет) развитием ХПН. Клиническая картина определяется формой ХГН.

При гематуригеской форме начало заболевания часто трудно установить.Жалоб обычно нет, артериальное давление чаще в пределах нормы (повышено лишь в 7—10% случаев), отеки транзиторны, дизурия и интоксикация отсутствуют. Иногда отмечают бледность кожи, боли в животе или пояснице, утомляемость, головную боль.Основной признак заболевания — стойкий гематурический синдром. Функция почек может быть не нарушена. При биопсии почек характерны мезангиопролиферативный ГН, IgA — нефропатия.

Отегно-протеинуригеская форма ХГН чаще имеет острое начало. После перенесенной респираторной инфекции, ангины, вакцинации, охлаждения, а иногда и внешне беспричинно развивается клиника острого нефрита с массивной протеинурией. Основными симптомами болезни являются:

— массивная протеинурия (более 3% при обычных анализах мочи, более 2,5 г/сут.);— разной выраженности отеки;— гипопротеинемия, гиперлипидемия.

Возможны артериальная гипертензия и азотемия, сравнительно быстро исчезающие на фоне лечения. При биопсии почек типичен мезангиопролиферативный гломерулит.

Заболевание протекает длительно, волнообразно.

Смешанная форма ХГН обычно начинается как острый нефрит, но плохо поддается лечению. Характерны:

— боли в животе или в пояснице, дизурия;— выраженные отеки;— проявления артериальной гипертензии— изменения в моче (гематурия, значительная протеинурия);— гипопротеинемия, гиперлипидемия;— при биопсии почек — пролиферативно-фибропластический гломерулит.

При этой форме заболевания ХПН наступает через 1—2 года болезни.

Билет №27 1. Дефицитные анемии. Классификация, этиология. Сидеропенический синдром. 1.Железодефицитная анемия (ЖДА) является наиболее частым видом анемии в детском возрасте. Этиология: I. Низкие запасы железа при рождении:— недоношенные

— дети от матерей с железодефицитной анемией во время беременности, в том числе дети-«погодки»

— дети с задержкой внутриутробного развития;— дети с кровопотерей в перинатальном периоде.

II. Алиментарные факторы — ведущая причина железодефицитных состояний, приводящая к недостаточному поступлению в организм железа:— дети, с рождения находящиеся на искусственном вскармливании — позднее введение прикорма — преимущественно вегетарианская пища в любом возрасте; — избыток цельного молока в рационе ребенка (более 0,5 л в сутки);

III. Избытогные потери или потребление железа. Группы риска:— острые и хронические инфекционные заболевания;— кровопотери;— ювенильные гормональные перестройки;— токсические факторы;

Железодефицитная анемия — крайний вариант проявления дефицита железа, лабораторно характеризуется: уменьшением концентрации гемоглобина в единице объема крови и в одном (каждом) эритроците; микроцитозом, анизоцитозом, пойкилоцитозом эритроцитов; низким цветовым показателем; низким содержанием железа и ферритина сыворотки крови; низким насыщением трансферрина железом;

2.Мегалобластные анемии (МА) — группа анемий с неэффективным эритропоэзом, характеризующихся нарушением созревания и изменениями морфологии эритроцитов. В периферической крови среди эритроцитов доминируют мегалоциты.При дефиците В12.

3.ФОЛИЕВОДЕФИЦИТНАЯ АНЕМИЯ Причины: врожденные нарушения адсорбции и обмена фолатов, приобретенные малъабсорбции (целиакия, квашиоркор); повышение потребности вфолатах у глубоконедоношенных детей, при гемолитических анемиях.Мегалобластные изменения в костном мозге и периферической крови возникают через 3—3'/2 месяца.

3.ВИТАМИН-В12-ДЕФИЦИТНАЯ АНЕМИЯ может быть следствием дефицита витамина в питании (строгое вегетарианство), наследственных нарушений (врожденные дефициты сорбции внутреннего фактора Касла, транспорта и метаболизма витамина В12), приобретенных дефектов абсорбции витамина в терминальном отделе подвздошной кишки при целиакии, квашиоркоре.

Сидеропенический синдром: обусловлен тканевым дефицитом железа, что приводит к снижению активности многих ферментов (цитохромоксидаза).Симптомы: извращение вкуса , извращение обоняния, выраженная мышечная слабость и утомляемость, атрофия мышц и снижение мышечной силы в связи с дефицитом миоглобина и ферментов тканевого дыхания; дистрофические изменения кожи и ее придатков (сухость, шелушение; тусклость, ломкость, выпадение волос; истончение, ломкость ногтей); трещины, «заеды» в углах рта; глоссит — характеризуется ощущением боли и распирания в области языка, покраснением его кончика; часто наблюдается склонность к пародонтозу и кариесу; атрофические изменения слизистой ЖКТ; развитие атрофического гастрита и энтерита; симптом «синих склер»;«сидеропенический субфебрилитет»;снижение репаративных процессов в коже, слизистых оболочках

2.Язвенная болезнь.Диагностика. Методы оценки желудочной секреции.Осложнения. Неотложная помощь при кровотечении и прободении. -хроническое рецидивирующее заболевание, характерезующееся формированием язвенного дефекта в желудке или 12ПК, обусловленное нарушением равновесия между местными факторами защиты и агрессии.Д-з устанавливают на основании эндоскопического обнаружения язвенного дефекта в желудке или 12ПК. Rg с барием: обнаружение ниши, вследствие затёка контраста вглубь стенки органа.При оценке секреторной f желудка-признаки закисления пищевода. Исследование на Хеликобактер.Методы оценки желудочной секреции:фракционное желудочное зондирование(натощак, тонким зондом, собирают 4 порции по 15 минут-базальную фракцию, затем вводят стимулятор-гистамин, и собирают ещё 4 по 15минут-стимулированную фракцию);внутрижелудочная рН-метрия( позволяет определить рН в области тела и антрального отдела желудка. Нормальная рН в области тела-1,7-2,5; в антральном отделе-выше 5;уменьшение разницы свидетельствует о снижении нейтрализующей способности антрального отдела). Осложнения: 1.Кровотечение.проявляется рвотой «кровавой гущей», меленой и симптомами острой кровопотери-тахикардия, бледность, снижение АД, обмороки.При этом исчезают боли. Неотложная помощь при кровотечении: экстренная госпитализация и эндоскопическая остановка кровотечения;введение кровоостанавливающих препаратов(викасол);приём внутрь 5%р-ра аминокапроновой кислоты с тромбином;назначение Н2-гистаминоблокаторов;при значительной кровопотере-переливание плазмы и одногрупной совместимой крови.2.Перфорация-проявляется внезапновозникшей острой кинжальной болью в эпигастрии, тошнотой, сопровождающейся доскообразным напряжением мышц живота, субфебрилетет, рвота не приносит облегчения. Показание к экстренной операции.3. Пенетрация-распространение язвы за пределы стенки желудка или 12ПК в окружающие ткани и органы. Усиливается болевой синдром;боль постоянная, теряется связь с приемом пищи, повышение температуры, увеличение СОЭ, в области path очага-выраженная болезненность.4. Пилородуоденальный стеноз-хронически развивающееся осложнение ЯБ.Постоянное ощущение переполнения в желудке, рвота, потеря массы тела.

3.Нефротический синдром у детей.Диагностические критерии. Классификация. Первичный.Вторичный. клинико-лабораторный симптомокомплекс, вклюгающий массивную протеинурию (более 1,0 г/сут.) и гипоальбуминемию(менее 25 г/л), гиперлипидемию(холестерин более 6,5 ммоль/л), диспротеинемия, клинически-выраженные отеки. Выделяют следующие формы НС: Первичный НС: 1 Врожденный и инфантильный:-врожденный с микрокистозом и диффузными мезангиальными изменениями

— НС с минимальными изменениями; — НС с мазангиопролиферативными изменениями или с фокально-сегментарным гломурулосклерозом.

2. НС при первигном гломерулонефрите: — НС с минимальными изменениями; — НС с мембранозными или ФСГС, мембранозно-пролиферативными мезангиопролиферативными, экстракапиллярными с полулуниями, фибропластическими (склерозирующими) изменениями

//. Вторигный НС при наследственных, врожденных и ряде приобретенных заболеваний:

1.ассоциативный с эндокринопатиями,СД, тиреоидит, микрогирией, ВУИ. 2.при почечном дисэмбриогенезе. 3.при наследственных заболеваниях. 4. При гемоглобинопатиях. 5. При ревматизме, системных васкулитах и тд.

Стадии активности: активный, неактивный-при клинико-лабораторной ремиссии.

По степени тяжести:средняя-гипоальбуминемия до 20 г/л; тяжелая-ниже 20; крайне тяжелая-ниже 10. Вариант ответа на глюкокортикоидную терапию: гормоночувствительный НС; гормонозависимый НС; гормонорезистентный НС. Течение НС: острое с исходом в ремиссию без последующих рецидивово; хроническое рецидивирующее прогрессирующее; быстропрогрессирующее, злокачественное. Функция почек: сохранена;нарушение f почек в остром периоде; ОПН,ХПН.

Билет №28. 1.Острый пиелонефрит. Этиопатогенез. Диагностика. Клиника. Лечение. ПИЕЛОНЕФРИТ — микробновоспалительное заболевание погек с преимущественным поражением гашегно-лоханогной системы и в меньшей мере — интерстициальной ткани паренхимы и канальцев погек. В общей структуре патологии мочевыводящих путей составляет около 50%.

Этиология. Пиелонефрит преимущественно вызывают микробы, обитающие в кишечнике: кишечная палочка, протей, энтерококки, клебсиеллы, реже золотистый или кожный стафилококки, палочка синезеленого гноя. Наиболее часто возбудителями заболевания являются особые уропатогенные разновидности кишечной палочки и протея Повышенная уропатогенность этих штаммов обусловлена наличием у них ресничек, позволяющих бактериям успешно прикрепляться к клеткам мочевых путей, а также способностью выделять эндотоксин (липополисахарид А), оказывающий выраженное влияние на гладкую мускулатуру мочевыводящих путей с нарушением уродинамики.

Патогенез. Инфекция может проникать в почки восходящим уриногенным, лимфогенным и гематогенным путями. В патогенезе инфицирования почек и развития пиелонефрита ведущую роль играют:

1) нарушения уродинамики — затруднения или нарушения естественного тока мочи (аномалии мочевых путей, рефлюксы);

2) повреждение интерстициальной ткани почек — вирусные и микоплаз-менные инфекции (например, внутриутробные Коксаки В, микоплазменная, цитомегаловирусная), лекарственные поражения (например, гипервитаминоз D), дизметаболическая нефропатия, ксантоматоз и др.; 3) бактериемии и бактериурии при заболеваниях половых органов (вуль-виты, вульвовагиниты и др.), при наличии очагов инфекции (кариес зубов, хронический колит, хронический тонзиллит и др.), при нарушениях желудочно-кишечного тракта (запорах, дисбактериозе);4) нарушения реактивности организма, в частности снижение иммунологической реактивности.

Несомненная роль в патогенезе пиелонефрита принадлежит наследственной предрасположенности.

Инфекция и интерстициальное воспаление повреждают в первую очередь мозговой слой почки — ту часть, которая включает собирательные трубочки и часть дистальных канальцев. Гибель этих отрезков нефрона нарушает функциональное состояние и отделов канальцев, расположенных в корковом слое почки. Воспалительный процесс, переходя на корковый слой, может приводить к вторичному нарушению функции клубочков с развитием почечной недостаточности.

Клиническая картина в типичном случае характеризуется: 1) болевым синдромом; 2) мочевым синдромом; 3) дизурическими расстройствами; 4) симптомами интоксикации. Боль локализована в области живота и в пояснице. Боль не острая, скорее это чувство напряжения и натяжения. Боль усиливается при резкой перемене положения тела, уменьшается при согревании области поясницы. Мога часто бывает мутной, с неприятным запахом. Характерна нейтро-фильная лейкоцитурия, бактериурия, большое количество почечного эпителия. Иногда возможна протеинурия (до 1%), микрогематурия. Суточный диурез несколько увеличен. Относительная плотность мочи нормальна или снижена. Цилиндрурия у большинства больных отсутствует.

Диурез нередко увеличен, возможны императивные («пустые») позывы, поллакиурия, никтурия, энурез. Экстраренальные проявления нехарактерны: отеков у больных, как правило, не бывает, артериальное давление нормальное.

Признаки интоксикации (повышение температуры с ознобом, головная боль, вялость, слабость, плохой аппетит, бледность с легким желтушным оттенком и др.) нередко доминируют в клинической картине заболевания. В крови обнаруживают лейкоцитоз, нейтрофилез со сдвигом влево, увеличенную СОЭ. Нередко пиелонефрит протекает клинически малосимптомно, с минимальными изменениями в моче. Диагностика пиелонефрита базируется на данных лабораторно-инструментальных исследований. Необходимы:

1. Анализы моги в динамике (1 раз в 7—10 дней). При сомнительных результатах показано проведение концентрационных проб (пробы Нечипоренко, пробы Амбурже, пробы Аддиса—Каковского)

2. Посевы моги из «средней» струи (не менее 3 раз) с определением вида и степени бактериурии

3. Определение функционального состояния погек:

а) проба Зимницкого 1 раз в 7—10 дней.При поражении большого количества канальцев может быть снижена концентрационная функция почек, гипоизостенурия;

б) определение клиренса креатинина и коэффициента реабсорбции (проба Реберга). Фильтрация нарушается лишь при тяжелом поражении почек; уменьшение реабсорбции при пиелонефрите предшествует нарушению фильтрации;

в) определение почечного кровотока и секреторной функции почек (изотопная ренография, ангиография). Почечный кровоток при пиелонефрите снижен.

4. Ъиохимигеский анализ крови. Уровень общего белка, холестерина, остаточного азота, креатинина, мочевины при пиелонефрите длительное время остается нормальным. На степень активности воспалительного процесса указывает диспротеинемия (с увеличением уровня а2-глобулина).

5.Ультразвуковые исследования почек и мочевыводящей системы не позволяют верифицировать признаки пиелонефрита, но выявляют фоновые нарушения (аномалии почек, конкременты, признаки пузырно-мочеточникового рефлюкса и т. д.).Обзорная рентгенограмма брюшной полости. Лечение-в стационаре, режим-постельный.диета, обильное питьё, в/в инфузия глюкозы, физ р-р, р-р Рингрера, детоксикационная терапия. АБ-терапия: 1.Защищённые аминопенициллины: амоксиклав, сульбоктан.2. Цефалоспорины 3-4 поколения:цефотаксим, цефтриаксон.3. Альтернативные препараты: аминогликозиды, карбопенемы. Длительность-14 дней, терапия непрерывная. Критерии эффективности: -нормализация t;-ликвидация бактериурии на 4й день;-нормализация общего анализа мочи на 5й день и крови на 10й. Курс противорецидивной Абтерапии(нитрофураны), фитотерапия, физиотерапия, лфк.

2.Витамин Д- дефицитный рахит. Лечение. Профилактика. Рахит-заболевание детей грудного и раннего возраста с расстройством костеобразования и недостаточностью минерализации костей, ведущим патогенетическим звеном которого является дефицит витамина Д и его активных метаболитов в период наиболее интенсивного роста организма. Классификация.По течению: острый, подостый, рецидиврующий. По степени тяжести: легкая, средняя, тяжелая. Периоды: начальный, разгара, выздоровления, остаточных явлений.Лечение. Выбор тактики лечения рахита зависит от его формы, варианта течения, тяжести и фазы болезни. Экзогенный дефицитный рахит лечится в амбулаторных условиях. Дети из плохих социально-бытовых условий госпитализируются.

Для рахита, независимо от его форм, общим в лечении является-.

— адекватное питание, режим дня и прогулки;

— массаж и ЛФК;

— комплекс витаминов групп А, В, С

Легение экзогенного дефицитного рахита. Назначение лечебных доз витамина D в начальной фазе болезни без верификации диагноза определением активности ЩФ нецелесообразно. В этих случаях лучше назначить профилактическую дозу. Выбор дозы препарата в фазе разгара (активности процесса) решается индивидуально. препараты провитамина D2- курсовая доза должна составлять от 200 ООО до 400 ООО ME.

При эндогенных вариантах дефицитного рахита доза выбранного препарата может быть удвоена. При этом обычно используют активные метаболиты D -Холекальциферол (провитамин D3) Водный раствордоза- 1 капля(500 ME)Такие дети лечатся в стационаре, так как возникает необходимость лечить и основное заболевание.В ответ на адекватную дозу витамина D первыми реагируют показатели активности ЩФ и показатели фосфорно-кальциевого обмена. О выздоровлении можно судить по улучшению самочувствия ребенка, по нормализации всех биохимических показателей и по усиленному отложению минералов в матрице трубчатых костей, выявляемое рентгенологически.

3.Открытый артериальный проток. Гемодинамические нарушения. Клинические проявления. Лечение. Прогноз. - сосуд соединяющий начальную часть нисходящей аорты с легочной артерией в оласти её бифуркации.Закрытие протока происходит к 5-8 нед.жизни, у недоношенных-позднее. После 6 месяцев порок оперируется. Чаще-у девочек, может сочетатся с другими пороками. Гемодинамика: сброс крови из аорты в лёгочную артерию как в систолу так и в диастолу;обусловлен разницей давления между сосудами, происходит пока легочное сосудистое сопротивление ниже системного. Это порок с обогащением МКК. Происходит переполнение МКК и перегрузке левых камер сердца. По мере развития легочной гипертензии происходит увеличение правых камер сердца. Если легочное сосудистое сопротивление превышает системное, то возникает право-левый сброс крови(комплекс Эйзенменгера). Клиника: может отсутствовать при малом ОАП. При большом-отставание ребёнка в развитии, частые инфекции дых.путей, слабость, утомляемость, явления сердечной недостаточности. Физикально: высокий частый пульс, систолическое дрожание на основании сердца, ярко выраженный верхушечный толчок. Границы сердца расширены влево и вверх, затем и вправо. Расщепление 2го тона и акцент на ЛА. Грубый систолодиастолический шум во 2м межреберье слева от грудины, проводящийся на сосуды шеи, аорту и межлопаточное пространство. ЭКГ: признаки гипертрофии желудочков. ЭхоКГ: можно визуализировать path поток крови в области бифуркации легочного ствола. Rg: усиление сосудистого рисунка, увеличение поперечника сердца, сглаженность талии.Лечение:У новорождённых-медикаментозная облитерация протока: индометацин или ибуфрен в теч 1-3 дней. Показание для хирургич. Операции- наличие ОАП у реб после 8-12 нед. Жизни. При большом ОАП-срочное оперативное вмешательство. При небольшом оптимальный возраст реб.-2-5лет. Прогноз без лечения плохой: продолжительность жизни до 20 лет. Смерть от осложнений-сердечная недостаточность, легочная гипертензия, аневризма аорты.

Билет №29 1.Спазмофилия. Этиология. Патогенез. Клинические проявления. Лечение. — это состояние, проявляющееся склонностью детей к тоническим и тонико-клоническим судорогам, возникающее на фоне течения рахита с выраженной гипокальциемией и сдвига кислотно-основного состояния в сторону алкалоза. О скрытой (латентной) спазмофилии клинически можно судить по появлению положительных симптомов Хвостека, Труссо (при сдавливании плечевого нерва в течение 3 мин возникает спастическое сведение пальцев в виде «руки акушера»), Люста.

Патогенез: метаболический алкалоз в сочетании с гипокальциемией и гипер-или нормофосфатемией типичны для приступа тетании, при которой гипертония мышц вызвана гипервозбудимостью как ЦНС, так и ПНС. Предраспологающие факторы для развития- диета бедная солями Са, интенсивное лечение витД, его одновременное назначение вместе с УФО.

Критическим уровнем снижения общего кальция в сыворотке крови у детей раннего возраста считается концентрация ниже 1,75 ммоль/л. В этих случаях имеется высокий риск развития признаков явной спазмофилии, вплоть до судорожного синдрома. Однако следует сказать, что большую роль в возникновении тетании играет снижение не общего кальция, а его ионизированной формы (ниже 0,85 ммоль/л) на фоне алкалоза, возникающем при крике ребенка. Другим грозным проявлением манифестной формы рахитогенной тетании может быть ларингоспазм. Последний возникает чаще во время плача ребенка на высоте глубокого звучного вдоха и проявляется остановкой дыхания с появлением цианоза, продолжающимися в течение нескольких секунд. Причиной апноэ является спазм голосовой щели. Описанный приступ может повторяться и переходить в судороги. В наиболее тяжелых случаях наблюдаются приступы эклампсии-клонико-тонические судороги, протекающие с потерей сознания. Могут затягиватся на долгое время.

Лечение: При судорогах в/м вводят седуксен( 0,1 мл 0,5% р-ра) или магния сульфат, ГОМК, одновременно с Са-глюконатом в/в (1-2 мл/кг 10% р-ра). Проводят ингаляции кислорода. Грудничкам-внутрь-5% р-р кальция глюконата, Са-лактат и 1-2%р-р СаСl с молоком. Спустя 3-4дня после судорог -витД3 по 2000 МЕ 2 раза в день. Для создания ацидоза назначают 10% р-р аммония хлорида по 1 чайной ложке 3р в день. Терапию продолжают до полного исчезновения скрытой спазмофилии.

2.Врожденные пороки сердца. Классификация. Клинические проявления. Современные методы диагностики. - это аномалии строения сердца и крупных сосудов, формирующиеся в период эмбрионального развития (эмб-риопатии), в результате которых возникают нарушения гемодинамики, сердег-ная недостатогностъ и дистрофигеские расстройства в тканях организма. Среди причин ранней детской смертности ВПС занимают третье место после патологии центральной нервной системы и дыхательной системы.

Педиатры используют классификацию построенную по хар-ру нарушений гемодинамики и по наличию/отсутствию цианоза: I. Обогащение МКК: 1.Без цианоза: ДМЖП, ДМПП, открытый артериальный проток, открытый атриовентрикулярный канал, аномальный дренаж лёгочных вен.2. С цианозом: транспозиция магистральных сосудов, общий артериальный ствол, главный лёгочный ствол, единственный желудочек сердца. II. Обеднение МКК: 1.Без цианоза: Стеноз легочной артерии.2. С цианозом: тетрада Фалло, атрезия 3хстворчатого клапана, транспозиция магистральных сосудов со стенозом ЛА, ложный общий артериальный ствол. III. Препятствие кровотоку в БКК:Без цианоза: стеноз устья аорты, коарктация аорты. IV. Без нарушений гемодинамики: Без цианоза: декстрокардия, аномалия положения дуги аорты и её ветвей, небольшой дефект МЖП в мышечной части. Клиника ВПС разнообразна и индивидуальна. Диагноз:предпологать наличие ВПС у ребёнка следует при резком ухудшении его состояния, внезапном появлении признаков сердечной или дыхательной недостаточности, появлении цианоза, выявлении шума сердца, обнаружении признаков гипертрофии камер сердца на ЭКГ. При подозрении-УЗИ сердца и крупных сосудов(ЭхоКГ), Rg органов грудной клетки и консультация детского кардиолога. Используют гипероксический тест для дифDs с легочными заболеваниями, при этом цианоз кожи у легочного больного при дыхании 100% кислородом исчезает, а у пациента с ВПС-нет. Выделяют 3 фазы течения ВПС: • Фаза первигной адаптации — приспособление организма ребенка к нарушениям гемодинамики, «аварийная» стадия компенсаторной гиперфункции сердца. При этом часто наблюдают признаки острой сердегной недостатогности.

• Фаза относительной компенсации — временное улучшение состояния ребенка, обусловленное относительно устойгивой гиперфункцией сердца и формированием гипертрофии миокарда. Фаза обычно наступает после 2-3 лет жизни.

• Фаза декомпенсации (терминальная) — резкое снижение компенсаторных возможностей, развитие дистрофических и дегенеративных изменений в сердце и тканях организма. Для данной фазы характерны хронигеская сердег-ная недостатогностъ, кардиосклеротигеские изменения, расстройство микроциркуляции, склеротигеские изменения в органах и тканях. При естественном течении заканчивается смертью больного.

3. Бронхиты. Этиология. Классификация. Бронхит — воспалительное заболевание бронхов разлигной этиологии (инфекционной, аллергигеской, физико-химигеской и др.). Выделяют следующие формы бронхитов у детей:• острый простой бронхит (ОПБ); • острый обструктивный бронхит (ООБ); • острый бронхиолит; • рецидивирующий бронхит (РБ); • рецидивирующий обструктивный бронхит (РОБ); • хронический бронхит (ХБ) — первичный и вторичный;

• хронический бронхиолит с облитерацией. Все формы бронхитов диагностируют при клинических симптомах воспаления бронхов без признаков пневмонии. Острый простой бронхит - бронхит, протекающий без признаков обструкции бронхов. Этиология: вирусы (парагриппа I и II типов, PC-вирусы, аденовирусы, вирусы гриппа, цитомегалови-рус). Возможна активация и перемещение из носоглотки аутофлоры при воздействии физико-химических факторов, переохлаждении. В большинстве случаев в этиологии ОПБ подтверждаются вирусно-бактериальные ассоциации, в которых вирусы, имеющие тропизм к эпителию дыхательных путей, повреждают его, снижают барьерные свойства стенки бронхов и создают условия для развития бактериального воспалительного процесса. У детей старшего возраста нередким этиологическим фактором может быть Mycoplasma pneumoniae, Chlamydia pneum.Этиология зависит от возраста ребёнка, эпид ситуации и контакта с госпитальной флорой.

Патогенез. Инфекционное воспаление слизистой оболочки бронхов приводит к гиперсекреции и изменению физико-химических свойств (вязкости,эластичности, адгезии) слизи, что изменяет ее текучесть и затрудняет работу ресничек цилиарных клеток, приводит к нарушению мукоцилиарного клиренса — важнейшего механизма, обеспечивающего санацию дыхательных путей. Кашлевые толчки, возникающие вследствие раздражения афферентных рецепторов блуждающего нерва, усиливают очищающую функцию бронхов.

Билет №30. 1.Экссудативно – катаральный диатез. Клинические проявления. Прогноз. - своеобразное состояние организма ребенка раннего возраста, определяющее склонность к рецидивирующему инфильтративно-дескваматозному поражению кожи и слизистых оболочек , затяжному течению воспалительных процессов, лабильности водно-минерального обмена и развитию псевдоаллергических реакций, лимфойдной гиперплазией.К числу факторов, способствующих проявлению этого диатеза, относят: пищевые, физические, химические, а также инфекцию. Данный диатез характерен для детей первых двух лет жизни.

Нередко экссудативно-катаральный диатез отождествляют с понятием «аллергический» (атопический). Однако атопигеский (реагиновый) механизм имеет место только у 25% детей, страдающих экссудативно-катаральным диатезом, а у остальных предполагают неатопигеский (аллергоидный, неиммунный) механизм, вызванный повышенной реактивностью рецепторов тучных клеток с легко возникающей гистаминолиберацией либо недостаточной инактивацией гистамина в кожных покровах и слизистых (псевдоаллергия).

Клиническая картина. Манифестирующими факторами экссудативно-катарального диатеза у детей грудного возраста могут быть механические (контактный или пеленочный дерматит) и химические факторы (использование синтетических моющих средств при стирании белья ребенка, «недетских» сортов мыла и пр.). У детей этой категории вскоре после рождения появляются стойкие опрелости в паховых, ягодичных или подмышечных складках. В дальнейшем, особенно при искусственном вскармливании и раннем введении пищевых добавок и прикормов, появляется гнейс — жировые себорейные чешуйки на волосистой части головы, а также мологный струп — гиперемия и шелушение кожи щек. Гиперреактивность слизистых оболочек проявляется склонностью детей к респираторным заболеваниям, которые нередко приводят к обструкции как верхних, так и нижних дыхательных путей, диарее, воспалению мочевыводящих путей. Неправильно нарастает масса тела, хар-н строфулюс.Свойственен географический язык. По внешнему виду дети могут быть пастозными, рыхлыми, вялыми, или худыми, беспокойными, иметь бледную кожу. Течение волнообразное, связано с диетическими погрешностями. Приблизительно у 50% детей на протежении первых 2х лет жизни отмеыют кратковременные признаки ЭКД.

Профилактика и лечение. Профилактика сводится к рациональному питанию беременной, ребенка, а также кормящей матери, соблюдению правил ухода за ребенком. Сохранение естественного вскармливания, адекватные сроки введения прикормов и пищевых добавок, качественный их подбор позволяют в большинстве случаев избежать манифестации диатеза.

2.Острый гломерулонефрит с нефритическим синдромом. Клиника. Осложнения. Лечение вызывают нефритогенные штаммы в-гемолитического стрептококка группы А. Начало-через 2 недели после стрептококковой инфекции.-3й тип аллергической реакции, иммунокомплексный с активацией системы комплимента. Повреждается эндотелий, происходят экссудативно-пролиферативные изменения, активация системы гемостаза, локальные внутрисосудисты микротромбы в капиллярах клубочков. Течение: типичное или атипичное. Типичное: начало острое, потемнение мочи, олигоурия, отёки, артериальная гипертензия. Отёки на лице, вокруг глаз, затем-на туловище и конечностях. м.б протеинурия, меньше 1 гр в сутки. Мех-м отёков: снижается кол-во функционирующих нефронов, не происходит фильтрация, поэтому в организме задерживается вода и натрий. Вода поступает в клетки, из-за этого-отёк. Повышается проницаемость сосудистой стенки. Основной признак-олигоурия. Нефритический синдром: наблюдается снижение диуреза, артериальная гипертензия, плотные, умеренно выраженные отёки на лице и передней брюшной стенке, выраженные с утра. Микро и макрогематурия. Протеинурия меньше 1 гр/л. При лечении: сначала уходят экстраренальные симптомы, затем-ренальные. Протеинурия может сохраняться до 18 месяцев. Повышается ПТИ, общая антикоагулянтная активность крови( появление продуктов деградации фибрина и фибриногена в сыворотке крови). Дз: по клинико-лаб.данным, наличие антистрептококковых антител в сыворотке. Олигоурия-снижение диуреза на 50-80% от возрастной нормы или менее 300 мл/м2 в сутки. Увеличение плотности мочи ок 1030.Лечение:постельный режим, ограничение соли до 1 гр, стол№7, жидкость, АБ-пенициллин 100 тыс ед на кг в сутки 4 раза в день, 10 дней. Дальнейшее лечение-симптоматическое. Снижение АД-гапотен (1-6 мг/кг в сутки), диуретики-лазикс, при гипертоническом кризе-нитропруссит Nа. Осложнения-гипертонический криз, острая почечная недостаточность.. Гемодиализ-если АД не снижается и диурез не восстанавливается. Диспансерное наблюдение-5 лет. Прогноз-благоприятный.

3.Холециститы. Этиология. Патогенез. Клиника. Острое воспаление желгного пузыря. Встречается у детей редко, у мальчиков в 2 раза чаще, чем у девочек. Важнейшим предрасполагающим условием является застой желчи в желчном пузыре, например при аномалиях развития.Этиология:возбудители-кишечная палочка, стафило и стрептококки, анаэробная флора.Инфекция проникает в желчный пузырь гематогенным, лимфогенным и восходящим энтерогенным путём.

Характерны: — внезапное повышение температуры тела до фебрильной; — схваткообразные боли в правой половине, а иногда и по всему животу. Приступ болей может длиться от нескольких минут до нескольких часов. Боли усиливаются в положении на правом боку; — тошнота и рвота; — явления интоксикации: кожа бледная, влажная, губы и слизистые оболочки рта сухие, язык обложен, головная боль, отсутствие аппетита, задержка стула, тахикардия; — возможно (в 50% случаев) появление желтухи.

При осмотре живота отмечают некоторое его вздутие, отставание верхних отделов при дыхании. При пальпации находят ригидность мышц передней брюшной стенки справа, больше в верхних отделах и в подреберье. Как правило, положительны симптомы Менделя, Ортнера, Мерфи. Нередко положителен симптом Щеткина-Блюмберга. При анализе крови у больных выявляют лейкоцитоз с нейтрофилезом, увеличенную СОЭ.

Течение острого холецистита у детей, как правило, доброкачественное, но в большинстве случаев острый холецистит является началом хронического холецистита.

Хронигеский холецистит - рецидивирующее воспалительное заболевание желгного пузыря. Нередко хронический холецистит формируется после перенесенного гепатита, часто сопровождает холелитиаз и дуоденобилиарный рефлюкс. Предрасполагающими факторами к развитию холецистита являются аномалии желчевыводящих путей, дисхолии, дисбактериозы. У детей встречается редко.

характерны стереотипность, наличие периодов обострений с выраженной интоксикацией, возможным субфебрилитетом.

Для хронического холецистита у детей характерны:

— правоподреберный болевой синдром,

— диспепсический, воспалительно-интоксикационный, астеновегетатив-ный, холестатический синдромы.

Из объективных симптомов холецистита у детей чаще всего находят следующие: резистентность мышц в правом подреберье, симптом Ортнера, симптом Мерфи, симптом Менделя.

При лабораторных исследованиях при холецистите могут быть повышены показатели активности воспалительного процесса (гипергаммаглобулинемия, гиперфибриногенемия, повышение СОЭ, лейкоцитопения).

При ультразвуковом исследовании аргументами в пользу холецистита являются обнаружение утолщенной (более 1,5 мм), слоистой, гиперэхогенной стенки желчного пузыря, а также неоднородность желчи.

При тепловидении выявляют гипертермию в области проекции желчного пузыря.

Диагностически значимо изменение состава желчи: — увеличение концентрации иммуноглобулинов G и А, R-белков, С-реак-тивного протеина; - повышение ферментов (5-нуклеотидазы и щелочной фосфатазы); — снижение лизоцима.

Лечение: постельный режим, голод, обильное питье, покой, аб( цефуроксим), спазмолитики, анальгетики, инфузионная терапия, антиферментные препараты.

Билет №31 1. Хронический бронхит. Лечение в период обострения. Показания к назначению антибиотиков. Муколитическая терапия.ХБ в детском возрасте является обычно проявлением других хронических болезней легких(пороков развития и наследственных), а также легочных изменений при муковисцидозе и ИД. ХБ-заболевание, характеризующееся необратимыми дисрегенераторными ультраструктурными повреждениями слизистой оболочки бронхиального дерева со склеротическими изменениями в подслизистом слое, проявляющийся стойкими физикальными и рентгенологическими изменениями при исключении других болезней бронхолегочной системы( аллергические, наследственно обусловленные, пороки развития, бронхоэктазии). В МКБ выделены простой, слизисто-гнойный и неуточненный ХБ.

Критерии диагностики ХБ у детей следующие: — продуктивный кашель с мокротой;— постоянные хрипы в течение 3 месяцев и более;— три и более обострений в год на протяжении двух последовательных лет;— исключение указанных выше заболеваний; — морфологическое подтверждение хронического процесса в стенке бронхов. Этиология: загрязненность атмосферы, курение.. В хронизации воспалительного процесса в бронхах играют роль нарушение мукоцилиарного клиренса, снижение местного иммунитета, дестабилизация клеточных мембран.

Клиника: • Характерен бронхообструктивный синдром. • Кашель рецидивирующий, влажный, при аускультации выслушиваются влажные мелкопузырчатые хрипы на фоне ослабленного дыхания над очагом поражения. • Признаки дыхательной недостаточности и легочного сердца имеются только при распространенном двустороннем или тотальном одностороннем поражении.

Лечение обострений первичного ХБ соответствует лечению ОПБ. Необходимо этапное лечение (стационар реабилитационное отделение поликлиники санаторий) и диспансерное наблюдение. Лечение включает в себя этиотропную терапию, патогенетическую(против возбудителя), симптоматическую. 1Противовирусная терапия,иммунотерапия.2. Бактериальная этиология-аб терапия: -при ОБ;-у детей раннего возраста;-при гипертермии больше 3х дней; -в-лабильные аб и цефалоспорины 2го поколения.3.Противовоспалительная терапия: Эреспал 4мг/кг;можно назначать у новорожденных. Муколитики способствуют разжижению мокроты, стимуляции её выведения, уменьшению внутриклеточного образования, регидратации. Муколитические препараты (бромгексин, амброксол, ацетилцистеин, карбоцистеин, месна, протеолитические ферменты и др.) воздействуют на гельфазу бронхиального секрета и эффективно разжижают мокроту, не увеличивая существенно ее количество. Некоторые из препаратов этой группы имеют несколько лекарственных форм, обеспечивающих различные способы доставки лекарственного вещества (оральный, ингаляционный, эндобронхиальный и пр.), что чрезвычайно важно в комплексной терапии болезней органов дыхания у детей. Рефлекторно влияют на рефлекс кашля.

Выбор муколитической терапии определяется характером поражения респираторного тракта. Бромгексин детям до 2х лет 2мг 3 р/сут, от 2х до 6- 4 мг 3 р/сут, от 6-10-8 мг 3р, от 10 лет 8мг 3-4р. Лазолван до2хлет-7,5 мг 2 р; 2-6лет 7, 5-3р; 6-12 -15 мг 2-3р; от 12лет-30мг 3р в сутки.4. Бронхолитическая терапия: в-адреномиметики(сальбутамол), м-холинолитики(атровент), комбинированные препараты( биродуал), эуфиллин.

2.Витамин Д-зависимый рахит. Этиология. Патогенез. Клиническая картина. К этой группе относятся два заболевания с аутосомно-рецессивным наследованием. При первом типе зависимости от витамина D имеются мутации гена (12-я пара хромосом), ответственного за синтез 1а-гидроксилазы в почках, вследствие чего возникает дефицит активного метаболита D. При втором типе мутирован ген, ответственный за синтез рецепторов l,25-(OH)2-D3 в клетках-мишенях, прежде всего в энтероцитах, что приводит к снижению их чувствительности к метаболиту.

Клинически картина зависимого рахита напоминает тяжелую форму дефицитного, однако в биохимических изменениях превалирует стойкая и выраженная гипокальциемия, часто проявляющаяся тетанией. В крови-высркие уровни парат-гормона, повышение активности ЩФ.Заболевание манифестирует обычно после 3-месячного возраста ребенка, однако гипокальциемию можно выявить уже вскоре после рождения. Повышенная возбудимость, тремор, раздражительность, судороги.Дети апатичны, лежат на спине из-за мышечной слабости. «четки, браслетки», деформации грудной клетки. Второй тип зависимого рахита, в отличие от первого, часто сочетается с алопецией, замедлен рост тела; в остальном ничем не отличается от первого типа.

3.Открытый артериальный проток. Особенности гемодинамических нарушений. Клиника. -сосуд соединяющий начальную часть нисходящей аорты с легочной артерией в оласти её бифуркации.Закрытие протока происходит к 5-8 нед.жизни, у недоношенных-позднее. После 6 месяцев порок оперируется. Чаще-у девочек, может сочетатся с другими пороками. Гемодинамика: сброс крови из аорты в лёгочную артерию как в систолу так и в диастолу;обусловлен разницей давления между сосудами, происходит пока легочное сосудистое сопротивление ниже системного. Это порок с обогащением МКК. Происходит переполнение МКК и перегрузке левых камер сердца. По мере развития легочной гипертензии происходит увеличение правых камер сердца. Если легочное сосудистое сопротивление превышает системное, то возникает право-левый сброс крови(комплекс Эйзенменгера). Клиника: может отсутствовать при малом ОАП. При большом-отставание ребёнка в развитии, частые инфекции дых.путей, слабость, утомляемость, явления сердечной недостаточности. Физикально: высокий частый пульс, систолическое дрожание на основании сердца, ярко выраженный верхушечный толчок. Границы сердца расширены влево и вверх, затем и вправо. Расщепление 2го тона и акцент на ЛА. Грубый систолодиастолический шум во 2м межреберье слева от грудины, проводящийся на сосуды шеи, аорту и межлопаточное пространство. ЭКГ: признаки гипертрофии желудочков. ЭхоКГ: можно визуализировать path поток крови в области бифуркации легочного ствола. Rg: усиление сосудистого рисунка, увеличение поперечника сердца, сглаженность талии.Лечение:У новорождённых-медикаментозная облитерация протока: индометацин или ибуфрен в теч 1-3 дней. Показание для хирургич. Операции- наличие ОАП у реб после 8-12 нед. Жизни. При большом ОАП-срочное оперативное вмешательство. При небольшом оптимальный возраст реб.-2-5лет. Прогноз без лечения плохой: продолжительность жизни до 20 лет. Смерть от осложнений-сердечная недостаточность, легочная гипертензия, аневризма аорты.

Билет №32 1.Нефротический синдром с минимальными изменениями – липоидный нефроз. Клиника. Лечение. Прогноз. Исход. -болезнь малых ножек подоцитов, происходит их отслоение. Этиология: связь с HLA; аллергия(атопия);повышенный уровень IgE; дисфункция Т-клеточного звена иммунитета( повышенный синтез интерлейкина-2);ОРВИ. Возраст начала заболевания 1-7 лет. Патогенез ГНС не ясен. При исследовании морфологии почек при ГНС обнаруживают: • слияние педикул эпителиальных клеток, покрывающих капилляры, с уменьшением или исчезновением сиалопротеинов, которые в норме тонким слоем покрывают эпителий и его отростки, расположенные на базальной мембране; • повреждения базальной мембраны и повышенную проницаемость гломе-рулярного фильтра для белка; • вторичное, обусловленное избыточным количеством профильтрованного белка поражение канальцевого аппарата почек в виде вакуольной и гиалиновой дистрофии их эпителия, что в дальнейшем может привести к блокаде лимфатической системы почки, ее отеку и развитию очагов бесклеточного склероза..Происходит потеря «-» заряда на базальной мембране. Клиника: внезапное начало, отеки(век, лицо), нарушений диуреза-нет. Гипоальбуминемия( менее 25 г/л), гиперлипидемия. Морфологически-минимальные изменения в гломерулах, опрелеляемые только на электрограмме-отделение ножек подоцитов от гломерулярной базальной мембраны, паталогия щелевой диафрагмы..нефрин теряет линейную структуру.Повышение АД редко, только при гиповолемии. В моче-повышенный уровень белка(до 20гр/л в сутки) теряется антитромбин-поэтому склонность к тромбозам. УЗИ: отечность почек. Основное лечение: ГКС(преднизолон) 60 мг на м2 на кг в сутки, 4-6 нед. затем- Альтернирующая терапия:с первых дней 2мг/кг в сутки в три приёма в утренние часы, через рот-6,9,12 часов.max доза-60мг/кг в сутки. Через день в течение 4-6 недель. 1,5 мг/кг чз день в теч.2х недель. 1 мг/кг чз день 4 нед. 0,5 мг/кг. Чз день 2 нед. С послед.отменой. Прогноз: клиническое выздоровление в 20-30% случаев. В остальных случаях-стадии ремиссии. Лечение рецидивов: преднизолон в стандартной дозе-60мг/м2/сут.до 3х отрицательных анализов мочи на белок. При нормализации-альтернирующей режим, см. выше. При преднизолонотерапии-назначение препаратов К, Са и вит Д.

2.Особенности течения пневмонии у детей, страдающих атопическим дерматитом. Атопический дерматит (АД) — хронигеское аллергигеское заболевание кожи, которое развивается у лиц с генетигеской предрасположенностью к атопии. АД имеет рецидивирующее течение с возрастными особенностями клинических проявлений и характеризуется экссудативными и/или лихеноид-ными высыпаниями, повышением уровня сывороточного IgE и гиперчувствительностью к специфическим (аллергенным) и неспецифическим раздражителям.Этиология:Чаще всего в детском возрасте этиологическими факторами являются пищевые аллергены. Возможна этиологическая роль аллергенов домашней пыли, эпидермальных, пыльцевых, грибковых, бактериальных и вакцинальных аллергенов.Повторный контакт с аллергеном приводит к дегрануляции тучной клетки и развитию немедленной фазы аллергической реакции. За ней следует IgЕ-зависимая поздняя фаза реакции, характеризующаяся инфильтрацией тканей лимфоцитами, эозинофилами, тучными клетками, нейтрофилами, макрофагами.при чем здесь пневмония-не нашла, возможно более тяжелое её течение и хронизация:)

3. Острая ревматическая лихорадка. Критерии диагностики. Критерии активности — инфекционно-аллергиге-ское заболевание: 1) этиологигески связанное со стрептококком группы А; 2) характеризующееся системным воспалением соединительной ткани; 3) от-лигающееся преимущественным поражением сердца и сосудов, склонностью к рецидивированию, прогрессированию и формированию приобретенных пороков сердца.Первая атака — характерно острое или подострое течение. В анамнезе у большинства детей отмечают заболевание верхних дыхательных путей за 2—3 недели до атаки. Средняя продолжительность атаки — 3 месяца. • Синдром интоксикации (повышение температуры тела и др.).Активность ревматического процесса также может быть различной:• Ревматизму с максимальной активностью (III степень) присущи наиболее яркие клинические и лабораторные проявления: 1) панкардит; 2) острый или подострый диффузный миокардит; 3) подострый или хронический ревмокардит с выраженной недостаточностью кровообращения (плохо поддающейся терапии), часто протекающий в сочетании с симптомами острого или подо-строго полиартрита, плеврита, ревматической пневмонии, нефрита, гепатита, анулярной эритемы; 4) хорея с выраженной активностью; 5) выраженная активность воспалительного процесса (СОЭ более 30 мм/ч и др.); 6) титры антистрептококковых антител в 3—5 раз выше нормального уровня. • Ревматизм с умеренной активностью (II степень) протекает с менее выраженной клинической манифестацией. Для него характерны: 1) подострый ревмокардит с недостаточностью кровообращения I—II степени (медленно поддающейся лечению); 2) подострый или непрерывно-рецидивирующий ревмокардит в сочетании с подострым полиартритом, фибринозным плевритом, нефропатией, ревматической хореей, иритом, подкожными ревматическими узелками или анулярной эритемой; 3) менее выраженная активность воспалительного процесса (СОЭ 20—30 мм/ч и др.); 4) титры антистрептококковых антител в 1,5-2 раза выше нормального уровня.

• Для ревматизма с минимальной активностью (I степень) характерны: 1) затяжной, непрерывно-рецидивирующий, латентный ревмокардит, как правило, плохо поддающийся лечению; 2) затяжной или латентный ревмокардит в сочетании с ревматической хореей, энцефалитом, васкулитом, иритом, подкожными ревматическими узелками, анулярной эритемой, стойкими артралги-ями; 3) минимальная выраженность активности воспалительного процесса (СОЭ нормальная или несколько увеличенная и др.); 4) титры антистрептококковых антител на верхней границе нормы или слегка повышены.

Диагностика: • Диагноз ревматизма считают достоверным: 1) при наличии двух больших критериев или 2) при наличии одного большого критерия и двух малых критериев. Основные критерии:кардит, полиартрит, хорея, кольцевидная эритема, ревматические подкожные узелки.Дополнительные:А.Клинические: предшествующая ревматическая атака или ревматическое поражение сердца; артралгия, лихорадка; утомляемость, боли в животе, носовые кровотечения.Б. Лабораторные: 1.Острые фазовые реакции:повышение СОЭ, С-реактивный белок, лейкоцитоз, повышение уровня сиаловых кислот.2. Повышение проницаемости капилляров.3.удлинение интервала P-Q на ЭКГ.

Билдет №33 1.Нервно – артритический диатез. Клинические признаки. Лечение.- характеризуется изменением реактивности со стороны нервной системы. В отличие от предыдущих диатезов его встречают преимущественно у детей дошкольного и школьного возрастов. В основе диатеза лежат полигенно обусловленные особенности конституции, в частности функционирования печени, приводящие к нарушению обмена пуриновых оснований и жирового обмена. Это проявляется периодически появляющимися кето-ацидозом, приступами неукротимой ацетонемической рвоты и нередко гипер-урикемией (повышением уровня мочевой кислоты в сыворотке крови).

Длительная гиперурикемия взрослых клинически проявляется отложением солей мочевой кислоты в синовиальных оболочках суставов (подагра). У детей этих проявлений не наблюдают.

В семьях детей с нейроартритическим диатезом чаще, чем у других пациентов, выявляют случаи подагры, почечнокаменной болезни, ожирения, раннего атеросклероза, сахарного диабета, мигрени.

Клиническая картина. В связи с гиперурикемией у детей уже в раннем возрасте можно отметить повышенную нервную возбудимость, сниженный аппетит, «нервозность». По этой же причине созревание нервной системы может происходить ускоренно, и в нервно-психическом развитии дети, страдающие этим диатезом, нередко опережают своих сверстников (дети-«вундеркинды»). Обычно эти индивиды астеноидного телосложения, у них нередко можно видеть кожные и респираторные аллергические проявления. «извращенность» обмена веществ свойственна этому диатезу. Последняя клинически проявляется периодически наступающими приступами ацетонемической рвоты, вследствие характерного для этого диатеза кетоацидоза. Провоцирующими факторами этих приступов могут быть банальная инфекция, стресс, чрезмерное употребление с пищей животных жиров, копченостей, шоколада и прочих продуктов, богатых пуриновыми основаниями на фоне дефицита легкоусвояемых углеводов. Приступ начинается почти внезапно и проявляется неукротимой рвотой, схваткообразными болями в животе, головной болью, нередко лихорадкой. Приступ может продолжаться несколько дней и приводит к обезвоживанию и метаболическому ацидозу. Обезвоживание проявляется потерей массы тела, сухостью кожи и слизистых, жаждой и олигурией. Об ацидозе можно судить по появлению частого шумного глубокого дыхания. Почти постоянен запах ацетона изо рта и от рвотных масс. Имеют место кетоз и метаболический ацидоз, нередко гиперурикемия. В моче выявляют повышенное содержание мочевой кислоты и низкие значения рН. Лечение. При подозрении на нейроартритический диатез детям из питания целесообразно исключить избыток животных жиров, а также печень, почки, мозг, какао и шоколадные изделия, шпинат, зеленый горошек и пр. Предпочтительнее молочно-растительная диета.

При появлении приступа ацетонемической рвоты показана госпитализация с целью проведения интенсивной коррекции кетоацидоза и обезвоживания организма путем внутривенного капельного введения 5—10% раствора глюкозы, физиологического раствора, гидрокарбоната натрия, аскорбиновой кислоты, эссенциале. Дети в этом состоянии обычно отказываются от еды, дефицит жидкости компенсируют путем пероральной дачи глюкозо-солевых растворов типа регидрон, глюкосолан, оралит. В случае отсутствия этих растворов можно использовать щелочные дегазированные минеральные воды.

2.Бронхиальная астма. Критерии диагностики легкого, средней тяжести, тяжелого течения. Принципы терапии в зависимости от тяжести течения бронхиальной астмы. — заболевание, в основе которого лежит хроническое аллергическое воспаление и гиперактивность бронхов, проявляющиеся приступами затрудненного дыхания (преимущественно на выдохе) в результате диффузной обструкции, обусловленной спазмом гладкой мускулатуры бронхов, гиперсекрецией слизи, отеком стенки бронхов.Легкая степень тяжести:1.интермитирующая: дневные симптомы менее 1 раза в нед; ночные симптомы менее 2 раз в месяц; обострения кратковременные; ПСВ/ОФВ1 более 80% от долженствующей;колебания в теч.дня ПСВ-менее 20%.2.Персистирующая: дневные симптомы более 1 раза в нед, но менее 1р в день; ночные симптомы более 2р в месяц; обострения нарушают активность и сон; ПСВ вне приступа более или равно 80%; вариабельность ПСВменее 30%. Средняя степень тяжести: дневные симптомы ежедневно;ночные-более 1р в нед; обострения нарушают активность и сон;ПСВ 60-80%; вариабельность более 30%.Тяжелая степень: дневные симптомы-ежедневно; ночные симптомы-часто; обострения нарушают активность и сон; ПСВ менее 60%; вариабельность ПСВ более 30%.Легкая степень тяжести:нет одышки и вынужденного положения, лечение-1-2 ингаляции сальбутамолом.эффект чз 20мин, возможно-3 ингаляции в теч.1часа. Если не помогает в стационар.Средняя степень: ДН2, видимая одышка.ингаляция сальбутамол или беродуал, везут в стационар+ингаляционные гормоны(пульмикорт). Тяжелый приступ: биродуал, пульмикорт+в/в эуфиллин 2,4%-й р-р.внутривенно-преднизолон, капельно 2-4 мг на кг+50мл физ р-ра. Через 6 часов повтор.

3. Острый пиелонефрит. Этиология. Патогенез. Клиника: — микробновоспалительное заболевание погек с преимущественным поражением гашегно-лоханогной системы и в меньшей мере — интер-стициальной ткани паренхимы и канальцев погек. В общей структуре патологии мочевыводящих путей составляет около 50%.

Этиология. Пиелонефрит преимущественно вызывают микробы, обитающие в кишечнике: кишечная палочка, протей, энтерококки, клебсиеллы, реже золотистый или кожный стафилококки, палочка сине-зеленого гноя. Наиболее часто возбудителями заболевания являются особые уропатогенные разновидности кишечной палочки и протея (Е. coli Об, 02, 04, 075, 01-й серогрупп по О-антигенам и 1-й или 2-й серогрупп по К-антигенам; proteus rettgeri, а также proteus mirabilis). Повышенная уропатогенность этих штаммов обусловлена наличием у них ресничек (Р-фимбрий), позволяющих бактериям успешно прикрепляться к клеткам мочевых путей, а также способностью выделять эндотоксин (липополисахарид А), оказывающий выраженное влияние на гладкую мускулатуру мочевыводящих путей с нарушением уродинамики.

В персистировании бактериальных антигенов в почках определенную роль играют вирусы, микоплазмы, хламидии.

Патогенез. Инфекция может проникать в почки восходящим уриноген-ным, лимфогенным и гематогенным путями. В патогенезе инфицирования почек и развития пиелонефрита ведущую роль играют: 1) нарушения уродинамики — затруднения или нарушения естественного тока мочи (аномалии мочевых путей, рефлюксы); 2) повреждение интерстициальной ткани почек — вирусные и микоплаз-менные инфекции (например, внутриутробные Коксаки В, микоплазменная, ци-томегаловирусная), лекарственные поражения (например, гипервитаминоз D), дизметаболическая нефропатия, ксантоматоз и др.; 3) бактериемии и бактериурии при заболеваниях половых органов (вуль-виты, вульвовагиниты и др.), при наличии очагов инфекции (кариес зубов, хронический колит, хронический тонзиллит и др.), при нарушениях желудочно-кишечного тракта (запорах, дисбактериозе); 4) нарушения реактивности организма, в частности снижение иммунологической реактивности.

Несомненная роль в патогенезе пиелонефрита принадлежит наследственной предрасположенности.

Инфекция и интерстициальное воспаление повреждают в первую очередь мозговой слой почки — ту часть, которая включает собирательные трубочки и часть дистальных канальцев. Гибель этих отрезков нефрона нарушает функциональное состояние и отделов канальцев, расположенных в корковом слое почки. Воспалительный процесс, переходя на корковый слой, может приводить к вторичному нарушению функции клубочков с развитием почечной недостаточности.

Клиническая картина в типичном случае характеризуется: 1) болевым синдромом; Боль у детей раннего возраста локализована в области живота, у старших детей — в пояснице. Боль не острая, скорее это чувство напряжения и натяжения. Боль усиливается при резкой перемене положения тела, уменьшается при согревании области поясницы. Нередко болевой синдром слабо выражен и выявляется лишь при пальпации живота и поколачивании по пояснице в области проекции почек 2) мочевым синдромом; Мога часто бывает мутной, с неприятным запахом. Характерна нейтро-фильная лейкоцитурия, бактериурия, большое количество почечного эпителия. Иногда возможна протеинурия (до 1%), микрогематурия. Суточный диурез несколько увеличен. Относительная плотность мочи нормальна или снижена. Цилиндрурия у большинства больных отсутствует. 3) дизурическими расстройствами; Диурез нередко увеличен, возможны императивные («пустые») позывы, поллакиурия, никтурия, энурез. Экстраренальные проявления нехарактерны: отеков у больных, как правило, не бывает, артериальное давление нормальное. 4) симптомами интоксикации. Признаки интоксикации (повышение температуры с ознобом, головная боль, вялость, слабость, плохой аппетит, бледность с легким желтушным оттенком и др.) нередко доминируют в клинической картине заболевания. В крови обнаруживают лейкоцитоз, нейтрофилез со сдвигом влево, увеличенную СОЭ. Дизурические явления могут быть выражены нерезко. Иногда клиническая картина у детей раннего возраста напоминает сепсис. Нередко пиелонефрит протекает клинически малосимптомно, с минимальными изменениями в моче.

БИЛЕТ №34. 1. Острый бронхит. Классификация. Патогенез. Клиника острого простого бронхита. Принципы лечения: Бронхит — воспалительное заболевание бронхов разлигной этиологии (инфекционной, аллергигеской, физико-химигеской и др.)

• острый простой бронхит (ОПБ) – без признаков бронхиальной обструкции

• острый обструктивный бронхит (ООБ) – с синдромом бронхиальной обструкции. Хаар-ны: экспираторная отышка, дыхат.недостаточность, мелкопузырчатые и сухие хрипы

• острый бронхиолит;

• рецидивирующий бронхит (РБ) – эпизоды которого (2 недели) повторяются 2-3 раза в течении 1-2 лет на фоне ОРВИ

• рецидивирующий обструктивный бронхит (РОБ) – эпизоды у тебей раннего возраста на фоне ОРВИ. Коробочный звук

• хронический бронхит (ХБ) — первичный и вторичный; воспалительное поражение бронхов, протекающее с повторными обострениями, диагностируется при исключении хронической пневмонии, легочной и смешанной дискенезии и др. хрон. Заболеваний легких.

• хронический бронхиолит с облитерацией – последствие ООБ, морфолитич. Субстратом которого явл. Облитерация бронхиол иартериол 1го или нескольких участков легких, приводящая к нарушению легочного кровотока и развитию эмфиземы.

Патогенез. Инфекционное воспаление слизистой оболочки бронхов приводит к гиперсекреции и изменению физико-химических свойств (вязкости, эластичности, адгезии) слизи, что изменяет ее текучесть и затрудняет работу ресничек цилиарных клеток, приводит к нарушению мукоцилиарного клиренса — важнейшего механизма, обеспечивающего санацию дыхательных путей. Кашлевые толчки, возникающие вследствие раздражения афферентных рецепторов блуждающего нерва, усиливают очищающую функцию бронхов. При кашле избыток слизи удаляется под давлением 300 мм рт. ст. со скоростью потока воздуха 5—6 л/с.

Клиническая картина. Во многом зависит от этиологии. Заболевание обычно начинается с повышения температуры тела, головной боли, недомогания, снижения аппетита. Поскольку ОПБ преимущественно развивается в структуре респираторной вирусной инфекции, в первые дни заболевания присутствуют симптомы поражения верхних дыхательных путей. Основным симптомом ОПБ является кашель. В начале заболевания кашель сухой, навязчивый. При трахеобронхите кашель может сопровождаться чувством "царапанья" или болью за грудиной. Покраснение лица и плач при кашле — аналог болей за грудиной у детей раннего возраста. Через несколько дней кашель становится мягким, влажным, продуктивным. Дети младшего возраста обычно проглатывают мокроту.

Аускультативно ОПБ характеризуется жестким дыханием, диффузными сухими, влажными среднепузырчатыми хрипами, количество которых уменьшается после откашливания. Гематологические сдвиги указывают на наличие вирусной инфекции или нетяжелого бактериального воспаления. Длительность ОПБ обычно не превышает 2 нед. Лечение обычно проводят на дому. При вирусной этиологии бронхита лечение аналогично лечению ОРВИ верхних дыхательных путей.

В лечении бронхитов широко используют средства, облегчающие эвакуацию мокроты (отхаркивающие) и разжижающие мокроту (муколитические).

Отхаркивающие средства повышают секрецию жидкого компонента мокроты и улучшают транспорт мокроты за счет усиления моторики бронхов. При назначении отхаркивающих средств необходимо обеспечить достаточную гидратацию, поскольку потеря воды повышает вязкость мокроты. Применяют микстуры на основе настоя корня алтея с добавлением натрия бензоата, калия иодида и нашатырно-анисовых капель. Бронхикум, «Доктор Мом» также относятся к отхаркивающим средствам.

Муколитигеские средства способствуют разжижению мокроты путем химического воздействия на молекулу муцина. При заболевании нижних дыхательных путей с образованием густой вязкой мокроты целесообразно использовать препараты, содержащие ацетилцистеин (АЦЦ, мукомист, флуимуцил, мукобе-не). Механизм действия ацетилцистеина связан со способностью свободных сульфгидрильных групп разрывать внутри- и межмолекулярные дисульфидные связи мукополисахаридов мокроты, что приводит к уменьшению вязкости мокроты. Доказано его антиоксидантное действие, способствующее поддержанию функциональной активности и морфологической целостности клеток респираторного тракта.

Муколитическим действием обладают производные алкалоида вазици-на — бромгексин, бизолвон, мукосалван. Эти препараты уменьшают вязкость секрета, восстанавливают мукоцилиарный клиренс, стимулируют синтез эндогенного сурфактанта.

Карбоцистеины (мукодин, мукопронт, бронкатар) обладают одновременно мукорегулирующим и муколитическим эффектами. Под действием препаратов этой группы происходит регенерация слизистой обологки бронхов, восстановление ее структуры, уменьшение количества бокаловидных клеток, восстановление секреции IgA, улучшение мукоцилиарного клиренса.

Ингаляции протеолитических ферментов (химотрипсин, химопсин и др.) исключены из арсенала пульмонологии, так как могут способствовать развитию фиброзных изменений в легких.

Полезно применять настои трав (подорожник, крапива, мать-и-мачеха, корень ипекакуаны, плод аниса, корень солодки и др.) или лекарственных форм из них — эвкабал, мукалтин.

Ингаляции теплой водой или 2% раствором натрия гидрокарбоната обладают хорошим муколитиическим эффектом, ненамного уступающим муколитическим препаратам.

Постуральный дренаж (дренаж положением) и вибрационный массаж являются мощными методами эвакуации мокроты. Эффективны свешивания туловища с кровати на животе с упором руками в пол сразу после пробуждения на 15—20 мин (с перерывами) с повторением манипуляции 2—3 раза в день.

Антигистаминные препараты I поколения и средства, угнетающие кашель, при ОПБ не показаны. При наличии признаков бактериального воспаления необходимо назначить антибактериальную терапию (оральные цефалоспорины, амоксициллин, макролиды) в возрастной дозировке. Курс лечения обычно 5—7 дней.

2. ХПН. Классификация. Клиника. Диагностика: неспецифический синдром, врожд, приобретен заболевание почек вследствие прогрессирующей гибели нефронов и стромы с неуклонным уменьшением способности выполнять гемостатическую f.

Классификация: 1. Компенсация (СКФ 70-50 мл/мин*1,73м2) Норма 80-120. Полиурия, Никурия, задержка роста; 2. Субкомпенсированная CRA=50-30; уменьшение роста, азотемия; 3. Декомпенсированная CКФ=30-10; клиника ХПН; анарексия, головные боли, Сухость кожи, зуд, Агипертензия; 4. Терминальная CКФ<10; Уремия, Концентрация мечевины, креатинина повышается, уменьш СКФ на 50% и более; Стоматиты, Отеки легких, Кома;

Диагностика: - Анамнез заболевания; - Семейный анамнез; - данные осмотра (анемия, Агипертензия, уменьшение роста); - уменьшение размеров почки); - Rg подтвержд остеодистрофии; - Этиология осн заболевания; - Лабораторно-инструментальные исследования;

3. Лимфатико-гипопластический диатез. Клиника. Лечение: характеризуется особенностью реактивности (гиперергии) со стороны лимфоидной ткани (тимуса, лимфоузлов, селезенки), а также некоторых компонентов системы макрофагов и симпатико-адреналовой системы. Встречают его преимущественно у детей от 2 до 6 лет с частотой, равной приблизительно 5% среди мальчиков и девочек. Нередко имеет место лабораторное подтверждение транзиторных иммунных нарушений.

Клиническая картина. Дети имеют, как правило «Habitus lymphati-cus» — избыточную массу тела, пастозность, снижение тургора тканей и мышц, бледность кожных покровов. У них часто выявляют увеличение периферических лимфоузлов (лимфополиадения), нередко — увеличение тимуса (тимомегалия), лимфоцитоз и моноцитоз в периферической крови. Характерны также гиперплазия небных миндалин и аденоидов, которые нарушают проходимость верхних дыхательных путей, что способствует частым ринитам и отитам, приводит к нарушению мозгового кровообращения. Данный вид диатеза нередко сочетается с кожными проявлениями аллергии. В связи со снижением иммунного ответа дети склонны к инфекционным заболеваниям, которые протекают у них вяло и имеют тенденцию к затяжному течению.

Лечение. Очень важно правильное питание ребенка. Показаны адаптоге-ны, средства, стимулирующие неспецифическую резистентность и иммунитет (элеутерококк, женьшень, оротат калия, витамины групп А, С, В и Е). Ребенок должен быть под наблюдением не только врача общей практики или педиатра, но также ЛОР-специалиста с целью плановой санации носоглотки.

Билет № 35 1. Гипотрофия III ст. Этиология. Патогенез. Клиника. Лечение: дистрофия, характеризующаяся развитием истощения. Наблюдается у 0,5-2% детей раннего возраста. Доминируют легкие и среднетя-желые формы заболевания, первичные гипотрофии тяжелой степени встречаются редко.

Этиология. Среди причин гипотрофии можно выделить:

1. Пренатальные факторы, приводящие к задержке внутриутробного развития,— недостаточное питание и заболевания матери (в ранние сроки беременности — гестоз; в поздние сроки — патология плаценты с нарушением маточно-плацентарного кровообращения и внутриутробной гипоксией плода, профессиональные вредности, стрессы, вредные привычки, внутриутробные инфекции). 2. Экзогенные пригины: а) алиментарные факторы: — количественный недокорм: при гипогалактии; при затруднениях вскармливания грудью матери — плоский, втянутый сосок, «тугая» молочная железа; при затруднениях вскармливания со стороны ребенка — срыгива-ния, рвоты, маленькая нижняя челюсть, короткая уздечка языка и др.; — качественный недокорм: использование несоответствующей возрасту смеси; позднее введение прикормов; бедность суточного рациона животными белками, жирами, витаминами, железом, микроэлементами; б) инфекционные факторы — внутриутробные генерализованные инфекции (цитомегалия и др.), интранатальные инфекции, токсико-септические состояния, пиелонефрит и инфекция мочевых путей. Особенно часто причиной гипотрофии являются инфекционные поражения желудочно-кишечного тракта;

в) токсигеские факторы — использование при искусственном вскармливании молочных смесей с истекшим сроком хранения, гипервитаминозы А и D, отравления, в том числе лекарственные и др.; г) дефекты ухода - дефицит внимания к ребенку, ласки, психогенной стимуляции, прогулок, массажа и гимнастики. 3. Эндогенные пригины: а) перинатальные энцефалопатии, бронхолегочная дисплазия; б) врожденные пороки развития желудочно-кишечного тракта, а также сердечно-сосудистой системы, синдром «короткой кишки» после обширных резекций кишечника; в) наследственные (первичные) иммунодефицитные состояния (преимущественно Т-системы) или вторичные иммунодефициты; г) первичные, а также вторичные мальабсорбции, наследственные аномалии обмена веществ (галактоземия, фруктоземия, лейциноз, ксантоматозы, болезни Ниманна-Пика и Тея-Сакса и др.); д) эндокринные заболевания (адреногенитальный синдром, гипотиреоз, гипофизарный нанизм и др.), диатезы.

Патогенез. Пропорционально степени гипотрофии нарушена утилизация пищевых веществ (прежде всего белков) в кишечнике, нарушены все виды обмена веществ:

— снижена ферментативная активность желудка, кишечника, поджелудочной железы — нарушено расщепление (вторичная мальдигестия) и всасывание субстратов (вторичная мальабсорбция), характерен дисбактериоз; — повышен эндогенный «расход» белков, снижен синтез ферментов - ги-попротеинемия, гипоальбуминемия, аминоацидурия; — склонность к гипогликемии, повышен гликолиз — накопление молочной кислоты — ацидоз; — дисфункция надпочечников — гипокалиемия и гипокалийгистия, гипер-натрийгистия; — нарушена фагоцитарная активность нейтрофилов и макрофагов, угнетена Т-лимфоидная система с лимфоцитопенией — предрасположенность к частому наслоению и септическому течению инфекций; — снижена реактивность - инфекции протекают малосимптомно, латентно.

Симптомы	III степень
Нарушение упитанности
Истончение подкожного слоя	Отсутствует везде, истончен даже на лице
Снижение тургора тканей	Резкое — кожа висит складками
Кривая массы тела	Снижается
Длина тела	Отставание на 4—5 см
Индекс Чулицкой	0 или отрицательный
Дефицит массы тела	Более 31%
Нарушение толерантности к пище
Аппетит	Снижен до анорексии
Срыгивания и рвота	Часто
Стул	Неустойчивый (чаще разжиженный, непереваренный, реже запоры)
Функции кишечника	Резко угнетены (в 5-10 раз)
Дисбактериоз	Чаще III ст.
Нарушение обмена веществ
Белкового	Отрицательный азотистый баланс
Жирового	Снижение фосфолипидов, хиломикронов и р-липопротеидов крови
Углеводного	Нарушение гликоге- ногенеза
Минерального	Отчетливое - гипонатриемия и гипокалиемия
Изменение функционального состояния ЦНС
Физиологические рефлексы	Утрата ранее приобретенных рефлексов
Мышечный тонус	Резкая гипотония или ригидность
Психомоторное развитие	Исчезают ранее приобретенные навыки

Симптомы	III степень
Возбудимость, эмоции	Превалирует угнетение, отрицательные эмоции и апатия
Естественная резистентность
Иммунитет	Резко снижен
Заболеваемость	Частые инфекции со стертым, атипичным септическим течением

Лечение гипотрофии должно быть комплексным и включает: — выявление причин гипотрофии и попытку их устранения или коррекции; — диетотерапию; — организацию рационального режима, ухода, воспитания, массаж и гимнастику; — выявление и лечение очагов инфекции, рахита, анемии и других осложнений и сопутствующих заболеваний; — ферменто- и витаминотерапию, стимулирующее и симптоматическое лечение.

Основа рационального лечения больных первичной гипотрофией — диетотерапия. Основополагающим принципом диетотерапии при гипотрофии является трехфазное питание: 1) период выяснения толерантности к пище; 2) переходный период; 3) период усиленного (оптимального) питания.

Важными моментами диетотерапии у больных гипотрофией являются: — использование на начальных этапах лечения лишь легкоусвояемой пищи (женское молоко, а при его отсутствии адаптированные низколактозные кисломолочные смеси, например лактофидус); — более частые кормления (7 — при гипотрофии I степени, 8 — при гипотрофии II степени, 10 кормлений при гипотрофии III степени); — систематический контроль питания (ведение дневника с отметками количества съеденной в каждое кормление пищи), стула, диуреза, количества выпитой и вводимой парентерально жидкости, солей и др.; регулярный (1 раз в 5-7 дней) расчет пищевой нагрузки по белкам, жирам, углеводам; дважды в неделю — копрограмма.

2. Нефротический синдром с минимальными изменениями (липоидный нефроз). Этиология. Патогенез. Особенности клинической картины: ГЕНУИННЫЙ НЕФРОТИЧЕСКИЙ СИНДРОМ (ГНС - идиопатигеский НС, ли-поидный нефроз, НС с минимальными изменениями) — гломерулопатия, протекающая с минимальными изменениями структуры гломерул в виде пролиферации и гипертрофии подоцитов, покрывающих капилляры.

Около 90% случаев НС у детей в возрасте от 1 до 7 лет обусловлено ГНС, в возрасте 7—16 лет — около 50%. Мальчики болеют в 2 раза чаще девочек.

Этиология ГНС точно не установлена. Предполагают:

• связь с наследственной предрасположенностью. Примерно у 50% больных в родословной высока частота аллергических заболеваний, а в крови у них высокий уровень IgE;

• возможное влияние профилактических прививок, вирусных, стрептококковых инфекций;

• важную роль хронических латентных вирусных инфекций: у 10—25% детей с ГНС обнаруживают HBs-антиген и хронический гепатит, у части — ци-томегалию и другие медленнотекущие вирусные инфекции;

• возможную причастность к развитию ГНС инфекций: стрептококков, лептоспир, ВИЧ, плазмодий малярии, токсоплазм, шистосом;

• влияние длительного применения антисудорожных средств (в частности, триметина), D-пеницилламина, бутамида, препаратов тяжелых металлов и др.

Патогенез ГНС не ясен. При исследовании морфологии почек при ГНС обнаруживают:

• слияние педикул эпителиальных клеток, покрывающих капилляры, с уменьшением или исчезновением сиалопротеинов, которые в норме тонким слоем покрывают эпителий и его отростки, расположенные на базальной мембране;

• повреждения базальной мембраны и повышенную проницаемость гломе-рулярного фильтра для белка;

• вторичное, обусловленное избыточным количеством профильтрованного белка поражение канальцевого аппарата почек в виде вакуольной и гиалиновой дистрофии их эпителия, что в дальнейшем может привести к блокаде лимфатической системы почки, ее отеку и развитию очагов бесклеточного склероза.

Ряд авторов считает, что в основе патогенеза ГНС лежат:

• дизэмбриогенез подоцитов, их дисплазия;

• дисфункция в системе Т-клеточного звена иммунитета, гиперпродукция интерлейкина-2.

Симптом	ГНС (липоидный нефроз)	НС при гломерулонефрите
Возраст	Ранний, дошкольный, реже школьный	Младший школьный, реже дошкольный
Отеки	Выраженные, с развитием анасарки, асцита, гидроторакса, отека половых органов	Выражены умеренно
Кожные покровы	Очень бледные с перла- ' мутровым оттенком, сухие с шелушением и трещинами. Могут быть striae distensae, ломкость и потускнение волос и ногтей	Умеренная бледность, цвет разведенного молока, признаки дистрофии кожи и ее придатков отсутствуют
Гипотрофия мускулатуры	Характерна	Не характерна
Диспепсия	То же	То же
Увеличение печени	Типично, значительное	Умеренное
Гипертензия	Лишь у 5-10%	Характерна
Протеинурия	Чаще селективная	Неселективная
Гематурия	Не характерна (в 10%)	Характерна
Цилиндрурия	Много гиалиновых, зернистых, восковидных цилиндров	Чаще гиалиновые цилиндры, другие - реже
Биохимический анализ крови
— остаточный азот и его фракции	В пределах нормы	Чаще уровень повышен
— холестерин, липиды	Значительная гиперхоле- стеринемия и гиперлипидемия	Умеренная гиперхолесте- ринемия, гиперлипидемия
— белки и их фракции	Гипопротеинемия, резкое снижение уровня альбумина	Гипопротеинемия, уровень у-глобулинов повышен
— СЗ-комплемент	Нормален	Снижен
Анемия	Нехарактерна	Часто
СОЭ	Более 30—40 мм в час	Увеличена
Морфологические изменения клубочков при биопсии	«Обезвоживание» и набухание подоцитов	Мембранный или мембра- нозно-пролиферативный гломерулонефрит и др
Гормоночувствительность	Чувствителен	Как правило, гормоноре- зистентен
Исход заболевания	У большинства выздоровление, у 30% больных — рецидивы	У 50% больных — хронический нефрит

3. Острая пневмония. Этиология. Патогенез. Клиника. Лечения: - острый инфекционно-воспалительный процесс, поражающий преимущественно респираторный отдел легочной ткани, как правило, имеющий бактериальную этиологию, характеризующийся инфильтрацией и заполнением альвеол экссудатом, содержащим преимущественно полинуклеар-ные нейтрофилы, и проявляющийся общей реакцией на инфекцию, локальными физикальными симптомами и инфильтративными затенениями на рентгенограммах. Этиологии пневмонии в практической деятельности врача весьма затруднительно, поскольку заболевание острое, часто лечение проводится на дому и существуют технические трудности забора материала для микробиологического исследования. • В 60—80% случаев «домашних» пневмоний возбудителем является Streptococcus pneumonia. • Вторым наиболее частым возбудителем считают Haemophilus influenzae. • У детей первых месяцев жизни частыми возбудителями являются стафилококки, грамотрицательная флора. • У 10-12% детей, больных пневмонией, заболевание вызывают Мусо-plasma pneumoniae и Chlamydia psitaci, pneumoniae. У детей первого полугодия жизни возбудителями афебрильных, но протекающих с упорным кашлем пневмоний является Chlamydia trachomatis. • Тяжелые пневмонии, как правило, обусловлены смешанной флорой - бактериально-бактериальной, вирусно-бактериальной, вирусно-мико-плазменной. • Пневмоцистные пневмонии наблюдаются только у лиц с нарушениями клеточного иммунитета: ВИЧ-инфекция, иммуносупрессия, комбинированный иммунодефицит, глубокая недоношенность.

Патогенез. Основным путем проникновения инфекции в легкие является бронхогенный с распространением инфекта по ходу дыхательных путей в респираторный отдел. Гематогенный путь возможен при септических (метастатических) и внутриутробных пневмониях. Лимфогенный путь — редкость, однако по лимфатическим путям процесс переходит из легочного очага в плевру.

ОРВИ играют важную роль в патогенезе бактериальных пневмоний. Вирусная инфекция увеличивает продукцию слизи в верхних дыхательных путях и снижает ее бактерицидность; нарушает работу мукоцилиарного аппарата, разрушает эпителиальные клетки, снижает местную иммунологическую защиту, чем облегчает проникновение бактериальной флоры в нижние дыхательные пути и способствует развитию воспалительных изменений в легких.

Начальные воспалительные изменения при бронхогенном пути проникновения инфекции обнаруживают в респираторных бронхиолах. Далее они распространяются на паренхиму легких. При кашле инфицированная слизь из очага воспаления попадает в крупные бронхи, а затем, распространяясь в дру гие респираторные бронхиолы, обусловливает новые очаги воспаления, т. е. распространение инфекции в легких может происходить бронхогенно.

В участке клеточной инфильтрации возможно расплавление ткани с формированием абсцессов. Их опорожнение через бронх оставляет в легком полость, обычно заживающую небольшим рубцом. Прорыв абсцесса в плевральную полость ведет к пиопневмотораксу.

Полное обратное развитие изменений при катаральном и фибринозном формах воспаления занимает в среднем 3 недели. Возникновение ателектаза сегмента или доли обычно связано с выраженным воспалением ветвей приводящего бронха. Развивающаяся в условиях ателектаза сегментарная пневмония имеет тенденцию к фиброзной трансформации, формированию бронхоэктазов.

Изменения в малом круге кровообращения развиваются в ответ на воспалительный процесс. Нарушение функционального легочного кровотока — более стойкое расстройство, чем изменение паренхимы (сохраняется до 6—8 недель), но облитерации сосудистого русла после пневмонии, как правило, не наблюдается.

Патогенез поражения сердегно-сосудистой системы при пневмонии можно схематично описать следующим образом:

токсикоз и ДН -*• спазм артериол малого круга кровообращения -»• легогная гипертензия и повышенная нагрузка на правые отделы сердца -* снижение сократительной способности миокарда -* нарушение периферигеской гемодинамики, расстройство микроциркуляции.

При тяжелой пневмонии возникает энергетически-динамическая недостаточность миокарда (синдром Хегглина), дегенеративные изменения в мышце сердца и сосудах, повышение проницаемости капилляров.

У детей, больных пневмонией, закономерно нарушаются обменные процессы:

• кислотно-основное состояние — метаболигеский либо респираторно-ме-таболигеский ацидоз с уменьшением мощности буферных оснований, накоплением недоокисленных продуктов;

• водно-солевой — задержка жидкости, хлоридов, гипокалиемия; у новорожденных и грудных детей возможно обезвоживание;

• белковый — диспротеинемия со снижением уровня альбуминов, повышением a^t- и у-глобулинов, увеличение содержания аммиака, аминокислот, мочевины и др.;

• углеводный — патологические сахарные кривые, при тяжелых пневмониях — гипогликемия;

• липидный — гипохолестеринемия, повышение уровня общих липидов на фоне уменьшения содержания фосфолипидов.

Лечение. Основные принципы антибактериальной терапии следующие:

• этиотропную терапию при установленном диагнозе или при тяжелом состоянии больного начинают незамедлительно, при сомнении в диагнозе у нетяжелого больного решение принимают после рентгенографии;

• первичный выбор антибиотика проводят эмпирически, ориентируясь на признаки, представленные в табл. 3.54;

• показаниями к переходу на альтернативные препараты является отсутствие клинического эффекта от препарата первого выбора в течение 36—48 ч при нетяжелой и 72 ч при тяжелой пневмонии; развитие нежелательных побочных эффектов от препарата первого выбора;

• пневмококки устойчивы к гентамицину и другим аминогликозидам, поэтому терапия внебольничных пневмоний антибиотиками данной группы недопустима;

• при неосложненных нетяжелых пневмониях следует отдавать предпочтение назначению препаратов per os, заменяя их на парентеральное введение при неэффективности; если терапия была начата парентерально, после снижения температуры следует перейти на прием антибиотика per os;

• после курса антибактериальной терапии целесообразно назначить биопрепараты.

Другие виды лечения. Постельный режим показан на весь лихорадочный период. Питание должно соответствовать возрасту и обязательно быть полноценным.

• Объем жидкости в сутки для детей до года с учетом грудного молока или молочных смесей составляет 140—150 мл/кг массы. Целесообразно 1/3 суточного объема жидкости давать в виде глюкозосолевых растворов (регидрон, оралит), что у 80—90% больных позволяет отказаться от инфузионной терапии.

БИЛЕТ № 36 – 1. Аллергический диатез. Клиника. Прогноз. Аллергический (атопический) диатез характеризуется наследственными особенностями иммунной реактивности организма, способствующими возникновению и развитию сенсибилизации, аллергических реакций и заболеваний. 3 типа: -атопический; -инфек.-аллергич.; -аутоимм.. Атопический: младенческая форма, детская и подростковая. Основными маркерами атопического диатеза являются: отягощенность семейного анамнеза по аллергическим заболеваниям, наличие в анамнезе жизни экссудативно-катарального диатеза, стойкая эозинофилия, увеличение количества иммуноглобулинов Е в сыворотке крови. Клиническая картина. Характерных фенотипических признаков нет. В анамнезе у этих детей часто имеет место экссудативно-катаральный диатез. Часто это дети с повышенной возбудимостью, нарушением сна, сниженным избирательным аппетитом. Такие дети периодически жалуются на боли в животе, неустойчивый стул. Выздоровление от респираторных заболеваний у них затягивается. Вирусная респираторная инфекция нередко протекает с бронхиальной обструкцией, а также явлениями стенозирующего ларинготрахеита, выраженным поражением носоглотки. Нередко формируются хронические очаги инфекции в носоглотке. В зависимости от возраста данный диатез трансформируется в кожные, кишечные или респираторные аллергические заболевания. После рождения ребенок должен как можно дольше находиться на естественном вскармливании. Чужеродная пища, в том числе и прикормы, должны вводиться как можно позже. После 1 года из питания ребенка элиминируются облигатные аллергены. Реализация прививочного календаря должна проводиться по индивидуальному плану и с повышенной осторожностью. Лечить дисбактер. и заб.кожи. 2. Острая пневмония. Этиология. Патогенез. Клиника. Лечение: — о. инфек.-воспал. пр-с, поражающий преимущ. респират. отдел легоч. ткани, как правило, имеющий бактериал. этиологию, хар-ся инфильтрацией и заполнением альвеол экссудатом, сод-м преимущественно полинуклеарные нейтрофилы, и проявляющийся общей реакцией на инфекцию, локальными физикальными сим-ми и инфильтративными затенениями на рентгенограммах. Этиология• В 60—80% случаев «домашних» пневмоний возбудителем является Streptococcus pneumonia. • Вторым наиболее частым возбудителем считают Haemophilus influenzae. • У детей первых месяцев жизни частыми возбудителями являются стаф., грамотр. флора. • У 10-12% детей, больных пневмонией, заболевание вызывают Мусоplasma pneumoniae и Chlamydia psitaci, pneumoniae. У детей первого полугодия жизни возбудителями афебрильных, но протекающих с упорным кашлем пневмоний является Chlamydia trachomatis. • Тяжелые пневмонии, как правило, обусловлены смешанной флорой – бакт.-бакт., вир.-бакт., вир.-микоплазменной. • Пневмоцистные пневмонии наблюдаются только у лиц с нарушениями кл. иммунитета: ВИЧ-инфекция, иммуносупрессия, комбинированный иммунодефицит, глубокая недоношенность. Патогенез. Инфекция распр.бронхогенным путем→по ходу дых.путей→респират.отдел легкого. Гематогенный путь возможен при септических и вн/утроб. пневмониях. ОРВИ играют важную роль в патогенезе бактериальных пневмоний. Вир. инфекция ↑ продукцию слизи в ↑ дых. путях и ↓ ее бактерицидность; нарушает работу мукоцилиарного аппарата, разрушает эпител. кл., ↓ местную иммунологич. защиту, чем облегчает проникновение бактер. флоры в ↓ дых. пути и спос. развитию воспалит. изменений в легких. Начальные воспалит. изменения при бронхогенном пути проникновения инфекции обнаруж. в респираторных бронхиолах→на паренхиму легких. Каждый из этапов воспаления зависит от природы м/о, состояния локальной иммунной защиты, мукоцилиарного клиренса и факторов риска. Наруш-ся обменные пр-сы: • кислотно-основное состояние — метаболигеский либо респираторно-метаболигеский ацидоз, накоплением недоокисленных продуктов; • водно-солевой — задержка жидкости, хлоридов, гипокалиемия; у новорожденных и грудных детей возможно обезвоживание; • белковый — диспротеинемия со ↓ уровня альбуминов, повышением at- и у-глобулинов, увеличение содержания аммиака, аминокислот, мочевины и др. Клиника: -длит-я лихорадка, -выявление очаговой симптоматки в легких (претупление, ослабл.дах-я, бронх.дыхание, крепитирующие хрипы мелкие влажные завис.от стадии, -Rg (ифильтр.измен-я). Для выявления легоч. ослож.ДН-газ.состав крови. Лечение. Основные принципы антибактериальной терапии следующие: • этиотропную терапию при установленном диагнозе или при тяжелом состоянии больного начинают незамедлительно, при сомнении в диагнозе у нетяжелого больного решение принимают после рентгенографии; • первичный выбор антибиотика проводят эмпирически, ориентируясь на признаки; • показаниями к переходу на альтернативные препараты является отсутствие клинического эффекта от препарата первого выбора в течение 36—48 ч при нетяжелой и 72 ч при тяжелой пневмонии; развитие нежелательных побочных эффектов от препарата первого выбора; • пневмококки устойчивы к гентамицину и другим аминогликозидам, поэтому терапия внебольничных пневмоний антибиотиками данной группы недопустима; • при неосложненных нетяжелых пневмониях следует отдавать предпочтение назначению препаратов per os, заменяя их на парентеральное введение при неэффективности; если терапия была начата парентерально, после снижения температуры следует перейти на прием антибиотика per os; • после курса антибактериальной терапии целесообразно назначить биопрепараты. Другие виды легения. Постельный режим показан на весь лихорадочный период. Питание должно соответствовать возрасту и обязательно быть полноценным. • Объем жидкости в сутки для детей до года с учетом грудного молока или молочных смесей составляет 140—150 мл/кг массы. Целесообразно 1/3 суточного объема жидкости давать в виде глюкозо-солевых растворов (регидрон, оралит), что у 80—90% больных позволяет отказаться от инфузионной терапии. 3. Острая ревматическая лихорадка. Кардит. Патоморфология: – системное воспалительное заболевание, преимущ. соед.тк. с локализ.преим. в ССС, ассоц. с о.или хрон. стрепт. инфекцией. Кардит-относится к большим критериям острой ревматической лихорадки. . Ревматический кардит включает: эндо-, мио-, пери-, панкардит. 1) миокардит (у 80—85% детей): 1)узелковый, 2) диффуз., 3)очаговый (чаще при латент.теч.) может привести к кардиосклерозу. Хар-ся ↑ сердца, ↓ сократ.спос-ти, боли в обл.сердца, ослабление 1 тона, расшир.границ, глухие тоны, наруш.ритма и проводимости, СН; 2) эндокардит (у более 50% детей) с поражением: 1) клапанов: -диффузный вальвулит; -бородавчатый; -фибропластич. (редко); 2)хордальный эндокардит; 3)пристеночный. Склероз и гиалиноз эндокарда+ деформация створок клапана→порок сердца, кот. форм-ся от 15-25%. 3) перикардит (наблюдают редко): 1)серозный; 2)сер.-фибриноз.; 3) фибрин. Исход: образ.спаек→панцирное сердце. Выраженность кардита часто обратно пропорциональна выраженности артрита. У 80% больных с ревмокардитом симптомы поражения клапанов сердца появляются в течение первых 2 недель заболевания, редко — после 2-го месяца болезни.

БИЛЕТ № 37 1. Хронический гастрит. Клиника. Лечение. Диспансерное наблюдение: Хронический гастрит-хронигеское рецидивирующее, склонное к прогрессированию воспалительно-дистрофигеское поражение слизистой обологки желудка. Клиника: -периоды обострения продолжительностью от нескольких дней до 2-3 недель; -стереотипные клинические проявлений в период обострения; - связь симптомов с приемом и характером пищи; -сезонный (весенне-осенний) характер обострений. При антральном гастрите заболевание протекает по язвенноподобному типу. Ведущий симптом - боли в животе: - возникают натощак или спустя 1,5—2 ч после приема пищи, иногда ночью; -уменьшаются после приема пищи; - нередко сопровождаются изжогой, иногда кислой отрыжкой, изредка рвотой, приносящей облегчение. Также типичны: - болезненность при пальпации в эпигастрии или пилородуоденальной зоне; - склонность к запорам; -аппетит, как правило, хороший; - секреторная функция желудка нормальная или повышена; -при эндоскопии — воспалительно-дистрофическое поражение антрального отдела желудка; -характерна ассоциация с HP. При фундальном гастрите боли: -возникают после еды, особенно после обильной, жареной и жирной пищи; -локализованы в эпигастрии и области пупка; -имеют ноющий характер; -проходят самостоятельно через 1-1,5 ч; -сопровождаются чувством тяжести, переполнения в эпигастрии, отрыжкой воздухом, тошнотой, изредка рвотой съеденной пищей, приносящей облегчение. Из других симптомов: -стул неустойчивый; -аппетит пониженный и избирательный; -при пальпации разлитая болезненность в эпигастрии и области пупка; -секреторная функция желудка сохранена или понижена; -при эндоскопии — поражение фундального отдела и тела желудка, гистологически могут выявляться атрофические изменения слизистой оболочки желудка; Лечение комплексное. В период обострения необходимы физический и психический покой, лечебное питание, медикаментозная и физиотерапия. Питание дробное, механически и химически щадящее с исключением раздражающих секрецию блюд. При нормальной и повышенной кислотообразующей функции используют неадсорбируемые антациды: фосфалюгель, мегалак, маалокс, протаб. В случаях выраженной гиперпродукции соляной кислоты применяют селективные холинолитики: гастроцепин, риабал. Другие антисекреторные средства (Н2-гистаминоблокаторы, блокаторы протонной помпы) у детей при ХГ используют ограниченно. При эрозиях эффективны пленкообразующие средства (сукральфат, денол) и синтетические аналоги простагландинов ПГЕ2 (мизопростол). Диспансерное наблюдение. Больные состоят на диспансерном учете у гастроэнтеролога не менее 3 лет. В период ремиссии необходимо: -соблюдение щадящей диеты; -фитотерапия : отвары зверобоя, тысячелистника, чистотела, ромашки-в течение 2-3 недель (осенью и весной); -физиотерапия -электрофорез кальция, брома, диадинамические токи гидротерапия, грязелечение; -минеральные воды (Ессентуки № 4, Славяновская, Смирновская, Боржоми) повторными курсами по 2—3 недели через 3—4 месяца; -витамины (А, группы В, С) повторными курсами. Санаторно-курортное лечение показано в периоде ремиссии не ранее 3 месяцев после обострения. Один раз в год проводят ЭГДС и контроль эрадикации HP. С диспансерного учета больных снимают после полной клинической ремиссии, продолжающейся в течение 3 лет.

2. Витамин Д- дефицитный рахит. Классификация. Клиническая картина. Диагностика: Рахит – заболевание раннего детского возраста, характер. нарушением метаболизма витД и P-Ca обмена, кот. проявляется в нарушении регуляции обменных процессов в различ.органах и тк., прежде всего в костной ткани. Этиология. Причинные и предрасполагающие факторы: - от мамы: возраст < 17 и >35; нарушение обмена в-в; заболевания ЖКТ; дефекты питания; гиподинамия; осложненные роды; плохие соц.усл.. - от ребенка: рожденные июнь-декабрь; недоношенные, незрелые; ↑ или ↓ массы при рождении; парадистрофия; искус.вскармл.неадапт.смесями; частые заболевания; ↓ иммунитет; прием пр/судорожных л/с; недост.инсоляция; вегетар.питание. Классификация. Предложена Дулицким: - по периоду болезни: начальный, разгара, репарация, остаточных явлений; -по тяжести: легкая, ср., тяж.; -по хар.течения: острый, п/острый, рецидивирующий. Клиника. ∙Начальный период: беспокойство, плаксивость, нарушение сна, повышенная потливость, облысение затылка, снижение аппетита и др. В крови: ↑ЩФ,гипофосфатемия; в моче: резкий запах, ↑ аммиака, фосфора. ∙Период разгара: появляются основные признаки рахита: — остеоидная гиперплазия (лобные и теменные бугры, реберные «четки», надмыщелковые утолщения голеней, «браслетки» на запястьях, «нити жемчуга» на пальцах) преобл.при п/остром течении; — остеомаляция (податливость костей черепа, краев родничка, краниотабес-размягчение плоских костей черепа, брахицефалия) преобл. при остром течении; — гипоплазия (замедление процессов роста, прежде всего нижних конечностей, позднее появление зубов и закрытия большого родничка, плоский таз); — костные деформации, обусловленные мышечной гипотонией (искривления позв.со спинопоясничным кифозом, деформ.груд.кл.с развернутой нижней апертурой-«грудь спожника», «куриная»). При рахите снижается мышечный тонус, появляется гиперподвижность суставов (симптом «складного ножа»). Метаболический ацидоз, свойственный рахиту, проявляется учащенным дыханием и появлением аммиачного запаха мочи. ∙Период реконвалесценции дефицитного рахита происходит постепенное сглаживание признаков рахита, нормализуются ЩФ и показатели гомеостаза фосфора и кальция, идет интенсивная минерализация костей, особенно в зонах их роста. ∙Период остат.явл. диагностируют когда нет признаков активного рахита и лаб.отклон.от нормы показателей минер.обмена, но есть последствия перенесенного рахита II и III ст. Rg-изменения: изменения в местах нормального хондрального окостенения; бахромчатая зона обызвествления; рассасывание эпифизарных щелей, преднадкостничные преломы-зоны перестройки Лозера, искривления диафизов трубч.костей. Диагноз дефицитных форм рахита ставится в соответствии с классификацией С. О. Дулицкого. При этом используются данные анамнеза, клиники, а также параклинические характеристики (уровень кальция, фосфора в сыворотке крови, активность ЩФ и рентгенологическая картина). 3. Крупозная пневмония. Этиология. Клиника. Лечение: П. — о. инфек.-воспал. пр-с, поражающий преимущ. респират. отдел легоч. ткани, как правило, имеющий бактериал. этиологию, хар-ся инфильтрацией и заполнением альвеол экссудатом, сод-м преимущественно полинуклеарные нейтрофилы, и проявляющийся общей реакцией на инфекцию, локальными физикальными сим-ми и инфильтративными затенениями на рентгенограммах. Термин крупоз.пневмония исп.только в русской лит-ре и ввел его Боткин для выделения больных с тяжелым течением долевой пневмонии со стонущим дыханием. Этиология: Пневмококк. В патогенезе крупозной пневм. важная роль принадл. аллергич. реактивности, которая разв-ся в сенсибилизированном пневмококковом организме, склонном к гиперэргическим реакциям. У детей 1-го года жизни отсутствует сенсибилизация к пневмококкам. Клиника: типичное течение набл-ся у школьников и дошкольников.↑ t до 40°С, с-мы интоксикации, рвота, герпес с той стороны, где пневмония, появл.кашель, боль в груд.кл. Объективно: бледность, одышка, отставание одной половины груд.кл. в акте дых-я, огранич.подвиж-ти ниж.края легкого, ослабл.голос.дрожания, урочения тимпанич.звука над очагом. Хрипов нет на 1-х этапах, дыхание жесткое, на 2-й день крепитация. Лечение: этиотропная терапия: Амоксициллин/клавуланат per os — 50 мг/кг/сут.; оспен per os — 100 мг/кг/сут. (препараты назначают при лечении нетяжелых пневмоний на дому); пенициллин в/в, в/м - 100-150 тыс ед/кг/сут.; цефалоспорины 1 — 2 поколения per os 30-40 мг/кг/сут. или в/в или в/м - 50-100 мг/кг/сут.; макролиды: эритромицин per os - 40-50 мг/кг/сут. или в/в - 40-50 мг/кг/сут.; азитромицин — 10-12 мг/кг/сут. в течение 5 дней. Этиотропную терапию при установленном диагнозе или при тяжелом состоянии больного начинают незамедлительно, при сомнении в диагнозе у нетяжелого больного решение принимают после рентгенографии; первичный выбор антибиотика проводят эмпирически; показаниями к переходу на альтернативные препараты является отсутствие клинического эффекта от препарата первого выбора в течение 36—48 ч при нетяжелой и 72 ч при тяжелой пневмонии; развитие нежелательных побочных эффектов от препарата первого выбора; пневмококки устойчивы к гентамицину и другим аминогликозидам, поэтому терапия внебольничных пневмоний антибиотиками данной группы недопустима; при неосложненных нетяжелых пневмониях следует отдавать предпочтение назначению препаратов per os, заменяя их на парентеральное введение при неэффективности; если терапия была начата парентерально, после снижения температуры следует перейти на прием антибиотика per os; после курса антибактериальной терапии целесообразно назначить биопрепараты. Другие виды легения. Постельный режим показан на весь лихорадочный период. Питание должно соответствовать возрасту и обязательно быть полноценным. Объем жидкости в сутки для детей до года с учетом грудного молока или молочных смесей составляет 140—150 мл/кг массы. Целесообразно 1/3 суточного объема жидкости давать в виде глюкозо-солевых растворов (регидрон, оралит), что у 80—90% больных позволяет отказаться от инфузионной терапии. При необходимости (эксикоз, коллапс, нарушение микроциркуляции, угроза синдрома ДВС) в вену вводится 1/3 суточного объема. При избыточной инфузии кристаллоидов возможно развитие отека легких. В помещении, где находится ребенок, должен быть прохладный (18—19 °С), увлажненный воздух, способствующий урежению и углублению дыхания, а также снижающий потери воды. Жаропонижающие средства не назначают, так как это может затруднить оценку эффективости антибактериальной терапии. Исключение составляют дети, имеющие преморбидные показания для снижения температуры тела. Показано назначение СВЧ в остром периоде (10—12 сеансов), индуктотермии; электрофорез с 3% раствором калия иодида. Массаж и ЛФК необходимы сразу же после нормализации температуры. В стационаре детей помещают в отдельный бокс. Ребенок может быть выписан из стационара сразу же по достижении клинического эффекта для того, чтобы избежать перекрестной инфекции. Сохранение увеличенной СОЭ, хрипов в легких или остаточных рентгенологических изменений не является противопоказанием к выписке.

Билет№ 38 1. Пиелонефрит. Классификация. Диагностические критерии. Рентгено-урологические методы обследования — микробновоспалительное заболевание погек с преимущественным поражением гашегно-лоханогной системы и в меньшей мере — интер-стициальной ткани паренхимы и канальцев почек. По патогенезу -1. Первичный 2. Вторичный: A. Обструктивный, при анатомических аномалиях органов мочевыделения; Б. При дизэмбриогенезе почек; B. При дизметаболиче-ских нефропатиях; По течению 1. Острый 2. Хронический: А. Манифестная рецидивирующая форма Б. Латентная форма; По периоду: 1. Обострения (активный) 2. Обратного развития симптомов (частичная ремиссия) 3. Клинико-лабораторной ремиссии По функции почек: 1. Без нарушения функции почек 2. С нарушением функции почек 3. С хронической почечной недостаточностью; Диагностика пиелонефрита базируется на данных лабораторно-инструментальных исследований. Необходимы: 1. Анализы моги в динамике (1 раз в 7—10 дней). При сомнительных результатах показано проведение концентрационных проб (пробы Нечипоренко, пробы Амбурже, пробы Аддиса—Каковского). 2. Посевы моги из «средней» струи (не менее 3 раз) с определением вида и степени бактериурии. 3. Определение функционального состояния почек: а) проба Зимницкого 1 раз в 7—10 дней. При нетяжелом течении пиелонефрита выявляют только никтурию и иногда полиурию. При поражении большого количества канальцев может быть снижена концентрационная функция почек, гипоизостенурия; б) определение клиренса креатинина и коэффициента реабсорбции (проба Реберга). Фильтрация нарушается лишь при тяжелом поражении почек; уменьшение реабсорбции при пиелонефрите предшествует нарушению фильтрации; в) определение почечного кровотока и секреторной функции почек (изотопная ренография, ангиография). Почечный кровоток при пиелонефрите снижен. Радиоизотопную ренографию целесообразно проводить всем больным с пиелонефритом, так как она дает возможность оценить экскреторную и секреторную функции почек, асимметрию их поражения. 4. Биохимигеский анализ крови. Уровень общего белка, холестерина, остаточного азота, креатинина, мочевины при пиелонефрите длительное время остается нормальным. На степень активности воспалительного процесса указывает диспротеинемия (с увеличением уровня а²-глобулина). Для выявления причин хронизации пиелонефрита исключают аномалии мочевыводящего тракта, пузырно-мочеточниковый рефлюкс, солеурию. С этой целью проводят дополнительные исследования. Ультразвуковые исследования почек и мочевыводящей системы не позволяют верифицировать признаки пиелонефрита, но выявляют фоновые нарушения (аномалии почек, конкременты, признаки пузырно-мочеточникового рефлюкса и т. д.). Рентгенологические и другие исследования могевыводящих путей проводят через 1 месяц после ликвидации обострения инфекции (экскреторную урогра-фию целесообразно проводить для уточнения результатов УЗИ). Рентгенологические и другие исследования мочевыводящих путей че­рез 1 мес после ликвидации обострения инфекции. Нисходящая уро-графия должна быть произведена каждому больному ПЕН (особенно раннего возраста). На нисходящих урограммах при пиелонефрите на ранних стадиях обнаруживают снижение тонуса верхних мочевых пу­тей, уплощенность и закругленность форниксов, сужение и вытянутость чашечек. В поздних стадиях отмечается резкая деформация чашечек, их сближение, пиелоэктазии, наличие пиелоренальных рефлюксов. Харак­терным становится увеличение ренально-корти-кального индекса (РКИ) выше 0,4, а также выявление симптома Ходсо-на — уменьшение толщины паренхимы почек на полюсах по сравнению с толщиной ее в средней части. Важна верификация грубых анатоми­ческих аномалий мочевыводящих путей, лежащих в основе пиело­нефрита и вызывающих обструкции мочевых путей. Частота наиболее распростра­ненных аномалий мочевых путей у детей следующая: удвоение почек — 1:150, дистопии почек — 1:800-1000, подковообразная почка — 1:400-500, дивертикул лоханки, чашечек — 1 : 500, удвоение мочеточников — 1 : 150, пороки развития мочевого пузыря и уретры — 1 : 40 000-50 000, эписпадия 1 : 50 000 новорожденных. 8. Радиоизотопную ренографию целесообразно проводить всем больным ПЕН, так как она дает возможность оценить экскреторную и секретор­ную функции почек, асимметрию их поражения (рис. 84В, 85Б). 9. Цистография и цистоскопия обязательны для всех детей с дизурически-ми расстройствами, недержанием мочи (особенно при ХПЕН). Кроме того, у таких детей делают микционную цистоуретрографию (во время мочеиспускания), ретроградную цистометрию, фармакоцистометрию, пиелометрию уретры, электромиографию мочевого пузыря, урофлоу-метрию, прямую цистометрию, а также определяют линейную скорость и давление струи мочи на основании дальности полета горизонтально направленной струи ребенка при самопроизвольном мочеиспускании. Все эти исследования необходимы для определения уродинамики в нижних отделах мочевых путей, диагностики НМП.

2. Витамин Д - дефицитный рахит. Лечение. Профилактика: — это неоднородное по происхождению заболевание, характеризующееся нарушением фосфорно кальциевого гомеостаза и имеющее общие клинические проявления, а именно специфическое поражение костей. По мнению отечественных авторов, под термином «рахит» следует понимать его дефицитные варианты. Специфичным для поражения костной системы при рахите являются изменения в зонах роста - метаэпифизарных отделах костей. Поэтому рахит - исключительно педиатрическое понятие. При возникновении выраженного дефицита витамина D у взрослого в его костной системе появляются лишь признаки остеомаляции (деминерализация кости без структурной перестройки ее) и остеопороза (деминерализация кости с перестройкой ее структуры). В этой связи клинические проявления гиповитаминоза D у взрослого пациента называются остеомаляцией.

Лечение. Выбор тактики лечения рахита зависит от его формы, варианта течения, тяжести и фазы болезни. Экзогенный дефицитный рахит лечится в амбулаторных условиях. Дети из плохих социально-бытовых условий госпитализируются.

Для рахита, независимо от его форм, общим в лечении является: — адекватное питание, режим дня и прогулки; — массаж и ЛФК; — комплекс витаминов групп А, В, С, лучше с минеральными добавками (пленил и пр.). Лечение экзогенного дефицитного рахита. Назначение лечебных доз витамина D в начальной фазе болезни без верификации диагноза определением активности ЩФ нецелесообразно. В этих случаях лучше назначить профилактическую дозу. Выбор дозы препарата в фазе разгара (активности процесса) решается индивидуально. Если в качестве лечебного средства врачом выбираются препараты провитамина D2, то курсовая доза должна составлять от 200 ООО до 400 ООО ME. От продолжительности запланированного курса и выбранной курсовой дозы зависит дневная доза витамина, которая обычно варьирует от 2000 до 5000 ME. Если врач выбрал в качестве исходного препарата активные метаболиты D,, то проводится два 10-дневных курса с интервалом в 2 недели по 1 мкг в день. При эндогенных вариантах дефицитного рахита доза выбранного препарата может быть удвоена. При этом обычно используют активные метаболиты D. Такие дети лечатся в стационаре, так как возникает необходимость лечить и основное заболевание.

При выраженной гипокальциемий первоначальную дозу витамина целесообразно удвоить. Кроме того, назначаются препараты кальция Последние вводятся перорально, парентерально, либо путем электрофореза. Для перорально-го использования наиболее пригодны глюконат кальция, калтрейт-600, каль-цинова (гранулят), растворимый кальций и пр. Если появляются первые признаки скрытой тетании, то предпочтительно парентеральное, в частности электрофоретическое, введение глюконата кальция. Аналогичный путь введения показан и при эндогенном рахите, индуцированном поражением тонкого кишечника (мальабсорбцией). При наличии признаков скрытой, тем более явной спазмофилии показана госпитализация ребенка. В качестве неотложной терапии при ларингоспазме воздействуют сильными раздражителями на слизистые и кожные покровы - поднесение к носовым ходам ватки с нашатырным спиртом, обливание холодной водой, укол. Гипо-кальциемические судороги купируют парентеральным, лучше внутривенным введением седуксена (диазепама, сибазона) из расчета 0,1 мл 0,5% раствора на 1 кг массы тела ребенка или 25% раствором сульфата магния - 0.5 мл на кг массы тела. Одновременно внутривенно вводится 10% раствор глюконата кальция 1,0-2,0 мл на 1 кг массы тела в зависимости от выраженности гипокальциемий. Критерии эффективности легения и выздоровления. В ответ на адекватную дозу витамина D первыми реагируют показатели активности ЩФ и показатели фосфорно-кальциевого обмена. Делать контрольную рентгенограмму раньше 1-го месяца терапии нецелесообразно, так как отчетливая рентгенологическая динамика раньше этого срока не всегда фиксируется. О выздоровлении можно судить по улучшению самочувствия ребенка, по нормализации всех биохимических показателей и по усиленному отложению минералов в матрице трубчатых костей, выявляемое рентгенологически. Лечение зависимой и резистентной форм рахита обычно проводят в специализированных лечебных учреждениях педиатр и ортопед. При этом используют большие (возрастающие) дозы активных метаболитов витамина D3 и оперативные вмешательства, нередко повторные. Такие дети обычно находятся на инвалидности.

Во время лечения, особенно большими дозами витамина D, возможно развитие интоксикации этим препаратом. Это чаще связано с индивидуальной непереносимостью, чем с передозировкой. Данное состояние довольно серьезно и может нанести вред организму ребенка гораздо больший, чем сам по себе рахит, по поводу которого назначался препарат витамина D. С опасностью возникновения данного состояния у детей во время лечения связана обязательная верификация диагноза рахита до принятия решения о выборе вида и дозы препарата витамина D.

Ранние (доклинические) признаки данного состояния можно выявить путем качественного определения уровня кальция в моче пациента. С этой целью во время курса лечения рахита обязательно еженедельное проведение пробы Сулковича. При повторном определении уровня кальциурии +++ и выше показано снижение дозы препарата, даже отмена его.

Интоксикация витамином D (гипервитаминоз D). В патогенезе этого состояния играют роль как прямое токсическое повреждение клеточных мембран, так и отложение избыточного кальция в интиме сосудов почек, миокарда, мозга и других органов.

Гипервитаминоз D клинически следует заподозрить, если родители будут обращать внимание врача на появление у ребенка сниженного аппетита, вялости, нарушения сна, немотивированной повторной рвоты, полиурии и полидипсии во время терапии рахита. Появление полиурии и полидипсии свидетельствует о поражении канальцевого аппарата почек (интерстициальный нефрит). Все дети с клиническими признаками интоксикации витамином D должны быть госпитализированы. Им отменяют витамин D, проводят дезин-токсикационные мероприятия и другое лечение в зависимости от тяжести состояния.

Диспансерное наблюдение проводит педиатр. При необходимости в случаях недефицитных форм рахита к наблюдению за ребенком привлекают ортопеда с целью решения вопроса о необходимости оперативного лечения костных деформаций.

3. Типичные и атипичные пневмонии (микоплазменные, хлпмидийные). Микоплазменная пневмония. Эту пневмонию вызывает Mycoplasma pneumoniae. Разные авторы считают ее возбудителем 11-21% острых пневмо­ний у детей. Встречается у детей любого возраста, но чаще болеют школьни­ки. Инкубационный период — 1-3 нед. Начинается чаще постепенно с уме­ренных катаральных явлений и подъема температуры тела до высоких цифр на 4-6-й день болезни. Типичным симптомом является частый, изнуритель­ный, длительно держащийся (не менее 2-3 нед) кашель с небольшим количе ством мокроты. Выраженные интоксикация и дыхательная недостаточность нехарактерны. На рентгенограмме в острый период доминируют очажковые или очаговые тени. Пневмония имеет склонность к затяжному течению, во­влечению в процесс интерстициальной ткани с последующим развитием пнев-москлероза. Типичен длительный субфебрилитет по окончанию лихорадки. В анализах периферической крови характерных изменений нет, но лейкоци­тоз чаще отсутствует, имеются лимфоцитоз, увеличенная СОЭ. Течение пнев­монии затяжное. Прогноз благоприятный. Хламидийная пневмония. Chlamydia pneumoniae — штамм хламидий, от­личающийся от других штаммов этого вида. Источник инфекции — больной человек или носитель. Болеют школьники. Среди взрослых (в США) 45% людей в сыворотке крови имеют антихламидийные антитела, но их йе нашли у детей до 8 лет. Клинически характеризуется тяжелым фарингитом, охрипшим голосом, лихорадкой, продуктивным кашлем, увеличением шейных лимфатических узлов. К концу недели могут появиться хрипы в легких и укорочение перку­торного тона, а рентгенологически — интерстициальные изменения, очаги инфильтрации. Общее состояние обычно средней тяжести. В анализе пери­ферической крови увеличение СОЭ, нормальное количество лейкоцитов. Прогноз благоприятный, особенно при раннем назначении эритромицина или макролидов нового поколения (азитромицин, кларитромицин, рокситроми-цин). У старших школьников возможно назначение доксициклина. Бронхит, вызванный этим возбудителем, характеризуется бронхоспазмом и примерно у трети больных, при отсутствии этиотропного лечения, приводит к рециди­вирующему обструктивному бронхиту.

Билет№ 39 1. Острая ревматическая лихорадка. Профилактика: — течение, истечение жидкости, патологические выделения; болезнь Сокольского—Буйо) — инфекционно-аллергическое заболевание: 1) этиологигески связанное со стрептококком группы А; 2) характеризующееся системным воспалением соединительной ткани; 3) отличающееся преимущественным поражением сердца и сосудов, склонностью к рецидивированию, прогрессированию и формированию приобретенных пороков сердца. Профилактика ревматизма бывает первичной и вторичной. • Первигная профилактика включает комплекс мероприятий, направленных на борьбу со стрептококковой инфекцией (предупреждение инфицирования, своевременное лечение, санирование очагов инфекции, повышение резистентности организма и др.). Ее стараются проводить всем детям. • Вторигную профилактику проводят всем больным ревматизмом: 1) больным, перенесшим первичный ревматизм без признаков поражения клапанов сердца и без очагов хронической инфекции, проводят круглогодичную профилактику бициллином-5 (750 ООО ЕД или 1 500 ООО ЕД внутримышечно) один раз в месяц в течение 3 лет; 2) больным, перенесшим первичный ревмокардит с поражением клапанов сердца, а также при затяжном и непрерывно-рецидивирующем течении процесса, при возвратном ревмокардите (с пороком или без порока сердца), при наличии очагов хронической инфекции профилактику проводят в течение 5 лет. Диспансерное наблюдение. Осуществляют постоянно (до перевода во взрослую поликлинику). Проводят вторичную профилактику ревматизма. Проводят текущую профилактику ревматизма (в период возникновения острых заболеваний или обострения хронических заболеваний) — 10-дневный курс пенициллина с введением бициллина-5, иногда в сочетании с приемом ацетилсалициловой кислоты. Проводят радикальное санирование очагов инфекции и общеоздоровительные мероприятия (санаторное лечение, рациональное питание, дозированная физическая нагрузка и др.).

2. Паратрофия. Предрасполагающие факторы. Клинические проявления. Лечение: — хроническое расстройство питания без дефицита массы тела с нарушением обмена веществ. Выделяют варианты паратрофии с нормальной длиной и массой тела; пропорциональным превышением и того и другого показателей возрастных норм; с избыточной массой тела. Предрасполагающими к паратрофии факторами являются особенности конституции ребенка, его малоподвижность и отягощенная по ожирению и обменным заболеваниям наследственность. Перекорм наблюдается, как правило, за счет избыточного введения в питание углеводов: злоупотребление кашей, бесконтрольное введение творога и сливок и др. Клинические проявления во многом (за исключением дефицита массы и выраженности подкожно-жирового слоя) сходны с гипотрофией. Основными признаками паратрофии являются: • нарушения трофики тканей. Дети выглядят рыхлыми, пастозными, кожные покровы у них бледные, суховатые, иногда с сероватым оттенком (при белковом перекорме), тургор тканей и мышечный тонус снижены, подкожный жировой слой выражен достаточно, но рыхлый, дряблый; • обменные нарушения. В сыворотке крови снижено содержание железа, фосфолипидов, повышено - холестерина, нарушен углеводный обмен по данным глюкозотолерантного теста, неустойчив водно-электролитный баланс — при любом заболевании ребенок очень быстро теряет значительный процент массы тела; • нервно-психические нарушения: малоподвижность, неустойчивость эмоционального тонуса, вялость, малая (вплоть до апатии) активность, сменяющаяся немотивированным беспокойством, беспокойный поверхностный сон, отставание от возрастных норм развития моторных навыков. Аппетит избирательный, иногда пониженный; • расстройства деятельности кишечника: — мучнистый стул при перекорме ребенка углеводами (испражнения жидкие, имеют кислую реакцию, цвет желтый с зеленым оттенком, микроскопически в кале много внеклеточного крахмала, перевариваемой клетчатки, нейтрального жира и жирных кислот); — белковый стул при избытке в рационе продуктов, богатых белками (испражнения необильные, имеют плотный, сухой, крошковатый вид, серо-глинистый цвет, гнилостный запах, щелочную реакцию, при микроскопии находят много детрита, солей жирных кислот, мало нейтрального жира); • частые инфекционные заболевания (респираторные, мочевых путей, отиты); • очень часто признаки лимфатико-гипопластического или экссудативного диатеза; • нередко рахит, дефицитная анемия, признаки гиповитаминозов.

Клинические проявления нередко наряду с вышеперечисленными симптомами включают избыточную выраженность подкожного жирового слоя, который обычно особенно обилен на животе, бедрах и менее выраже Лечение паратрофии предполагает нормализацию питания ребенка. Очень важно устранить дисбаланс в рационе. При назначении питания ориентируются на объемы смесей, прикормы, рассчитанные на долженствующую по возрасту массу тела ребенка. Ребенку рекомендуют такое же питание, которое получают его здоровые сверстники. Оптимально грудное вскармливание. Если ребенок находится на искусственном вскармливании, целесообразно использование адаптированных смесей. Отдают предпочтение первоочередному введению овощных прикормов, обращают внимание на обогащение пищи витаминами, недостающими ингредиентами и на ограничение в рационе легкоусвояемых углеводов. Голодание или голодные диеты у детей недопустимы. Важнейшими компонентами терапии являются: систематический массаж и гимнастика, регулярные прогулки, закаливание, стимулирующая терапия (чередующиеся курсы растительных адаптогенов с пентоксилом, дибазолом и витаминами А, Е, В⁶, В¹², В^с, В⁵, В¹⁵), рациональная профилактика (или лечение) сопутствующих заболеваний: рахита, анемии.

3. Хронический гастродуоденит. Роль факторов агрессии и факторов защиты. Роль инфекционного фактора в развитии болезни: Хронический гастрит, гастродуоденит (ХГ, ХГД) - хронигеское рецидивирующее, склонное к прогрессированию воспалительно-дистрофигеское поражение слизистой обологки желудка (и двенадцатиперстной кишки).

Одна из основных причин развития хронического гастродуоденита - инфицирование Helicobacter pylori. Дуоденит развивается на фоне гастрита, вызванного Helicobacter pylori, и метаплазии кишечного эпителия двенадцатиперстной кишки в желудочный. Helicobacter pylori поселяется на участках метаплазированного эпителия и вызывает в них такие же изменения, как в желудке. Очаги желудочной метаплазии неустойчивы к воздействию содержимого двенадцатиперстной кишки, что приводит к возникновению эрозий. Поэтому гастродуоденит, ассоциированный с Helicobacter pylori, чаще бывает эрозивным. Вышеуказанные этиологические факторы оказывают токсико-аллергическое воздействие и вызывают морфологические изменения в слизистой оболочке двенадцатиперстной кишки. В этих условиях возрастает роль кислотно-пептического повреждения слизистой оболочки в возникновении эвакуаторно-моторных нарушений и снижении интрадуоденального рН. Повреждающие факторы сначала вызывают раздражение слизистой оболочки, а в дальнейшем - дистрофические и атрофические изменения в ней. Одновременно изменяется местный иммунитет, развивается аутоиммунная агрессия, нарушается синтез гормонов, регулирующих моторно-секреторную функцию панкреатобилиарной системы. В последней также возникают воспалительные изменения. Это приводит к снижению синтеза секретина и насыщения бикарбонатами сока поджелудочной железы, что, в свою очередь, уменьшает ощелачивание содержимого кишки и способствует развитию атрофических изменений. Однако кроме влияния инфекции, при хронических гастритах и гастродуоденитах наступает дисбаланс между местными факторами "агрессии" и "защиты" с нарушением регенерации (заживления, восстановления) слизистой оболочки. К факторам агрессии относят избыточную продукцию соляной кислоты, заброс содержимого 12-перстной кишки в желудок, нарушение моторно-эвакуаторной функции желудка и инфекцию Нр. Противостоят им факторы защиты: механизм снижения секреции соляной кислоты, нейтрализующая способность бикарбонатной щелочности, слой защитной слизи, способность слизистой к регенерации, секреция некоторых биологически активных веществ (простогландинов), изменении диффузии ионов водорода. Пусковым фактором в развитии заболевания и его обострениях часто становится стрессовая ситуация у ребенка .

Билет № 40 - 1.Острый постстрептококковый гломерулонефрит. Клиника. Диагностика: ОСГН — циклически протекающее, обусловленное 3-м типом имму­нопатологических реакций (иммунные комплексы) инфекционно-аллергическое заболевание почек, характеризующееся при типичном течении внезап­ным началом с видимыми гематурией и отеками (приблизительно у ²/₃ больных), гипертензией (примерно у половины больных) и разной выраженности транзиторной почечной недостаточностью (чаще 1-2_а степени). В год заболевают 4-12 на 10 000 детей. Мальчики болеют в 2 раза чаще девочек (чаще в дошкольном и младшем школьном возрасте). У детей до 3 лет ОСГН развивается очень редко. Клиническая картина: ОСГН клинически в типичных случаях развивается приблизительно че­рез 10-14 дней после перенесенной ангины, скарлатины или другого острого стрептококкового заболевания, охлаждения и складывается из двух групп симптомов — экстраренальных и ренальных. Обычно в клинике доминируют экстрареналъные симптомы: недомогание, плохой аппетит, вялость, тошнота; ребенок бледнеет, у него появляется умеренный отечный синдром (пастозность, небольшие отеки утром, преимущественно на лице, вечером на голе­нях, в области лодыжек). Резко выраженные отеки в начале ОСГН бывают редко. Иногда отмечают повышение температуры тела до субфебрильной, умеренное увеличение печени. Для большинства больных характерен гипер-тензионный синдром: головная боль, изменения сердечно-сосудистой системы, заключающиеся в тахикардии, систолическом шуме на верхушке, тошно­те, иногда рвоте, а при обследовании — в разной степени выраженности повы­шении артериального давление изменении сосудов глазного дна. Вместе с тем, у части больных в начале болезни отмечают брадикардию, приглушение тонов сердца. Степень гипертензии обычно небольшая, и чаще она нестойкая. Бледность лица в сочетании с его отечностью, набуханием шейных вен созда­ет у части больных специфический вид лица — fades nephritica. Реналъные симптомы в начале ОСГН следующие: олигурия, изменение цвета мочи (покраснение) или гематурия лишь при анализе мочи, боли в об­ласти поясницы (из-за растяжения капсулы почек) или недифференцирован­ные боли в животе, азотемия. Не всегда у больного имеются все названные симптомокомплексы, и более того, за последнее время развернутая картина болезни встречается реже, чем раньше. У детей дошкольного и младшего школьного возраста гипертензия встречается реже, а азотемия — чаще, чем у старших школьников. У после­дней группы детей гипертензия держится дольше. Иногда изменения в моче появляются позже, чем отечный и гипертензионный синдром. В отличие от взрослых, у детей при ОСГН реже бывает эклампсия, острая сердечная недо­статочность, ОПН. Диагноз: У больного с поражением почек необходимо провести следующий комп­лекс обследования: 1) анализы мочи (1 раз в 2-3 дня); 2) проба Зимницкого (1 раз в 10-14 дней); 3) ежедневное определение диуреза и количества выпитой жидкости; 4) 3 посева мочи; 5) ежедневное измерение артериального давления; 6) клинический анализ крови и гематокритный показатель (1 раз в 5-7 дней); 7) определение содержания креатинина, мочевины, хлоридов, калия, натрия, кальция, фосфора, холестерина, общего белка и белковых фракций, коа-гулограммы (время свертывания венозной крови, время рекальцифика-ции, количество тромбоцитов, уровень фибриногена, протромбина, фиб-ринолитическая активность, желательно также исследование продуктов деградации фибрина и фибриногена, фибрин-мономеров, тромбинового и парциального тромбопластинового времени); 8) определение титра комплемента и антистрептококковых антител в сы­воротке крови (при поступлении и в дальнейшем по показаниям, но не реже 1 раза в нед); 9) осмотр глазного дна (при поступлении и в дальнейшем по показаниям); 10) ЭКГ (при поступлении и в дальнейшем по показаниям); 11) проба Реберга (при поступлении и в дальнейшем по показаниям, при­чем желательно брать ее из суточного количества мочи); 12) рН, титруемую кислотность мочи, экскрецию аммиака с мочой; 13) ультразвуковое исследование почек; 14) в специализированных клиниках проводят также парциальное изуче­ние функции канальцев, исследование активности в моче и в крови трансамидазы и мурамидазы, Р₂-микроглобулина (стойкое повышение их уровня — неблагоприятный прогностический признак, указывающий на тенденцию к переходу в затяжное и хроническое течение). Показаниями для проведения биопсии почек и дифференциального диагно­за с другими видами гломерулопатии являются: анамнестические данные (гломерулонефрит и другие тяжелые заболевания почек в семье, нарушения роста и предшествующие заболевания почек у ребенка, начало болезни в ран­нем возрасте, отсутствие предшествующего началу ОСГН острого инфекцион­ного заболевания или совпадение их начала), атипичные клиническая картина и данные лабораторных исследований (отсутствие повышения антистрептоли-зина-0 или DNa3bi; нормальные уровни СЗ-комплемента; олигурия и азотемия, продолжающиеся более 2 нед; нефротический синдром, сочетающийся с нефри­тическим; гипертензия или макрогематурия, продолжающиеся более 3 нед; низ­кий уровень СЗ-комплемента в крови больного, держащийся более 8 нед; по­стоянная протеинурия без или в сочетании с гематурией, держащиеся более 6 мес, и постоянная гематурия после 12 мес болезни). Конечно, показания для биопсии формулируют после совета с нефрологом, который и проводит ее.

2. Функциональные расстройства пищевода и желудка. Причины рвот и срыгиваний у детей раннего возраста. Анатомо-физиологические особенности желудочно-кишечного тракта, предрасполагающие к рвотам и срыгиваниям: Функциональное расстройство желудка (ФРЖ) - это нарушение двигательной или секреторной функции желудка, протекающее с явлениями желудогной диспепсии, при отсутствии морфологигеских изменений слизистой оболочки. Этиология. В этиологии ФРЖ часто играет роль не один, а несколько факторов, нередко на фоне наследственной предрасположенности. Имеют значение экзогенные факторы, из которых у детей наиболее значимы: — нервно-психические перегрузки; — несоблюдение режима и неадекватный характер питания; — насильственное кормление; — физические и вестибулярные перегрузки. Эндогенными пригинами могут быть фоновые заболевания: — неврозы; — нейроциркуляторные дисфункции; — различные болезни внутренних органов; — пищевая аллергия; — очаги инфекции и паразитозы. Патогенез. В основе функциональных расстройств желудка лежат нарушения нормального суточного ритма желудочной секреции и моторики вследствие: • изменения нейрогуморальной регуляции через гипоталамо-гипофизар-ную систему; • изменения тонуса и реактивности вегетативной нервной системы; • избыточная стимуляция выработки гастроинтестинальных гормонов (например, курение, глистные инвазии и пр.) или их угнетение (перегревание, тяжелая физическая работа, переутомление и др.). Классификация: Различают первичные (экзогенные) и вторичные (эндогенные) ФРЖ. По характеру расстройств ФРЖ делят на две группы: 1) по моторному типу (гастроэзофагеальный рефлюкс, дуоденогастраль-ный рефлюкс, кардиоспазм, пилороспазм и т. д.); 2) по секреторному типу (с повышенной и пониженной секреторной функцией) Клиническая картина ФРЖ у детей разнообразна. Общими для них являются: — эпизодичность проявлений, их кратковременность и нестереотипность; — отсутствие признаков органического поражения желудка на макрострук-турном и гистологическом уровнях; — зависимость симптомов от функционального состояния центральной и вегетативной нервных систем; — связь проявлений как с алиментарными, так и с неалиментарными факторами, невротический фон или наличие заболеваний других органов и систем. Частым фоном для функциональных расстройств желудка служат явления нервно-вегетативной неустойчивости (повышенная эмоциональность, раздражительность, потливость, нарушения сна, лабильность пульса и артериального давления). Наиболее постоянный симптом - боли в животе. Боли чаще приступообразные, по типу колик с непостоянной локализацией (преимущественно в области пупка). Диагностически значима эффективность приема спазмолитических средств. Диспепсические явления не характерны, однако в одних случаях (при пи-лороспазме) возможны рвоты, в других (при кардиоспазме) — затруднение при глотании и срыгивание непереваренной пищей. При осмотре больного болезненность при пальпации локализуется преимущественно в эпигастрии, однако вскоре после приступа болей исчезает. Диагностика: Диагноз ФРЖ в большинстве случаев может быть установлен на основании данных анамнеза и осмотра без применения специальных инструментальных исследований. Эндоскопигески слизистая оболочка желудка при ФРЖ обычно не изменена, но возможна поверхностная «рабочая» гиперемия (что нередко служит поводом для гипердиагностики гастрита) без гистологических признаков хронического воспаления. Секреторная функция желудка (по данным рН-метрии или фракционного зондирования) может быть нормальной или нарушенной, чаще повышенной. Могут быть обнаружены моторные нарушения: спазм сфинктеров, усиление перистальтики, дуоденогастральный рефлюкс, недостаточность кардии. Для выявления функциональных расстройств наряду с изучением базисного уровня функций желудка бывает необходимо проведение специальных проб (фармакологигеские пробы со стимуляторами секреции, пробы с физигескими нагрузками). При диагностике чрезвычайно важно установить фоновое заболевание. По показаниям оценивают ЦНС, вегетативную нервную систему, исключают очаги инфекции, паразитозы и пр. Дифференциальный диагноз проводят с заболеваниями, сопровождающимися острыми либо рецидивирующими болями в животе. Дифференцировать ФРЖ следует с хроническими заболеваниями желудка — хроническим гастритом, гастродуоденитом, язвенной болезнью. Лечение и профилактика ФРЖ основаны на устранении его причины. Основные направления терапии: 1. Нормализация образа жизни и питания. Диета предусматривает исключение наиболее раздражающих продуктов: острой, жирной, жареной пищи, копченостей, газированных напитков, кофе, шоколада, жевательной резинки. Питание должно быть регулярным, 4—5 раз в день, в одно и то же время. 2. Лечение фоновых заболеваний. Коррекция нейровегетативных расстройств: • В случае ваготонии показаны неселективные холинолитики с седатив-ным действием (беллоид, беллатаминал). • При проявлениях невроза — седативные травы (пустырник, валериана), малые транквилизаторы (сибазон, тазепам, нозепам, мепробамат и т. д.), психотерапия • При депрессивных состояниях, мнительности — антидепрессанты в малых дозах (фенибут, эглонил, амитриптилин, мелипрамин), адаптогены (женьшень, элеутерококк, китайский лимонник, золотой корень и т. д.). • С целью воздействия на нейрорегуляторные механизмы успешно используют акупунктуру, электропунктуру («Аксон-2»), физиотерапию: «Элект-росон», «Трансаир», электрофорез с кальцием или бромом на воротниковую зону, ЛФК, точечный и сегментарный массаж, водные процедуры (подводный массаж, циркулярный душ и т. д.). 3. Коррекция нарушенных функций желудка является вспомогательной задачей. Обычно при ФРЖ достаточно проведения терапии, направленной на устранение причины расстройства. Коррекция моторных нарушений. • При схваткообразных болях показаны спазмолитики (папаверин, но-шпа), неселективные холинолитики (препараты белладонны, бускопан), сборы спазмолитических трав (мята, ромашка). • При кардиоспазме и пилороспазме назначают сочетание седативных препаратов и холинолитиков, нитраты (нитроглицерин) и блокаторы кальциевых каналов (нифедипин). • При недостаточности сфинктеров и патологических рефлюксах применяют прокинетики: блокаторы дофа-рецепторов (церукал, мотилиум, сульпирид) и селективные холиномиметики (координакс, пропульсид). Коррекция секреторных нарушений. При повышенной секреторной функции желудка назначают антациды (маалокс, фосфалюгель), при очень большой кислотной продукции - селективные холинолитики (гастроцепин, пирензепин, телензепин). Профилактика состоит в создании условий для рационального режима дня, оптимизации питания, адекватного уровня физических и психоэмоциональных нагрузок. Этиология: Имеется множество причин, усиливающих склонность детей раннего возраста к срыгиваниям и рвотам. Согласно классификации Керпель-Фрониуса Э. (1975) их можно разделить на две основные группы: 1. Первичные, имеющие абдоминальное происхождению (причина находится в желудочно-кишечном тракте). Они могут быть: а) функциональными (недостаточность (халазия) кардии, ахалазия пищевода (кардиоспазм), пилороспазм, острый гастрит, обусловленный разными причинами, метеоризм) б) органическими (пилоростеноз, кишечная непроходимость). 2. Вторичные, имеющие внеабдоминальное происхождение (причина находится вне желудочно-кишечного тракта). Вторичные подразделяются на три большие группы: а) патология ЦНС, б) инфекционные заболевания, в) нарушения обмена веществ. Анатомические и физиологические особенности, предрасполагающие к появлению рвот и срыгиваний у детей. У новорожденного отмечается слабое развитие дна и кардиального отдела. Из-за относительно короткого пищевода, открывающегося нередко на верхушке желудочного мешка, входная часть располагается над диафрагмой и находится в грудной полости и сообщается через расширенное отверстие пищевода в диафрагме (hiatus esophageus) с частью желудка, находящегося в брюшной полости. Анатомический сфинктер в области перехода пищевода в желудок не выражен. Замыкание кардии обеспечивается клапанным аппаратом Губарева, в котором угол Гиса играет основную роль. Увеличение угла Гиса более 90 градусов (это бывает при наполненном желудке) приводит к нарушению замыкания кардии, что обуславливает появление недостаточности желудочно-пищеводного перехода - халазии кардии. На величину угла Гиса также влияют уровень газового пузыря в желудке, форма и положение желудка, расположение внутренних органов. Благодаря значительному развитию печени к рождению желудок в первые недели жизни располагается в косой фронтальной плоскости. В связи с этим и дно его в положении лежа находится ниже антрально-пилорического отдела. Пилорический отдел желудка функционально развит хорошо, что при относительно слабо развитой кардии позволяет сравнить желудок у ребенка первых месяцев жизни с “открытой бутылкой”. Повышение тонуса гладкой мускулатуры привратника у некоторых детей проявляется в виде спазма и затрудняет опорожнение желудка. У многих детей эти особенности сохраняются в грудном возрасте и даже после года. Общие патофизиологические механизмы при срыгиваниях обусловлены анатомо-физиологическими особенностями детского желудка: - функциональной недостаточностью кардии, - выраженным тонусом мускулатуры привратника, - нарушениями моторики, проявляющимися гастроэзофагеальным рефлюксом. В той или иной степени в генезе всех форм срыгиваний имеет значение участие всех компонентов. Среди причин, приводящих к срыгиваниям, иногда указывают на нарушение режима питания и правил ухода за ребенком. Это кажется недостаточно убедительным, поскольку у половины опрошенных врачей-педиатров дети упорно срыгивали. Основными причинами нарушения тонуса кардии и привратника считаются нарушение иннервации, повышение внутрибрюшного и внутрижелудочного давления, также допускается участие простагландинов, прогестерона, гастроинтестинальных гормонов - секретина, холецистокинина, секретина и гастрина. В последнее время в генезе упорных срыгиваний у детей все большее значение придается гастрину Различные формы синдрома упорных срыгиваний имеют особенности клинических проявлений, учет которых важен на этапе клинической диагностики.

3. Крупозная пневмония. Этиология. Патогенез. Особенности современного течения. Лечение: Термин «крупозная пневмония» используют только в русской меди­цинской литературе, и ввел его Сергей Петрович Боткин для выделения боль­ных с тяжелым течением долевой пневмонии со стонущим дыханием. Типичное течение крупозной пневмонии наблюдается у детей дошкольно­го и школьного возраста, редко — в возрасте 1-3 лет и как исключение — на 1-м году жизни. В патогенезе крупозной пневмонии важная роль принадлежит аллергической реактивности, которая развивается в сенсибилизированном пневмококками организме, склонном к гиперергдгческим реакциям. Редкость крупозных пневмоний на 1-м году жизни объясняется отсутствием сенсиби­лизации у детей этого возраста к пневмококкам. У детей при крупозной пневмонии не всегда поражается вся доля, воспа­лительный очаг может определиться лишь в нескольких сегментах. Наиболее часто крупозная пневмония у детей локализуется в верхней или нижней доле правого легкого. Клиническая картина: Заболевание начинается без предшествующего ОРВИ с внезапного повы­шения температуры до 39-40 °С, головной боли, резкого нарушения общего состояния (вплоть до бреда, спутанности сознания), появления кашля с «ржа­вой» мокротой, боли в грудной клетке. Продромальный период если и быва­ет, то продолжается несколько часов (общая слабость, разбитость, ломота в конечностях, головная боль). Многие больные в начале заболевания жалуют­ся на боль в правой подвздошной области или около пупка, что заставляет врача думать об аппендиците, остром гастрите или перитоните. Такое течение пневмонии типично для локализации ее в нижней доле правого легкого и обусловлено висцеро-висцеральным рефлексом. Однако необычный харак­тер одышки, соответствие учащения пульса повышению температуры тела, некоторое отставание при дыхании одной половины грудной клетки, свобод­ные экскурсии живота и отсутствие четкой ригидности его стенки, направля­ют врача на правильный путь. Больные старшего возраста обычно с самого начала заболевания жалуют­ся на боли в груди, нередко с иррадиацией в спину, плечо, подреберье, пред­почитают лежать на «больном» боку, подтянув согнутые ноги к груди. У некоторых детей дошкольного возраста в начале заболевания к высокой температуре тела, головной боли, рвоте присоединяются бред, ригидность мышц затылка, клонические судороги, что напоминает клинические симпто­мы менингита («менингеальная» форма начала крупозной пневмонии). Такое течение пневмонии чаще бывает при ее локализации в верхней доле правого легкого. Предполагают, что генез этой формы связан с поражением п. vagi. При осмотре больных в начале заболевания обращают на себя внимание некоторая заторможенность, бледность кожных покровов с румянцем щек (чаще лишь на стороне поражения), блестящие глаза, сухие губы, пузырьки герпеса на губах и крыльях носа (тоже на стороне поражения), одышка с уча­стием в акте дыхания вспомогательных мышц (напряжение крыльев носа, ийспираторное втягивание ямки над грудиной). На стороне начинающейся пневмонии (по сравнению со здоровой) надключичная ямка кажется глубже, а плечо смещено вперед и медиально, что производит впечатление укороче­ния плеча. В св,язи с ранним вовлечением в патологический процесс при кру­позной пневмонии лимфатических узлов при аускультофрикации по Сырне-ву рано можно найти расширение корня легкого на соответствующей стороне. При обследовании также обнаруживают отставание одной половины грудной клетки в акте дыхания и ограничение подвижности нижнего края^легкого, ослабление голосового дрожания, усиленную бронхофонию, отечность кожи и укороченный тимпанический звук над очагом поражения. В первые часы заболевания появляется охающее дыхание, короткий и болезненный кашель с небольшим количеством вязкой, стекловидной мокроты. При глубоком вдо­хе (по просьбе врача) у ребенка возникает боль в боку. В случае локализации процесса в верхней доле довольно рано находят сужение поля Кернига на сто­роне пневмонии. В дальнейшем температура тела держится на высоком уровне, кашель уси­ливается, но становится менее болезненным и мучительным, влажным (иног­да мокрота приобретает красно-коричневый оттенок — «ржавая» мокрота), нарастает одышка, возникают цианоз и отечность губ и лица. Со 2-3-го дня заболевания при физикальном исследовании уже можно обнаружить брон­хиальное дыхание, укорочение перкуторного тона, непостоянные, нежные крепитирующие хрипы. Нередко хрипы присоединяются несколько позже. Хотя практически все случаи крупозной пневмонии протекают с вовлече­нием в процесс плевры, не у всех больных можно выслушать шум трения плев­ры. Над здоровым легким и непораженными участками на стороне пневмо­нии перкуторный тон имеет коробочный оттенок. Крупозная пневмония в периоде разгара характеризуется и внелегочными поражениями: сердечно-сосудистой (приглушение сердечных тонов, небольшое расширение границ относительной сердечной тупости, нежный систолический шум, изменения на ЭКГ — снижение вольтажа, увеличение высоты зубцов Р и Т, укорочение и смещение интервала S-T; падение сосудистого тонуса — гипо-тензия); нервной системы (бессонница, головная боль, изменение сухожиль­ных и кожных рефлексов); печени (нерезкое увеличение и болезненность, а при лабораторном исследовании — нарушение обезвреживающей функции); почек (небольшая альбуминурия, а иногда эритроцитурия и цилиндрурия, снижение выделения хлоридов). Закономерно развиваются нарушение газового состава крови: уменьшение кислородной емкости крови, повышенная артериализация венозной крови, а при тяжелом течении — снижение содержания кислорода и повышение содержания углекислого газа в артериальной крови. Клинический анализ крови у больных крупозной пневмонией характери­зуется значительным лейкоцитозом, нейтрофилезом с выраженным сдвигом влево, увеличенной СОЭ. При тяжелом течении пневмонии в начале заболе­вания может быть компенсаторная полиглобулия с нарастанием числа эрит­роцитов выше 5х10¹²/л. При рентгенологическом исследовании у больных крупозной пневмонией выделяется очаг затемнения, занимающий всю долю или ее часть. Течение: Длительность заболевания у детей зависит от характера терапии и реак­тивности организма. В доантибиотическую эру высокая температура тела сни­жалась либо критически, либо литически на 5-й, 7-9-й дни заболевания. При лечении антибиотиками такой закономерности не отмечают: падение темпе­ратуры тела может быть в более ранние сроки. Состояние больного постепен­но улучшается, кашель становится более влажным, однако характерный для взрослых кашель с ржавой мокротой бывает у детей редко (в основном у де­тей старшего возраста). Крепитирующие хрипы, которые выслушивались в начале заболевания (crepitatio indux), исчезают, а затем вновь появляются в момент разрешения пневмонии (crepitatio redux). Крупозная пневмония может протекать атипично с нечетко выраженными основными клиническими симптомами (центральная пневмония, абортивная пневмония, блуждающая пневмония) или с двусторонней локализацией про­цесса. В последние годы в связи с ранним лечением антибиотиками классичес­кая картина крупозной пневмонии наблюдается редко как у детей, так и у взрослых. Наиболее часто у больных крупозной пневмонией отмечается один или несколько классических симптомов заболевания, поражается несколько или даже один сегмент. Лечение. Основные принципы антибактериальной терапии следующие: • этиотропную терапию при установленном диагнозе или при тяжелом состоянии больного начинают незамедлительно, при сомнении в диагнозе у нетяжелого больного решение принимают после рентгенографии; S. pneumoniae Амоксициллин/клавуланат per os — 50 мг/кг/сут.; оспен per os — 100 мг/кг/сут. (препараты назначают при лечении нетяжелых пневмоний на дому); пенициллин в/в, в/м - 100-150 тыс ед/кг/сут.; цефало-спорины 1 — 2 поколения per os 30-40 мг/кг/сут. или в/в или в/м - 50-100 мг/кг/сут.; макролиды: эритромицин per os - 40-50 мг/кг/сут. или в/в - 40-50 мг/кг/сут.; азитромицин — 10-12 мг/кг/сут. в течение 5 дней - Streptococcus, gr. А - 2-7 лет Пенициллин в/в, в/м — 100—150 тыс. ел./кг/сут.: цефалоспорины 1—2-го поколения per os 30-40 мг/кг/сут.; в/в. в/м - 50—100 мг/кг/сут.; макролиды: эритромицин per os — 40—50 мг/кг/сут.; в/в — 40—50 мг/кг/сут.; азитромицин — 10—12 мг/кг/сут. в течение 5 дней

Стафилококк - Оксациллин 100—200 мг/кг/сут. в/м, в/в в сочетании с аминогликозидами (амикацин 22,5—30 мг/кг/сут. в/м, в/в);

цефазолин в/м, в/в — 50—100 мг/кг/сут.; ванкомицин в/в — 40—60 мг/кг/сут.

Кишегная флора: Е. Coli, Klebsiella, pneum., Pseudomonas aeruginosae Амоксициллин/клавуланат — в/в — 90—120 мг/кг/сут.; цефалоспорины 3-го поколения: клафоран, фор- тум — 75 — 150 мг/кг/сут., аминогликозиды: гентамицин в/м — 7,5 мг/кг/сут.; карбопенемы в/в - 60 мг/кг/сут.; в тяжелых случаях фторхинолоны — ципрофлоксацин в/в — 20 мг/кг/сут.

• показаниями к переходу на альтернативные препараты является отсутствие клинического эффекта от препарата первого выбора в течение 36—48 ч при нетяжелой и 72 ч при тяжелой пневмонии; развитие нежелательных побочных эффектов от препарата первого выбора; • пневмококки устойчивы к гентамицину и другим аминогликозидам, поэтому терапия внебольничных пневмоний антибиотиками данной группы недопустима; • при неосложненных нетяжелых пневмониях следует отдавать предпочтение назначению препаратов per os, заменяя их на парентеральное введение при неэффективности; если терапия была начата парентерально, после снижения температуры следует перейти на прием антибиотика per os; • после курса антибактериальной терапии целесообразно назначить биопрепараты.

Билет № 41 - 1.Лечение острой ревматической лихорадки: Лечение больного с ревматизмом необходимо осуществлять в стационарных условиях (в течение 1,5—2 месяцев) с последующим направлением его для этапного лечения в санаторий (на 2—3 месяца). • Постельный режим необходим в остром периоде при сердечной недостаточности. При отсутствии сердечной недостаточности предпочтительнее режим с ограничением физической активности (соблюдают до нормализации СОЭ). Постепенное расширение режима осуществляют под контролем клинико-лабораторных показателей и проб с дозированной физической нагрузкой. При хорее больного помещают в спокойную обстановку и принимают меры, чтобы предупредить самоповреждения при гиперкинезах. • Диета при ревматизме обычная (с умеренным ограничением поваренной соли), обогащенная витаминами и калием, если нет специальных показаний. • Антибактериальная терапия. Назначают 7—10-дневный курс пенициллина в дозе 50 ООО—100 ООО ЕД/кг/сут. внутримышечно (дозу разделяют и вводят 4 раза в сутки). После окончания курса вводят бициллин-5 в дозе 750 ООО ЕД внутримышечно однократно (дошкольникам), 1 500 000 ЕД внутримышечно однократно (школьникам). Однократные введения бициллина-5 повторяют через каждые 3 недели. При непереносимости пенициллина назначают эритромицин в дозе 30—50 мг/кг/сут. (дозу разделяют и вводят 4 раза в сутки) или сумамед в дозе 5—12 мг/кг/сут. (дозу вводят 1 раз в сутки). • Противовоспалительная терапия. Показан 3—4-недельный курс ацетилсалициловой кислоты в дозе 50—100 мг/кг/сут. (не более 2 г/сут.) внутрь (дозу разделяют и вводят в 4—6 приемов). Иногда используют индометацин или вольтарен в дозе 1—3 мг/кг/сут. При тяжелом кардите и сердечной недостаточности назначают преднизолон в дозе 0,5—1,0 мг/кг/сут., курсом до 4—6 недель с постепенной отменой в течение 2 недель. При высокой активности процесса иногда используют сочетание ацетилсалициловой кислоты и преднизолона. При вялом течении процесса можно использовать препараты хинолинового ряда (делагил, плаквенил) в дозе 5— 10 мг/кг/сут. длительно.

2. Витамин Д - дефицитный рахит. Диагностика. Дифференциальный диагноз: - это наиболее часто встречающееся заболевание быстрорастущего организма, вызываемое дефицитом многих веществ, но преимущественно витамина D, который приводит к нарушению гомеостаза кальция и фосфора, что проявляется поражением многих систем, но наиболее выраженно — костной и нервной. Диагностика: При рентгенологическом исследовании обнаруживают значительные на­рушения структуры (истончение кортикального слоя трубчатых костей, систем­ный остеопороз), роста и развития костной ткани (задержка ядер окостенения, расширение зон роста, увеличение размеров метафизарных отделов).К дифференцирующим признакам следует отнести снижение уровня каль­ция в крови и снижение всасывания кальция в кишечнике, ведущее к развитию судорог, рефрактерность к обычным дозам витамина Д. При рахите концентрация фосфора в сыворотке крови может снижаться до 0,65 мкмоль/л и ниже (при норме у детей 1 года 1,3 - 2,3 ммоль/л), концентрация кальция - до 2,0 - 2,2 ммоль/л (при норме 2,4 - 2,7 ммоль/л), повышается активность щелочной фосфатазы (выше 200 ЕД/л), уменьшается содержание лимонной кислоты (ниже 62 мкмоль/л). С мочой выделяется повышенное количество аминокислот - аминоацидурия выше 10 мг/кг в сутки. Дифференциальный диагноз витамин D-дефицитного рахита обычно Витамин D-зависимый рахит. К этой группе относятся два заболевания с аутосомно-рецессивным наследованием. При первом типе зависимости от витамина D имеются мутации гена (12-я пара хромосом), ответственного за синтез 1а-гидроксилазы в почках, вследствие чего возникает дефицит активного метаболита D. При втором типе мутирован ген, ответственный за синтез рецепторов l,25-(OH)²-D³ в клетках-мишенях, прежде всего в энтероцитах, что приводит к снижению их чувствительности к метаболиту. Клинически картина зависимого рахита напоминает тяжелую форму дефицитного, однако в биохимических изменениях превалирует гипокальциемия, часто проявляющаяся тетанией. Заболевание манифестирует обычно после 3-месячного возраста ребенка, однако гипокальциемию можно выявить уже вскоре после рождения. Гетерозиготы, по данным мутированных генов, проявляют склонность к гипокальциемий, хотя фенотипически всегда здоровы. Второй тип зависимого рахита, в отличие от первого, часто сочетается с алопецией.

Витамин D-резистентный рахит — это группа заболеваний, причиной развития которых является поражение канальцев почек. При различных вариантах этой формы всегда, но в разной степени выраженности можно выявить признаки поражения канальцев - от изолированной фосфатурии при фосфат-диабете до сочетанного нарушения реабсорбции электролитов, воды (полиурия и полидипсия), аминокислот, глюкозы (амино- и глюкозурия), а также нарушения кислотно-щелочной регуляции (ацидоз). Постоянным признаком является выраженная задержка физического развития.

Эти заболевания, в отличие от рассмотренных форм, манифестируются позже - от 1 года до 3 лет, хотя биохимические сдвиги могут выявляться уже вскоре после рождения ребенка. В связи с относительно поздним началом рахита в клинике превалируют признаки поражения нижних конечностей. Если заболевание манифестируется до 1,5-летнего возраста, то отмечается О-образ-ная форма ног, если позже — Х-образная. Рахитоподобные заболевания имеют некоторые клинические черты рахита, но не являются таковыми по сути. К их числу относятся: идиопатический рахит и псевдогипопаратиреозы, различные варианты ахондроплазий и врожденной ломкости костей; врожденный гипотиреоз и ряд других. В этих случаях вопрос дифференциальной диагностики кардинально решается рентгенологически (отсутствие специфических для рахита изменений трубчатых костей).

3. Внебольничная пневмония. Этиология. Осложнения. Внебольничные пневмонии — возникшие у ребенка в обычных условиях. Этиология: Внебольничную пневмонию могут вызывать практически все известные условно-патогенные микроорганизмы, однако этиология заболевания, как правило, непосредственно связана с нормальной микрофлорой верхних дыхательных путей.Возбудителем внебольничной пневмонии у больных всех возрастных групп является пневмококк (Streptococcus pneumoniae) [5-7], на долю которого приходится 30% и более случаев заболевания. Вторым по частоте (8-25%) возбудителем является гемофильная палочка (Haemophilus influenzae). Атипичные микроорганизмы (микоплазмы и хламидии) занимают третье место, однако они преимущественно встречаются у больных молодого и среднего возраста. Осложнения: Легочные- синпневмонический плеврит, метапневматический пливрит, легочная деструкция, абсцесс легкого, пневмоторакс, пиопневмоторакс; внелегочные - инфекционно-токсический шок, ДВС-синдром, ССнедостаточность, респираторный дистресс синдром взросло типа.

Билет № 42 – 1. Хронический бронхит. Клиника. Диагностика. Лечение: – патологическое состояние , характеризующееся необратимыми дисрегенераторными повреждениями слизистой оболочки бронхиального дерева со склеротическими изменениями в подслизистом слое, проявляющееся стойкими физикальными и рентгелогическимим изменениями при исключении других болезней бронхолегочного дерева (аллергические, наследственно обусловленные, пороки развития, бронхоэктазия). Клиника: Упорный кашель с мокротой или без. Боль в грудной клетке, плохой сон, прерываемы приступами кашля, свистящее дыхание. иногда дети откашливают «слепки», состоящие из эпителия бронхов и эозинофилов. Диагностика: Клинический анализ крови, рентгенография грудной клетки, бронхоскопия. В периферической крови при обострении хронического бронхита обнаруживают умеренный лейкоцитоз, нейтрофилёз со сдвигом лейкоцитарной формулы влево и увеличение СОЭ. При исследовании функции внешнего дыхания выявляют умеренно выраженные обструктивные нарушения. На рентгенограммах органов грудной клетки лёгочный рисунок усилен как при обострении, так и в период ремиссии. Стенки бронхов утолщены. В отличие от хронической пневмонии, при хроническом бронхите отсутствуют признаки локального пневмосклероза. При бронхоскопии в период обострения определяют катаральный или катарально-гнойный распространённый эндобронхит без чёткой локализации. На бронхограммах грубые деформации бронхиального дерева отсутствуют.

Для диагностики хронического бронхита используют следующие критерии: - Кашель с мокротой. - Постоянные хрипы в течение 3 мес и более. - Три и более обострения в год на протяжении двух последовательных лет. - Исключение врождённых, генетически детерминированных заболеваний, пороков развития бронхолёгочной системы, сопровождающихся хроническим бронхитом; Лечение обострений первичного ХБ соответствует лечению ОПБ. В период ремиссии проводят комплекс мероприятий, рекомендованных для детей с РБ. Необходимо этапное лечение (стационар реабилитационное отделение поликлиники санаторий) и диспансерное наблюдение. При вторичных ХБ проводят терапию основного заболевания. В лечении обострений хронического бронхиолита с облитерацией используют пролонгированные формы метилк-сантина (теопек —5—10 мг/кг/сут.), адреномиметики и холинолитики (при положительной фармакологической пробе), муколитическую терапию, массаж грудной клетки. При наличии показаний назначают антибактериальную терапию с учетом выделенной флоры и ее чувствительности к антибиотикам. При выявлении эхокардиографических признаков легочной гипертензии проводят кардиотропную терапию, лечение периферическими вазодилататорами (фенто-ламин 2-3 мг/кг, коринфар 5 мг 3 раза в день 3—4 недели), климатотерапия, лечение по схемам, рекомендуемым для часто болеющих детей.

2. Язвенная болезнь 12-перстной кишки. Этиопатогенез. Классификация. Клиника: Патогенез ЯДК у детей остается недостаточно изученным. На основании имеющихся данных основные патогенетические механизмы, принимающие участие в развитии ЯДК, могут быть представлены следующим образом: 1. Резидуально-органический фон и/или психотравмирующие ситуации и/или депрессия —> повышенный тонус парасимпатической нервной системы —» желудочная гиперсекреция—> формирование язвенного дефекта в ДПК. Длительное течение ЯДК <—> депрессия. 2. 6-клеточная гиперплазия как врожденная особенность пациента —> желудочная гиперсекреция ~> формирование язвенного дефекта в ДПК. 3. Колонизация ИР в антральном отделе желудка у чувствительного к нему пациента -» развитие G-клеточной гиперплазии —> желудочная гиперсекре ция -ч» желудочная метаплазия в ДПК -> колонизация HP в ДПК сформирова-

ние язвенного дефекта в ДПК. 4. Колонизация HP в антральном отделе желудка у чувствительного к нему пациента —» желудочная гиперсекреция без G-клеточной гиперплазии -> желудочная метаплазия в ДПК—» колонизация HP в ДПК—> формирование язвенного дефекта в ДПК. 5. Показана также возможность язвообразования при нормальной желудочной кислотности. Механизм изучен недостаточно и, видимо, связан со снижением защитных механизмов, например, нарушением микроциркуляции кишечной стенки у пациентов с симпатикотоние. Ведущей жалобой является боль. Выраженность этого симптома различна в зависимости от возраста, индивидуальных особенностей, состояния нервной и эндокринной систем больного, анатомических особенностей язвенного дефекта, степени выраженности функциональных нарушений ЖКТ. Нередко боль локализуется в области эпигастрия, пупка, иногда разлитая по всему животу. В типичном случае боль становится постоянной, интенсивной, принимает ночной и голодный характер, уменьшается при приеме пищи. Появляется мойнигановским ритм боли (голод - боль - прием пищи - светлый промежуток - голод - боль.) Диспептические расстройства (изжога, отрыжка, рвота, тошнота) у детей встречаются реже, чему взрослых. Сувеличением продолжительности заболевания частота диспептических нарушений возрастает. Аппетит снижен у 1/5 больных. У них может быть задержка физического развития (похудание). По мере развития ЯБ усиливается эмоциональная лабильность, нарушается сон из-за болевых ощущений. Возникает повышенная утомляемость. Может развиться астеническое состояние. Отмечается склонность к запорам или не устойчивому стулу. Может наблюдаться гипергидроз ладоней и стоп, артериальная гипотония, изменение характера дермографизма, иногда брадикардия, что свидетельствует о нарушении деятельности вегетативной нервной системы, с преобладанием активности парасимпатического отдела. Выявляется обложенность языка, при пальпации болезненность в пилородуоденальной зоне. Независимо от локализации язвы у детей очень часто отмечается болезненность в эпигастрии, иногда в правом подреберье. Симптом мышечной защиты бывает редко, чаще во время сильных болей. В фазе обострения определяется положительный симптом Менделя. Таким образом, течение ЯБ у детей отличается вариабельностью и, нередко, малосимптомностью, вплоть до бессимптомного течения. ЯДК у детей характеризуется значительной клинической гетерогенностью. В целом, первые эпизоды болей в животе у 43% пациентов появляются в возрасте от 7 до 9 лет, почти во всех случаях без явной на то причины. У большинства детей эти боли имеют несистематический нечеткий характер. Жалобы на диспептические расстройства при первом поступлении отмечаются у 24% детей. При пальпации живота болезненность выявляется в 70% случаев, чаще – в эпигастральной области.

В случае рецидива клиническая симптоматика сходна с таковой при первом поступлении, однако, частота выявления указанных симптомов была значительно ниже. При этом жалобы на боли в животе предъявляло менее 1/2 больных, а пальпация живота была болезненной у 66% детей. Обращает на себя внимание

часть пациентов,у которых произошло быстрое формирование осложнений ЯДК в виде кровотечения или перфорации. У всех детей с осложнениями клинические проявления были стертыми, за исключением пациента с перфорацией, в этот момент наблюдался выраженный болевой синдром. Классификация. ФАЗЫ; 1, Обострение; Неполная клиническая ремиссия

Э. Клиническая ремиссия Локализация; - Желудок –ДПК – Луковица - Постбульбарные отделы - Двойная локализация Форма: 1. Неосложненная 2. Осложненная: - кровотечение; - пенетрация; - перфорация; - стеноз привратника; - перивисцерит.

Функциональная характеристика: Кислотность желудочного содержимого и моторика могут быть повышены, понижены и нормальными Клинико-эндоскопические стадии язвенной болезни 12-порстной кишки: 1 стадия - свежая язва; 2 стадия - начало эпителизации язвенного дефекта; 3 стадия - заживление язвенного дефекта при выраженном гастродуодените; 4 стадия - клинико-эндоскопическая ремиссия. 3. ОПН. Консервативная терапия в зависимости от стадии. Показания к гемодиализу.

Острая почечная недостаточность (ОПН) — клинигеский синдром разлигной этиологии с внезапной временной или необратимой утратой го-меостатигеских функций погек, обусловленной гипоксией погегной ткани с последующим преимущественным повреждением канальцев и отеком интерстици-альной ткани. Лечение зависит от периода ОПН. В наxольной стадии основа лечения — воздействие на этиологический фактор: при гиповолемии и шоке: 1) восполнение объема циркулирующей крови; 2) восстановление диуреза — внутривенное капельное введение изотонического раствора натрия хлорида (20 мл/кг) и при отсутствии достаточного ответа на нагрузку — внутривенное введение 20% раствора маннитола, • при артериальной гипотензии — для увеличения кровотока в почках назначают допамин в низких дозах (0,5—4,5 мкг/кг/мин); • при застойной сердегной недостатогности применяют фуросемид (в комбинации с сердечными гликозидами в минимальной дозе); • при знагительной гипопротеинемии используют внутривенное введение альбумина; • при отравлениях — плазмаферез или гемосорбция; • при постгеморрагигеском шоке — переливание компонентов крови; • при тяжелых инфекциях назначают антибиотики; • при гемолитико-уремигеском синдроме и болезни Мошковица применяют плазмаферез, переливание свежезамороженной плазмы, преднизолон и дезаг-реганты (ацетилсалициловая кислота, дипиридамол). В олигуригеской стадии альтернативным методом терапии является гемодиализ. Показаниями к проведению гемодиализа сгитают: • повышение в сыворотке крови: — мочевины более 24 ммоль/л, прирост более 5 ммоль/л/сут.; — калия более 7 ммоль/л (при отеке мозга, легких более 6,5 ммоль/л), прирост более 0,75 ммоль/л/сут.; — фосфора более 2,6 ммоль/л; • рН крови менее 7,2; • дефицит оснований более 10 ммоль/л; • суточный прирост в плазме крови креатинина более 0,18 ммоль/л; • анурия более 2 суток; • выраженная гипонатриемия (менее 120 ммоль/л); • перегрузка жидкостью с отеком легких или мозга.

Наличие двух из перегисленных признаков — достатогное основание для проведения гемодиализа. В диете в олигоанурической стадии необходимо снижение белка, Na⁺ К⁺, Р⁺⁺⁺. Молоко ограничивают из-за высокого содержания фосфора. Животные белки на время исключают.

Суточное количество необходимой жидкости определяют суммой неощутимых потерь (300—400 мл/м²), вчерашнего диуреза и патологических потерь (со стулом, рвотами). При отсутствии рвот 60—70% суточного объема жидкости дают внутрь. Внутривенно вливают глюкозо-солевые растворы (80%) и коллоидные кровезаменители (20%). Коррекцию объема жидкостной нагрузки проводят под контролем массы тела. Допустимы суточные колебания массы - 0,5%.

Для коррекции метаболического ацидоза назначают гидрокарбонат натрия внутрь и внутривенно. Для уменьшения азотемии применяют высокие сифонные клизмы с 0,9% раствором натрия хлорида, внутрь — энтеросорбенты (вуалей, полифепан).

Для снижения гиперкалиемии необходимо внутривенное введение 20% раствора глюкозы (4—5 мл/кг) с инсулином (1 ЕД на 5 г глюкозы), глюконата кальция.

Учитывая высокую частоту наслоения инфекций, при ОПН назначают антибиотики. Антибиотики дают короткими курсами по 5 дней в половинной от среднетерапевтической дозе, избегая назначения нефротоксических и выводимых преимущественно через почки препаратов.

Диуретики в олигоанурической стадии применяют только для того, чтобы выяснить ответную реакцию почек, не более 1 раза в сутки. Кровезаменители и белковые препараты при анурии противопоказаны. Проводят терапию гепарином в минимальных дозах и иногда продолжают глюкокортикоидами. В стадии полиурии диету обогащают солями калия, кальция, магния, натрия, но ограничение белка еще необходимо, жидкость не ограничивают. На область почек назначают электрофорез с препаратами, улучшающими почечный кровоток (эуфиллин, никотиновая кислота). При сохраняющейся азотемии возможен повторный гемодиализ. В стадии выздоровления противопоказаны вакцинации, введение у-гло-булина. Диспансерное наблюдение осуществляют в течение 2 лет: — ежемесячно осмотр, контроль артериального давления; анализы мочи и крови, проба Зимницкого; — в первые полгода ежеквартально, далее 1 раз в 6 месяцев — биохимический анализ крови (креатинин, мочевина, К⁺, Na⁺, Р⁺⁺⁺, белковые фракции). Выздоровлением считают восстановление концентрационной функции почек и отсутствие признаков заболевания в течение 2 лет.

Показания к гемодиализу: - концентрация мочевины 55 ммоль/л с приростом более 5 ммоль/л-сут.; - гиперкалиемия более 6,7 ммоль/л плазмы крови; - снижение уровня стандартного бикарбоната плазмы до 8—10 ммоль/л или BE более —16 ммоль/л крови; - Концентрационный индекс мочевины (КИМ) в пределах 2-3,5 и концентрация натрия в суточном количестве мочи 30+2,5 ммоль/л и более.

Билет № 43 - 1.Аллергический диатез. Клиника. Лечение: Аллергический (атопический) диатез характеризуется наследственными особенностями иммунной реактивности организма, способствующими возникновению и развитию сенсибилизации, аллергических реакций и заболеваний. Основными маркерами атопического диатеза являются: отягощенность семейного анамнеза по аллергическим заболеваниям, наличие в анамнезе жизни экссудативно-катарального диатеза, стойкая эозинофилия, увеличение количества иммуноглобулинов Е в сыворотке крови. Гиперпродукция IgE доминантно наследуется как моногенный признак с локализацией гена в 11-хромосоме (llql3). Другими маркерами являются низкое содержание Т-супрессоров и G²-HM-муноглобулинов; симпатикотония и пр. Способствовать проникновению аллергенов в организм и формированию сенсибилизации могут сниженные защитные функции слизистых желудочно-кишечного и респираторного трактов, а также нарушение функции печени. Клиническая картина. Характерных фенотипических признаков нет. В анамнезе у этих детей часто имеет место экссудативно-катаральный диатез. Часто это дети с повышенной возбудимостью, нарушением сна, сниженным избирательным аппетитом. Такие дети периодически жалуются на боли в животе, неустойчивый стул. Выздоровление от респираторных заболеваний у них затягивается. Вирусная респираторная инфекция нередко протекает с бронхиальной обструкцией, а также явлениями стенозирующего ларинготрахеита, выраженным поражением носоглотки. Нередко формируются хронические очаги инфекции в носоглотке. В зависимости от возраста данный диатез трансформируется в кожные, кишечные или респираторные аллергические заболевания Принципы профилактики заключаются в предупреждении манифестации какого-либо аллергического заболевания. С этой целью беременная из «аллергической семьи» должна исключать из питания пищевые аллергены и вещества, часто вызывающие аллергические реакции. После рождения ребенок должен как можно дольше находиться на естественном вскармливании. Чужеродная пища, в том числе и прикормы, должны вводиться как можно позже. После 1 года из питания ребенка элиминируются облигатные аллергены. Реализация прививочного календаря должна проводиться по индивидуальному плану и с повышенной осторожностью. Средства уменьшающие зуд, затем седативные препараты и витамины. Назначается местное лечение - примочки, мазевую терапию. Кроме этого для лечения необходимы ванны с дубовой корой, чередой, чистотелом, или перманганатом калия (марганцовка). Рациональное питание. Стандартной диеты нет, но есть общие рекомендации по питанию. В пище снижают количество углеводов, жиров, соли. После снижения кожных проявлений диатеза назначают гистоглобин.

2. Рецидивирующий обструктивный бронхит. Клинические проявления. Дифференциальный диагноз: - бронхит, протекающий с повторными эпизодами острого обструктивного бронхита. У ряда больных выявляется этиологическая роль хламидий. Сначало характерен фарингит, дисфония, лихорадка, продуктивный кашель, увеличение шейных лимфатических узлов, далее лихорадочные явления либо уменьшаются, либо исчезают, но персистирует кашель, бронхообструктивный синдром. Обострение чаще вызывает ОРЗ. Наибольшие трудности представляет дифференциальный диагноз между РОБ и бронхиальной астмой, поскольку у 30—50% детей в раннем детстве приступы бронхиальной астмы провоцируют вирусные инфекции. При РОБ в отличие от бронхиальной астмы семейный анамнез не отягощен по аллергическим заболеваниям, нет внелегочных проявлений атопии, нормальный уровень общего и специфических IgE, обструкция не имеет приступообразного характера и не связана с воздействием неинфекционных экзогенных аллергенов, отсутствует эффект от пробной базисной противоастматической терапии. • Большое значение в рецидивировании обструкции бронхов принадлежит возрастспецифической дискинезии бронхов в объеме дисплазии соединительной ткани. С возрастом частота обострений уменьшается, и у большого процента больных можно констатировать выздоровление. • У 20% детей с РОБ можно анамнестически установить причины врожденной гиперреактивности бронхов: низкий вес при рождении, курение матери во время беременности и как следствие — малый калибр дыхательных путей. Обострения РОБ всегда провоцируются вирусными инфекциями. К 3—4 годам эпизоды обструкции прекращаются. • У небольшого количества детей РОБ — проявление более редких состояний и заболеваний: муковисцидоз, врожденные пороки и т. д. • При выяснении причин РОБ у детей раннего возраста необходимо проводить тщательный анализ перинатального анамнеза. Недоношенность, респираторные расстройства в периоде новорожденности, требовавшие длительной ИВЛ с жесткими параметрами и высокой Fi0² (доля кислорода во вдыхаемой кислородной смеси), могут явиться причиной развития бронхолегочной дисплазии.

3. Острый постстрептококковый гломерулонефрит с нефритическим синдромом: — циклически протекающее, обусловленное 3-м типом имму­нопатологических реакций (иммунные комплексы) инфекционно-аллергическое заболевание почек, характеризующееся при типичном течении внезап­ным началом с видимыми гематурией и отеками (приблизительно у ²/₃ больных), гипертензией (примерно у половины больных) и разной выражен ности транзиторной почечной недостаточностью (чаще 1-2а степени). В год заболевают 4-12 на 10 000 детей. Мальчики болеют в 2 раза чаще девочек (чаще в дошкольном и младшем школьном возрасте). У детей до 3 лет ОСГН развивается очень редко. Этиология: Обычно началу болезни за 1-3 нед предшествует стрептококковая инфек­ция в виде фарингита, тонзиллита, скарлатины, кожных поражений — импе­тиго-пиодермии. При этом установлено, что ОСГН вызывают, как правило, лишь «нефритогенные» штаммы b-гемолитического стрептококка группы А. Допускают, что охлаждение, респираторная вирусная инфекция у ребенка с хроническим тонзиллитом или носительством кожного нефритогенного стрептококка А могут привести к активации инфекции и обусловить возник­новение ОСГН. Патогенез: Ведущим иммунопатологическим механизмом при ОСГН в настоящее вре­мя считают образование либо в крови, либо в почках иммунных комплексов, где антигеном является обычно эндострептолизин нефритогенных стрепто­кокков А. На ранних этапах болезни в сыворотке крови можно обнаружить повышенный уровень иммунных комплексов и низкий уровень СЗ компле­мента (при нормальных уровнях С1, С2, С4). Типичным также является и подъем в крови титра антител к стрептолизину-О стрептококков. Плотные отложения упомянутых иммун­ных комплексов находят под эндотелием капилляров клубочков (при био­псии и просмотре материала под электронным микроскопом). Активированный иммунными комплексами комплемент, обладая хемотаксической активностью, привлекает в очаг поражения нейтрофилы. Освобо­дившиеся из лизосом полинуклеоляров энзимы повреждают эндотелиальный покров базальной мембраны клубочка, что приводит к разрывам ее, появле­нию в пространстве Боумена белков плазмы, эритроцитов, фрагментов мемб­раны. Активированный комплемент способствует также активации факторов Хагемана, агрегации тромбоцитов. Наконец, в капиллярах клубочков проис ходит свертывание крови, отложение фибрина. Полинуклеоляры, обладая фибринолитической активностью, разрушают фибрин, но все же при тяже­лом течении ОГСН депозиты фибрина закономерно находят в сосудах почек. При пункционной биопсии почек у больных ОСГН обнаруживают пора­жение 80-100% клубочков: увеличение в размерах, сужение их просвета за счет пролиферации мезангиальных клеток, увеличение толщины мезангиаль-ного матрикса, обилие нейтрофильных лейкоцитов и небольшое количество Т-лимфоцитов, сужение просвета капилляров клубочков. Вдоль базальных мембран капилляров клубочков и в мезангии находят гранулярные комкова­тые депозиты, состоящие из СЗ-комплемента и иммуноглобулина G. Для ОСГН характерна картина эндокапиллярного пролиферативного.ГН. У тре­ти больных находят тубуло-интерстициальный компонент. Упомянутые депозиты выявляют в течение первых 4-6 нед, а затем часто­та их обнаружения снижается, и при гладком течении болезни через 1-2,5 мес их уже не находят, хотя некоторое увеличение числа мезангиальных клеток и толщины мезангиального матрикса может сохраняться в течение нескольких лег. Несомненна типичность полного обратного развития после ОСГН всех морфологических поражений. Клиническая картина: ОСГН клинически в типичных случаях развивается приблизительно че­рез 10-14 дней после перенесенной ангины, скарлатины или другого острого стрептококкового заболевания, охлаждения и складывается из двух групп симптомов — экстраренальных и ренальных. Обычно в клинике доминируют экстпрареналъные симптомы: недомогание, плохой аппетит, вялость, тошнота; ребенок бледнеет, у него появляется умеренный отечный синдром (пастоз ность, небольшие отеки утром, преимущественно на лице, вечером на голе­нях, в области лодыжек). Резко выраженные отеки в начале ОСГН бывают редко. Иногда отмечают повышение температуры тела до субфебрильной, умеренное увеличение печени. Для большинства больных характерен гипер-тензионный синдром: головная боль, изменения сердечно-сосудистой систе мы, заключающиеся в тахикардии, систолическом шуме на верхушке, тошно­те, иногда рвоте, а при обследовании — в разной степени выраженности повы­шении артериального давление изменении сосудов глазного дна. Вместе с тем, у части больных в начале болезни отмечают брадикардию, приглушение тонов сердца. Степень гипертензии обычно небольшая, и чаще она нестойкая. Бледность лица в сочетании с его отечностью, набуханием шейных вен созда­ет у части больных специфический вид лица — fades nephritica. Реналъные симптомы в начале ОСГН следующие: олигурия, изменение цвета мочи (покраснение) или гематурия лишь при анализе мочи, боли в об­ласти поясницы (из-за растяжения капсулы почек) или недифференцирован­ные боли в животе, азотемия. Не всегда у больного имеются все названные симптомокомплексы, и более того, за последнее время развернутая картина болезни встречается реже, чем раньше. У детей дошкольного и младшего школьного возраста гипертензия встречается реже, а азотемия — чаще, чем у старших школьников. У после­дней группы детей гипертензия держится дольше. Иногда изменения в моче появляются позже, чем отечный и гипертензионный синдром. В отличие от взрослых, у детей при ОСГН реже бывает эклампсия, острая сердечная недо­статочность, ОПН. Течение ОСГН может быть многообразным. Иногда он начинается бурно, но олигурический период держится 3-7 дней, потом количество мочи увели­чивается, снижается артериальное давление, постепенно уменьшаются отеки. Острый период такой типичной формы ОСГН продолжается всего 2-3 нед и далее столько же длится период обратного развития. Низкий титр СЗ-комп-лемента возвращается к норме через 2-6 нед. Диагноз: У больного с поражением почек необходимо провести следующий комп­лекс обследования: 1) анализы мочи (1 раз в 2-3 дня); 2) проба Зимницкого (1 раз в 10-14 дней); 3)ежедневное определение диуреза и количества выпитой жидкости; 4) 3 посева мочи; 5) ежедневное измерение артериального давления; 6) клинический анализ крови и гематокритный показатель (1 раз в 5-7 дней); 7) определение содержания креатинина, мочевины, хлоридов, калия, натрия, кальция, фосфора, холестерина, общего белка и белковых фракций, коа-гулограммы (время свертывания венозной крови, время рекальцифика-ции, количество тромбоцитов, уровень фибриногена, протромбина, фиб-ринолитическая активность, желательно также исследование продуктов деградации фибрина и фибриногена, фибрин-мономеров, тромбинового и парциального тромбопластинового времени); 8) определение титра комплемента и антистрептококковых антител в сы­воротке крови (при поступлении и в дальнейшем по показаниям, но не реже 1 раза в нед); 9) осмотр глазного дна (при поступлении и в дальнейшем по показаниям); 10) ЭКГ (при поступлении и в дальнейшем по показаниям); 11) проба Реберга (при поступлении и в дальнейшем по показаниям, при­чем желательно брать ее из суточного количества мочи); 12) рН, титруемую кислотность мочи, экскрецию аммиака с мочой; 13) ультразвуковое исследование почек;14) в специализированных клиниках проводят также парциальное изуче­ние функции канальцев, исследование активности в моче и в крови трансамидазы и мурамидазы, Р₂-микроглобулина (стойкое повышение их уровня — неблагоприятный прогностический признак, указывающий на тенденцию к переходу в затяжное и хроническое течение). Дифференциальный диагноз: Прежде всего необходимо исключить системные заболевания, одним из про­явлений которых может быть нефропатия — красная волчанка и другие ревма­тические болезни, гемолитико-уремический синдром, капилляротоксикоз, ма­лярия, туберкулез, бруцеллез, персистирующие вирусные инфекции (гепатит В, цитомегалия, инфекционный мононуклеоз и др), микоплазмоз, врожденный сифилис, амилоидоз, серповидно-клеточная анемия, саркоидоз и другие опу­холевые заболевания; наследственные аномалии обмена веществ, геморраги­ческие диатезы. Среди первичных нефропатий необходимо исключить, прежде всего, наследственные, ибо тактика лечения при них совершенно иная (наслед­ственный нефрит, почечная дисплазия и врожденные аномалии развития, тубулопатия). Опорным моментом дифференциальной диагностики служит ана­лиз родословной и анамнеза, клинической картины и лабораторных данных, не укладывающихся в картину типичного ОСГН. Иногда другие первичные не­фропатий могут быть исключены только на основании данных биопсии почек. Острые нестрептококковые инфекционные гломерулонефриты (ОНСГН) практически всегда вторичные, то есть являются проявлением системной ин­фекции. Типичными представителями этой группы могут быть ГН при гепа­титах В и С, подостром бактериальном эндокардите, «шунтовый» (вентрику-лоартериальные, вентрикулоперитонеальные, катетеры при гидроцефалии, артериовенозные шунты, заменители сосудов и др), а также ГН при хроничес­ких гнойных очагах в организме (остеомиелит, синусит и др.). Помимо остро­го эмболического нефрита (очаговый нефрит Лелейна — эндокапиллярный ГН — гнойное воспаление внутри капилляров клубочка), острого фокально­го бактериального нефрита (острая лобарная нефрония — воспаление мягких тканей почек) может быть и мембранозно-пролиферативный ГН, и даже эк­стракапиллярный ГН с «полулуниями». Возбудителями обычно являются различные стафилококки и другие гноеродные микробы, пневмококки, иер-синии, листерия. В клинической картине, с одной стороны, могут быть достаточно яркими признаки инфекционного токсикоза (лихорадка разных типов, симптомы интоксикации — утомляемость, отсутствие аппетита и др., гепатоспленомега-лия, лимфадениты, «инфекционная картина крови» — анемия, сдвиг форму­лы влево, токсическая зернистость и др.), с другой — признаки острого не­фрита с типичными для ОСГН экстраренальными и ренальными симптомами, но, как правило, протеинурия на величинах, характерных для нефротическо-го синдрома, сохраняется длительно. Тщательный анализ анамнеза и клини­ческой картины, систематические бактериологические обследования мочи и крови позволяют поставить правильный диагноз. В лечении больных с ОНСШ важнейшее место занимает длительная (несколько недель или меся­цев) антибактериальная терапия. Доброкачественные гематурии. В США примерно у '/₃ детей с изолиро­ванной гематурией выявляют гиперкальцийурию. Вероятно, кристаллы каль­ция могут раздражать мочевыводящие пути. Таким детям ограничивают в диете кальций, повышают жидкостную нагрузку и иногда прибегают к тиази-довым диуретикам (если в семье есть лица с мочекаменной болезнью). Подчеркивают, что в некоторых семьях есть несколько лиц с доброкаче­ственной гематурией. Важно при этом выявить, нет ли в семье лиц с хрони­ческими заболеваниями почек и глухотой (подозрения на наследственный нефрит Альпорта). Дифференцируют ОСГН с синдромом Фрейли. Для дифференциального диагноза с повреждениями нижних мочевых путей (уретры) используют про­бу «трех стаканов». При повреждениях уретры гематурия есть лишь в первом стакане, эритроциты в осадке свежие, отсутствуют эритроцитарные цилинд­ры. При повреждениях мочевого пузыря и нефритах кровь есть во всех трех стаканах, но при нефритах эритроциты измененные, выщелоченные, есть раз­ные цилиндры. Лечение Терапию больных ОСГН осуществляют в стационаре, она должна быть крайне щадящей. Помимо режима, диеты, противовоспалительной, в том чис­ле антибактериальной терапии, базисная терапия может включать диурети­ки, средства, направленные на улучшение почечного кровотока, ликвидацию или ограничение внутрисосудистого тромбообразования в почках.

Режим. При постельном режиме все тело больного должно находиться в равномерном тепле. Это улучшает кровообращение, снимает спазмы сосудов: в почки больше попадает крови, что приводит к улучшению фильтрации в клубочках и увеличению диуреза. Когда восстановится диурез и исчезнут эк-страренальные симптомы (пропадут отеки, снизится артериальное давление), а при исследовании мочи гематурия не будет превышать 10-20 эритроцитов в поле зрения и альбуминурия будет не более 1%о, ребенка можно перевести на полупостельный режим. Однако больному необходимо назначить тепло на поясницу, то есть он должен носить «ватничек» на этой области. Следует об­ращать внимание на то, чтобы при расширении режима больной постоянно носил шерстяные носки, ибо охлаждение ног — один из факторов, способству­ющих обострению тонзилло-фарингеальной инфекции. Длительный постель­ный режим нецелесообразен. При наличии сердечно-сосудистых расстройств полезно положение больного в кресле со спущенными ногами — это умень­шает нагрузку на сердце из-за депонирования крови в системе нижней полой вены. Обычно длительность постельного режима — 2-3 нед. К 5-6-й неделе режим доводят постепенно до палатного. Диета. Наиболее принципиальным в диете при ОСГН является ограниче­ние соли и воды. Соль ограничивают строго. В разгар болезни при наличии олигурии и гипертензии пищу готовят без добавления соли. Лишь на 4-5-й неделе, когда исчезает олигурия, нормализуется артериальное давление и про­ходят отеки, больному выдают на руки для подсаливания пищи 0,5 г поварен­ной соли в сутки, а к 8-й неделе — до 1,5 г в сутки. Далее количество соли постепенно увеличивают, но максимальное количество поваренной соли в течение 1-2 лет не должно превышать ³/₄ нормы, составляющей в сутки 50 мг/кг (пища должна быть слегка недосоленой). Суточное количество жидкости в разгар болезни должно быть равно вчераш­нему диурезу, а при отсутствии сведений о нем — около 15 мл/кг (400 мл/м²) — неощутимые потери воды в сутки. В недавнее время большое значение придавали существенному ограниче­нию содержания белка в диете больного ОСГН. Однако установлено, что это необходимо лишь для больных с азотемией. В этих случаях на первый день после поступления назначают сахарно-фруктовый день из расчета 14-12 г углеводов на 1 кг массы тела, но не более 300-400 г в сутки: У₃ углеводов за счет сахара, '/₃ за счет груш, яблок (груши и яблоки в среднем содержат около 80-86% воды; углеводов в грушах — 10-18 г, в яблоках: антоновке — 6 г, джо-натан — 12-16 г в 100 г продукта) и ¹/₃ за счет варенья, меда. Полезны клюк­венный, лимонный соки.

Витаминотерапия. Внутрь назначают в обычных терапевтических дозах витамины Bj, В₂, С, рутин. Показаны курсы витаминов В₆, А, Е. Антибиотикотерапию назначают при поступлении в стационар всем боль­ным ОСГН. Антибиотик (полусинтетические пенициллины, макролиды) на­значают в среднетерапевтических дозах на 8-10 дней. При наличии хроничес­ких очагов инфекции, интеркуррентных заболеваний также целесообразнее использовать цикловое назначение антибиотиков (3-4 цикла). Необходимо помнить о возможности аллергической реакции на антибиотики (особенно на пенициллин!), анамнестически и клинически выявлять ее у ребенка. Не следует прибегать к нефротоксичным антибиотикам (аминогликозиды, ме-тициллин, тетрациклин, цефазолин и др.). Санацию очагов хронической инфекции (кариес зубов, хронический тонзил­лит, аденоидит и др.) проводят в обязательном порядке, но консервативно (физиотерапия, фитотерапия, промывания, дренажи и др.). Удаление минда­лин при наличии не поддающегося консервативной терапии декомпенсиро-ванного хронического тонзиллита проводят не ранее чем через 6-12 мес от начала болезни. После тонзиллэктомии показан курс антигистаминных пре­паратов, антибиотиков. К патогенетической терапии относят мероприятия по улучшению почечно­го кровотока: режим, электрофорез с 1% никотиновой кислотой или гепари­ном и внутривенные вливания эуфиллина либо теофиллина, трентала. Это лечение дает диуретический и антиагрегантный эффект. Сочетание электро­фореза с никотиновой кислотой и препаратов ксантинового ряда показано при выраженных олигурии и отечном синдроме. Мочегонные средства назначают лишь больным с выраженными отеками, гипертензионным синдромом. При умеренных отеках достаточно примене­ния электрофореза с никотиновой кислотой на область почек или эуфиллина, трентала. Обычно прибегают к лазиксу (фуросемиду), вводимому внутримы­шечно или внутривенно (разовая доза 1-1,5-2 мг/кг), в комбинации его с ги-потиазидом (разовая доза 0,5-1 мг/кг внутрь одновременно с фуросемидом) или амилоридом (школьникам 5 мг внутрь), назначаемым за 2 ч до приема фуросемида. Указанные комбинации препаратов, действуя на различные от­делы нефрона, увеличивают натрийуретический и диуретический эффекты. Комбинация фуросемида и амилорида обладает калийсберегающим действи­ем. Длительность эффекта препаратов 3-4 ч, но в связи с тем, что у больных диффузным гломерулонефритом имеется никтурия, вечером им мочегонных не дают. Можно использовать и такую схему назначения мочегонных: в 8 ч — фуросемид, в 10 ч — гипотиазид или триампур и в 16 ч — верошпирон. Чаще так мочегонные дают детям с НС. На фоне назначения мочегонных теряется с мочой много калия, кальция, а потому одновременно необходимо назначать эти препараты. - Калий сберегающие диуретики не следует использовать при гиперкалие-мии. Гипотензивные средства назначают лишь при выраженной и стойкой ги-пертензии, так как обычно умеренная гипертензия проходит на фоне диеты и назначения мочегонных средств. Для снижения существенно и стойко повы­шенного артериального давления у больных ОСГН используют препараты центрального действия (клофелин, резерпин) или ингибиторы ангиотензин-превращающего фермента (капотен и др.), а- или (3-блокаторы (пироксан, лабеталол, анаприлин и др.), блокаторы кальциевых каналов (нифедипин и др.). Гипотензивные средства дают 2-3 раза в день. При эклампсии неотложную помощь оказывают следующим образом: вво­дят внутривенно лазикс (2 мг/кг), внутримышечно — папаверин с дибазолом, судороги снимают диазепамом (сибазон, седуксен, валиум) — 0,3-0,5 мг/кг I внутримышечно (препараты магния не показаны).

№ 44 - 1.Хронический пиелонефрит. Клинические проявления. Причины хронизации. Диагностика. Лечение: При хроническом пиелонефрите у детей из мочи высевают также энтеро-бактеры, клебсиеллы, эпидермальные стафилококки, грибы рода кандида. В течении заболевания, как правило, происходит смена штамма или даже вида возбудителя; нередко (в 20—25% случаев) повторные обострения уже вызывает смешанная бактериальная флора. Важную роль в развитии хронического пиелонефрита играют L-формы бактерий (протопласты) — бактерии, лишенные клеточной оболочки. Протопласты могут длительно выживать в гипертонической среде мозгового слоя почек или в условиях интраэпителиального па-разитирования, а при снижении реактивности организма способны превращаться в вегетативные формы бактерий. Хронический пиелонефрит - прогрессирующее воспаление ткани и канальцев почек, вызывающее деструктивные изменения в чашечно-лоханочной системе и сморщивание почки. Заболевание характеризуется длительным латентным или рецидивирующим течением. Хронический пиелонефрит обычно развивается как исход острого процесса. Переходу острого пиелонефрита в хронический способствуют факторы, приводящие к уростазу (дисплазия почечной паренхимы, пузырно-мочеточниковый рефлюкс), цистит, вульвовагинит, изменённая реактивность организма ребёнка и неадекватное лечение острого пиелонефрита. В некоторых случаях хронический пиелонефрит развивается исподволь и не имеет точно установленного начала (первично-хронический пиелонефрит). Клинические проявления заболевания менее выраженные, чем при остром пиелонефрите, и зависят как от этиологии и патогенетической сущности патологического процесса (первичный, вторичный), так и от особенностей течения (манифестное с рецидивами или латентное). При манифестном с рецидивами течении хронического пиелонефрита периодически повторяющиеся эпизоды обострений чередуются с более или менее продолжительными бессимптомными периодами. Рецидивы часто бывают спровоцированы интеркуррентными заболеваниями (обычно ОРВИ). Во время рецидива симптомы заболевания включают лихорадку, озноб, боли в животе (чаще, чем в пояснице), дизурию, воспалительные изменения периферической крови, характерные изменения в моче, бактериурию. Вне обострения симптоматика довольно скудная. У некоторых детей отмечают быструю утомляемость, головную боль, бледность кожных покровов и видимых слизистых оболочек, астенизацию, что отражает хроническую интоксикацию. Изменения в моче в этот период становятся менее отчётливыми, количество лейкоцитов в осадке существенно уменьшается, бактериурия часто отсутствует. При латентном течении хронического пиелонефрита клинические проявления отсутствуют, но обнаруживают изменения в моче (лейкоцитурию, бактериурию). Диагноз ставят при случайном выявлении лейкоцитурии, а иногда и бактериурии, у детей, проходящих обследование с профилактической или иной целью. Однако и в подобных случаях тщательное наблюдение за ребёнком позволяет обнаружить признаки хронической интоксикации. Диагностика хронического пиелонефрита нередко затруднительна, особенно в случаях его латентного течения. В связи со скудостью изменений в осадке мочи анализы необходимо повторять, используя количественные методы подсчёта форменных элементов (пробы Каковского-Аддиса, Нечипоренко). При необходимости прибегают и к провокационным пробам (например, используют преднизолоновый тест). Весьма информативны рентгенологические и радиологические методы обследования больных. При помощи экскреторной урографии можно уточнить размеры, контуры, расположение и подвижность почек, состояние чашечно-лоханочной системы, мочеточников, мочевого пузыря, а также рассчитать ренокортикальный индекс и определить соответствие площади почек возрасту ребёнка. Микционная цистоуретрография позволяет исключить или подтвердить наличие рефлюкса, инфравезикальной обструкции и получить представление о форме и величине мочевого пузыря, состоянии мочеиспускательного канала, наличии дивертикулов и камней. При цистоскопии определяют характер изменений слизистой оболочки мочевого пузыря, аномалии его развития, расположение и форму устьев мочеточников. Радиоизотопная нефрография позволяет выявить преимущественно одностороннее нарушение секреции и экскреции изотопа проксимальными канальцами, снижение почечного плазмотока. Динамическая нефросцинтиграфия позволяет получить информацию о состоянии функционирующей паренхимы почек. Перспективно исследование мочи на присутствие антител, фиксированных на бактериях, с использованием РИФ. Принимая во внимание возможность развития хронического пиелонефрита как осложнения нарушений обмена веществ или наследственной тубулопатии, у каждого больного следует определять экскрецию аминокислот, фосфора, оксалатов и уратов. Причины хронизации воспалительного процесса в почке обычно следующие: Неправильное лечение острого пиелонефрита, назначение неэффективных антибактериальных препаратов, недостаточная длительность лечения. Наличие в организме пациента хронического очага инфекции и отсутствие лечения этого очага. Переход микроорганизмов в формы, устойчивые к неблагоприятным внешним воздействиям, что значительно затрудняет лечение и иногда создает иллюзию выздоровления пациента. Наличие других заболеваний мочевыводящей системы, которые способствуют хронизации процесса, в первую очередь с нарушением оттока мочи (мочекаменная болезнь, сужения мочевых путей, аденома предстательной железы). Отсутствие лечения основного заболевания, самая частая причина хронического пиелонефрита. Наличие хронических заболеваний других органов и систем, которые приводят к ослаблению защитных сил организма (сахарный диабет, ожирение, болезни крови, желудочно-кишечного тракта и др.). Нарушения в системе иммунитета, заболевания и состояния, сопровождающиеся снижением иммунной защиты организма. Лечение: При обострении хронического пиелонефрита показана госпитализация. Ребёнок должен находиться в постели весь лихорадочный период. Позднее, как только нормализуется температура тела, исчезнут дизурия и боли в пояснице, в этом нет необходимости (даже при сохраняющихся изменениях мочи). Назначают диету, приближенную к столу № 5 по Певзнеру, состоящую в основном из молочно-растительных блюд и учитывающую уровень экскретируемых солей. По окончании острого периода, на 7-10-й день, вводят мясо и рыбу. Исключают пряности, экстрактивные вещества, консервы, жареное мясо. В связи с полиурией, лихорадкой и интоксикацией рекомендуют обильное питьё компотов, морсов, киселя, соков, минеральных вод. Лекарственная терапия направлена на ликвидацию бактериального воспалительного процесса. Её проводят длительно, систематически. В лихорадочный период лечение начинают с антибиотиков, предпочитая менее нефротоксичные из них (продолжительность курса лечения 7-10 дней, иногда до 15 дней; возможны повторные курсы). При хронической почечной недостаточности возрастную дозу уменьшают наполовину или на треть. Санация мочи ещё не означает подавления инфекции в почечной ткани, поэтому после 1-2 курсов антибиотикотерапии лечение продолжают до 6 мес, чередуя нитрофураны с другими уросептиками. После того как лейкоцитурия будет устранена или стабилизируется на минимальном уровне, терапию проводят прерывистым методом с постепенным удлинением интервалов между приёмом лекарственных препаратов до 10-20 дней в течение каждого последующего месяца. Наличие пузырно-мочеточникового рефлюкса, нередко лежащего в основе хронического пиелонефрита, требует удлинения срока активного лечения до 10-12 мес. После этого при безуспешности консервативной терапии ставят вопрос об оперативном устранении рефлюкса. При выраженных симптомах сопутствующего цистита назначают специальное лечение (внутрипузырные инстилляции лекарственных веществ, принудительные мочеиспускания каждые 2,5 - 3 ч, физиотерапевтические процедуры на область мочевого пузыря). В промежутках между приёмом лекарственных средств рекомендуют питьё клюквенного и брусничного морсов, фитотерапию. При длительном, рецидивирующем, торпидном к проводимой терапии течении хронического пиелонефрита, когда возникает подозрение на иммунологическую несостоятельность макроорганизма, в лечебный комплекс необходимо включить средства, влияющие на иммунный статус. К ним относят лизоцим, препараты интерферона альфа (виферон, реаферон и др.). Поскольку при пиелонефрите происходит повреждение мембран клеток, оправдано назначение антиоксидантов. Применяют витамины А, Е, В6, эссенциале и другие препараты, способствующие нормализации показателей перекисного окисления липидов. При хроническом пиелонефрите показано применение антисклеротических средств (препараты аминохинолинового ряда). В период стойкой клинико-лабораторной ремиссии детям назначают закаливающие процедуры (обтирание, плавание в закрытых бассейнах), массаж, лечебную гимнастику.

2. Паратрофия. Этиология. Патогенез. Клиническая характеристика. Принципы терапии: — хроническое расстройство питания без дефицита массы тела с нарушением обмена веществ. Выделяют варианты паратрофии с нормальной длиной и массой тела; пропорциональным превышением и того и другого показателей возрастных норм; с избыточной массой тела. В настоящее время паратрофия — наиболее распространенный вид дистрофий. В связи с неоднозначностью диагностических подходов точная статистика отсутствует. Этиология. Развитию паратрофии способствуют лимфатико-гипопластиче-ская и экссудативно-катаральная аномалии конституции. К паратрофии предрасполагают частые инфекционные заболевания, анемии. При несбалансированном или избыточном питании матери в период беременности, а также при некоторых нарушениях метаболизма у нее (например, при сахарном диабете) паратрофия может формироваться пренатально.

Основной причиной развития паратрофии является неправильное кормление ребенка с нарушением рационального баланса между основными пищевыми ингредиентами: — с перекормом углеводами (использование при приготовлении адаптированных смесей большего, чем положено, количества сухого порошка, несколько прикормов в виде каш в день, злоупотребление бананами, печеньем, избыточное количество сладких соков, чая); — с перекормом белками (большое количество цельного коровьего молока, творога, белкового энпита и др.); — с дефектами ухода (отсутствие массажа, гимнастики, прогулок). Грудное вскармливание даже при избыточном количестве молока не может быть основной причиной паратрофии. Патогенез. Дисбаланс питания нарушает функции кишечника, приводит к извращению метаболизма. Имеют место: — угнетение (истощение) определенных ферментных систем кишечника, дисбактериоз с явлениями эндогенной интоксикации, развитием анемии, ацидоза, гиповитаминозов; — нарушения белкового, углеводного (гиперинсулинизм с усилением ли-погенеза и анаболическим эффектом), витаминного, водно-солевого обменов; — снижение сопротивляемости, склонность к частым инфекциям. Клинические проявления во многом (за исключением дефицита массы и выраженности подкожно-жирового слоя) сходны с гипотрофией. Основными признаками паратрофии являются: • нарушения трофики тканей. Дети выглядят рыхлыми, пастозными, кожные покровы у них бледные, суховатые, иногда с сероватым оттенком (при белковом перекорме), тургор тканей и мышечный тонус снижены, подкожный жировой слой выражен достаточно, но рыхлый, дряблый; • обменные нарушения. В сыворотке крови снижено содержание железа, фосфолипидов, повышено - холестерина, нарушен углеводный обмен по данным глюкозотолерантного теста, неустойчив водно-электролитный баланс — при любом заболевании ребенок очень быстро теряет значительный процент массы тела; • нервно-психигеские нарушения: малоподвижность, неустойчивость эмоционального тонуса, вялость, малая (вплоть до апатии) активность, сменяющаяся немотивированным беспокойством, беспокойный поверхностный сон, отставание от возрастных норм развития моторных навыков. Аппетит избирательный, иногда пониженный; • расстройства деятельности кишегника: - мучнистый стул при перекорме ребенка углеводами (испражнения жидкие, имеют кислую реакцию, цвет желтый с зеленым оттенком, микроскопически в кале много внеклеточного крахмала, перевариваемой клетчатки, нейтрального жира и жирных кислот); — белковый стул при избытке в рационе продуктов, богатых белками (испражнения необильные, имеют плотный, сухой, крошковатый вид, серо-глинистый цвет, гнилостный запах, щелочную реакцию, при микроскопии находят много детрита, солей жирных кислот, мало нейтрального жира); • частые инфекционные заболевания (респираторные, мочевых путей, отиты); • очень часто признаки лимфатико-гипопластического или экссудативного диатеза; • нередко рахит, дефицитная анемия, признаки гиповитаминозов.

Клинические проявления нередко наряду с вышеперечисленными симптомами включают избыточную выраженность подкожного жирового слоя, который обычно особенно обилен на животе, бедрах и менее выражен на руках. Индекс упитанности Л. И. Чулицкой при этом повышен (более 25). Лечение паратрофии предполагает нормализацию питания ребенка. Очень важно устранить дисбаланс в рационе. При назначении питания ориентируются на объемы смесей, прикормы, рассчитанные на долженствующую по возрасту массу тела ребенка. Ребенку рекомендуют такое же питание, которое получают его здоровые сверстники. Оптимально грудное вскармливание. Если ребенок находится на искусственном вскармливании, целесообразно использование адаптированных смесей. Отдают предпочтение первоочередному введению овощных прикормов, обращают внимание на обогащение пищи витаминами, недостающими ингредиентами и на ограничение в рационе легкоусвояемых углеводов. Голодание или голодные диеты у детей недопустимы. Важнейшими компонентами терапии являются: систематический массаж и гимнастика, регулярные прогулки, закаливание, стимулирующая терапия (чередующиеся курсы растительных адаптогенов с пентоксилом, дибазолом и витаминами А, Е, В⁶, В¹², В^с, В⁵, В¹⁵), рациональная профилактика (или лечение) сопутствующих заболеваний: рахита, анемии.

3. Внебольничные пневмонии у детей раннего возраста. Особенности клинического течения. Типичная пневмония сопровождается характерными клиническими (фебрильная лихорадка, токсикоз, типичные физикальные данные) и рентгенологическими изменениями (пневмонические очаги, гомогенная инфильтрация) и вызывается типичной для данного возраста пневмотропной флорой. Атипичными считают те варианты пневмонии, которые отличаются клинико-рентгенологическими особенностями (субфебрилитет, упорный длительный спастический кашель, диффузные изменения или негомогенная тень на рентгенограмме и др.) и вызываются хламидиями, микоплазмами, пневмоцистами и другими атипичными пневмотропными возбудителями. Следует признать неоправданным использование в отечественной практике термина "атипичная пневмония" в качестве синонима такого понятия, как SARS-синдром (тяжелый острый респираторный синдром, обусловленный мутантным штаммом коронавируса). Очевидно, требуется безотлагательное разграничение данных терминов для правильного нозологического определения различных патологических состояний. Внебольничная пневмония является наиболее частым вариантом острого инфекционного воспаления легких у детей. При этом необходимо подчеркнуть, что независимо от этиологии (типичная или атипичная), внебольничная пневмония может протекать с разной степенью тяжести.

Билет № 45 - 1. Дискинезии желчевыводящих путей. Классификация. Клиника. Лечение: Дискинезии желчевыводящих путей (ДЖВП) представляют собой нарушения регуляции секреции желчи, моторики желчного пузыря и протоков, клинически проявляющиеся болями в правом подреберье, различными диспепсическими расстройствами. В одних случаях, дискинезии обусловлены функциональными изменениями желчевыделительной системы вследствие нарушения нейрогуморальных регуляторных механизмов, в других - появляются рефлексы по типу висцеро-висцеральных рефлексов при многих сопутствующих заболеваниях пищеварительного тракта или же возникают на фоне аномалий (перегибы, перетяжки и др.). Разнообразие клинических проявлений дискинезий отражает, в определенной степени, сложность патогенетических механизмов их развития, что, в свою очередь, затрудняет классификацию этих расстройств. Клинически различают гипотоническую и гипертоническую форму дискинезий желчевыводящих путей со следующими вариантами нарушения желчеотделения: гипертонические, гиперкинетические, гипотонические, гипокинетические. Данные варианты отражают как нарушение моторной деятельности самого желчного пузыря, так и сфинктерного аппарата. Гипомоторная дискинезия наблюдается чаще у детей с преобладанием тонуса (импатической нервной системы. Болевой синдром возникает в результате растяжения желчного пузыря. Вследствие этого выделяется ацетилхолин, избыточное выделение которого значительно снижает образование в ДПК холецистокинина. Это, в свою очередь, еще более замедляет двигательную функцию желчного пузыри. Клинически гипомоторная дискинезия характеризуется ноющими, тупыми, часто постоянными болями в правом подреберье. Сильные эмоции, погрешности в диете могут усиливать болевые ощущения. Отмечаются диспепсические явления: Снижение аппетита, отрыжка, тошнота, горечь во рту, вздутие живота, запоры. Гипермоторная дискинезия чаще наблюдается у детей с ваготонией. Больные жалуются на кратковременные, приступообразные боли около пупка и в правом подреберье, которые могут иррадиировать в правое плечо и лом.пну. Дифференциации всех вариантов дискинезий в определенной мере спиствуют особенности болевого и диспепсического синдромов, динамичп и.ш характеристика фаз дуоденального зондирования, эхохолецистография < тпользованием желчегонных «завтраков», рентгенхолецистография. Наиточным методом является динамическая гепатобилисцинтиграфия, с помощи которой удается диагностировать начальные функциональные изменении желчных путях, наличие рефлюксов в желчные протоки, определить нефункционирующий желчный пузырь. Нередко вследствие рефлюксов, особенно из ДПК в желчные протоки, присоединяется воспалительный процесс главным образом в области шейки желчного пузыря - шеечный холецистит, который усугубляет нарушение naccmi желчи, вызывает застой содержимого желчного пузыря (особенно при наличии его аномалий: перегибы, перегородки и т.п.) и в дальнейшем развитие желчекаменной болезни. Формирование последней происходит сравнительна долго и включает следующие основные патогенетические механизмы: нарушение нейрогуморальной регуляции, дисхолия, изменение нормального кровотока, воспаление, дестабилизация желчи, холелитиаз. Ведущими диагностическими мероприятиями при желчнокаменной болезни являются: на ранних стадиях - биохимическое исследование желчи с вычислением специального индекса литогенности, в последующем - ультразвуковые и рентгенологические методы исследования. Одним из доступных методов исследования билиарной системы является дуоденальное зондирование с последующими микроскопией и биохимическим исследованием дуоденального содержимого. Дискинезии желчевыводящих путей (ДЖВП) характеризуются нарушением тонуса, сократимости и координации этих функций желчного пузыря, протоков и сфинктеров билиарной системы, что ведет к нарушениям пассажа желчи кишечника. Дискинезии, как уже было отмечено ранее, чаще являются функциональным заболеванием. Это обусловлено тем, что в желчевыводящей системе не обнаруживаются органические изменения и признаки воспалительного процесса. Дети с ДЖВП нуждаются в комплексном лечении. При выраженности болевого синдрома, наличии симптомов интоксикации, субфебрильной температуры назначают постельный режим, поскольку в горизонтальном положении улучшается кровоснабжение органов пищеварительного тракта, снижается внутриполостное давление и происходит восстановление нарушенного оттока желчи. При гипертонически-гиперкинетической форме ДЖВП рекомендуют дробное (4-5 раз) питание с ограничением продуктов, вызывающих сокращение пузыря (жирные, мясные продукты, растительное масло, изделия из жирного теста, пряности, маринады, копчености, газированные напитки). При гипотонии чески-гипокинетической форме в диету вводят большие количества фруктов, овощей, обогащают растительными и животными (за исключением тугоплавких) жирами. Одно из ведущих мест в комплексной терапии больных с ДЖВП занимают желчегонные средства, которые делятся на две большие группы: Холервтичесние препараты, стимулирующие образование печенью желчи, а) истинные холеретики (лиобил, холензим, аллохол, холагон, оксафенамид, никодин, фламин, кукурузные рыльца, барбарис, пижма, бессмертник, шиповник и др.), которые стимулируют образование желчи и синтез желчных кислот; б) гидрохолеретики (препараты валерианы, женьшеня, салицилаты, минеральные воды) увеличивают секрецию желчи за счет водной компоненты; в) препараты, содержащие желчные кислоты (дехолин, хологон, аллохол, холензим, холецин); г) препараты химического синтеза (никодин, оксафенамид, циквалон); д) препараты растительного происхождения (тысячелистник, мята, крапив.1, березовые почки, ромашка, зверобой, шиповник, бессмертник песчанный). К холикинетикам, вызывающим сокращение желчного пузыря и расслабление сфинктеров Люткенса и Одди, и холикинетические средства, способствующие выделению желчи в ДПК. относятся сульфат магния, растворы ксилита и сорбита, маннит, берберини бисульфат, карловарская соль, отвары и настои петрушки, одуванчика лекарственного, трифоля, тысячелистника, аира болотного, а также минеральные воды высокой минерализации в холодном виде. Холеретикам с холекинетическим действием является синтетический препарат циквалон. В качестве холеспазмолитиков чаще используют экстракт белладонны, папаверин, бускопан, риабал, метацин, платифиллин, миолитики (но-шпа, галидор), эуфиллин. Для длительного лечения предпочтительней миолитики, которые в отличие от холинолитиков не оказывают тормозящего влияния на хелатообразование и отток желчи из-за ее сгущения. Седативные препараты, транквилизаторы, нейролептики назначают в зависимости от характера психовегетативных нарушений. Показано проведение тепловых процедур (аппликации парафина, озокерита), СМТ-форез папаверина, сорбита, электрофорез сульфата магния, рефлексотерапия. Используют дуоденальный тюбаж без зонда - с минеральной водой, отваром кукурузных рыльцев, сернокислой магнезией, сорбитом, оливковым маслом. Препарат, выбранный для процедуры, больной принимает натощак, лежит на правом боку с теплой грелкой или, в течение 20 минут, совершает активные движения. Выбор минеральных вод, температура, время приема определяется формой ДЖВП и характером желудочной секреции. Комплексная терапия проводится в течение 2-4 недель. Сочетание и последовательность приема препаратов и лечебных процедур регламентируются вариантом дискинезии. Так, желчегонные средства не назначаются при ДЖВП, обусловленных нарушениями дуоденальной проходимости, так как в этих случаях они вызывают повышение давления в ДПК. Прогноз благоприятный у больных первичными ДЖВП при адекватном лечении расстройств психоэмоциональной сферы, вегетативной нервной системы и нарушений моторики желчного пузыря. Рекомендуется диета № 5~5а, прием протертой или приготовленной на пару пищи малыми порциями, 5-6 раз в сутки, с исключением продуктов, оказывающих раздражающее действие на билиарную систему. При назначении антибиотиков предпочтение отдано препаратам широкого спектра действия и присутствующим в желчи в высоких концентрациях

2. Атопический дерматит. Этиология. Патогенез. Прогноз: — хронигеское аллергическое заболевание кожи, которое развивается у лиц с генетигеской предрасположенностью к атопии. АД имеет рецидивирующее течение с возрастными особенностями клинических проявлений и характеризуется экссудативными и/или лихеноид-ными высыпаниями, повышением уровня сывороточного IgE и гиперчувствительностью к специфическим (аллергенным) и неспецифическим раздражителям. Этиология. Роль наследственной предрасположенности в формировании АД несомненна. Установлено, что 60% детей, родители которых болеют АД, также страдали этим заболеванием. Чаще всего в детском возрасте этиологическими факторами являются пищевые аллергены. Возможна этиологическая роль аллергенов домашней пыли, эпидермальных, пыльцевых, грибковых, бактериальных и вакцинальных аллергенов. К неаллергенным причинным факторам относят: — психоэмоциональные нагрузки; — изменения метеоситуации; — пищевые добавки; — поллютанты; — ксенобиотики. Отрицательные климатические влияния (чрезмерно высокие или низкие температуры), нарушения правил ухода за кожей (раздражающее действие грубой одежды, химических веществ, горячей воды), плохие бытовые условия (высокая температура в сочетании с низкой влажностью), вакцинация, инфекционные заболевания могут усугублять воздействие причинных факторов. Патогенез. Термин АД подразумевает иммунологический патогенез заболевания. • Клетки Лангерганса (белые отростчатые эпидермоциты) находятся внутри эпидермиса и составляют примерно 2—4% всех эпидермальных клеток. За счет своей формы (в виде продольно вытянутых дендритов) и миграционной способности они образуют в межклеточном пространстве равномерную сеть между кератиноцитами. • На поверхности клеток Лангерганса представлены рецепторы для Fc-фрагмента молекулы IgE. Наличие этих рецепторов на клетках Лангерганса является для АД строго специфичным, так как у больных бронхиальной астмой без АД, а также у больных с контактным дерматитом эти рецепторы на эпидермоцитах не выявлены. • При контакте с антигеном эти клетки могут покидать типичное надба-зальное местоположение и перемещаться в дистально и проксимально расположенные слои тканей. • Клетки Лангерганса выполняют функцию антигенпрезентирующих, преобразуя антигены в гранулах Бирбекка и выделяя их на поверхность мембраны. • В паракортексе антигенпрезентирующие клетки вступают во взаимодействие с ThO-лимфоцитами, которые после распознавания антигена дифференцируются в ТЫ- и ТЬ2-клетки. Тп2-клетки способствуют образованию В-лим-фоцитами специфических IgE-антител и их фиксации на тучных клетках и ба-зофилах. • Повторный контакт с аллергеном приводит к дегрануляции тучной клетки и развитию немедленной фазы аллергической реакции. За ней следует Е-зависимая поздняя фаза реакции, характеризующаяся инфильтрацией тканей лимфоцитами, эозинофилами, тучными клетками, нейтрофилами, макрофагами. • Далее воспалительный процесс приобретает хроническое течение. Зуд кожи, который является постоянным симптомом АД, приводит к формированию зудо-расчесочного цикла: кератоциты, повреждаемые при расчесывании, высвобождают цитокины и медиаторы, которые привлекают клетки воспаления в очаг поражения. Особое значение в развитии и течении АД придают роли белка Staphylococcus aureus, в частности его энтеротоксиновому суперантигену. Почти у 90% детей, больных АД, имеется колонизация кожных покровов Staph, aureus, способного обострять или поддерживать кожное воспаление посредством секреции ряда токсинов суперантигенов, стимулирующих Т-клетки и макрофаги. Около половины детей с АД продуцируют IgE-антитела к стафилококковым токсинам. Прогноз. Полное клиническое выздоровление наступает у 17—30% больных. Неблагоприятными факторами прогноза АД являются: — начало стойких высыпаний на коже в возрасте 1—3 месяцев; — сочетание АД с бронхиальной астмой; — сочетание АД с персистирующей инфекцией; — сочетание АД с вульгарным ихтиозом; — неадекватная терапия. При псевдоаллергическом механизме развития дерматита прогноз более благоприятный. У большей части детей кожный процесс уменьшается к полу-тора-двум годам и исчезает к пяти.

3. Острый постстрептококковый гломерулонефрит. Патогенез. Клиника: — циклически протекающее, обусловленное 3-м типом имму­нопатологических реакций (иммунные комплексы) инфекционно-аллергическое заболевание почек, характеризующееся при типичном течении внезап­ным началом с видимыми гематурией и отеками (приблизительно у ²/₃ больных), гипертензией (примерно у половины больных) и разной выражен ности транзиторной почечной недостаточностью (чаще 1-2а степени). В год заболевают 4-12 на 10 000 детей. Мальчики болеют в 2 раза чаще девочек (чаще в дошкольном и младшем школьном возрасте). У детей до 3 лет ОСГН развивается очень редко. Этиология: Обычно началу болезни за 1-3 нед предшествует стрептококковая инфек­ция в виде фарингита, тонзиллита, скарлатины, кожных поражений — импе­тиго-пиодермии. При этом установлено, что ОСГН вызывают, как правило, лишь «нефритогенные» штаммы b-гемолитического стрептококка группы А, Допускают, что охлаждение, респираторная вирусная инфекция у ребенка с хроническим тонзиллитом или носительством кожного нефритогенного стрептококка А могут привести к активации инфекции и обусловить возник­новение ОСГН. Патогенез: Ведущим иммунопатологическим механизмом при ОСГН в настоящее вре­мя считают образование либо в крови, либо в почках иммунных комплексов, где антигеном является обычно эндострептолизин нефритогенных стрепто­кокков А. На ранних этапах болезни в сыворотке крови можно обнаружить повышенный уровень иммунных комплексов и низкий уровень СЗ компле­мента (при нормальных уровнях С1, С2, С4). Типичным также является и подъем в крови титра антител к стрептолизину-О стрептококков. Плотные отложения упомянутых иммун­ных комплексов находят под эндотелием капилляров клубочков (при био­псии и просмотре материала под электронным микроскопом). Активированный иммунными комплексами комплемент, обладая хемотаксической активностью, привлекает в очаг поражения нейтрофилы. Освобо­дившиеся из лизосом полинуклеоляров энзимы повреждают эндотелиальный покров базальной мембраны клубочка, что приводит к разрывам ее, появле­нию в пространстве Боумена белков плазмы, эритроцитов, фрагментов мемб­раны. Активированный комплемент способствует также активации факторов Хагемана, агрегации тромбоцитов. Наконец, в капиллярах клубочков проис ходит свертывание крови, отложение фибрина. Полинуклеоляры, обладая фибринолитической активностью, разрушают фибрин, но все же при тяже­лом течении ОГСН депозиты фибрина закономерно находят в сосудах почек. При пункционной биопсии почек у больных ОСГН обнаруживают пора­жение 80-100% клубочков: увеличение в размерах, сужение их просвета за счет пролиферации мезангиальных клеток, увеличение толщины мезангиаль-ного матрикса, обилие нейтрофильных лейкоцитов и небольшое количество Т-лимфоцитов, сужение просвета капилляров клубочков. Вдоль базальных мембран капилляров клубочков и в мезангии находят гранулярные комкова­тые депозиты, состоящие из СЗ-комплемента и иммуноглобулина G. Для ОСГН характерна картина эндокапиллярного пролиферативного.ГН. У тре­ти больных находят тубуло-интерстициальный компонент.Упомянутые депозиты выявляют в течение первых 4-6 нед, а затем часто­та их обнаружения снижается, и при гладком течении болезни через 1-2,5 мес их уже не находят, хотя некоторое увеличение числа мезангиальных клеток и толщины мезангиального матрикса может сохраняться в течение нескольких лег. Несомненна типичность полного обратного развития после ОСГН всех морфологических поражений. Клиническая картина: ОСГН клинически в типичных случаях развивается приблизительно че­рез 10-14 дней после перенесенной ангины, скарлатины или другого острого стрептококкового заболевания, охлаждения и складывается из двух групп симптомов — экстраренальных и ренальных. Обычно в клинике доминируют экстпрареналъные симптомы: недомогание, плохой аппетит, вялость, тошнота; ребенок бледнеет, у него появляется умеренный отечный синдром (пастоз ность, небольшие отеки утром, преимущественно на лице, вечером на голе­нях, в области лодыжек). Резко выраженные отеки в начале ОСГН бывают редко. Иногда отмечают повышение температуры тела до субфебрильной, умеренное увеличение печени. Для большинства больных характерен гипер-тензионный синдром: головная боль, изменения сердечно-сосудистой систе мы, заключающиеся в тахикардии, систолическом шуме на верхушке, тошно­те, иногда рвоте, а при обследовании — в разной степени выраженности повы­шении артериального давление изменении сосудов глазного дна. Вместе с тем, у части больных в начале болезни отмечают брадикардию, приглушение тонов сердца. Степень гипертензии обычно небольшая, и чаще она нестойкая. Бледность лица в сочетании с его отечностью, набуханием шейных вен созда­ет у части больных специфический вид лица — fades nephritica. Реналъные симптомы в начале ОСГН следующие: олигурия, изменение цвета мочи (покраснение) или гематурия лишь при анализе мочи, боли в об­ласти поясницы (из-за растяжения капсулы почек) или недифференцирован­ные боли в животе, азотемия. Не всегда у больного имеются все названные симптомокомплексы, и более того, за последнее время развернутая картина болезни встречается реже, чем раньше. У детей дошкольного и младшего школьного возраста гипертензия встречается реже, а азотемия — чаще, чем у старших школьников. У после­дней группы детей гипертензия держится дольше. Иногда изменения в моче появляются позже, чем отечный и гипертензионный синдром. В отличие от взрослых, у детей при ОСГН реже бывает эклампсия, острая сердечная недо­статочность, ОПН. Течение ОСГН может быть многообразным. Иногда он начинается бурно, но олигурический период держится 3-7 дней, потом количество мочи увели­чивается, снижается артериальное давление, постепенно уменьшаются отеки. Острый период такой типичной формы ОСГН продолжается всего 2-3 нед и далее столько же длится период обратного развития. Низкий титр СЗ-комп-лемента возвращается к норме через 2-6 нед.

Билет № 46: 1. Гипервитаминоз Д. Клинические признаки. Лечение: Развивается в большинстве случаев при применении больших доз витамина D₂ как для лечения, так и для профилактики рахита. У разных детей суммарная доза витамина D₂, вызвавшая гипервитаминоз D, значительно ва­рьировала, но в подавляющем большинстве случаев курсовая доза была более 1 000 000 ME. В то же время наблюдаются случаи гипервитаминоза D присравнительно кратковременном назначении (2-4 нед) 4000-8000 ME вита­мина D₂. В таких случаях имеет место повышенная чувствительность орга­низма к препаратам витамина D₂, в патогенезе которой решающая роль при­надлежит кальцифилаксии. Механизм развития кальцифилаксии описал Г. Селье. Повышенная чувствительность к препаратам витамина D имеется у детей с хроническими заболеваниями почек. Предрасполагать к гипервита-минозу D может также одновременное назначение витамина D и УФО. И все же обычно гипервитаминоз D возникает у детей, получивших суммарно вита­мин D в дозе 1 000 000 ME и более или при употреблении в пищу D-витами-низированного масла, рыбьего жира. Клиническая картина: При острой тяжелой интоксикации типичны анорексия, мышечная сла­бость, рвота, головная боль, полиурия, дегидратация, тахикардия, лихорадка, запор, вначале повышенная возбудимость, вплоть до судорог, а далее гепато-мегалия, сонливость, апатия, помрачнение сознания вплоть до комы, цент­ральные параличи. При хроническом гипервитаминозе могут быть анорексия, нарушения сна, раздражительность, головная боль, потливость, бледность кожи, анемия, по­лиурия, быстро меняющаяся на олигурию, рвота, диарея и далее запор, задер­жка прибавок массы тела и обезвоживание, субфебрилитет, протеинурия, пи­урия, эритроцитоурия и другие проявления нефрокальциноза, боли в костях, сосудистые кальцификаты, ретинопатия, помутнение роговицы и конъюнк­тивы, миокардиопатия (тахикардия, расширение границ сердца, приглушение его тонов, сердечная недостаточность), клапанный стеноз аорты, почечная недостаточность, гипертония, генерализованный остеопороз. Важно помнить, что у отдельных больных могут быть различные комбинации указанных сим­птомов или же один из них. Например, при I степени тяжести гипервитами­ноза D характерно отсутствие токсикоза, снижение аппетита, задержка нарастания массы тела при слабоположительной пробе Сулковича и лишь при II степени появляются признаки умеренного токсикоза, потеря массы тела и резко положительная проба Сулковича. Лечение зависит от тяжести состояния ребенка. При поступлении больно­го в клинику в тяжелом состоянии назначают интенсивную дезинтоксикационную терапию в режиме форсированного диуреза: внутривенные вливания альбумина, 5% раствора глюкозы с раствором Рингера, кокарбоксилазы, ви­тамина С; внутрь преднизолон (по 2 мг/кг в сутки с постепенным снижением дозы, курс рассчитан на 10-14 дней), верапамил (0,5 мг/кг 2-3 раза в день). Механизм действия глюкокортикоидов при гипервитаминозе D: уменьшают абсорбцию кальция в кишечнике и мобилизацию кальция из кости, ускоряют выведение кальция из организма. Назначают также антагонист витамина D — витамин А (5000-10 000 ME в сутки), фенобарбитал, витамин Е, миокальцик (синтетический тиреокальцитонин по 5-10 ЕД/кг внутривенно капельно 1 раз в сутки 3-4 дня при выраженной гиперкальциемии), 3% раствор хлори­да аммония (по 1 чайной ложке 3 раза в сутки), сернокислую магнезию (15% раствор по 5-10 мл 3 раза в день). Для связывания витамина D и кальция в кишечнике назначают внутрь холестирамин (0,5 г/кг Зраза в день), альмагель, ксидифон (10-15 мг/кг 2 раза в день). Для увеличения выведения кальция можно использовать три-лон Б (динатриевая соль этилендиаминтетрауксусной кислоты) по 50 мг/кг массы тела в сутки в 2-3 приема. При очень выраженной гиперкальциемии дозу трилона Б можно вводить внутривенно капельно.

Из рациона больных необходимо исключить продукты, содержащие много кальция (творог), не давать цельного молока, каши готовить на овощном от­варе. Растительные продукты питания и пища, богатая неочищенными злака­ми, связывают витамин D в кишечнике и способствуют его удалению.

2. Острая ревматическая лихорадка. Этиология. Патогенез. Диагностические критерии: Ревматизм (болезнь Сокольского—Буйо) — инфекционно-аллерги-ческое заболевание с преимущественным поражением сердца и сосудов. В свя­зи с особенностями иммуногенеза ревматизм склонен к рецидивированию и прогрессированию. Ревматизм является наиболее частой причиной приобретенных пороков сердца у детей. Этиология и патогенез: Возникновение ревматизма (как первой атаки, так и рецидивов) связано с инфицированием гемолитическим стрептококком группы А, в ряде случаев возможно его воздействие в виде L-форм. Комитет экспертов ВОЗ (1989) сформулировал современное представле­ние о патогенезе ревматизма как токсико-иммунологическую гипотезу. Рев­матизм можно рассматривать как распространенный системный васкулит в ответ на стрептококковый антиген (антигены) с повышенной тропностью к тканям сердца. Существенную роль в механизмах возникновения заболевания придают наличию у штаммов стрептококка, выделенных от больных, общих антиген­ных субстанций с некоторыми тканями человека и, прежде всего, с сердцем. Эта близость антигенного состава создает возможность длительного персис-тирования стрептококка в организме, так как может возникнуть состояние «частичной иммунологической толерантности», когда иммунокомпетентная система ребенка отвечает недостаточной выработкой антител к стрептокок­ковому антигену. Патогенез поражения сердца, вероятно, определяется двумя основными факторами: токсическим воздействием ряда ферментов стрептококка, обла­дающих кардиотоксическими свойствами (стрептолизины О и S, протеиназа и др.)» ^и наличием у некоторых штаммов стрептококка антигенных субстан­ций, общих с сердечной тканью. Наличие кардиотропности стрептококкового антигена (антигенов) создает принципиальную возможность для воздействия антител к этим антигенам не только на стрептококк, но и на сердце. Не ис­ключено, что реакция противострептококковых антител с сердцем возможна лишь при условии предшествующего изменения ткани сердца (эту роль мо­гут выполнять токсины стрептококка). Аутоиммунные реакции в патогенезе ревматического поражения сердца большой роли, вероятно, не играют, хотя нельзя исключить их значение при некоторых формах заболевания (непре­рывно рецидивирующие формы). Описанными выше иммунологическими механизмами, безусловно, не ог­раничиваются факторы, играющие роль в патогенезе ревматизма. Определен­ное значение в механизмах повреждения сердца может иметь тесная связь путей лимфотока глоточного кольца и средостения, что создает предпосылки тесного контакта стрептококка, проникающего в организм через верхние ды­хательные пути, с сердцем. Важное значение, особенно в скорости разверты­вания и степени выраженности патологических реакций, имеет и реактивность ребенка, которая тесно связана с состоянием нервной, эндокринной и ряда других систем организма. Повторные атаки ревматизма, вероятно, происходят по тем же механиз­мам, что и первая атака. В последние годы накапливается все больше данных в пользу участия ге­нетических факторов как в возникновении самого заболевания, так и] в осо­бенностях его течения у отдельного больного. Большие критерии : а) кардит, б) полиартрит, в) хорея, г) кольцевидная эритема, д) ревматические подкожные узелки 2. Дополнительные: А. Клинические: а) предшествующая ревматическая атака или ревматическое поражение сердца;б) артралгия, лихорадка;т) утомляемость, боли в животе, носовые кровотечения и др. Б. Лабораторные: а) острые фазовые реакции: — повышение СОЭ, С-реактивный белок, — лейкоцитоз, —повышение уровня сиаловых кислот и др. б) повышение проницаемости капилляров; в) удлинение интервала P-Q на ЭКГ.

3. Рецидивирующий бронхит у детей. Этиология. Патогенез. Дифференциальный диагноз: — заболевание, протекающее с рецидивами острого простого бронхита (без обструкции бронхов), эпизоды которого повторяются не менее 2—3 раз в год в тегение последних 1—2 лет с длительностью каждого обострения до 3 нед. и более. РБ является клинической формой, присущей именно детскому возрасту. В отличие от ХБ, при РБ отсутствуют неуклонно прогрессирующее течение заболевания, необратимые функциональные и морфологические изменения в бронхолегочной системе. Этиология. РБ чаще встречается у детей раннего и дошкольного возраста. В формировании РБ большое значение имеют эндогенные и экзогенные факторы, являющиеся причиной частых респираторных заболеваний у детей. • Для рецидивирующего бронхита характерна сезонность обострений (осень, весна, зима), что совпадает с эпидемическими подъемами вирусных респираторных инфекций, которые являются в большинстве случаев провоцирующими факторами обострений (чаще вирус гриппа В и парагриппа I типа). • Несомненна роль бактериальной инфекции в формировании и течении РБ у детей: примерно равная частота пневмококка, гемофильной палочки, хла-мидии и микоплазмы. • Характерно очень медленное очищение бронхиального дерева от этих микроорганизмов (мукоцилиарная дискинезия). • У детей, больных РБ, имеются особенности неспецифической резистентности (подавление защитной функции нейтрофильных лейкоцитов) и иммунологической реактивности (снижение супрессорной в обострении и хелпер-ной в ремиссии активности Т-лимфоцитов, снижение количества секреторного IgA в периоде обострения с повышением в ремиссии заболевания при постоянно нормальном количестве сывороточных иммуноглобулинов). Патогенез: Повторные смешанные инфекции и экзогенные влияния, дефициты мик-ронутриентов приводят к вторичной мукоцилиарной дискинезии и медлен­ному очищению бронхов от инфекционных агентов Низкая способность слизистой оболочки бронхов противостоять инфек­циям может быть обусловлена также: 1) наследственными и приобретенными дефектами иммунитета; 2) нарушением моторной функции бронхов из-за дефектов их развития, экзогенных сдавлений бронхов, наличия аденоидных разрастаний, си­нуситов; 3) наличием в просвете бронхов инородных тел (чаще органических, не­видимых на рентгенограмме). В большинстве случаев первичный РБ, развивающийся у детей дошколь­ного возраста, посещающих детские учреждения, является следствием пере­крестного инфицирования еще не поправившегося от предыдущего ОРЗ ре­бенка. Безусловно, велика роль и перечисленных выше предрасполагающих факторов. У значительной части больных первичным РБ в момент обостре­ния выявлены различные варианты возрастных дисиммуноглобулинемий, в основном низкий уровень иммуноглобулинов класса G, SIgA, низкие титры гуморальных антител к тем возбудителям, которые вызвали обострение. Дифференциальный диагноз. Прежде всего необходимо проводить с вторичным хроническим (или рецидивирующим) бронхитом, который может быть клиническим проявлением многих хронических бронхолегочных заболеваний: муковисцидоз, бронхоэктатическая болезнь, пороки развития легких, синдром цилиарной дискинезии и др. При подозрении на эти заболевания ребенок подлежит обследованию в пульмонологическом отделении с целью проведения углубленного рентгенологического, функционального и инструмен-тально-бронхологического обследования.

Билет № 47 - 1.Острые бронхиты у детей раннего возраста. Классификация. Особенности клинической картины - бронхит, протекающий без признаков обструкции бронхов. Выделяют следующие формы бронхитов у детей: • острый простой бронхит (ОПБ); • острый обструктивный бронхит (ООБ); • острый бронхиолит; • рецидивирующий бронхит (РБ); • рецидивирующий обструктивный бронхит (РОБ); • хронический бронхит (ХБ) — первичный и вторичный; • хронический бронхиолит с облитерацией.

Клиническая картина. Во многом зависит от этиологии. Заболевание обычно начинается с повышения температуры тела, головной боли, недомогания, снижения аппетита. Поскольку ОПБ преимущественно развивается в структуре респираторной вирусной инфекции, в первые дни заболевания присутствуют симптомы поражения верхних дыхательных путей. Основным симптомом ОПБ является кашель. В начале заболевания кашель сухой, навязчивый. При трахеобронхите кашель может сопровождаться чувством "царапанья" или болью за грудиной. Покраснение лица и плач при кашле — аналог болей за грудиной у детей раннего возраста. Через несколько дней кашель становится мягким, влажным, продуктивным. Дети младшего возраста обычно проглатывают мокроту.

Аускультативно ОПБ характеризуется жестким дыханием, диффузными сухими, влажными среднепузырчатыми хрипами, количество которых уменьшается после откашливания. Гематологические сдвиги указывают на наличие вирусной инфекции или нетяжелого бактериального воспаления. Длительность ОПБ обычно не превышает 2 нед. 2. Пиелонефрит. Этиология. Предрасполагающие факторы. Патогенез —микробновоспалительное заболевание погек с преимущественным поражением чашегно-лоханочной системы и в меньшей мере — интерстициальной ткани паренхимы и канальцев почек. Этиология: Пиелонефрит преимущественно вызывают микробы, обитающие в кишечнике: кишечная палочка, протей, энтерококки, клебсиеллы, реже золотистый или кожный стафилококки, палочка сине-зеленого гноя. Наиболее часто возбудителями заболевания являются особые уропатогенные разновидности кишечной палочки и протея (Е. coli Об, 02, 04, 075, 01-й серогрупп по О-антигенам и 1-й или 2-й серогрупп по К-антигенам; proteus rettgeri, а также proteus mirabilis). Повышенная уропатогенность этих штаммов обусловлена наличием у них ресничек (Р-фимбрий), позволяющих бактериям успешно прикрепляться к клеткам мочевых путей, а также способностью выделять эндотоксин (липополисахарид А), оказывающий выраженное влияние на гладкую мускулатуру мочевыводящих путей с нарушением уродинамики.

При хроническом пиелонефрите у детей из мочи высевают также энтеро-бактеры, клебсиеллы, эпидермальные стафилококки, грибы рода кандида. В течении заболевания, как правило, происходит смена штамма или даже вида возбудителя; нередко (в 20—25% случаев) повторные обострения уже вызывает смешанная бактериальная флора. Важную роль в развитии хронического пиелонефрита играют L-формы бактерий (протопласты) — бактерии, лишенные клеточной оболочки. Протопласты могут длительно выживать в гипертонической среде мозгового слоя почек или в условиях интраэпителиального па-разитирования, а при снижении реактивности организма способны превращаться в вегетативные формы бактерий.

В персистировании бактериальных антигенов в почках определенную роль играют вирусы, микоплазмы, хламидии. Предрасполагающие факторы: 1) нарушения уродинамики — затруднения или нарушения естественного тока мочи (аномалии мочевых путей, рефлюксы); 2) повреждение интерстициальной ткани почек — вирусные и микоплаз-менные инфекции (например, внутриутробные Коксаки В, микоплазменная, ци-томегаловирусная), лекарственные поражения (например, гипервитаминоз D), дизметаболическая нефропатия, ксантоматоз и др.; 3) бактериемии и бактериурии при заболеваниях половых органов (вуль-виты, вульвовагиниты и др.), при наличии очагов инфекции (кариес зубов, хронический колит, хронический тонзиллит и др.), при нарушениях желудочно-кишечного тракта (запорах, дисбактериозе); 4) нарушения реактивности организма, в частности снижение иммунологической реактивности.

Несомненная роль в патогенезе пиелонефрита принадлежит наследственной предрасположенности.

3. Дискинезии желчевыводящих путей. Клиника. Лечение: — нарушение поступления жел­чи в двенадцатиперстную кишку из-за расстройства моторики мышечного ап­парата желчевыводящих путей, приводящее к появлению болей в правом подреберье. Клиническая картина: определяется причиной, приведшей к дискинезии, и видом ее. У большинства больных имеются симптомы нейроциркуляторной дисфункции: повышенная утомляемость, раздражительность, плаксивость, вспыльчивость, головные боли, сердцебиение, потливость. Наряду с этим, дети жалуются на боли в правом подреберье, эпигастрии. При гипертонической дискинезии боли приступообразные, острые, но кратковременные. Чаще они связаны с эмоци­ональным или физическим перенапряжением, приемом жирной пищи. При гипотонической дискинезии боли тупые, ноющие, с чувством распирания в правом подреберье. Боли чаще постоянные, сочетающиеся с тошнотой, сни­жением аппетита, отрыжкой. Температура тела у детей нормальная, при кли­ническом анализе крови отклонений от возрастных норм, как правило, нет. Диета при гипотонико-гипокинетической форме – Стол № 5 по Певзнеру. Рекомен­дуют продукты желчегонного дей­ствия, содержащие растительную клетчатку. - при гипертонически-гиперкинетической форме - Диеты № 5, 5а. Ограничение механиче­ских и химических пищевых раздражите­лей, жиров. Нейротропные средства при гипотонико-гипокинетической форме - Преимущественно стимулирующе­го действия: кофеин, элеутерококк, пантокрин, женьшень, экстракт алоэ, церукап (реглан); - при гипертонически-гиперкинетической форме - Преимущественно седативного действия: малые транквилизаторы, новокаин, в том числе интрадуоденально.

Спазмолитические препараты - при гипотонико-гипокинетической форме Применение не показано: - при гипертонически-гиперкинетической форме Показаны-, папаверин, но-шпа, гангпиоблокаторы. Тепловые процедуры, Лечебная физкультура, Физиотерапевтические проце­дурры, Дуоденальные Минеральные воды.

Билет №48 - 1.Д-дефицитный рахит. Классификация. Дифференциальный диагноз. Специфическая и неспецифическая профилактика: — это неоднородное по происхождению заболевание, характеризующееся нарушением фосфорно-кальциевого гомеостаза и имеющее общие клинические проявления, а именно специфическое поражение костей. По мнению отечественных авторов (М. С. Маслов, А. Ф. Тур), под термином «рахит» следует понимать его дефицитные варианты. Классификация. До настоящего времени для классификации дефицитных форм рахита используется схема, предложенная С. О. Дулицким, которая предусматривает верификацию: — по периоду болезни (начальный, разгара репарации, остаточных явлений); — по тяжести процесса (легкая, средней тяжести и тяжелая — соответственно I, II, III); — по характеру течения (острое, подострое, рецидивирующее). Дифференциальный диагноз витамин D-дефицитного рахита обычно трудностей не вызывает, однако нередко приходится сопоставлять его с другими вариантами рахита и так называемыми рахитоподобными заболеваниями. Витамин D-зависимый рахит. К этой группе относятся два заболевания с аутосомно-рецессивным наследованием. При первом типе зависимости от витамина D имеются мутации гена (12-я пара хромосом), ответственного за синтез 1а-гидроксилазы в почках, вследствие чего возникает дефицит активного метаболита D. При втором типе мутирован ген, ответственный за синтез рецепторов l,25-(OH)²-D³ в клетках-мишенях, прежде всего в энтероцитах, что приводит к снижению их чувствительности к метаболиту. Клинически картина зависимого рахита напоминает тяжелую форму дефицитного, однако в биохимических изменениях превалирует гипокальциемия, часто проявляющаяся тетанией. Заболевание манифестирует обычно после 3-месячного возраста ребенка, однако гипокальциемию можно выявить уже вскоре после рождения. Гетерозиготы, по данным мутированных генов, проявляют склонность к гипокальциемий, хотя фенотипически всегда здоровы. Второй тип зависимого рахита, в отличие от первого, часто сочетается с алопецией. Витамин D-резистентный рахит — это группа заболеваний, причиной развития которых является поражение канальцев почек. Из термина ясно, что данный рахит плохо поддается лечению витамином D, даже его активными метаболитами. При различных вариантах этой формы всегда, но в разной степени выраженности можно выявить признаки поражения канальцев - от изолированной фосфатурии при фосфат-диабете до сочетанного нарушения реабсорбции электролитов, воды (полиурия и полидипсия), аминокислот, глюкозы (амино- и глюкозурия), а также нарушения кислотно-щелочной регуляции (ацидоз). Постоянным признаком является выраженная задержка физического развития.

Эти заболевания, в отличие от рассмотренных форм, манифестируются позже - от 1 года до 3 лет, хотя биохимические сдвиги могут выявляться уже вскоре после рождения ребенка. В связи с относительно поздним началом рахита в клинике превалируют признаки поражения нижних конечностей. Если заболевание манифестируется до 1,5-летнего возраста, то отмечается О-образ-ная форма ног, если позже — Х-образная.

Рахитоподобные заболевания имеют некоторые клинические черты рахита, но не являются таковыми по сути. К их числу относятся: идиопатический рахит и псевдогипопаратиреозы, различные варианты ахондроплазий и врожденной ломкости костей; врожденный гипотиреоз и ряд других. В этих случаях вопрос дифференциальной диагностики кардинально решается рентгенологически (отсутствие специфических для рахита изменений трубчатых костей). Что касается дифференцирования различных форм рахита, то для врача общей практики могут возникнуть трудности. Хорошо собранные анамнезы болезни и жизни, включая семейный, тщательный осмотр больного, а также выполненный ряд лабораторных исследований позволяют без особого труда диагностировать как экзогенную, так и эндогенные формы дефицитного рахита, после чего назначить адекватную терапию. Отсутствие положительной динамики, несмотря на правильно подобранные дозы препаратов витамина D, дает основание заподозрить другие формы рахита - зависимую и резистентную. В таких случаях ребенок должен быть направлен в специализированное педиатрическое учреждение. Профилактика: Пренатальная профилактика рахита осуществляется в условиях женской консультации. При этом помимо адекватного режима дня и питания будущей матери в последние 3-4 месяца беременности назначается гендевит по 1—2 драже в день (1 драже содержит 250 ME D²). Прием витамина D не рекомендуется беременным старше 35 лет. Постнаталъная специфиге-ская профилактика препаратами витамина D (табл. 3.22) производится из расчета 400—500 ME в сутки, что является физиологической потребностью организма ребенка. Чаще используют масляные растворы витамина (эргокаль-циферол). Важно своевременно вводить в рацион грудного ребенка животные виды пищи (желток, мясо, рыба и пр.). Правильный индивидуальный уход за ребенком, достаточное пребывание его на свежем воздухе, проведение ему гимнастики и массажа способствуют предупреждению развития у него дефицитного рахита

Допустим прием суммы суточных доз один раз в 2—3—4-5 дней. Специфическая профилактика назначается с месячного возраста и проводится в течение первого года жизни. В летние месяцы витамин можно не давать. Недоношенным детям прием витамина D начинать раньше — с двух недель. Профилактический курс витамина можно прерывать и заменять его курсами УФО. Специфическая профилактика не проводится детям, находящимся на искусственном вскармливании адаптированными смесями, которые содержат добавки витамина D.

Неспецифическая профилактика заключается в сохранении естественного вскармливания, так как молоко матери обладает антирахитическим действием.

2. Пневмонии. Классификация. Этиология. Клиника внебольничной пневмонии: — возникшие у ребенка в обычных условиях. Внутриболънигные пневмонии (госпитальные, нозокомиальные) — развившиеся через 48 ч пребывания ребенка в стационаре или в течение 48 ч после выписки из стационара. Внутриутробные пневмонии — развившиеся в первые 72 ч после рождения. Морфологическую форму пневмонии определяют по клини-ко-рентгенологическим данным. Очаговая — наиболее распространенная форма пневмонии; очаги чаще размером от 1 см и более. Очагово-сливная — инфильтративные очаговые изменения в нескольких сегментах или во всей доле легкого, на фоне которых могут быть видны более плотные участки инфильтрации и/или полости деструкции.

Сегментарная — в процесс вовлекается весь сегмент, который, как правило, находится в состоянии ателектаза или гиповентиляции. Долевая — лобарный пневмонический инфильтрат. Крупозная (пневмококковая) пневмония диагностируется прежде всего по клиническим данным. Термин «крупозная пневмония» предложен Сергеем Петровичем Боткиным и существует в классификации пневмоний только в России.

Интерстициальная - редкая форма пневмоний, при которой поражен прежде всего интерстиций. Тяжелая форма пневмонии диагностируется, когда: - больной нуждается в интенсивной терапии легочно-сердечной недостаточности или токсикоза; — пневмония протекает с осложнениями. Затяжные пневмонии диагностируют при отсутствии разрешения пневмонического процесса в сроки от 1,5 до 6 месяцев от начала болезни. При реци-дивировании пневмонии необходимо обследование ребенка на наличие муко-висцидоза, иммунодефицитного состояния, хронической аспирации пищи и др. Этиология: У детей в подавляющем большинстве случаев этиология пневмоний ин­фекционная. Наиболее частые возбудители у детей разного возраста представ­лены в табл. 53. Чаще всего острая пневмония возникает у ребенка, перенося­щего ОРВИ, на первой неделе болезни. До 50-х годов наиболее частым возбудителем пневмоний считали пневмо­кокки, а в 60-70-е годы — стафилококки. В работах последних лет вновь по­казана доминирующая роль пневмококков в этиологии пневмоний (60-85%), начавшихся не в стационаре («домашние», «уличные» пневмонии). Это обус­ловлено совершенствованием методов микробиологической диагностики и тем, что в прежние годы нередко посевы брали из зева на фоне антибиотико-терапии. Однако только в '/₃ случаев бактериальная флора зева соответству­ет флоре нижних отделов дыхательных путей. Вторым наиболее частым воз­будителем пневмонии у детей считают Haemophilus influenzae.В недавно оконченном исследовании [Акимова С. Л., 1996], проведенном в Государственном научном центре пульмонологии, показано, что у детей старше 1 года при острых пневмониях в конце первой недели болезни в брон­хиальных секретах обнаруживали пневмококк или его антигены, высокий титр антител к пневмококкам — у 95% больных. Причем, у 75% это была бак­териальная пневмококковая моноинфекция, а в остальных случаях — сочета­ние с гемофильной (13%), стафилококковой, колиформной флорой (не более 3-5%). Отметим два обстоятельства: 1) практически у всех больных острой пневмонией диагностированы так­же респираторные вирусные (у 60%) или микоплазменно-вирусные инфекции (26%); 2) титр противопневмококковых антител в бронхиальном секрете (не в мокроте!) обычно в 5 раз и более превышает уровень их в сыворотке крови.

У 10-20% детей, больных пневмонией (особенно часто осенью-зимой), возбудителями ее являются Mycoplasma pneumoniae или Chlamydia psitaci (возбудитель орнитоза), Chlamydia pneumoniae. У детей первого месяца и даже полугодия жизни возбудителями афебрильных, но протекающих с упор­ным кашлем, пневмоний является Chlamydia trachomatis, которой ребенок инфицируется при прохождении по родовым путям матери (подробности см. в нашем учебнике «Неонатология», СПб, 1997). При госпитальных (нозокомиальных) пнев­мониях, а также при пневмониях у детей с хроническими бронхолегочными заболеваниями и иммунодефицитами, спектр этиологических факторов со­всем иной — колиформные бактерии, золотистые стафилококки, анаэробы, грибы, пневмоцисты, цитомегаловирус. Пневмонии, вызванные тремя после­дними из перечисленных возбудителей — маркеры наследственных и приоб­ретенных иммунодефицитов, в частности ВИЧ-инфекции у взрослых и детей старше 1 года.

У детей первых месяцев жизни бактериальную пневмонию все же чаще вызывают гемофильная палочка, стафилококки, грамотрицательная флора и реже пневмококки. Пневмонии чисто вирусной этиологии редки. Из вирусов наиболее часто приводят к пневмонии респираторно-синцитиальные, гриппа, аденовирусы. Тяжелые пневмонии, как правило, обусловлены смешанной флорой — бак-териально-бактериальной^х(ассоциации стафилококка, гемофильной палочки или стрептококков), вирусно-бактериальной, вирусно-микоплазменной и др. Обычно это результат перекрестной или суперинфекции. Клиническая картина: У детей дошкольного и школьного возраста клиника очаговых пневмоний складывается из «легочных» (респираторных) жалоб, симптомов интоксика­ции, признаков ДН, локальных физикальных изменений. Начало заболевания может быть как постепенным, с медленным развити­ем характерной симптоматики в конце 1-й — на 2-й неделе болезни, так и вне­запным, при котором уже в первые три дня клиническая картина позволяет диагностировать пневмонию. При первом варианте у ребенка, заболевшего ОРВИ, даже на фоне кратковременного улучшения состояния появляются или нарастают признаки интоксикации: повышение температуры тела, голов--ная боль, ухудшение самочувствия и аппетита, вялость и снижение интереса к окружающему или беспокойство, нарушение сна, обложшность языка, та­хикардия, неадекватная степени лихорадки. «Легочные» жалобы усиливаются на фоне угасающего катара дыхатель­ных путей при нарастании или появлении влажного кашля, одышки, иногда боли в боку. Одышка может возникать при физической нагрузке, но может быть и в покое. Шумная, экспираторная одышка для пневмонии нехарактер­на. Типична некоторая бледность кожных покровов при нормальной окраске слизистых оболочек, иногда периоральный цианоз, участие вспомогательной мускулатуры в акте дыхания: раздувание крыльев носа и втяжение надклю­чичных ямок, межреберий (у детей с плевральной реакцией, наоборот, меж-реберья сглажены, кожная складка над очагом поражения утолщена). Над легкими отмечают локальные физикальные изменения: укорочение перкуторного тона над очагами поражения, здесь же ослабленное или жест­кое дыхание (но усиленные бронхофония, голосовое дрожание), крепитиру-ющие и звучные (консонирующие) постоянные мелкопузырчатые хрипы. Характерным для пневмонии является стойкость локальной симптоматики. При клиническом анализе крови у больных находят лейкоцитоз, сдвиг лей-коциторной формулы влево, увеличенную СОЭ. При рентгенологическом исследовании выявляются очаговые тени в одном из легких. При бурном начале очагово-сливной пневмонии описанную выше харак­терную клиническую симптоматику (сочетание «легочных» жалоб, интокси­кации, ДН и локальных изменений над легкими) выявляют в первые же часы болезни. Клиническая картина очаговых пневмоний у детей раннего возраста не­сколько иная. На первый план выступают признаки ДН, интоксикация, а ло­кальные физикальные изменения в легких чаще выявляют позже; процесс иногда носит двусторонний характер. В начальном периоде пневмонии у де­тей раннего возраста отмечают катаральные изменения: насморк, чихание, сухой кашель, субфебрильную или фебрильную температуру тела, наруше­ние общего состояния (дети капризничают, у них ухудшаются сон и аппетит). Несмотря на проводимое лечение, кашель усиливается, общее состояние де­тей ухудшается, они становятся вялыми, бледными, у них перестает увеличи-« ваться масса тела, иногда появляются неустойчивый стул, срыгивания и рво­та. Такое постепенное начало заболевания отмечается у большинства детей. У некоторых малышей пневмония начинается среди полного здоровья с вы-, раженного подъема температуры тела, нарушения общего состояния, одыш­ки, кашля.

При осмотре обращают на себя внимание вялость, нередко адинамия, мы­шечная гипотония, одышка (отношение дыхания к пульсу от 1 : 2,5 до 1 : 1,5 при норме 1: 3) с участием вспомогательных мышц в акте дыхания (напря­жение крыльев носа, втягивание межреберий и яремной ямки, иногда рит­мичное покачивание головы), бледность кожных покровов, периоральный или генерализованный цианоз.

Ранний периоральный цианоз (в первые 1-2 дня заболевания) при пнев­монии имеет рефлекторное происхождение. Вторичный цианоз связан с уве­личением содержания восстановительной формы гемоглобина (у детей с тя­желой анемией при выраженной дыхательной недостаточности цианоза может не быть, так как мало восстановленного гемоглобина). Помимо одышки, мож­но наблюдать дыхательную аритмию с кратковременными периодами апноэ. Частоту дыхания у грудного ребенка следует определять в покое, лучше во сне, поднося фонендоскоп к носу.

При объективном обследовании прежде всего обнаруживают признаки вздутия легких: коробочный оттенок перкуторного тона, сужение границ от­носительной сердечной тупости. Генез повышения воздушности легких, с од­ной стороны, рефлекторный (повышение тонуса блуждающего нерва), а с дру гой — связан с нарушением бронхиальной проходимости, а также с морфологи ческими особенностями легких, вследствие которых увеличение их объем; (кратковременное гиперпноэ) при скудном развитии эластической ткани в лег ких приводит к их вздутию. Укорочения перкуторного тона над пораженнь» участком легкого в первые дни заболевания определяют не всегда. Укорочен» в пригилюсных зонах обусловлено увеличением бифуркационных лимфати ческих узлов и появляется у всех больных уже в первые дни заболевания.

Аускультативно в начале пневмонии прослушивают ослабленное дыхание Локальные звучные мелкопузырчатые и крепитирующие хрипы в первые дш пневмонии выслушивают у половины больных, позднее они могут быть обна ружены уже у большинства детей. Диффузные хрипы (в том числе и мелко пузырчатые), равномерно выслушиваемые над большинством отделов лег ких — признак бронхита, бронхиолита. Однако бронхиолит, длящийся бе: существенной динамики более 1 нед (особенно в стационаре), часто осложня ется пневмонией. Н. Ф. Филатов отметил усиленную бронхофонию как одышку из ранних признаков пневмонии у детей.

3. Классификация ревматизма. Основные клинические проявления: Подъем температуры тела может быть разной степени. У 10-30% больны: температура тела в течение всего заболевания бывает субфебрилъной. Ка) правило, высокая температура тела при правильном лечении и чувствитель ной к антибиотикам флоре держится несколько дней. Фаза болезни - Активная III степени, II степени, I степени - Ревмокардит первичный Ревмокардит возвратный (без порока клапанов, с пороком клапанов — каким, каких) Ревматизм без явных сердечных изменений , Полиартрит, серозиты (плеврит, перитонит, абдоминальный синдром) Хорея, энцефалит, менингоэнцефалит, церебральный васкулит, нервно-психические расстройства. Васкулит, нефрит, гепатит, пневмония, поражение кожи, ирит, иридо- циклит, тиреоидит. Течение болезни - Острое Подострое Затяжное (вялое) Непрерывно-рецидивирущее Латентное Неактивная фаза- Порок сердца (какой) Миокардиосклероз ревматический Последствия и остаточные явления перенесенных внесердечных поражений. Клиническая картина: Первая атака (первигный ревматизм) — характерно острое или по-дострое течение. В анамнезе у большинства детей отмечают заболевание верхних дыхательных путей за 2—3 недели до атаки. Средняя продолжительность атаки — 3 месяца. • Синдром интоксикации (повышение температуры тела и др.). • Полиартрит (у 10-15% детей может отсутствовать): 1) выраженный болевой синдром с нарушением функции суставов; 2) «летучий» характер болей; 3) воспалительное поражение преимущественно средних и крупных суставов (одного за другим); 4) быстрая положительная динамика на фоне противовоспалительной терапии. Отдельный сустав остается воспаленным в течение менее 1 недели, а в целом все суставные симптомы редко сохраняются более 4 недель. Артрит редко развивается позже, чем через месяц после перенесенной стрептококковой инфекции (чаще — заболевания верхних дыхательных путей). • Поражение сердца: 1) миокардит (у 80—85% детей); 2) эндокардит (у более 50% детей) с поражением: а) чаще митрального клапана (появление «дующего» систолического шума), б) реже аортального клапана (появление «льющегося» диастолического шума), в) редко митрального и аортального клапанов одновременно; 3) перикардит (наблюдают редко). Выраженность кардита часто обратно пропорциональна выраженности артрита. У 80% больных с ревмокардитом симптомы поражения клапанов сердца появляются в течение первых 2 недель заболевания, редко — после 2-го месяца болезни. • Поражение нервной системы у детей чаще проявляется в виде хореи (хорея Сиденгама у 11 — 13% детей). Дети: 1) становятся несобранными, раздражительными; 2) их движения приобретают быстроту и порывистость; 3) изменяется их поведение; 4) понижаются память и успеваемость в школе; 5) появляются непроизвольные движения (гиперкинезы), гипотония мышц; 6) изменяются почерк и походка. Гиперкинетический синдром часто больше выражен в одной правой или левой половине тела (гемихорея). • Анулярную эритему (кратковременные кольцевидные розовато-красные высыпания на коже боковых поверхностей грудной клетки и живота; внутренних поверхностей плеч и бедер; на шее и спине), ревматигеские узелки (округлые плотные, единичные или множественные, безболезненные подкожные образования размером 2—8 мм, располагающиеся в области сухожилий и апоневрозов), абдоминальный синдром и другие синдромы при современном тегении ревматизма у детей встрегают редко. Повторная атака (возвратный ревматизм) обычно возникает не ранее чем через 10—12 месяцев после первой атаки. При обострении процесса в более ранние сроки (на фоне неполной ремиссии) ревматизм следует считать непрерывно-рецидивирующим. Клиническая картина рецидива ревматизма обусловлена как симптомами активности патологического процесса, так и изменениями, уже имеющимися у больного. С каждой новой атакой ревматизма экстракардиальные проявления заболевания обычно становятся менее яркими, а признаки поражения сердца выходят на первый план — формируются приобретенные пороки сердца. Если после первой атаки пороки сердца обнаруживают у 14—18% детей, то после второй и третьей атак — у 100%. • Недостатогность митрального клапана подозревают при наличии у больного с ревматизмом «дующего» (мягкого, иногда жесткого) систолического органического шума на верхушке сердца. Обычно отмечают умеренное ослабление I тона на верхушке, акцент II тона на легочной артерии. Иногда определяют расширение левой границы сердца. При возвратном эндокардите митрального клапана, на фоне сформированной недостаточности, можно отметить изменение продолжительности и тембра шума, появление «хордального писка» и мезодиастолического шума на верхушке. На ЭКГ могут появиться признаки гипертрофии левых отделов сердца; при ЭхоКГ - регургитация на митральном клапане, деформация и гиперэхогенность створок, дилатация левых отделов сердца. На рентгенограмме типичную митральную конфигурацию сердца у детей встречают не часто. • Стеноз митрального клапана (изолированный) формируется у детей редко, как правило, при вялом или латентном течении ревматизма. Для порока характерны: хлопающий I тон, «рокочущий» диастолический шум (чем больше стеноз, тем ближе шум располагается ко II тону), митральный щелчок, симптом «кошачьего мурлыканья», одышка, признаки застоя в малом круге кровообращения, цианотический румянец. Чаще стеноз митрального клапана у детей сочетается с недостаточностью митрального клапана. На ЭКГ при стенозе определяют признаки гипертрофии левого предсердия, на поздних стадиях — гипертрофии правых отделов сердца; при ЭхоКГ — высокоскоростной турбулентный поток на митральном клапане, расширение полости левого предсердия, уменьшение амплитуды раскрытия створок деформированного митрального клапана. На рентгенограмме выявляют признаки увеличения левого предсердия, усиление сосудистого рисунка легких. • Недостатогность аортального клапана диагностируют при наличии «льющегося, дующего» протодиастолического шума, который выслушивают вдоль левого края грудины или на клапане аорты. Границы сердца расширены влево, верхушечный толчок усилен и смещен вниз. Для порока характерны: бледность, «пляска каротид», пульс celer et altus. Снижение диастолического давления и увеличение пульсового давления у детей встречают на поздних стадиях заболевания. На ЭКГ определяют признаки гипертрофии левого желудочка; при ЭхоКГ — регургитацию на аортальном клапане, деформацию и ги-перэхогенность створок аортального клапана, дискинезию створок митрального клапана, дилатацию левого предсердия и иногда — левого желудочка; на рентгенограмме тень сердца может приобретать форму «сапожка» с признаками гипертрофии левого желудочка. • Стеноз устья аорты чаще сопутствует недостаточности клапана аорты. При стенозе во II межреберье справа появляется грубый систолический шум, который проводится на сосуды шеи. На ЭКГ определяют признаки гипертрофии левых отделов сердца; при ЭхоКГ — высокоскоростной турбулентный поток на аортальном клапане, уменьшение амплитуды раскрытия деформированного аортального клапана, расширение левых отделов сердца, иногда — гипертрофию стенок левого желудочка. Ревматизму присущи различные варианты течения: • Острое тегение: 1) яркие, бурные клинические проявления; 2) поли-синдромность; 3) высокая активность воспалительного процесса; 4) положительная динамика в течение 2—3 месяцев; 5) пороки сердца формируются реже; 6) чаще наблюдают при первичном ревматизме. • Подострое тегение: 1) замедленное развитие клинических симптомов; 2) менее выраженная полисиндромность; 3) длительность активной фазы заболевания 2—6 месяцев; 4) менее выражен эффект антиревматической терапии; 5) чаще формируются пороки сердца. • Затяжное (вялое, торпидное) тегение: 1) активная фаза заболевания длится более 6 месяцев без выраженных обострений, но и без полных ремиссий; 2) умеренная или минимальная активность воспалительного процесса; 3) часто формируются пороки сердца (несмотря на проводимое лечение). • Непрерывно-рецидивирующее тегение: 1) яркие обострения; 2) полисиндромность; 3) неполная ремиссия (под влиянием лечения) с последующим ухудшением. Это наиболее тяжелый вариант течения ревматизма, который чаще встречают у детей старшего возраста. • Латентное тегение: 1) отсутствует ревматический анамнез; 2) не было активной фазы ревматизма; 3) сразу определяют приобретенный порок сердца (чаще недостаточность митрального клапана). Активность ревматического процесса также может быть различной. • Ревматизму с максимальной активностью (III степень) присущи наиболее яркие клинические и лабораторные проявления: 1) панкардит; 2) острый или подострый диффузный миокардит; 3) подострый или хронический ревмокардит с выраженной недостаточностью кровообращения (плохо поддающейся терапии), часто протекающий в сочетании с симптомами острого или подо-строго полиартрита, плеврита, ревматической пневмонии, нефрита, гепатита, анулярной эритемы; 4) хорея с выраженной активностью; 5) выраженная активность воспалительного процесса (СОЭ более 30 мм/ч и др.); 6) титры антистрептококковых антител в 3—5 раз выше нормального уровня. • Ревматизм с умеренной активностью (II степень) протекает с менее выраженной клинической манифестацией. Для него характерны: 1) подострый ревмокардит с недостаточностью кровообращения I—II степени (медленно поддающейся лечению); 2) подострый или непрерывно-рецидивирующий ревмокардит в сочетании с подострым полиартритом, фибринозным плевритом, нефропатией, ревматической хореей, иритом, подкожными ревматическими узелками или анулярной эритемой; 3) менее выраженная активность воспалительного процесса (СОЭ 20—30 мм/ч и др.); 4) титры антистрептококковых антител в 1,5-2 раза выше нормального уровня. • Для ревматизма с минимальной активностью (I степень) характерны: 1) затяжной, непрерывно-рецидивирующий, латентный ревмокардит, как правило, плохо поддающийся лечению; 2) затяжной или латентный ревмокардит в сочетании с ревматической хореей, энцефалитом, васкулитом, иритом, подкожными ревматическими узелками, анулярной эритемой, стойкими артралги-ями; 3) минимальная выраженность активности воспалительного процесса (СОЭ нормальная или несколько увеличенная и др.); 4) титры антистрептококковых антител на верхней границе нормы или слегка повышены.

Билет № 49 – 1. Аномалии конституции. Определение понятия. Варианты аномалий конституций: Аномалии конституции — это совокупность конституциональных особенностей организма детей, которая определяет неадекватную (аномальную, чаще гиперергическую) его реактивность. Диатез — это особенности конституции, определяющие реактивность организма и своеобразие его адаптивных возможностей, которые создают предпосылки для предрасположенности индивида к тем или иным заболеваниям. В общемедицинской практике этот термин применяют достаточно широко (например, геморрагический, аутоиммунный, мочекислый диатезы и пр.). Следует признать, что данные понятия важны в большей степени для профилактической, чем для клинической медицины, так как врач-клиницист чаще встречает уже реализованную предрасположенность в виде конкретного заболевания, обычно мультифакториального.

Для экссудативно-катарального диатеза характерно своеобразное состояние организма ребенка раннего возраста, определяющее склонность к рецидивирующему инфильтративно-дескваматозному поражению кожи и слизистых оболочек (экссудация и катар), затяжному течению воспалительных процессов, лабильности водно-минерального обмена и развитию аллергических реакций.

К числу факторов, способствующих проявлению этого диатеза, относят: пищевые, физические, химические, а также инфекцию. Данный диатез характерен для детей первых двух лет жизни, и его выявляют примерно у половины индивидов этого возраста.

Нередко экссудативно-катаральный диатез отождествляют с понятием «аллергический» (атопический). Однако атопигеский (реагиновый) механизм имеет место только у 25% детей, страдающих экссудативно-катаральным диатезом, а у остальных предполагают неатопигеский (аллергоидный, неиммунный) механизм, вызванный повышенной реактивностью рецепторов тучных клеток с легко возникающей гистаминолиберацией либо недостаточной инактивацией гистамина в кожных покровах и слизистых (псевдоаллергия).

К мультифакториальной патологии (в отличие от хромосомной, моногенно детерминированной и «средовой», см. раздел 3.11.1) относят заболевания, в основе которых лежит полигенно обусловленная предрасположенность. Однако для реализации этой предрасположенности (манифестации болезни) необходимо воздействие неблагоприятных факторов внешней среды. К этой группе заболеваний можно отнести почти все хронические соматические болезни человека.

Клиническая картина. Манифестирующими факторами экссудативно-катарального диатеза у детей грудного возраста могут быть механические (контактный или пеленочный дерматит) и химические факторы (использование синтетических моющих средств при стирании белья ребенка, «недетских» сортов мыла и пр.). У детей этой категории вскоре после рождения появляются стойкие опрелости в паховых, ягодичных или подмышечных складках. В дальнейшем, особенно при искусственном вскармливании и раннем введении пищевых добавок и прикормов, появляется гнейс — жировые себорейные чешуйки на волосистой части головы, а также мологный струп — гиперемия и шелушение кожи щек. Гиперреактивность слизистых оболочек проявляется склонностью детей к респираторным заболеваниям, которые нередко приводят к обструкции как верхних, так и нижних дыхательных путей, диарее, воспалению мочевыводящих путей.

Аллергический (атопический) диатез характеризуется наследственными особенностями иммунной реактивности организма, способствующими возникновению и развитию сенсибилизации, аллергических реакций и заболеваний. Риск развития атопии у ребенка в случае наличия аллергических реакций у отца или матери составляет 30—50%. Если подобные заболевания имеются у обоих родителей, риск возрастает до 75%. Предрасположенность к аллергическим проявлениям детерминирована мультифакториально (полигенно), хотя описаны варианты с моногенным наследованием. Основными маркерами атопического диатеза являются: отягощенность семейного анамнеза по аллергическим заболеваниям, наличие в анамнезе жизни экссудативно-катарального диатеза, стойкая эозинофилия, увеличение количества иммуноглобулинов Е в сыворотке крови. Гиперпродукция IgE доминантно наследуется как моногенный признак с локализацией гена в 11-хромосоме (llql3). Другими маркерами являются низкое содержание Т-супрессоров и G²-HM-муноглобулинов; симпатикотония и пр. Способствовать проникновению аллергенов в организм и формированию сенсибилизации могут сниженные защитные функции слизистых желудочно-кишечного и респираторного трактов, а также нарушение функции печени.

Клиническая картина. Характерных фенотипических признаков нет. В анамнезе у этих детей часто имеет место экссудативно-катаральный диатез. Часто это дети с повышенной возбудимостью, нарушением сна, сниженным избирательным аппетитом. Такие дети периодически жалуются на боли в животе, неустойчивый стул. Выздоровление от респираторных заболеваний у них затягивается. Вирусная респираторная инфекция нередко протекает с бронхиальной обструкцией, а также явлениями стенозирующего ларинготрахеита, выраженным поражением носоглотки. Нередко формируются хронические очаги инфекции в носоглотке. В зависимости от возраста данный диатез трансформируется в кожные, кишечные или респираторные аллергические заболевания/

Лимфатико-гипопластический (лимфатический) диатез, или лимфатизм, характеризуется особенностью реактивности (гиперергии) со стороны лимфоидной ткани (тимуса, лимфоузлов, селезенки), а также некоторых компонентов системы макрофагов и симпатико-адреналовой системы. Встречают его преимущественно у детей от 2 до 6 лет с частотой, равной приблизительно 5% среди мальчиков и девочек. Нередко имеет место лабораторное подтверждение транзиторных иммунных нарушений.

Клиническая картина. Дети имеют, как правило «Habitus lymphati-cus» — избыточную массу тела, пастозность, снижение тургора тканей и мышц, бледность кожных покровов. У них часто выявляют увеличение периферических лимфоузлов (лимфополиадения), нередко — увеличение тимуса (тимомегалия), лимфоцитоз и моноцитоз в периферической крови. Характерны также гиперплазия небных миндалин и аденоидов, которые нарушают проходимость верхних дыхательных путей, что способствует частым ринитам и отитам, приводит к нарушению мозгового кровообращения. Данный вид диатеза нередко сочетается с кожными проявлениями аллергии. В связи со снижением иммунного ответа дети склонны к инфекционным заболеваниям, которые протекают у них вяло и имеют тенденцию к затяжному течению.

Нейроартритический диатез характеризуется изменением реактивности со стороны нервной системы. В отличие от предыдущих диатезов его встречают преимущественно у детей дошкольного и школьного возрастов. В основе диатеза лежат полигенно обусловленные особенности конституции, в частности функционирования печени, приводящие к нарушению обмена пуриновых оснований и жирового обмена. Это проявляется периодически появляющимися кето-ацидозом, приступами неукротимой ацетонемической рвоты и нередко гиперурикемией (повышением уровня мочевой кислоты в сыворотке крови). Длительная гиперурикемия взрослых клинически проявляется отложением солей мочевой кислоты в синовиальных оболочках суставов (подагра). У детей этих проявлений не наблюдают. В семьях детей с нейроартритическим диатезом чаще, чем у других пациентов, выявляют случаи подагры, почечнокаменной болезни, ожирения, раннего атеросклероза, сахарного диабета, мигрени. Клиническая картина. В связи с гиперурикемией у детей уже в раннем возрасте можно отметить повышенную нервную возбудимость, сниженный аппетит, «нервозность». По этой же причине созревание нервной системы может происходить ускоренно, и в нервно-психическом развитии дети, страдающие этим диатезом, нередко опережают своих сверстников (дети-«вундеркинды»). Обычно эти индивиды астеноидного телосложения, у них нередко можно видеть кожные и респираторные аллергические проявления.

Гораздо большее значение для практики врача общего профиля имеет «извращенность» обмена веществ, свойственная этому диатезу. Последняя клинически проявляется периодически наступающими приступами ацетонемической рвоты, вследствие характерного для этого диатеза кетоацидоза. Провоцирующими факторами этих приступов могут быть банальная инфекция, стресс, чрезмерное употребление с пищей животных жиров, копченостей, шоколада и прочих продуктов, богатых пуриновыми основаниями на фоне дефицита легкоусвояемых углеводов.

Приступ начинается почти внезапно и проявляется неукротимой рвотой, схваткообразными болями в животе, головной болью, нередко лихорадкой. Приступ может продолжаться несколько дней и приводит к обезвоживанию и метаболическому ацидозу. Обезвоживание проявляется потерей массы тела, сухостью кожи и слизистых, жаждой и олигурией. Об ацидозе можно судить по появлению частого шумного глубокого дыхания. Почти постоянен запах ацетона изо рта и от рвотных масс. Имеют место кетоз и метаболический ацидоз, нередко гиперурикемия. В моче выявляют повышенное содержание мочевой кислоты и низкие значения рН. 2. ОПН. Этиология. Патогенез. Классификация. Диагностика: — клинигеский синдром разлигной этиологии с внезапной временной или необратимой утратой го-меостатигеских функций погек, обусловленной гипоксией погегной ткани с последующим преимущественным повреждением канальцев и отеком интерстици-альной ткани. Для ОПН характерны следующие отклонения: — нарушение выделения из организма воды; — нарастающая азотемия; — электролитный дисбаланс; — декомпенсированный метаболический ацидоз. Основным клиническим проявлением ОПН являются олигурия (диурез менее 1/3 от нормального или менее 300мл/м² поверхности тела за сутки — табл. 1.36, с. 171) или анурия (диурез менее 60 мл/м²/сут.). Ведущее патогенетическое звено ОПН — снижение скорости клубочковой фильтрации (СКФ) менее 5% нормы.

Этиологические факторы ОПН разделяют на преренальные, ренальные и постренальные. Преренальными являются причины, ведущие к почечной гипоперфузии: • гиповолемия и/или гипотензия, обусловленные шоком любой этиологии (септический, геморрагический, ожоговый и др.); • дегидратация (рвоты, диарея, длительная и тяжелая лихорадка); • значительное снижение коллоидоонкотического давления крови (потери белка при экссудативной энтеропатии, нефротическом синдроме); • перитонит и асцит; • застойная сердечная недостаточность. Ренальные причины ОПН следующие: • острый канальцевый некроз или тубулорексис (разрыв базальной мембраны канальцев) вследствие: — действия нефротоксинов (отравлений ядовитыми грибами, лекарствами, диэтиленгликолем, ртутью и др.); — поражения канальцев при дисметаболических нефропатиях, дисэлектро-литемиях, тяжелом инфекционном токсикозе, внутрисосудистом гемолизе, ожогах, синдроме размозжения, обширных хирургических операциях, особенно на сердце, и др.; • внутрисосудистая блокада при: — гемолитико-уремическом синдроме, тромбоцитопенической пурпуре; системной красной волчанке и других диффузных болезнях соединительной ткани, васкулитах; — тромбозах почечных сосудов новорожденных, а также в более старшем возрасте при нефротическом синдроме; • гломерулонефриты (ОГН, БПГН и др.); • первичный или вторичный интерстициальный нефрит (ИН); • обструкция канальцев (уратная, оксалатная, ксантиновая, сульфаниламидная нефропатия, пигментурия и др.); • структурные аномалии почек (агенезия, поликистоз, дисплазий почек). Постренальными являются причины ОПН, вызывающие обструкцию мочевыводящих путей на разных уровнях при камнях, опухолях, сдавлениях, нейрогенном мочевом пузыре.

В различных возрастных группах доминируют разные причины ОПН. • у новорожденных причиной ОПН чаще являются: — тяжелая асфиксия и синдром дыхательных расстройств (транзиторная ОПН); — структурные аномалии развития почек; — тромбозы почечных сосудов; — поражения почек при генерализованных внутриутробных инфекциях, сепсис; • у детей раннего возраста: — инфекционные токсикозы с дегидратацией и шок разной этиологии; — ДВС-синдром; — тяжелые электролитные нарушения; • в дошкольном и школьном возрасте: — интерстициальные нефриты (инфекционные, лекарственные, отравления и др.) и БПГН; — вирусные и бактериальные поражения почек; — шок разной этиологии (ожоговый, травматический, трансфузионный, септический и др.); — ДВС-синдром. Патогенез: ОПН развивается вследствие резкого снижения скорости клу-бочковой фильтрации — СКФ (менее 5—10% от нормальной) и дисфункции канальцев.

При преренальных причинах ОПН снижение СКФ обусловлено гипоперфу-зией почек. При ренальных причинах возможны следующие патогенетические звенья: 1) отток плазмы в мезангиум, интерстиций со сдавлением клубочков; 2) нарушение всасывания хлорида натрия в проксимальном и дистальном канальцах и высвобождение ренина и ангиотензина с уменьшением кровотока в клубочке; 3) в почках при тубулонекрозах синтезируются в основном вазоконстрик-торные простагландины (тромбоксан А² и др.), а синтез вазодилататорных (Е², простациклин и др.) снижен — кровоток в клубочках уменьшен; 4) обструкция канальцев некротическими массами и цилиндрами приводит к повышению канальцевого давления, снижению фильтрационного давления и к падению СКФ, олигурии.

В олигурическую стадию ОПН потребление почками кислорода и почечный кровоток составляют 20—25% и менее от нормы, а СКФ и секреторная функция почек снижены еще более резко.

Классификация ОПН отражает этиологический фактор и стадию. ОПН обычно делят на четыре стадии: начальную, олигоанурическую, стадию восстановления диуреза с развитием полиурии и выздоровление. Больного взвешивают 2 раза в день; учитывают диурез; измеряют артериальное давление; в крови определяют рН, уровень рС0², НСО~, Na⁺, К⁺, С1~, Са⁺⁺, Р⁺⁺⁺, азота мочевины, креатинина, мочевой кислоты, гемоглобина, лейкоцитов и тромбоцитов; проводят бактериологическое исследование крови и мочи; оценивают общий анализ мочи, осмолярность, уровень креатинина и др. В крови характерны анемия, увеличенная СОЭ. В биохимическом анализе крови для ОПН характерны: — азотемия с увеличением концентрации остаточного азота (более 30 ммоль/л), азота мочевины (более 7,0 ммоль/л), креатинина (более 0,1 ммоль/л); — диссолемия: гиперкалиемия (более 6 ммоль/л), гипокальциемия (менее 2 ммоль/л), гиперфосфатемия (более 1,8 ммоль/л), гипермагниемия (более 2 ммоль/м), гипохлоремия (менее 95 ммоль/л), гиперсульфатемия; — декомпенсированный метаболический ацидоз (величина BE более 10 ммоль/л).

Вначале эти анализы делают 2 раза в день, затем ежедневно и далее по показаниям.

3. Частые респираторные заболевания, повышенная утомляемость, одышка при физической нагрузке, редко — отставание в физическом развитии и деформация грудной клетки Расширение границ сердца вправо, редко — влево (за счет правого желудочка) Усиление и расщепление II тона на легочной артерии, мягкий систолический шум во I I - I I I межреберьях слева от грудины

3. Дефект межпредсердной перегородки (ДМПП). Гемодинамика. Клиника: Это один из наиболее распространенных ВПС. Анатомически различают: 1) вторичные дефекты перегородки (Ostium secundum), которые могут быть расположены центрально в области овального окна, у устья ниж­ней полой вены, быть множественными вплоть до полного отсутствия межпредсердной перегородки; 2) первичный дефект (Ostium primum) — по эмбриологическому призна­ку можно объединить в группу пороков развития атриовентрикулярно-го канала. Дефект располагается в нижней трети перегородки над атри-овентрикулярными клапанами, сочетается с расщеплением створок атриовентрикулярных клапанов (чаще митрального). Нарушения гемодинамики при этом пороке определяются сбросом артери­альной крови слева направо, что приводит к увеличению минутного объема малого круга кровообращения. В образовании шунта имеют значение разница давления между левым и правым предсердиями, более высокое положение ле­вого предсердия, сопротивление и объем сосудистого ложа легкого и функци­ональное состояние правого желудочка. У детей раннего возраста имеющаяся гипертрофия правого желудочка и повышенное сопротивление в сосудах ма­лого круга кровообращения определяют небольшой сброс крови. Поэтому порок сердца чаще распознают после 2-го года жизни. Более тяжелое течение порока наблюдается при сочетании ДМПП с аномальным дренажем легоч­ных вен, впадающих в полые вены или правое предсердие. Порок распознают при рождении или в течение первого года жизни у 40% больных. Клиническая картина. При вторичном ДМПП дети ведут нормальный образ жшни. В анамнезе этих больных отмечают склонность к повторным респираторным заболеваниям и пневмониям в первые годы жизни. Как пра­вило, имеются жалобы на утомляемость, одышку при физической нагрузке, иногда боли в области сердца. Деформация грудной клетки бывает редко. Гра­ницы сердца расширены в поперечнике и вправо. Характерно расширение со­судистого пучка влево за счет увеличения основного ствола и левой ветви легочной артерии. Выслушивают негрубый систолический шум во втором-третьем межреберье слева от грудины. II тон на легочной артерии усилен и расщеплен. Систолический шум возникает в результате относительного сте­ноза легочной артерии по отношению к увеличенной полости правого желу­дочка. В дальнейшем появляются усиленный I тон в области трехстворчатого клапана и короткий мезодиастолический шум Грехема — Стилла за счет раз­вития недостаточности клапана легочной артерии. Артериальное давление остается нормальным, либо умеренно снижается систолическое давление. Рентгенологическое исследование. Тени легочных сосудов расширены, уве­личена амплитуда пульсации легочной артерии и ее ветвей. Поперечник тени сердца увеличен за счет правых отделов и легочной артерии. При увеличении правого предсердия правый кардиовазальный угол смещен кверху. При ано­мальном дренаже легочных вен сердечная тень в виде «снежной бабы». ЭКГ. Электрическая ось сердца расположена вертикально или смещена вправо. Имеются признаки гипертрофии правого предсердия и правого желу­дочка, часто встречается неполная блокада правой ножки предсердно-желу-дочкового пучка (пучка Гиса). Реже обнаруживают замедление атриовентри-кулярной проводимости и полную блокаду правой ножки пучка Гиса. Нередко возникают нарушения ритма (пароксизмальная тахикардия, мерцание или трепетание предсердий, предсердная экстрасистолия). Эхокардиография подтверждает вторичные ДМПП по наличию перерыва эхосигнала в отдаленной от атриовентрикулярных клапанов части межпред-сердной перегородки. Вторичные дефекты в области Fossa ovale, где перего­родка в норме истончена, выявляются при помощи контрастной или допплер-эхокардиографии, позволяющими визуализировать сброс крови. У детей довольно часто можно встретить незаращение овального отверстия без каких-либо гемодинамических нарушений, которое не следует рассматривать как впс.

Билет № 50 - 1.Витамин Д-дефицитный рахит — это неоднородное по происхождению заболевание, характеризующееся нарушением фосфорно-кальциевого гомеостаза и имеющее общие клинические проявления, а именно специфическое поражение костей. По мнению отечественных авторов , под термином «рахит» следует понимать его дефицитные варианты. Специфичным для поражения костной системы при рахите являются изменения в зонах роста - метаэпифизарных отделах костей. Поэтому рахит - исключительно педиатрическое понятие. При возникновении выраженного дефицита витамина D у взрослого в его костной системе появляются лишь признаки остеомаляции (деминерализация кости без структурной перестройки ее) и остеопороза (деминерализация кости с перестройкой ее структуры). В этой связи клинические проявления гиповитаминоза D у взрослого пациента называются остеомаляцией. Из сказанного можно сделать вывод, что рахит - это болезнь растущего организма, которая ограничивается возрастными рамками, т. е. до закрытия зон роста. В периодах интенсивного роста детского организма рахит проявляется наиболее ярко. Поэтому дефицитные формы этой патологии встречаются преимущественно у детей грудного возраста и раннего детства. В большинстве случаев рахит не представляет непосредственной угрозы жизни ребенка, однако он может приводить: - к снижению иммунитета и неспецифической резистентности; - к задержке нервно-психического и физического развития; - к стойким деформациям скелета, иногда даже инвалидности. Приведенные факты свидетельствуют об актуальности ранней профилактики, своевременной диагностики и назначения адекватной терапии рахита. Эти мероприятия должны уметь проводить врачи общей практики. Основные модуляторы фосфоро-кальциевого обмена. Витамин D. Это группа биохимически сходных соединений, обладающих разной степенью биологической активности в отношении гомеостаза кальция и фосфора. Наименьшими этими свойствами обладают провитамины D² и D³. Провитамин D² (эргокальциферол) образуется под действием УФ в растениях и поступает в организм человека с растительной пищей. Провитамин D³ (холекальциферол) синтезируется в базальтном слое эпидермиса под действием определенного спектра солнечных лучей с длиной волн от 290-315 нм. При этом проявляет феномен «доза-эффект». За данный спектр лучей с предшественником D³ конкурирует меланин (рис. 3.4). Представителям рас с темным цветом кожи -эебуется гораздо ббльшая солнечная экспозиция для образования провитамина, чем людям, проживающим в северных регионах и имеющим более бледную кожу. Другим источником поступления D³ в организм является животная пища (молоко, яйца, мясо, рыба и пр.), однако о роли дефицита его поступления в организм человека у некоторых авторов возникают сомнения. Провитамины D² и D³ обладают невысокой биологической активностью, но вступив в метаболизм образуют высокоактивные соединения. Считается, что метаболизм как витамина D², так и D³ происходит сходными путями, однако наиболее убедительно это изучено в отношении последнего. Провитамин D³ гидроксилируется в печени, и образуется более активный метаболит — 25-OH-D³ (25-гидроксихолекальциферол). Второе гидроксилиро-вание происходит в эпителии канальцев почек, и образуются дигидроксихоле-кальциферолы - l,25-(OH)²-D³ и 24,25-(OH)²-D³. Первый метаболит синтезируется в условиях гипокальциемий, второй - при нормальном уровне кальция. l,25(OH)²-D³ высокоактивное и высокоспецифичное соединение, поэтому оно относится к группе гормонов — стероидов. Необходимо сказать, что на всех этапах цепи метаболизма витамина D существуют механизмы как стимулирующие, так и тормозящие образование активных метаболитов. Таким образом, происходит гомеостазирование витамина в организме. Все метаболиты витамина D можно обнаружить в крови. Они транспортируются витамин D-связывающим глобулином, относящимся к а-глобулинам. В связи с изложенным становится понятным роль УФ-лучей, пищевого фактора; поражения печени, почек, потери организмом белков; фактора миграции населения, а также конституциальной предрасположенности к рахиту. l,25-(OH)²-D, обладает следующими модулирующими эффектами на обмен кальция и фосфора в организме: — воздействуя на ядро энтероцита (клетки-мишени) экспрессирует ген, контролирующий синтез клеткой кальцийсвязывающего белка. Последний является активным переносчиком ионов кальция через стенку тонкой кишки. Параллельно происходит пассивный перенос ионов фосфатных соединений: Н²Р0⁴" и НР0⁴" и тем самым способствует всасыванию фосфатов из кишечника; — оказывает стимулирующее реабсорбционное воздействие на ионы кальция в почечных канальцах (совместно с паратгормоном). Паратгормон (ПТГ). Образуется в околощитовидных железах. Выброс ПТГ в кровеносное русло регулируется концентрацией ионизированного кальция на поверхности клеток этих желез по механизму прямой отрицательной связи. ПТГ обладает следующими модулирующими эффектами на гомеостаз кальция и фосфора в организме: — резорбирует соли кальция и фосфора из кости путем активации остеокластов (деминерализация); - стимулирует реабсорбцию кальция в почечных канальцах совместно с l,25-(OH)²-D³; - снижает реабсорбцию фосфатов в канальцах почек, вызывая фосфату-рический эффект; - экспрессирует ген фермента 1а-гидроксилазы, тем самым способствует образованию 1,25-(ОН)²-Оз в почках. Известна роль в регуляции обмена кальция и фосфора и других факторов, в частности антагониста ПТГ — тиреокальцитонина; ряда витаминов, аминокислот, магния и пр. Однако их роль в патогенезе рахита еще недостаточно изучена. Кроме того, состояние гомеостаза этих веществ в существенной степени не влияет на выбор диагностической и лечебной тактик. В этой связи при дальнейшем изложении материала они рассматриваться не будут. ВИТАМИН D-ДЕФИЦИТНЫЙ РАХИТ - это наиболее часто встречающееся заболевание быстрорастущего организма, вызываемое дефицитом многих веществ, но преимущественно витамина D, который приводит к нарушению гомеостаза кальция и фосфора, что проявляется поражением многих систем, но наиболее выраженно — костной и нервной. Этиология. Предрасполагающими факторами или факторами риска для развития этой формы болезни могут быть как пренатально действующие (нарушение режима быта, питания и двигательной активности беременной; гесто-зы и заболевания ее; многоплодная беременность, недоношенность и пр.), так и действующие постнатально (искусственное вскармливание неадаптированными смесями, частые заболевания ребенка, его низкая двигательная активность, индивидуальная конституциальная предрасположенность и пр.). Перечисленные факторы могут приводить к недостаточному формированию депо витамина D, кальция, фосфора, других витаминов и минеральных веществ. Они могут препятствовать полноценному отложению солей кальция и фосфора в костной матрице; поступлению необходимых субстратов из желудочно-кишечного тракта. При экзогенном рахите к дефициту l,25-(OH)²-D, приводит недостаточная солнечная инсоляция, что обычно связано с климато-географиче-скими условиями проживания семьи, особенностями ее социально-бытовых условий и культурного уровня. Нередко солнечная депривация может быть обусловлена длительной госпитализацией ребенка. Рассматривая алиментарный фактор, необходимо сказать, что к развитию рахита могут привести: позднее введение в рацион ребенка животной пищи, вегетарианское питание с использованием большого количества фитина и лигнина, которые нарушают абсорбцию кальция, фосфора, а также экзогенного витамина D; отсутствие специфической профилактики рахита; вскармливание недоношенного ребенка не обогащенными фосфатами искусственными смесями. Причинами развития эндогенного рахита могут быть следующие. Нарушение всасывания витамина D, минералов и других веществ при синдромах мальдигестии и мальабсорбции. Поражение гепатобилиарной системы приводит к нарушению гидроксилирования провитамина D в печени, нарушению всасывания экзогенного витамина D вследствие недостаточного желчеотделения и нарушения расщепления жиров (витамин D — жирорастворимый витамин). При тяжелых паренхиматозных заболеваниях почек, вследствие вовлечения в процесс тубулоинтерстиции, нарушается гидроксилирование витамина D, снижается реабсорбция минеральных веществ. При синдроме массивной потери белков (экссудативная энтеропатия, нефротический синдром, ожоговая болезнь и пр.) могут элиминироваться из организма а-глобулины — переносчики активных метаболитов D вместе с последними. Такие препараты, как противосудорожные средства, глюкокортикоиды и некоторые другие, способствуют инактивации витаминов группы D. Поэтому длительный прием этих средств детьми раннего возраста обычно требует назначения профилактической дозы витамина D. Патогенез. Патогенез витамин D-дефицитного рахита можно представить в виде упрощенной схемы. Классификация. До настоящего времени для классификации дефицитных форм рахита используется схема, предложенная С. О. Дулицким (1947 г.), которая предусматривает верификацию: — по периоду болезни (начальный, разгара репарации, остаточных явлений); — по тяжести процесса (легкая, средней тяжести и тяжелая — соответственно I, II, III); — по характеру течения (острое, подострое, рецидивирующее). Клинические проявления экзогенных и эндогенных вариантов дефицитного рахита сходны. Сроки манифестации последнего зависят от времени формирования основного причинного состояния (заболевания). При этом обычно имеют место признаки поражения этих органов (см. соответствующие разделы). Симптоматика дефицитного рахита весьма полиморфна. Клинический полиморфизм складывается как из менее, так и из более специфических признаков болезни. Наиболее специфичными, но не самыми ранними признаками для всех форм рахита, как дефицитного, так зависимого и резистентного, являются рентгенологические изменения. Поэтому, умышленно нарушая традиционный подход к описанию клиники болезней, целесообразно рассмотреть клинику рахита именно с этих симптомов. Для рахита, независимо от его формы, характерны следующие рентгено-логигеские изменения со стороны костной системы. Самыми специфичными, следовательно, и значимыми, являются признаки поражения зон роста: — нечеткость и разволокненность зон предварительного обызвестления; — расширение зон между эпифизом и диафизом; — образование рахитических метафизов как они могут иметь место и при другой, не рахитической патологии: - уменьшение интенсивности костных теней; появление костных деформаций; - наличие структурной перестройки кости (остеопороз); - появление разволокненности кортикального слоя в трубчатых костях; - наличие зон ложных переломов. Первые отчетливые рентгенологические признаки экзогенного рахита обычно появляются к 3-месячному возрасту ребенка. Цикличность течения, свойственная этой форме рахита, заключается в последовательном прослеживании периодов: начального, разгара, реконвалесценции и остаточных явлений. Для начального периода характерными являются неспецифические симптомы, свидетельствующие об изменении деятельности нервной системы ребенка, в частности вегетативных ее отделов: беспокойство, плаксивость, нарушение сна, повышенная потливость, облысение затылка, снижение аппетита и др. В этот период уже можно определить высокие цифры активности сывороточной щелочной фосфазы (ЩФ). Следует отметить, что этот показатель у детей в норме тесно коррелирует с темпами роста и поэтому у растущего организма всегда выше, чем у взрослого. В период разгара появляются основные признаки рахита: — остеоидная гиперплазия (разрастание обедненной минеральными солями остеоидной ткани в зонах роста костей); — остеомаляция (размягчение костей); — гипоплазия (замедление процессов роста, прежде всего нижних конечностей, позднее появление зубов и закрытия большого родничка, костей таза); — нарушение функционирования других органов и систем. Признаки, свидетельствующие об остеоидной гиперплазии, клинически выглядят в виде появления лобных и теменных бугров, «четок» (утолщений в области перехода костной ткани в хрящевую на ребрах), «браслетов» (утолщений в области лучезапястных суставов), симптома Марфана (утолщение и раздвоение наружных лодыжек) и пр. Перечисленные симптомы свидетельствуют о вовлечении в процесс костных зон роста, что, несомненно, является наиболее специфичным в клинике рахита. Остеомаляция проявляется размягчением краев родничка, уплощением затылка, краниотабесом (округлые участки размягчения затылочной кости, легко выявляемые при достаточно усиленном надавливании пальцем), формированием гаррисоновой борозды (втягивание боковых поверхностей грудной клетки на уровне прикрепления к ней диафрагмы), появлением различных типов деформации грудной клетки («куриная», грудь «сапожника» и пр.), искривлением нижних, а, иногда и верхних конечностей и т.д. Следует отметить, что клинические признаки остеомаляции являются менее значимыми для диагностики рахита, чем симптомы, свидетельствующие об остеоидной гиперплазии. Целесообразно обратить внимание на следующую вполне объяснимую и важную, с практической точки зрения, закономерность. В процессе роста ребенка, в разные его возрастные отрезки, темпы роста различных отделов костной системы неодинаковы. Так, в первые месяцы жизни особенно интенсивно растут кости черепа, в середине года и во втором полугодии наиболее «уязвима» грудная клетка, а в возрасте от 10 до 18 месяцев - длинные трубчатые кости. Эту закономерность важно учитывать для определения возраста манифестации болезни, с целью более тщательного сбора анамнеза именно в этом возрастном периоде для выявления индивидуальной причины, вызвавшей заболевание. При рахите снижается мышечный тонус, появляется гиперподвижность суставов, ребенку можно придать самую причудливую позу (симптом «складного ножа»). Метаболический ацидоз, свойственный рахиту, проявляется учащенным дыханием и появлением аммиачного запаха мочи. Из биохимических изменений крови для периода разгара характерны: выраженная гипофосфатемия, умеренная гипокальциемия при высокой активности ЩФ. Наличие признаков задержки нервно-психического и физического развития, снижения неспецифической резистентности и нарушения иммунитета, проявляющиеся чаще в возникновении пневмоний; анемии, гепатомегалии говорит о вовлечении в процесс других органов и систем, что несомненно является свидетельством тяжелого течения рахита. В этом периоде заболевания у некоторых детей имеет место выраженная гипокальциемия. Некоторыми авторами такие случаи дефицитного рахита выделяются в отдельный вариант. Гипокальциемигеский вариант витамин D-дефицитного рахита, с нашей точки зрения, требует более подробного описания, так как в существенной степени может определять диагностическую и лечебную тактику врача, нередко такие больные требуют применения неотложных медицинских мероприятий. Причины возникновения выраженной гипокальциемий при дефицитном рахите не совсем ясны. Вероятно, имеет место поломка механизма взаимоотношений между ПТГ и тиреокальцитонином (антагонистом ПТГ). В ряде случаев, по нашему мнению, может идти речь о возникновении дефицитного рахита у индивидов — гетерозигот по витамин D-зависимому рахиту, для которых изначально характерна склонность к кальципении. Гипокальциемический вариант дефицитного рахита целесообразно невыде-лять в самостоятельную нозологическую форму, а рассматривать как р а х и-тогенное состояние - спазмофилию. Спазмофилия (рахитогенная тетания) — это состояние, проявляющееся склонностью детей к тоническим и тонико-клоническим судорогам, возникающее на фоне течения рахита с выраженной гипокальциемией и сдвига кислотно-основного состояния в сторону алкалоза. О скрытой (латентной) спазмофилии клинически можно судить по появлению положительных симптомов Хвостека, Труссо (при сдавливании плечевого нерва в течение 3 мин возникает спастическое сведение пальцев в виде «руки акушера») и ряду других феноменов, в частности, описанного М. С. Масловым (при легком уколе кожи ребенка отмечается временная остановка дыхания на высоте вдоха). Критическим уровнем снижения общего кальция в сыворотке крови у детей раннего возраста считается концентрация ниже 1,75 ммоль/л. В этих случаях имеется высокий риск развития признаков явной спазмофилии, вплоть до судорожного синдрома. Однако следует сказать, что большую роль в возникновении тетании играет снижение не общего кальция, а его ионизированной формы (ниже 0,85 ммоль/л) на фоне алкалоза, возникающем при крике ребенка. Другим грозным проявлением манифестной формы рахитогенной тетании может быть ларингоспазм. Последний возникает чаще во время плача ребенка на высоте глубокого звучного вдоха и проявляется остановкой дыхания с появлением цианоза, продолжающимися в течение нескольких секунд. Причиной апноэ является спазм голосовой щели. Описанный приступ может повторяться и переходить в судороги. В период реконвалесценции дефицитного рахита происходит постепенное сглаживание признаков рахита, нормализуются ЩФ и показатели гомеостаза фосфора и кальция, идет интенсивная минерализация костей, особенно в зонах их роста. По завершении цикла течения витамин D-дефицитного рахита, особенно при тяжелом его течении, могут оставаться стойкие костные деформации -остатогные явления. Сроки манифестации эндогенного дефицитного рахита зависят от времени появления индуцирующего заболевания. Тяжесть течения такого рахита варьирует, но гораздо чаще, чем при экзогенном, встречаются тяжелые формы. Течение эндогенного рахита зависит от характера и успешности лечения основного заболевания (устранение причины). Однако адекватно подобранным лечением можно существенно повлиять на характер течения рахита вплоть до полного излечения от него. Диагноз дефицитных форм рахита ставится в соответствии с классификацией С. О. Дулицкого. При этом используются данные анамнеза, клиники, а также параклинические характеристики (уровень кальция, фосфора в сыворотке крови, активность ЩФ и рентгенологическая картина). Дифференциальный диагноз витамин D-дефицитного рахита обычно трудностей не вызывает, однако нередко приходится сопоставлять его с другими вариантами рахита и так называемыми рахитоподобными заболеваниями. Витамин D-зависимый рахит. К этой группе относятся два заболевания с аутосомно-рецессивным наследованием. При первом типе зависимости от витамина D имеются мутации гена (12-я пара хромосом), ответственного за синтез 1а-гидроксилазы в почках, вследствие чего возникает дефицит активного метаболита D. При втором типе мутирован ген, ответственный за синтез рецепторов l,25-(OH)²-D³ в клетках-мишенях, прежде всего в энтероцитах, что приводит к снижению их чувствительности к метаболиту. Клинически картина зависимого рахита напоминает тяжелую форму дефицитного, однако в биохимических изменениях превалирует гипокальциемия, часто проявляющаяся тетанией. Заболевание манифестирует обычно после 3-месячного возраста ребенка, однако гипокальциемию можно выявить уже вскоре после рождения. Гетерозиготы, по данным мутированных генов, проявляют склонность к гипокальциемий, хотя фенотипически всегда здоровы. Второй тип зависимого рахита, в отличие от первого, часто сочетается с алопецией. Витамин D-резистентный рахит — это группа заболеваний, причиной развития которых является поражение канальцев почек. Из термина ясно, что данный рахит плохо поддается лечению витамином D, даже его активными метаболитами. При различных вариантах этой формы всегда, но в разной степени выраженности можно выявить признаки поражения канальцев - от изолированной фосфатурии при фосфат-диабете до сочетанного нарушения реабсорбции электролитов, воды (полиурия и полидипсия), аминокислот, глюкозы (амино- и глюкозурия), а также нарушения кислотно-щелочной регуляции (ацидоз). Постоянным признаком является выраженная задержка физического развития. Эти заболевания, в отличие от рассмотренных форм, манифестируются позже - от 1 года до 3 лет, хотя биохимические сдвиги могут выявляться уже вскоре после рождения ребенка. В связи с относительно поздним началом рахита в клинике превалируют признаки поражения нижних конечностей. Если заболевание манифестируется до 1,5-летнего возраста, то отмечается О-образ-ная форма ног, если позже — Х-образная. Рахитоподобные заболевания имеют некоторые клинические черты рахита, но не являются таковыми по сути. К их числу относятся: идиопатический рахит и псевдогипопаратиреозы, различные варианты ахондроплазий и врожденной ломкости костей; врожденный гипотиреоз и ряд других. В этих случаях вопрос дифференциальной диагностики кардинально решается рентгенологически (отсутствие специфических для рахита изменений трубчатых костей). Что касается дифференцирования различных форм рахита, то для врача общей практики могут возникнуть трудности. Хорошо собранные анамнезы болезни и жизни, включая семейный, тщательный осмотр больного, а также выполненный ряд лабораторных исследований позволяют без особого труда диагностировать как экзогенную, так и эндогенные формы дефицитного рахита, после чего назначить адекватную терапию. Отсутствие положительной динамики, несмотря на правильно подобранные дозы препаратов витамина D, дает основание заподозрить другие формы рахита - зависимую и резистентную. В таких случаях ребенок должен быть направлен в специализированное педиатрическое учреждение. Профилактика. Пренатальная профилактика рахита осуществляется в условиях женской консультации. При этом помимо адекватного режима дня и питания будущей матери в последние 3-4 месяца беременности назначается гендевит по 1—2 драже в день (1 драже содержит 250 ME D²). Прием витамина D не рекомендуется беременным старше 35 лет. Постнаталъная специфиге-ская профилактика препаратами витамина D (табл. 3.22) производится из расчета 400—500 ME в сутки, что является физиологической потребностью организма ребенка. Чаще используют масляные растворы витамина (эргокаль-циферол). Допустим прием суммы суточных доз один раз в 2—3—4-5 дней. Специфическая профилактика назначается с месячного возраста и проводится в течение первого года жизни. В летние месяцы витамин можно не давать. Недоношенным детям прием витамина D начинать раньше — с двух недель. Профилактический курс витамина можно прерывать и заменять его курсами УФО. Специфическая профилактика не проводится детям, находящимся на искусственном вскармливании адаптированными смесями, которые содержат добавки витамина D. Неспецифическая профилактика заключается в сохранении естественного вскармливания, так как молоко матери обладает антирахитическим действием. Лечение. Выбор тактики лечения рахита зависит от его формы, варианта течения, тяжести и фазы болезни. Экзогенный дефицитный рахит лечится в амбулаторных условиях. Дети из плохих социально-бытовых условий госпитализируются. Для рахита, независимо от его форм, общим в лечении является^-. — адекватное питание, режим дня и прогулки; — массаж и ЛФК; — комплекс витаминов групп А, В, С, лучше с минеральными добавками (пленил и пр.). Лечение экзогенного дефицитного рахита. Назначение лечебных доз витамина D в начальной фазе болезни без верификации диагноза определением активности ЩФ нецелесообразно. В этих случаях лучше назначить профилактическую дозу. Выбор дозы препарата в фазе разгара (активности процесса) решается индивидуально. Если в качестве лечебного средства врачом выбираются препараты провитамина D², то курсовая доза должна составлять от 200 ООО до 400 ООО ME. От продолжительности запланированного курса и выбранной курсовой дозы зависит дневная доза витамина, которая обычно варьирует от 2000 до 5000 ME. Если врач выбрал в качестве исходного препарата активные метаболиты D,, то проводится два 10-дневных курса с интервалом в 2 недели по 1 мкг в день. При эндогенных вариантах дефицитного рахита доза выбранного препарата может быть удвоена. При этом обычно используют активные метаболиты D (см. табл. 3.22). Такие дети лечатся в стационаре, так как возникает необходимость лечить и основное заболевание. При выраженной гипокальциемий первоначальную дозу витамина целесообразно удвоить. Кроме того, назначаются препараты кальция Последние вводятся перорально, парентерально, либо путем электрофореза. Для перорально-го использования наиболее пригодны глюконат кальция, калтрейт-600, каль-цинова (гранулят), растворимый кальций и пр. Если появляются первые признаки скрытой тетании, то предпочтительно парентеральное, в частности электрофоретическое, введение глюконата кальция. Аналогичный путь введения показан и при эндогенном рахите, индуцированном поражением тонкого кишечника (мальабсорбцией). При наличии признаков скрытой, тем более явной спазмофилии показана госпитализация ребенка. В качестве неотложной терапии при ларингоспазме воздействуют сильными раздражителями на слизистые и кожные покровы - поднесение к носовым ходам ватки с нашатырным спиртом, обливание холодной водой, укол. Гипо-кальциемические судороги купируют парентеральным, лучше внутривенным введением седуксена (диазепама, сибазона) из расчета 0,1 мл 0,5% раствора на 1 кг массы тела ребенка или 25% раствором сульфата магния - 0.5 мл на кг массы тела. Одновременно внутривенно вводится 10% раствор глюконата кальция 1,0-2,0 мл на 1 кг массы тела в зависимости от выраженности гипокальциемий. Критерии эффективности легения и выздоровления. В ответ на адекватную дозу витамина D первыми реагируют показатели активности ЩФ и показатели фосфорно-кальциевого обмена. Делать контрольную рентгенограмму раньше 1-го месяца терапии нецелесообразно, так как отчетливая рентгенологическая динамика раньше этого срока не всегда фиксируется. О выздоровлении можно судить по улучшению самочувствия ребенка, по нормализации всех биохимических показателей и по усиленному отложению минералов в матрице трубчатых костей, выявляемое рентгенологически. Лечение зависимой и резистентной форм рахита обычно проводят в специализированных лечебных учреждениях педиатр и ортопед. При этом используют большие (возрастающие) дозы активных метаболитов витамина D3 и оперативные вмешательства, нередко повторные. Такие дети обычно находятся на инвалидности. Во время лечения, особенно большими дозами витамина D, возможно развитие интоксикации этим препаратом. Это чаще связано с индивидуальной непереносимостью, чем с передозировкой. Данное состояние довольно серьезно и может нанести вред организму ребенка гораздо больший, чем сам по себе рахит, по поводу которого назначался препарат витамина D. С опасностью возникновения данного состояния у детей во время лечения связана обязательная верификация диагноза рахита до принятия решения о выборе вида и дозы препарата витамина D. Ранние (доклинические) признаки данного состояния можно выявить путем качественного определения уровня кальция в моче пациента. С этой целью во время курса лечения рахита обязательно еженедельное проведение пробы Сулковича. При повторном определении уровня кальциурии +++ и выше показано снижение дозы препарата, даже отмена его. Интоксикация витамином D (гипервитаминоз D). В патогенезе этого состояния играют роль как прямое токсическое повреждение клеточных мембран, так и отложение избыточного кальция в интиме сосудов почек, миокарда, мозга и других органов. Гипервитаминоз D клинически следует заподозрить, если родители будут обращать внимание врача на появление у ребенка сниженного аппетита, вялости, нарушения сна, немотивированной повторной рвоты, полиурии и полидипсии во время терапии рахита. Появление полиурии и полидипсии свидетельствует о поражении канальцевого аппарата почек (интерстициальный нефрит). Все дети с клиническими признаками интоксикации витамином D должны быть госпитализированы.

2. Дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП). Гемодинамика. Клиника. Это один из наибо­лее часто встречающихся ВПС. На его долю приходится от 17% до 30% случа­ев сердечных аномалий. Он может располагаться в мембранозной или мы­шечной части перегородки в виде овального, круглого или конусовидного отверстия. Последняя форма встречается при дефектах в мышечной части перегородки. Диаметр отверстия бывает от 1 до 30 мм. Большим считают де­фект, если его величина равна диаметру аорты. Гемодинамика при этом пороке определяется сбросом крови из левого желудочка в правый, переполнением малого круга кровообращения и пере­грузкой обоих желудочков. Величина шунта зависит от размеров дефекта, соотношения сопротивления большого и малого кругов кровообращения и компенсаторной гипертрофии сердца. Нарушения гемодинамики проявляют­ся у детей в возрасте 2-4 мес, когда снижается легочное сосудистое сопротив­ление. Клиническая картина. ДМЖП, благодаря выраженным аускультатив-ным изменениям, обычно распознают в раннем возрасте. Более благоприятными по клиническому течению являются дефекты в мышечной части межжелудочковой перегородки, имеющие овальную или конусовидную форму, обращенную основанием в сторону одного из желудоч­ков. Во время сердечных сокращений мышечная часть межжелудочковой пе­регородки активно участвует в механической работе сердца. Таким образом, дефекты, расположенные в мышечной части, во время систолы уменьшаются в размере, что способствует уменьшению величины шунта. Небольшие дефекты в мышечной части межжелудочковЪй перегородки (болезнь Толочинова—Роже) часто протекают без нарушений гемодинамики. Развитие этих детей такое же, как и здоровых. Только наличие аускультатив-ных данных — грубый скребущий систолический шум с эпицентром в четвер-том-пятом межреберье слева от грудины или на грудине, имеющий малую зону проводимости, позволяет поставить диагноз ВПС. При рентгенологи­ческом и электрокардиографическом исследовании патологических измене­ний не выявляют. У детей с высоким ДМЖП имеются жалобы на затруднение при грудном вскармливании, одышку, кашель, непостоянный цианоз при крике, свидетель­ствующий об изменении направления шунта крови, слабость, утомляемость; наблюдаются также прогрессирующая гипотрофия, частые легочные инфек­ции. Отставание в физическом развитии значительно выражено в раннем воз­расте. После 3 лет (во II фазу течения порока) состояние детей улучшается, так как размер дефекта уменьшается по отношению к увеличенному объему сердца. Иногда дефект перекрывается створкой трикуспидального или аор­тального клапана. У детей часто развивается сердечный горб. Границы сердца расширены в поперечном размере и вверх. Определяется разлитой, приподни­мающийся и смещенный вниз верхушечный толчок. При перегрузке правого желудочка имеется отчетливая эпигастральная пульсация. Пальпаторно, в тре-тьем-четвертом межреберье слева от грудины определяют систолическое дро­жание. При аускультации здесь же выслушивают продолжительный систоли­ческий шум, проводящийся над всей сердечной областью и на спину. Иногда &а_верхушке выслушивается короткий диастолический шум наполнения ле­вого желудочка; II тон на легочной артерии усилен и расщеплен. В ряде слу­чаев определяют трехчленный ритм галопа. В легких, в задненижних отделах, чаще слева, выслушивают застойные мелкопузырчатые хрипы. Левый ниж­недолевой бронх может быть сдавлен увеличенным левым желудочком, что способствует развитию хронического бронхолегочного процесса. В первой фазе течения легко развиваются симптомы недостаточности кровообращения II—III степени. Систолическое артериальное давление снижено при нормаль­ном диастолическом давлении. Симптомокомплекс Эйзенменгера. При высоких ДМЖП рано прогрес­сирующая легочная гипертензия с развитием ее склеротической фазы приво­дит к высокому давлению в правом желудочке и возникновению венозно-ар-териального сброса. У ребенка появляется вначале малиновый, а затем синий или фиолетовый цианоз щек, губ, ногтевых фаланг с развитием «барабанных палочек». Систолический шум уменьшается, а затем исчезает, но усиливается акцент II тона на легочной артерии, иногда с протодиастолическим шумом недостаточности клапанов легочной артерии. Нарастают одышка и ограниче­ние физической активности ребенка. Могут быть носовые кровотечения, боли в области сердца. Рентгенологическое исследование выявляет усиление сосудистого рисунка легких по артериальному типу. Возможно присоединение признаков веноз­ного застоя. При развитии легочной гипертензии наблюдается увеличение основного ствола и прикорневых ветвей легочной артерии при обедненном сосудистом рисунке на периферии. Размеры сердца могут быть увеличены в разной степени с преобладанием увеличения левых отделов обоих желудочков или только правого. Легочная артерия чаще увеличена, аорта в восходящем отделе гипоплазирована. ЭКГ регистрирует преобладающую перегрузку и гипертрофию левого же­лудочка, обоих желудочков или преобладающую гипертрофию правого желу­дочка, что всегда указывает на прогрессирование легочной Гипертензии. Иног­да находят замедление предсердно-желудочковой и внутрижелудочковой проводимости. При эхокардиографии проводят прямое определение размеров и располо­жения дефекта. Легочная гипертензия характеризуется пролабированием створок клапана легочной артерии в выводной тракт правого желудочка, вы­раженной легочной и трикуспидальной регургитацией. При комплексе Эйзенменгера определяют умеренное увеличение конечно-систолического и конечно-диастолического размеров приносящего и выводно­го отделов правого желудочка. Уменьшение размеров левого желудочка про­порционально снижению минутного объема большого круга кровообращения.

3. Пиелонефриты. Классификация. Лечение хронического пиелонефрита. Профилактика обострений: — микробновоспалительное заболевание погек с преимущественным поражением гашегно-лоханогной системы и в меньшей мере — интер-стициальной ткани паренхимы и канальцев почек. По патогенезу -1. Первичный 2. Вторичный A. Обструктивный, при анатомических аномалиях органов мочевыделения Б. При дизэмбриогенезе почек B. При дизметаболиче-ских нефропатиях. По течению: 1. Острый 2. Хронический А. Манифестная рецидивирующая форма Б. Латентная форма; По периоду: 1. Обострения (активный) 2. Обратного развития симптомов (частичная ремиссия) 3. Клинико-лабора-торной ремиссии; По функции почек: 1. Без нарушения функции почек 2. С нарушением функции почек 3. С хронической почечной недостаточностью; При обострении хронического пиелонефрита курс антибактериальной терапии со сменой препаратов должен быть не менее 1 — 1,5 месяцев. Длительность последующей противорецидивной терапии вариабельна: — если период предшествовавшей ремиссии составлял менее 3 недель, профилактическую терапию проводят в течение 1 года; — при ремиссии от 3 недель до 3 месяцев — терапию продолжают 3 месяца; — при ремиссии более 3 месяцев — противорецидивную терапию можно не проводить. Профилактику обострений проводят после острого пиелонефрита в течение 3—5 мес, а после обострения хронического — не менее 1 года: — первые 7—10 дней каждого месяца назначают уросептик. Уросептик дают лишь 1 раз в день на ночь (1/4 суточной дозы). Можно, например, использовать небольшие дозы нитрофуранов (2 мг/кг 1 раз в сутки на ночь); — следующие 14 дней проводят фитотерапию.

35